Balsenes malformācijas: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Balsenes malformācijas ir reti sastopamas. Dažas no tām ir pilnīgi nesavienojamas ar dzīvību, piemēram, laringotraheopulmonāla aģenēze, atrēzija ar pilnīgu balsenes vai trahejas un bronhu nosprostojumu. Citas malformācijas nav tik izteiktas, taču dažas no tām var izraisīt nopietnas elpošanas problēmas bērnam tūlīt pēc piedzimšanas, kuru dēļ nepieciešama tūlītēja ķirurģiska iejaukšanās, lai glābtu viņa dzīvību. Šādi malformāciju veidi ir uzbalsenes un tā cistu malformācijas, balsenes priekštelpas un tās diafragmas cistas. Visbiežāk sastopamās ir vieglas malformāciju formas, kas tiek atklātas dažādos laikos pēc piedzimšanas, visbiežāk, kad bērns sāk aktīvu dzīvesveidu, kas saistīts ar kustībām un balss funkciju attīstību. Dažreiz bērns pietiekami labi pielāgojas šīm malformācijām, un tās tiek nejauši atklātas gadus vēlāk, veicot balsenes rutīnas izmeklēšanu. Šādi defekti ir sašķelts uzbalsenis vai balss saites, nepilnīgas balsenes diafragmas utt. Citi balsenes defekti tiek atklāti to pakāpeniskas attīstības procesā pēcdzemdību ontoģenēzē (cistas utt.) dažu balsenes funkciju traucējumu dēļ. Starp paralaringeāliem attīstības defektiem, kas var traucēt balsenes funkcijas un izraisīt tās strukturālas izmaiņas, jāatzīmē vairogdziedzera, balsenes un rīkles attīstības defekti utt.

Laringoptoze. Šim defektam raksturīga zemāka balsenes pozīcija nekā parasti: gredzenveida skrimšļa apakšējā mala var atrasties krūšu kaula roktura līmenī; ir aprakstīti laringoptozes gadījumi, kad balsene atradās pilnībā aiz krūšu kaula, bet vairogdziedzera skrimšļa augšējā mala atradās tā roktura līmenī. Laringoptoze var būt ne tikai iedzimts, bet arī iegūts defekts, kas attīstās vai nu rētu vilkšanas rezultātā, kas rodas trahejas un apkārtējo audu bojājumu rezultātā, vai arī audzēju dēļ, kas spiež uz balseni no augšas.

Funkcionālie traucējumi iedzimtas laringoptozes gadījumā izpaužas tikai ar neparastu balss tembru, kas tiek vērtēts kā konkrētas personas individuāla iezīme, savukārt iegūtās formas izraisa netipiskas balss funkcijas izmaiņas, kuras bieži pavada elpošanas traucējumi. Laringoskopija neatklāj nekādas strukturālas endolaringeālas izmaiņas balsenē normālas laringoptozes gadījumā.

Laringoptozes diagnoze nav sarežģīta; diagnozi var viegli noteikt ar palpāciju, kuras laikā pomum Adami var atrasties jūga iecirtuma rajonā, bet tipiskā vietā tas nav noteikts.

Iedzimtas laringoptozes ārstēšana nav nepieciešama, savukārt sekundāras laringoptozes gadījumā, īpaši kombinācijā ar balsenes obstrukciju, bieži nepieciešama traheotomija, ko šādiem pacientiem bieži sarežģī zemādas un mediastināla emfizēma, pneimotorakss vai subglotiskā telpas stenoze.

Vairogdziedzera skrimšļa attīstības defekti ir ļoti reti. Visnozīmīgākais no tiem ir tā ventrālās daļas šķelšanās apvienojumā ar balss saišu distopiju (palielināts attālums starp tām un to atrašanās vieta dažādos līmeņos). Visizplatītākais defekts ir vairogdziedzera skrimšļa augšējo ragu neesamība. Citos gadījumos šie veidojumi var sasniegt ievērojamus izmērus, sasniedzot hioīdo kaulu, ar kuru katrs no tiem var veidot liekskaitļa balsenes locītavu. Ir arī vairogdziedzera skrimšļa plātnīšu attīstības asimetrija, ko pavada balss saišu, balsenes kambaru novietojuma un formas izmaiņas un citi endolaringeāli attīstības defekti, kas izraisa noteiktas balss funkcijas tembrālās īpatnības. Balsenes elpošanas funkcija necieš. Šo defektu ārstēšana netiek veikta.

Uzbalsenes attīstības defekti tiek novēroti biežāk nekā iepriekš minētie defekti. Tie ietver formas, apjoma un novietojuma defektus. Visizplatītākais defekts ir uzbalsenes šķelšanās, kas var aizņemt tikai tās brīvo daļu vai sniegties līdz pamatnei, sadalot to divās pusēs.

Starp uzbalsenes kroplībām visbiežāk novērojamas tā formas izmaiņas. Elastīgā skrimšļa struktūras dēļ zīdaiņa uzbalsene pirmajos dzīves gados ir elastīgāka un mīkstāka nekā pieaugušajiem, kā dēļ tā var iegūt dažādas formas, piemēram, ar izliektu priekšējo malu, kas dažreiz novērojama pieaugušajiem. Tomēr visbiežāk sastopams uzbalsene rievas formā ar uz augšu izliektām sānu malām, kas saplūst pa viduslīniju un sašaurina uzbalsenes telpu. Citos gadījumos novēro pakava vai U formas uzbalseni, kas saplacināti anteroposterior virzienā.

Intralarengeālo struktūru malformācijas. Šīs malformācijas rodas mezenhimālo audu, kas aizpilda balsenes lūmenu, reabsorbcijas traucējumu rezultātā pirmajos 2 embrionālās attīstības mēnešos. Ar šo audu reabsorbcijas aizkavēšanos vai neesamību var rasties daļēja vai pilnīga balsenes atrēzija, apļveida cilindriska stenoze un visbiežāk balsenes membrānas - pilnīgas vai daļējas, kas atrodas starp balss saitēm un ko sauc par balsenes diafragmu.

Balsenes diafragma parasti atrodas priekšējā komisūrā un tai ir sirpjveida membrāna, kas savelk kopā balss saišu malas. Balsenes diafragmas biezums ir dažāds, visbiežāk tā ir bālganpelēka vai pelēcīgi sarkanīga plāna membrāna, kas ieelpas laikā stiepjas un fonācijas laikā savācas krokās. Šīs krokas neļauj balss saitēm saplūst kopā un piešķir balsij grabošu raksturu. Dažreiz balsenes diafragma ir bieza, un tad balss funkcija ir ievērojami traucēta.

Balsenes diafragmām var būt dažādas platības, aizņemot no 1/3 līdz 2/3 no balsenes lūmena. Atkarībā no diafragmas lieluma attīstās dažādas pakāpes elpošanas mazspēja, līdz pat asfiksijai, kas bieži rodas pat ar mērenu stenozi uz balsenes saaukstēšanās vai tās alerģiskas tūskas fona. Mazas balsenes diafragmas tiek atklātas nejauši pusaudža vai pieauguša cilvēka vecumā. Subtotālas vai totāla formas tiek atklātas nekavējoties vai pirmajās stundās vai dienās pēc dzimšanas elpošanas traucējumu rezultātā: akūtos gadījumos - asfiksijas pazīmju parādīšanās, ar nepilnīgu diafragmu - trokšņaina elpošana, dažreiz cianoze, pastāvīgas grūtības barot bērnu.

Jaundzimušajiem diagnozi nosaka balsenes mehāniskas obstrukcijas pazīmes un tieša laringoskopija, kuras laikā ārstam jābūt gatavam diafragmas tūlītējai perforācijai vai tās izņemšanai. Tāpēc tieša laringoskopija jāsagatavo kā mikroendolaryngoloģiskā ķirurģiska iejaukšanās.

Balsenes diafragmas ārstēšana ietver membrānas iegriešanu vai izgriešanu ar sekojošu buženāžu ar dobu buženāžu, lai novērstu balsenes stenozi. Smagākas iedzimtas fibrozas stenozes gadījumā pēc traheotomijas tiek iegriezts vairogdziedzera skrimslis (tireotomija), un atkarībā no rētaudu pakāpes un lokalizācijas tiek veikta atbilstoša plastiskā ķirurģija, līdzīga tām, ko izmanto iegūtas balsenes rētainās stenozes gadījumā. Pieaugušajiem laringostomija visbiežāk tiek veidota efektīvākai balsenes dobuma pēcoperācijas aprūpei, jo bieži vien ir nepieciešams apturēt parādīšanās granulācijas, pārvietot ādas vai gļotādas plastmasas atloku, kas sedz brūces virsmas, veikt tualeti un apstrādāt balseni ar antiseptiķiem. Plastmasas atloki tiek piestiprināti pie pamatā esošajiem audiem, izmantojot manekenu, kas izgatavots no elastīga poraina materiāla, vai piepūšamu balonu, kas tiek mainīts katru dienu. Ja lēveres ir labi transplantētas un nav granulācijas audu, laringostomiju plastiski aizver, dilatatora balonu atstājot tajā 2–3 dienas, pēc tam to izņem, izmantojot piesietu diegu, un izvada caur traheostomiju. Piepūšamā balona vietā var izmantot AF Ivanova T-kreklu.

Bērniem membrānas ķirurģiska noņemšana tiek veikta tikai acīmredzamu elpošanas mazspējas pazīmju gadījumā, kas ir šķērslis normālai organisma fiziskajai attīstībai un riska faktors akūtas asfiksijas attīstībai saaukstēšanās laikā. Visos pārējos gadījumos ķirurģiska ārstēšana tiek atlikta līdz balsenes pilnīgai attīstībai, t.i., līdz 20–22 gadu vecumam. Pilnīgas vai subtotālas balsenes diafragmas gadījumā jaundzimušā dzīvību var glābt tikai ar tūlītēju membrānas perforāciju, ko var veikt ar 3 mm laringoskopu vai atbilstošos apstākļos ar traheotomiju.

Iedzimtas balsenes cistas rodas daudz retāk nekā iegūtas cistas, kas rodas pēcdzemdību ontoģenēzes laikā noteiktu balsenes slimību (retencijas, limfogēnās, posttraumatiskās u. c.) rezultātā. Dažreiz iedzimtas balsenes cistas intensīvi aug augļa attīstības laikā un sasniedz ievērojamus izmērus, kā rezultātā tūlīt pēc dzimšanas iestājas asfiksija un nāve. Citos gadījumos šīs cistas attīstās vairāk vai mazāk lēni, izraisot elpošanas traucējumus vai rīšanas grūtības barošanas laikā. Īsta cista ir dobums, kura sienās ietilpst praktiski visi epidermoīdo veidojumu slāņi: tās dobumā ir daudzslāņu plakanā epitēlija oderējums ar dažādas pakāpes keratozi, deflētu epitēliju un holesterīna kristāliem. Zem epidermas atrodas saistaudu slānis, un no ārpuses cista ir pārklāta ar balsenes gļotādu.

Lielākā daļa iedzimtu balsenes cistu izpaužas ar dažām balsenes disfunkcijas pazīmēm laikā no 3. līdz 15. mēnesim pēc dzimšanas. Starp šīm slimībām visizteiktākā ir balsenes stridors. Elpošanas traucējumi, ko izraisa iedzimtas balsenes cistas, pakāpeniski palielinās, savukārt traucējumi, kas rodas uzbalsenes malformāciju dēļ, pakāpeniski samazinās, konsolidējoties saišu un skrimšļa aparātam un nostiprinoties balsenes muskuļiem.

Cistas parasti rodas balsenes ieejas rajonā, no kurienes tās izplatās uz leju, aizpildot piriformos sinusus, balsenes kambarus un starpbalsenes telpu, iekļūstot ariepiglotu krokās. Iedzimtas cistas bieži lokalizējas balss saitē.

Iedzimtas balsenes cistas veids ir tā sauktā rieva (šaura iecirtums balss saites virsmā, paralēli tās brīvajai malai). Šo cistu viegli atklāt tikai ar stroboskopiju, kurā tā atklājas fonācijas laikā pēc tās stingrības un vibrācijas, kas atšķiras no patiesās balss saites.

Diagnozi nosaka tieša laringoskopija, kuras laikā ir iespējams caurdurt cistu, atvērt to, daļēji noņemt tās sieniņu un tādējādi novērst zīdaiņa asfiksiju. Lielu cistu gadījumā tās punkcija tiek veikta no ārpuses, caur ādu, kas novērš tās inficēšanos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]