Švarca-Bartera sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Švarca-Bartera sindroms ir antidiurētiskā hormona nepietiekamas sekrēcijas sindroms. Klīniskie simptomi ir atkarīgi no ūdens intoksikācijas pakāpes un hiponatriēmijas pakāpes. Šīs slimības galvenās pazīmes ir hiponatriēmija – asins plazmas un citu ķermeņa šķidrumu osmotiskā spiediena samazināšanās, vienlaikus palielinoties urīna osmotiskajam spiedienam. Neskatoties uz to, ka ūdens saturs organismā palielinās, tādi simptomi kā tūska un hipertensija nav novērojami (tūskas sindroma klātbūtne ir iespējama, ievērojami palielinoties ūdens patēriņam, tikai vienlaicīgas nieru slimības gadījumā ar nātrija sekrēcijas traucējumiem vai sirds mazspēju).

Švarca-Bartera sindroma cēloņi

Švarca-Bartera sindroms visbiežāk rodas subklīniski, ir diezgan reti sastopams, bet tiek diagnosticēts vēl retāk un var būt saistīts ar daudzām CNS slimībām (gan difūzām, gan lokālām). Nātrija līmeņa asinīs laboratoriskā pārbaude ļauj noteikt pareizu diagnozi un veikt nepieciešamos pasākumus. Dažādi cēloņi, kas izraisa antidiurētiskā hormona nepietiekamas sekrēcijas sindromu, ir izskaidrojami ar to, ka antidiurētiskā hormona sekrēcijas dominējošo inhibējošo iedarbību veic suprahipotalāma veidojumi. Tādējādi dažāda rakstura un lokalizācijas CNS slimību gadījumā var rasties sava veida hipotalāma-hipofīzes struktūru "denervācijas" hiperaktivācija ar sekojošu antidiurētiskā hormona hipersekrēciju. Dažos gadījumos slimības cēloņus nevar noteikt, tad tiek diagnosticēts idiopātisks antidiurētiskā hormona nepietiekamas sekrēcijas sindroms.

Švarca-Bartera sindroma patoģenēze

Antidiurētiskā hormona hipersekrēcijas rezultātā rodas šķidruma uzkrāšanās un pakāpeniska organismā izšķīdušo vielu koncentrācijas samazināšanās.

Palielinoties ūdens tilpumam par 10%, palielinās nātrija izdalīšanās ar urīnu. Natriurēze nedaudz samazina hipervolēmiju, bet palielina hiponatriēmiju, savukārt ķermeņa šķidrumu osmotiskā spiediena samazināšanās vēl vairāk progresē. Antidiurētiskā hormona hipersekrēcija ir saistīta ar hipotalāma un neirohipofīzes supraoptisko kodolu hiperaktivāciju, kas parasti attīstās ekstrahipotalāma inhibējošo mehānismu pārkāpuma rezultātā attiecībā uz antidiurētisko hormonu.

Atkarībā no hiponatriēmijas smaguma pakāpes izšķir vieglu vai hronisku formu, vidēji smagu un smagu. Vieglai vai hroniskai formai raksturīgas sūdzības par samazinātu apetīti, nogurumu un sliktu dūšu. Visbiežāk šī forma ir subklīniska. Smagos gadījumos, samazinoties nātrija koncentrācijai līdz 120 mEq/l, rodas vemšana, miegainība un apjukums. Turpmāk samazinoties nātrija koncentrācijai līdz 100 mEq/l un zemāk, var novērot parēzi, krampjus un komu. Šīs smadzeņu parādības rodas hiperhidratācijas attīstības un smadzeņu tūskas simptomu dēļ. Jāuzsver, ka slimības klīniskās izpausmes tieši ir atkarīgas no patērētā šķidruma daudzuma.

Diferenciāldiagnoze. Jāveic ar ektopiski lokalizētiem audzējiem, kas izdala antidiurētisko hormonu (bronhogēns vēzis, timoma, aizkuņģa dziedzera vēzis, urīnvadu vēzis, divpadsmitpirkstu zarnas vēzis, Ewinga sarkoma), ar neneoplastiskām plaušu slimībām (pneimonija, sēnīšu slimības, tuberkuloze), zāļu intoksikāciju (vazopresīns, oksitocīns, vinkristīns, hlorpropamīds, hlortiazīds, tegretols, nikotīns, fenotiazīni, ciklofosfamīds), endokrinopātijas (miksedema, Adisona slimība, hipopituitārisms), somatiskām slimībām (sirds mazspēja, aknu ciroze).

Švarca-Bartera sindroma ārstēšana

Galvenā ārstēšanas taktika sastāv no stingras šķidruma uzņemšanas ierobežošanas. Tā kopējais patēriņš nedrīkst pārsniegt 0,5 l/dienā. Ārkārtas apstākļos ar cerebrāliem simptomiem tiek izmantota hipertoniska nātrija hlorīda šķīduma (3-5%) infūzija, ko ievada ar ātrumu 3 ml/kg stundā, vienlaikus intravenozi ievadot furosemīdu. Vidēji smagas un vieglas formas gadījumā furosemīdu nelieto izteiktas nātrijurijas dēļ. Diezgan efektīvas ir zāles, kas kavē vazopresīna ietekmi uz nierēm, piemēram, demeklociklīns (deklomicīns). Tas tiek nozīmēts hroniskas sindroma formas gadījumā devā 1,2 g/dienā. Lietojot to, ir iespējams izraisīt atgriezenisku nefrogēnā bezcukura diabēta formu. Litija karbonāta lietošana tam pašam mērķim ir diez vai pamatota, jo tas ir ļoti toksisks un tam ir izteiktas blakusparādības.