Aknu angiosarkoma

Aknu angiosarkoma ir rets, ļoti ļaundabīgs audzējs, ko ir grūti atšķirt no hepatocelulāras karcinomas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Aknu angiosarkomas cēloņi

Angiosarkoma ir slimību grupa, kas ietver sinusoidālās barjeras bojājumus, un tai pieder arī pelioze hepatīts un paplašināti deguna blakusdobumi. Šie trīs stāvokļi var būt saistīti ar vinilhlorīda, arsēna, torotrasta un anabolisko steroīdu toksisko iedarbību. Angiosarkoma var sarežģīt neirofibromatozes gaitu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Aknu angiosarkomas histoloģija

Histoloģiskā audzēja izmeklēšana atklāj ar asinīm pildītus kavernozus deguna blakusdobumus, kas izklāti ar ļaundabīgām anaplastiskām endotēlija šūnām. Šīs šūnas embriogenēzes attīstības sākumposmā var daļēji atgādināt asinsvadu epitēlija šūnas. Ļoti diferencēti audzēji atgādina peliozi hepatītu. Aknas ir palielinātas un satur vairākus limfmezglus, kas atgādina kavernozu hemangiomu.

Skaidri redzamas milzu šūnas, cieti sarkomatozi perēkļi un intrasinusoidāls audzējs, kas izplatījies ar invāziju portālajās un aknu vēnās. Aknu audu zonās, kas atrodas blakus audzējam, novēro žultsvadu proliferāciju un sinusoidālo oderējumu šūnu hipertrofiju.

Audzēja šūnas var ekspresēt ar VIII faktoru saistītu antigēnu, kas ir endotēlija šūnu marķieris.

Aknu angiosarkomas simptomi

Aknu angiosarkoma attīstās gados vecākiem cilvēkiem. Tā izpaužas ar hepatocelulāras aknu slimības simptomiem, svara zudumu un drudzi, ko pavada strauja pacienta stāvokļa pasliktināšanās, kaheksijas attīstība, hemorāģisks ascīts; nāve iestājas 2 gadu laikā pēc pirmo simptomu parādīšanās.

Dažreiz virs aknām dzirdams troksnis. Audzējs var iznīcināt trombocītus un attīstīt DIC sindromu. Dažreiz slimība norit ilgstoši, daudzu gadu garumā attīstoties ascītam un hepatomegālijai.

Aknu angiosarkomas diagnoze

Skenēšanas laikā atklājas vairāki aknu audu defekti. Diafragmas labais kupols ir pacelts.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Aknu angiosarkomas prognoze

Prognoze ir slikta; tikai ārkārtīgi retos gadījumos audzējs ir jutīgs pret staru terapiju.