Urahu cista kā iedzimta anomālija

Starp cistām - patoloģiskiem veidojumiem slēgtu dobumu veidā ar dažādu saturu - izceļas tāda novirze embrionālajās struktūrās kā urakāla cista, kas rodas intrauterīnās attīstības laikā. Saskaņā ar ICD-10, šī ir iedzimta urīnvada anomālija, kods - Q64.4.

Epidemioloģija

Tiek ziņots, ka patoloģijas, kas saistītas ar nesamazinātu urāta palieku, skar nedaudz vairāk par 1% iedzīvotāju, un cistas veido līdz pat 30% gadījumu (savukārt pilnībā atvērts urāts veido gandrīz 48% no šīs anomālijas gadījumiem).

Visbiežāk (40% gadījumu) urakālas cistas rodas bērniem pirmajos divos dzīves gados (aptuveni viens gadījums uz 5000 jaundzimušajiem); vairāk nekā 30% šo cistisko veidojumu tiek diagnosticēti bērniem vecumā no diviem līdz sešiem gadiem un gandrīz 24% bērniem, kas vecāki par septiņiem gadiem. [ 1 ]

Eksperti norāda, ka pieaugušajiem urīnvada anomālijas reti izpaužas un tiek atklātas nejauši. Tajā pašā laikā, salīdzinot ar sievietēm, vīriešiem urīnvada cistas tiek atklātas pusotru līdz divas reizes biežāk. [ 2 ]

Cēloņi urīnpūšļa cistas

Tāpat kā nabassaites kanāls (zarnu dzeltenuma kanāls), arī augļa urīnvadu kanāls jeb urāhs, kas iztukšo urīnpūsli un savieno to ar nabassaiti, ir pagaidu ekstraembrionisks (provizorisks) orgāns. Cilvēka embrijam attīstoties, šādi orgāni vai struktūras parasti regresē vai dabiski sabrūk (saplūst). [ 3 ]

Urāša anomāliju cēloņi, tostarp tās cistas veidošanās, ir šīs embrionālās struktūras nepilnīga slēgšana, tas ir, tās ir saistītas ar tās nepilnīgo involūciju, kas noved pie dažādām patoloģijām.

Tādējādi nabas apvidū (zem nabas vai virs urīnpūšļa) lokalizēta urīnvada cista tiek klasificēta kā disontogēns cistisks veidojums. [ 4 ]

Riska faktori

Mūsdienās par iedzimtu cistu attīstības vispārējiem riska faktoriem tiek uzskatītas ģenētiski noteiktas embriogenēzes īpatnības, kā arī atsevišķi mezenhīma šūnu un starpšūnu metabolisma traucējumi perinatālajā periodā, kas izraisa patoloģiskas izmaiņas dažādu augļa anatomisko struktūru audos. [ 5 ]

Par iespējamiem faktoriem, kas palielina intrauterīno attīstības anomāliju risku, tiek uzskatīti šādi: grūtniecības patoloģijas, jo īpaši placentas nobriešana; teratogēna vides ietekme; alkohola un smēķēšanas lietošana grūtniecības laikā utt.

Pathogenesis

Urāta cistas veidošanās mehānisms – patoģenēze – tiek izskaidrota ar augļa ekstraembrionālo struktūru veidošanās laika un sekojošās anatomiskās transformācijas, vēdera sienas veidošanās ātruma un urīnpūšļa prolapsa pārkāpumiem.

Tādējādi urāts ir alantoisa palieka, kas veidojas no endodermas un ekstraembrionālā mezenhīma aptuveni grūtniecības trešajā nedēļā. Pirmajās intrauterīnās attīstības nedēļās tas ir saistīts ar embriju, nodrošinot gāzu apmaiņas procesus un vielmaiņas produktu izvadīšanu amnija slānī (amnija maisiņā).

Alantoisa redukcija ar sekojošu pārveidošanos par cauruļveida vadu, kas stiepjas no urīnpūšļa priekšējās sienas – urahu –, tiek novērota starp piekto un septīto embrionālās attīstības nedēļu. Pirmajos trīs grūtniecības mēnešos, tā kā urīnpūslis tikai sāk veidoties (no septītās grūtniecības nedēļas), šis vads ir atvērts un darbojas kā alantois. [ 6 ]

Tomēr grūtniecības otrā trimestra sākumā, kad augļa urīnpūslis sāk nolaisties iegurņa dobumā, urīnvads izstiepjas, un līdz sestajam intrauterīnās attīstības mēnesim tā lūmens izzūd, veidojoties vidējai nabas saitei starp vēderplēvi un priekšējās vēdera sienas šķērsvirziena fasciju.

Gadījumos, kad rudimentārās cauruļveida struktūras vidusdaļa (starp nabu un urīnpūsli) nedzīst, atlikušajā lūmenā veidojas slēgta dobuma, kas izklāta ar pārejas epitēliju, forma - urīnvada cista, kuras sienas sastāv no muskuļu šķiedrām, un iekšpusē var būt šķidrums un eksfoliēts epitēlijs. [ 7 ]

Simptomi urīnpūšļa cistas

Urāha anomālijas, ja nav iekaisuma procesa, bieži vien ir asimptomātiskas.

Daudziem pirmās pazīmes var parādīties, kad cista ir inficēta ar baktērijām, piemēram, stafilokoku, E. coli, Pseudomonas vai Streptococcus. [ 8 ]

Zīdaiņiem cistiskā veidojuma izmērs nabas apvidū var palielināties desmitiem reižu, un tas izraisa tādus simptomus kā biežāka urinēšana, vēdera uzpūšanās, diskomforts retroperitoneālajā telpā, kas izpaužas bērna trauksmē un raudāšanā. Un jaundzimušajiem ar šādu anomāliju nabassaite kļūst mitra un ilgstoši nedzīst.

Lasiet arī – Cista bērnam: galvenie veidi, lokalizācija, cēloņi un simptomi

Ar ievērojamiem izmēriem cista pieaugušajiem izpaužas kā pastāvīga vēdera dobuma izplešanās sajūta un urīnpūšļa pārpildīšanās, rodas problēmas ar zarnu darbību. Grūtniecības laikā urakālā cista var izpausties sievietēm, kuras sūdzas par sāpošām sāpēm zem nabas, kas pastiprinās kustībā.

Cistas var atvērties caur fistulu nabas apvidū, un to saturs var izdalīties arī no nabas.

Kad cista ir iekaisusi, vēderā ir sāpes – zem nabas (īpaši stipras defekācijas laikā) un drudzis; zona ap nabu kļūst sarkana un var pietūkt; urinēšanas laikā var būt sāpes un/vai hematūrija (asinis urīnā). [ 9 ]

Strutaina urakālā cista var plīst, un strutains eksudāts izdalās caur nabu vai nonāk urīnpūslī vai vēdera dobumā. Pirmajā gadījumā tiek novērota piūrija, bet otrajā - peritonīta risks.

Komplikācijas un sekas

Cistas infekcija un tās iekaisums ir pilns ar nopietnām sekām un komplikācijām, jo īpaši ar tās uzpūšanos, kas tika minēta iepriekš, kā arī nabas fistulas veidošanos.

Ilgstošas strutainas eksudāta izdalīšanās rezultāts var būt nabas omfalīts.

Ilgstoša cistas komplikācija ir ļaundabīgs audzējs, kura sastopamība saskaņā ar klīniskajiem datiem nepārsniedz 0,01%.

Diagnostika urīnpūšļa cistas

Diagnoze sākas ar vēdera sienas pārbaudi un palpāciju. Var tikt nozīmētas arī asins un urīna analīzes, lai pārbaudītu bakteriālu infekciju.

Urāta cistiskās veidošanās instrumentālā diagnostika tiek veikta, izmantojot vizualizācijas metodes: vēdera dobuma un vēdera suprapubiskā reģiona (urīnpūšļa) sonogrāfiju (ultraskaņu), datortomogrāfiju (DT), magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI). Tiek veikta arī cistogrāfija.

Urāta cista ultrasonogrāfijā tiek vizualizēta kā ekstraabdomināls veidojums ar zemu ehogenitāti, kas atrodas starp ādu un vēdera priekšējo sienu, zem nabas - gar vēdera viduslīniju. Iekaisušās cistas saturs var šķist neviendabīgs.

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar mezentērijas vai vitellīna kanāla cistu, nabas vai priekšējās vēdera sienas trūci, ar urīnpūšļa vai ileuma divertikulu (Mekela divertikuls) un ar iegurņa orgānu iekaisumu.

Profilakse

Līdz šim nav iespējams novērst augļa urīnvada iedzimtas anomālijas.

Prognoze

Ilgtermiņa urahus cistas prognoze, ja vien tā neinficējas, tiek uzskatīta par labu.