
Visi iLive saturs ir medicīniski pārskatīts vai pārbaudīts, lai nodrošinātu pēc iespējas lielāku faktisko precizitāti.
Mums ir stingras iegādes vadlīnijas un tikai saikne ar cienījamiem mediju portāliem, akadēmiskām pētniecības iestādēm un, ja vien iespējams, medicīniski salīdzinošiem pārskatiem. Ņemiet vērā, ka iekavās ([1], [2] uc) esošie numuri ir klikšķi uz šīm studijām.
Ja uzskatāt, ka kāds no mūsu saturiem ir neprecīzs, novecojis vai citādi apšaubāms, lūdzu, atlasiet to un nospiediet Ctrl + Enter.
Apakšējā spastiskā paraparēze (paraplēģija): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana
Raksta medicīnas eksperts
Pēdējā pārskatīšana: 05.07.2025
Apakšējā spastiskā paraparēze (paraplēģija) attīstās ar divpusēju augšējo motoro neironu bojājumu (smadzeņu pusložu paracentrālo daivu rajonā) vai ar kortikospinālā trakta (piramīdas) bojājumu subkortikālo reģionu, smadzeņu stumbra vai (biežāk) muguras smadzeņu līmenī. Akūtos procesos akūta bojājuma sākotnējā periodā paraparēze var būt ļengana, vēlāk to aizstāj tipiska spastiskums un citas piramīdas sindroma izpausmes.
Galvenie apakšējās spastiskās paraparēzes (paraplēģijas) cēloņi:
A. Kompresijas bojājumi.
- Muguras smadzeņu ekstramedulārie un intramedulārie audzēji.
- Vēla muguras smadzeņu traumatiska saspiešana.
- Epidurālais abscess un citi peritekālie procesi muguras smadzeņu rajonā.
- Herniēta krūšu diska.
- Citas mugurkaula slimības.
- Arnolda-Kiari malformācija.
B. Iedzimtas slimības.
- Strumpela ģimenes spastiskā paraplēģija.
- Spinocerebelārās deģenerācijas.
C. Infekcijas.
- Spirohetu infekcijas (neirosifiliss, Laima slimība).
- Vakuolārā mielopātija (AIDS).
- Tropiskā spastiskā paraparēze.
- Šķērsvirziena mielīts (ieskaitot akūtu demielinizējošu, pēcvakcinācijas, nekrotizējošu).
D. Asinsvadu slimības.
- Priekšējās mugurkaula artērijas aizsprostojums.
- Epidurālā un subdurālā asiņošana.
- Lakunārs stāvoklis.
- Dzemdes kakla mielopātija.
E. Citi iemesli.
- Parasagitāls audzējs vai (reti) kortikāls atrofisks process.
- Multiplā skleroze.
- Siringomielija.
- Primārā laterālā skleroze.
- Radiācijas mielopātija.
- Šeja-Dreigera sindroms.
- B12 vitamīna deficīts.
- Latirisms.
- Adrenoleukodistrofija.
- Paraneoplastiska mielopātija.
- Autoimūnas slimības (sistēmiskā sarkanā vilkēde, Šegrena sindroms).
- Heroīna (vai citas toksiskas) mielopātija.
- Mielopātija ar nezināmu etioloģiju.
Sindromiska apakšējā spastiskā paraparēze dažreiz ir jādiferencē no apakšējo ekstremitāšu distonijas. Piemēram, Segavas slimības gadījumā ("distonija, kas jutīga pret levodopu") kāju distonija var izpausties kā distoniska hipertonija kāju pievilcēju muskuļos, hiperrefleksija tajos un pat Babinska distoniskais pseidosimptoms; šajā gadījumā disbazija var līdzināties spastiskajai paraparēzei. Diagnozē palīdz distonijas dinamikas analīze. Vēl viens Segavas slimības nosaukums ir "distonija ar izteiktām ikdienas svārstībām".
A. Kompresijas bojājumi.
Muguras smadzeņu ekstramedulārie un intramedulārie audzēji. Muguras smadzeņu bojājumi virs jostas un zem kakla skriemeļu daļas, īpaši intramedulārie telpu aizņemošie procesi, izraisa spastisku apakšējo paraparēzi. Simptomi ir sāpes, divpusēji radikulāri traucējumi, spastiska paraparēze ar piramīdveida pazīmēm un urinācijas traucējumi. Maņu traucējumi ekstramedulārajos procesos dažreiz aprobežojas ar pirmo iepriekš minēto simptomu; maņu traucējumu līmenis parādās vēlāk. Šādus bojājumus noskaidro ar jostas punkciju un mielogrāfiju. Pirmie cēloņi ir audzēji, kas var progresēt mēnešiem vai gadiem ilgi (meningiomas vai neirinomas gadījumā) vai (metastāžu gadījumā) var izraisīt paraplēģiju vairākas dienas vai nedēļas. Veicot mugurkaula rentgenogrāfiju, īpaša uzmanība jāpievērš starpkāju attālumu paplašināšanai vai skriemeļu ķermeņu aizmugurējās kontūras deformācijai, loku destrukcijai vai mugurkaula kanāla paplašināšanai.
Vēla muguras smadzeņu traumatiska saspiešana izpaužas ar dažādas smaguma pakāpes un izpausmju neiroloģiskiem sindromiem (atkarībā no traumas smaguma un ķirurģiskās agresijas īpašībām), starp kuriem visbiežāk dominē apakšējā spastiskā paraparēze ar maņu un iegurņa traucējumiem. Traumas vēsture neatstāj nekādas šaubas par diagnozi.
Vēl viens cēlonis ir epidurālā hematoma, kas var rasties pat bez iepriekšējas traumas, piemēram, antikoagulantu terapijas laikā, izraisot strauji progresējošu sāpīgu paraparēzi. Hronisks, dažreiz cistisks arahnoidīts (adhezīvie izaugumi) var izraisīt lēnu kāju vājuma pieaugumu. Epidurāls abscess, kas dažreiz attīstās pēc minimālas traumas, vai ādas furunkuloze (vai cita infekcija), sākotnēji izpaužas tikai kā drudzis un muguras sāpes, kuras pēc dažām dienām nomaina radikulāras sāpes, kam seko strauji progresējoša paraparēze vai paraplēģija ar vadītspējīgiem sensoriem un iegurņa traucējumiem.
Herniēta krūšu diska trūce ar muguras smadzeņu saspiešanu (īpaši ar mugurkaula kanāla stenozi) izraisa apakšējo spastisku paraplēģiju. Diagnozi apstiprina datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Parasti attīstās akūti fiziskas slodzes laikā. Diferenciāldiagnoze visbiežāk ietver muguras smadzeņu audzēju.
Citas krūšu kurvja mugurkaula slimības (dažādu etioloģiju spondilīts, spondiloze, osteomielīts, deformācijas, mugurkaula kanāla stenoze, arahnoidālā cista, Pageta slimība, osteoporozes komplikācijas) noved pie zemākas spastiskas paraparēzes procesa pārejas uz muguras smadzenēm vai tā mehāniskas saspiešanas dēļ.
Arnolda-Kiari malformācija ir iedalīta četros veidos: I tips apzīmē tikai smadzenīšu mandeļu trūci lielajā atverē; II tips - smadzenīšu un smadzeņu stumbra apakšējās daļas trūci; III tips - rets smadzeņu stumbra trūces variants kombinācijā ar kakla vai pakauša encefaloceli; IV tips - atspoguļo izteiktu smadzenīšu hipoplāziju un aizmugurējās galvaskausa bedres satura astes pārvietošanos. Malformācija bērniem un pieaugušajiem var izpausties kā smadzenīšu disfunkcijas simptomi, kakla muguras smadzeņu iesaistes simptomi, bulbārā paralīze, paroksizmāla intrakraniāla hipertensija, spazmas, nistagms un citas izpausmes. Bieži tiek konstatēta siringomieliska dobuma veidošanās kakla muguras smadzenēs, miega apnoja pieaugušajiem (centrālais tips), disfāgija, progresējoša mielopātija, ģībonis, galvassāpes un kakla un kakla sāpes (un trijzaru nerva neiralģija), hidrocefālijas simptomi.
Arnolda-Kiari sindroma attēlā var būt arī apakšējā spastiskā paraparēze.
Diferenciālā diagnoze ietver smadzeņu audzēju un kraniocervikālo savienojumu, hronisku meningītu, multiplo sklerozi, dzemdes kakla mielopātiju, traumatisku siringomiēliju.
B. Iedzimtas slimības.
Ģimenes spastiskā Strumpela paraplēģija var sākties jebkurā vecumā no bērnības līdz sirmam vecumam. Klīnisko ainu veido lēni progresējošs kāju vājums un spasticitāte ar pieaugošu disbāziju. Pastiprināti cīpslu refleksi, atklājas Babinska simptoms. Slimības sākumā bērnībā var novērot gastrocnemius muskuļu pseidokontraktūras ar staigāšanu "uz lielajiem pirkstiem". Ceļi bieži ir nedaudz saliekti (dažreiz pilnībā iztaisnoti - genu recurvarum), kājas ir pievilktas. Rokas ir iesaistītas dažādās pakāpēs. Iespējami tādi "plus simptomi" kā dizartrija, nistagms, redzes nerva atrofija, tīklenes pigmentārā deģenerācija, okulomotorisko nervu paralīze, ataksija (gan cerebellāra, gan sensora), sensoromotorā polineiropātija, epilepsija un demence (dažās ģimenēs). Vēlīnā sākumā (40-60 gadi) biežāk sastopami sensoriski un urīnpūšļa traucējumi, kā arī kinētiskais tremors.
Diferenciālā diagnoze ietver tādas slimības kā muguras smadzeņu vai foramen magnum audzējs, kakla spondiloze ar mielopātiju, multiplā skleroze, Arnolda-Kiari malformācija, primārā laterālā skleroze un citas slimības, kas skar muguras smadzenes.
Spinocerebelārās deģenerācijas ir liela iedzimtu un sporādisku slimību grupa, ko vieno smadzenīšu un muguras smadzeņu neironu un vadītāju līdzdalība deģeneratīvajā procesā. Galvenā izpausme ir progresējoša kustību koordinācijas traucējumi. Sākotnējie simptomi zīdaiņiem parasti sastāv no hipotonijas un aizkavētas motorās attīstības. Vecākiem bērniem parādās apakšējā paraparēze, nistagms, ataksija, spazmas, Babinska zīme un bieži vien garīga atpalicība. Cīpslu refleksi ir mainīgi - no arefleksijas līdz hiperrefleksijai. Pusaudžiem un pieaugušajiem tiek novērotas dažādas ataksijas, demences, oftalmoplēģijas, retinīta, dizartrijas, kurluma, muguras smadzeņu sānu vai aizmugurējo kolonnu bojājumu simptomu, ekstrapiramidālu simptomu un perifēras neiropātijas kombinācijas.
Spinocerebelārās deģenerācijas ietver: Frīdreiha ataksiju; iedzimtu ataksiju E vitamīna deficīta dēļ; autosomāli dominējošas spinocerebelāras ataksijas, kuru pamatā ir tā sauktā CAG atkārtojumu paplašināšanās fenomens dažādās mutantu hromosomās); ataksija-telangiektāzija, abetaliproteinēmija, dažas ģimenes spastiskas paraplēģijas formas, vairāku veidu olivo-ponto-cerebelāras atrofijas, Mačado-Džozefa slimība, dentato-rubro-pallido-Lūisa atrofija, progresējoša miokloniska ataksija, adrenoleikodistrofija. Daži pētnieki spinocerebelārajās deģenerācijās iekļauj vairākas citas slimības (epizodiskas ataksijas, iedzimtu smadzenīšu hipoplaziju, sporādiskas OPCA formas).
C. Infekcijas.
1. Mugurkaula neirosifiliss (papildus tabes dorsalis formai) izpaužas vēl divās formās. Mēs runājam par sifilītisko meningomielītu (Erba spastisko paraplēģiju) un mugurkaula meningovaskulāro sifilisu. Pēdējais dažreiz izpaužas kā priekšējās mugurkaula artērijas sindroms. Rodas arī muguras smadzeņu membrānu gumma, bet vēl retāk. Ir aprakstīts sifilītisks hipertrofisks pahimeningīts ar radikulārām sāpēm, roku amiotrofiju un piramīdas sindromu kājās (sifilītiska amiotrofija ar spastiski-ataksisku paraparēzi).
Vēl viena spiroheta infekcija, kas var ietekmēt muguras smadzenes un izraisīt apakšējās paraparēzes attīstību, ir Laima slimība.
Vakuolāro mielopātiju (AIDS) raksturo muguras smadzeņu aizmugurējo un sānu kolonnu bojājumi augšējā krūšu kurvja rajonā, un tā izpaužas kā apakšējā spastiskā paraparēze (paraplēģija) un sensorā ataksija. Šīs formas diagnosticēšanā svarīgi ir seroloģiskie HIV infekcijas testi.
Tropisko spastisko paraparēzi izraisa cilvēka T-limfotropais vīruss (HTLV-I), un tai raksturīga lēni progresējoša paraparēze ar hiperrefleksiju, patoloģiskām pēdu pazīmēm un iegurņa disfunkciju. Dažiem pacientiem ir arī polineiropātijas simptomi. Cerebrospinālajā šķidrumā ir redzama neliela limfocītu pleocitoze (10 līdz 50 šūnas), normāls olbaltumvielu un glikozes līmenis un paaugstināts IgG līmenis ar antivielām pret HTLV-I. Diagnozi apstiprina, nosakot vīrusa antivielas serumā.
Šķērsvirziena mielītu izraisa vīrusi, baktērijas, sēnītes, parazīti un neinfekciozi iekaisuma procesi (pēcinfekciozi un pēcvakcinācijas, subakūti nekrotizējoši, idiopātiski). Šo slimību sākums parasti ir akūts ar drudzi un meningomielīta pazīmēm. Raksturīga ir parestēzija vai muguras sāpes mielītiskā izauguma līmenī, kāju vājums un sfinktera traucējumi. Sākumā parēze bieži ir ļengana, vēlāk attīstās spasticitāte. Pēc slimības maksimuma sasniegšanas raksturīga sekojoša atveseļošanās. Uzlabojumi visizteiktākie ir pirmajos 3–6 mēnešos.
Diferenciālā diagnoze transversālā mielīta gadījumā tiek veikta ar muguras smadzeņu abscesu, akūtu poliomielītu, akūtu izkliedētu encefalomielītu, akūtu nekrotizējošu hemorāģisku leikoencefalītu, adrenoleikodistrofiju, Behčeta slimību, dzemdes kakla spondilozi, heroīna mielopātiju, Laima slimību, multiplo sklerozi, staru mielopātiju un citām slimībām.
D. Asinsvadu slimības.
Priekšējās mugurkaula artērijas nosprostojums ir reti sastopams un izpaužas atšķirīgi atkarībā no infarkta lieluma. Tipiski simptomi ir kakla un muguras sāpes, kāju vājums, jušanas un iegurņa traucējumi. Simptomi attīstās nekavējoties vai 1-2 stundu laikā. Dažreiz bojājuma augšējā līmenī parādās radikulāras sāpes. Paralīze parasti ir divpusēja, dažreiz vienpusēja un reti ir pilnīga.
Epidurālā vai subdurālā asiņošana muguras smadzeņu līmenī tiek novērota daudz retāk nekā išēmiski infarkti un izpaužas kā pēkšņi attīstīta kompresīva mielopātija.
Lakunārs stāvoklis, kas attīstās hipertensijas gadījumā smadzeņu vairāku lakunāru infarktu rezultātā, var izpausties kā pseidobulbārs sindroms, piramīdas simptomi abās ķermeņa pusēs, vispārējs vājums (galvenokārt kājās), disbāze un dažreiz demence. Traucēta staigāšana apakšējās spastiskās paraparēzes un kritienu dēļ dažkārt kļūst par galveno šīs discirkulācijas encefalopātijas formas maladaptīvo faktoru.
Dzemdes kakla mielopātija ir nopietna dzemdes kakla spondilozes vai, retāk, aizmugurējās gareniskās saites kalcifikācijas dzemdes kakla līmenī komplikācija, īpaši, ja tās tiek kombinētas ar iedzimtu mugurkaula kanāla sašaurināšanos. Mielopātija attīstās aptuveni 5–10% pacientu ar dzemdes kakla spondilozi. Tā kā tā galvenokārt skar muguras smadzeņu sānu un aizmugurējos stabiņus, tipiskas šo pacientu sūdzības ir roku nejutīgums un neveiklība, smalko motoriku pasliktināšanās un pakāpeniska gaitas pasliktināšanās.
Nākotnē var attīstīties vairāki klīnisko izpausmju varianti:
- šķērsvirziena bojājuma sindroms, kas ietver kortikospinālos, spinotalāma traktus un muguras smadzeņu aizmugurējo kolonnu vadītājus ar smagu spastiskumu, sfinktera traucējumiem un Lermittes simptomu;
- priekšējo ragu un piramīdveida traktu iesaistes sindroms ar parēzi, smagu spastiskumu, bet bez maņu traucējumiem (amiotrofiskās laterālās sklerozes sindroms);
- muguras smadzeņu bojājuma sindroms ar smagiem motorikas un maņu traucējumiem, kam galvenokārt raksturīgs roku vājums un kāju spazmas;
- Brauna-Sekvarda sindroms ar tipisku kontralaterālu sensoru deficītu un ipsilaterālu motoru deficītu;
- brahialģija ar apakšējo motoro neironu (priekšējo ragu) iesaistes simptomiem rokās.
Daudzi pacienti ziņo arī par sāpēm kakla rajonā. Iegurņa slimības parasti ir reti sastopamas. Pirmais un pēc tam pakāpeniski progresējošais simptoms bieži vien ir disbāzija.
Diferenciālā diagnoze ietver multiplo sklerozi, vakuolāru mielopātiju AIDS gadījumā, vilkēdes mielopātiju, abetalipoproteinēmiju, muguras smadzeņu subakūtu kombinētu deģenerāciju, audzēju, siringomiēliju, Arnolda-Kiari malformāciju, primāro laterālo sklerozi, hronisku vertebrobazilāru nepietiekamību un dažreiz Gijēna-Barē sindromu, poliomielītu un perifēro neiropātiju. Diagnozes precizēšanai tiek izmantotas kakla mugurkaula funkcionālās rentgenogrammas, kā arī datortomogrāfija un magnētiskās rezonanses attēlveidošana.
E. Citi iemesli.
Parasagitāls audzējs vai (reti) kortikāls atrofisks process var būt apakšējās spastiskās paraparēzes cēlonis. Kortikālais atrofiskais process, kas galvenokārt aprobežojas ar prekontālo girusu, var izpausties kā vienpusēji (agrīnās stadijās) vai divpusēji motoriski traucējumi ar dažādu smaguma pakāpi no (para)parēzes līdz tetraparēzei, kas lēnām progresē gadu gaitā. Smadzeņu atrofiju var atklāt ar datortomogrāfiju (Millsa paralīze).
Multiplā skleroze.
Multiplās sklerozes spinālo formu, kas izpaužas kā apakšējā spastiska paraparēze, bez skaidriem ataksijas un redzes traucējumiem, var būt grūti diagnosticēt. Ir svarīgi meklēt vismaz vēl vienu bojājumu, iesaistīt MRI, dažādu modalitāšu izraisītos potenciālus un noteikt oligoklonālās IgG grupas cerebrospinālajā šķidrumā. Tomēr nedrīkst aizmirst, ka multiplā skleroze galvenokārt ir klīniska diagnoze. Šķērsvirziena mielīts akūtā stadijā parasti izpaužas ar smagākiem klīniskiem simptomiem nekā multiplās sklerozes spinālā forma.
Siringomielija ir hroniska deģeneratīva muguras smadzeņu slimība, kam raksturīga dobumu veidošanās galvenokārt muguras smadzeņu centrālajā daļā, biežāk kakla rajonā, un kas izpaužas kā amiotrofija (roku) un disociēti segmentāli jutīguma traucējumi. Amiotrofijas zonā ir zuduši cīpslu refleksi. Diezgan bieži attīstās apakšējā spastiska paraparēze (ne ļoti smaga) ar hiperrefleksiju. Iespējama mugurējo stumbra daļu iesaistīšanās ar ataksiju. Apmēram 90% siringomieliju pavada Arnolda-Kiari malformācijas simptomi. Bieži tiek konstatētas arī citas disgrāfiskas pazīmes. Sāpju sindroms rodas aptuveni pusei pacientu. Siringomielija var būt idiopātiska vai kombinēta ar citām muguras smadzeņu slimībām (visbiežāk audzējiem un traumām). Diagnozi var apstiprināt ar datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.
Primārā laterālā skleroze ir reta motoro neironu slimības variācija, kam raksturīga dominējoša augšējo motoro neironu iesaistīšanās, ja nav klīnisku apakšējo motoro neironu iesaistīšanās pazīmju, un sākotnēji tā izpaužas kā apakšējā spastiska paraparēze, pēc tam tetraparēze ar hiperrefleksiju un visbeidzot ar orofaringeālo muskuļu iesaistīšanos. Sensorisku traucējumu nav. Daudzi pētnieki to uzskata par amiotrofiskās laterālās sklerozes formu.
Radiācijas mielopātija ir pazīstama divās formās: pārejoša un aizkavēta progresējoša radiācijas mielopātija. Apakšējā spastiskā paraparēze attīstās tikai otrajā formā. Slimība parādās 6 mēnešus (parasti 12–15 mēnešus) pēc staru terapijas parestēzijas veidā pēdās un rokās. Vēlāk attīstās vienpusējs vai divpusējs kāju vājums. Bieži vien sākumā ir Brauna-Sekvarda sindroma aina, bet vēlāk veidojas šķērsvirziena muguras smadzeņu bojājuma simptomu komplekss ar spastisku paraplēģiju, vadītspējīgiem sensoriem un iegurņa traucējumiem. Cerebrospinālajā šķidrumā tiek konstatēts neliels olbaltumvielu satura pieaugums. Diagnozē palīdz MRI izmeklējums.
Šai-Dreigera sindroms. Šīs slimības piramīdveida pazīmes dažkārt izpaužas kā diezgan izteikta, galvenokārt apakšējā spastiska paraparēze. Vienlaicīgi parkinsonisma, cerebellāras ataksijas un progresējošas veģetatīvās mazspējas simptomi neapgrūtina Šai-Dreigera sindroma diagnozi.
B12 vitamīna deficīts izpaužas ne tikai hematoloģisku (pernicioza anēmija), bet arī neiroloģisku simptomu veidā subakūtas kombinētas muguras smadzeņu deģenerācijas veidā (muguras smadzeņu aizmugurējo un sānu kolonnu bojājumi). Klīnisko ainu veido parestēzija pēdās un rokās, ko pakāpeniski pavada kāju vājums un stīvums, nestabilitāte stāvot un ejot. Ja neārstē, attīstās ataksiska paraplēģija ar mainīgu spastiskuma un kontraktūras pakāpi. Kāju cīpslu refleksi var mainīties gan uz leju, gan uz augšu. Iespējami klonāli un patoloģiski plantāri refleksi. Dažreiz ir redzes nerva neiropātija ar samazinātu redzes asumu un izmaiņām garīgajā stāvoklī (afektīvi un intelektuāli traucējumi līdz pat atgriezeniskai demencei). Tikai savlaicīga ārstēšana noved pie simptomu apgrieztas attīstības.
Latirisms attīstās, saindējoties ar īpaša veida lēcām (zirņiem), un to raksturo dominējošie piramīdveida traktu bojājumi muguras smadzeņu sānu kolonnās. Klīnisko ainu veido subakūti attīstoša spastiska paraplēģija ar iegurņa orgānu disfunkciju. Izslēdzot zirņus no uztura, novērojama lēna atveseļošanās, bieži vien ar atlikušo paraperēzi bez atrofijas un iegurņa traucējumiem. Diagnoze nav sarežģīta, ja ir zināmi anamnēzes dati. Latirisma epidēmijas ir aprakstītas arī agrāk.
Adrenoleikodistrofija. Pieaugušo ("spinoneiropātiskā") adrenoleikodistrofijas forma izpaužas vecumā no 20 līdz 30 gadiem un tiek saukta par adrenomieloneiropātiju. Šiem pacientiem virsnieru mazspēja ir novērojama jau agrā bērnībā (var būt subklīniska), bet tikai trešajā desmitgadē attīstās progresējoša spastiska paraparēze un relatīvi viegla polineiropātija (vīriešiem dažreiz kombinācijā ar hipogonādismu).
Pieaugušo formas diferenciāldiagnoze tiek veikta ar hroniski progresējošu multiplo sklerozi, ģimenes spastisku paraplēģiju, dzemdes kakla mielopātiju un muguras smadzeņu audzēju.
Paraneoplastiska subakūta nekrotizējoša mielopātija rodas saistībā ar bronhogēnu karcinomu vai viscerālu limfomu un izpaužas kā strauji progresējoša paraparēze ar vadošiem sensoriem un iegurņa traucējumiem.
Strauji progresējoša “neizskaidrojama” apakšējā spastiskā paraparēze acīmredzamu iemeslu “prombūtnē” kalpo par iemeslu rūpīgai pacienta onkoloģiskai izmeklēšanai.
Autoimūnas slimības (Šegrena slimība un, jo īpaši, sistēmiskā sarkanā vilkēde) dažkārt izraisa iekaisuma mielopātijas attīstību ar zemākas spastiskas paraparēzes ainu.
Heroīna mielopātiju raksturo pēkšņa paraplēģijas attīstība ar vadošiem sensoriem un iegurņa traucējumiem. Paplašināta nekrotizējoša mielopātija attīstās krūšu kurvja un dažreiz kakla līmenī.
Mielopātija ar nezināmu etioloģiju tiek diagnosticēta diezgan bieži (vairāk nekā 25% no visiem mielopātijas gadījumiem), neskatoties uz visu mūsdienu diagnostikas metožu, tostarp mielogrāfijas, MRI, cerebrospinālā šķidruma izmeklēšanas, dažādu modalitāšu izraisīto potenciālu un EMG, izmantošanu.
Ir arī lietderīgi atcerēties dažas retas mielopātijas formas. Jo īpaši mielopātiju ar apakšējo paraparēzi kombinācijā ar periflebītu un tīklenes asiņošanu var novērot Īlesa slimības (neiekaisuma okluzīva slimība, kas galvenokārt skar tīklenes artērijas; smadzeņu asinsvadu iesaistīšanās ir reta) un Vogta-Kojanagi-Geradas sindroma (uveīts un meningīts) gadījumā. Paraparēze ir aprakstīta arī Bloha-Zulcbergera tipa ektodermālās displāzijas (pigmenta dermatozes kombinācija ar iedzimtām anomālijām), hiperglikēmijas, Šegrena-Larsona sindroma (iedzimtas anomālijas), hipertireozes (reti) gadījumā.
Diagnostiskie pētījumi apakšējās spastiskās paraparēzes gadījumā
- Smadzeņu, mugurkaula un kraniovertebrālā savienojuma MRI;
- Mielogrāfija;
- Cerebrospinālā šķidruma analīze;
- Elektromagnētiskā rezonanse;
- Dažādu modalitāšu izraisītie potenciāli;
- Pilnīga asins aina;
- Asins bioķīmija;
- HIV infekcijas un sifilisa seroloģiskā diagnostika;
- B12 vitamīna un folskābes līmeņa noteikšana asinīs;
- Ģenētiskā konsultācija;
- Onkosearch.
Kas ir jāpārbauda?