Sirds audzēji: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Sirds audzēji var būt primāri (labdabīgi vai ļaundabīgi) vai metastātiski (ļaundabīgi). Miksoma, labdabīgs primārs audzējs, ir visizplatītākais sirds audzējs. Audzēji var attīstīties no jebkuriem sirds audiem. Tie var izraisīt vārstuļu vai izplūdes trakta obstrukciju, trombemboliju, aritmiju vai perikarda patoloģiju. Diagnozi veic ar ehokardiogrāfijas un biopsijas palīdzību. Labdabīgu audzēju ārstēšana parasti ietver ķirurģisku rezekciju; recidīvi ir bieži. Metastātisku bojājumu ārstēšana ir atkarīga no audzēja veida un tā izcelsmes; prognoze parasti ir slikta.

Primāro sirds audzēju sastopamība autopsijas laikā ir mazāka nekā 1 no 2000 cilvēkiem. Metastātiski audzēji tiek konstatēti 30 līdz 40 reizes biežāk. Primārie sirds audzēji parasti attīstās miokardā vai endokardā, bet tie var rasties arī no vārstuļu audiem, saistaudiem vai perikarda.

[ 1 ]

Labdabīgi primārie sirds audzēji

Labdabīgi primārie audzēji ir miksomas, papilāras fibroelastomas, rabdomiomas, fibromas, hemangiomas, teratomas, lipomas, paragangliomas un perikarda cistas.

Miksoma ir visizplatītākais audzējs, kas veido 50% no visiem primārajiem sirds audzējiem. Sievietēm izplatība ir 2–4 reizes lielāka nekā vīriešiem, lai gan retos ģimenes veidos (Kārnija komplekss) vīrieši tiek skarti biežāk. Apmēram 75% miksomu ir lokalizētas kreisajā priekškambarī, pārējās – citās sirds kambaros kā viens audzējs vai (retāk) vairāki veidojumi. Apmēram 75% miksomu ir kājiņas; tās var izlīst caur mitrālo vārstuļu un apgrūtināt kambaru piepildīšanos diastoles laikā. Atlikušās miksomas ir atsevišķas vai izplešas pa platu pamatni. Miksomas var būt gļotainas, gludas, cietas un lobulētas, vai irdenas un bez struktūras. Irdenas, neveidotas miksomas palielina sistēmiskas embolijas risku.

Karne komplekss ir iedzimts, autosomāli dominējošs sindroms, kam raksturīgas atkārtotas sirds miksomas, dažreiz kombinācijā ar ādas miksomām, piena dziedzeru miksomatozām fibroadenomām, pigmentētiem ādas bojājumiem (lēcām, vasaras raibumiem, zilām nevi), multipla endokrīnā neoplāzija (primāra pigmentēta mezglaina virsnieru garozas slimība, kas izraisa Kušinga sindromu, hipofīzes adenoma ar pārmērīgu augšanas hormona un prolaktīna sintēzi, sēklinieku audzēji, vairogdziedzera adenoma vai tās vēzis, olnīcu cistas), psamomatoza melanotiska švanoma, piena vadu adenoma un osteohondromiksoma. Slimības diagnozes noteikšanas vecums bieži ir jauns (vidēji 20 gadi), pacientiem ir vairākas miksomas (īpaši sirds kambaros) un augsts miksomas recidīva risks.

Papilāras fibroelastomas ir otrais izplatītākais labdabīgais primārais audzējs. Tās ir avaskulāras papilomas, kas dominē aortas un mitrālā vārstuļa audos. Vīrieši un sievietes tiek skarti vienādi. Fibroelastomam ir papilāri zari, kas stiepjas no centrālā kodola, atgādinot jūras anemones. Aptuveni 45% no tiem ir ar kātiņu. Tie neizraisa vārstuļu disfunkciju, bet palielina embolijas risku.

Rabdomiomas veido 20% no visiem primārajiem sirds audzējiem un 90% no visiem sirds audzējiem bērniem. Rabdomiomas galvenokārt skar zīdaiņus un bērnus, no kuriem 50% ir arī tuberozā skleroze. Rabdomiomas parasti ir multiplas un atrodas intramurāli kreisā kambara starpsienā vai brīvajā sienā, kur tās bojā sirds vadīšanas sistēmu. Audzējs izskatās kā cietas, baltas daivas, kas parasti regresē ar vecumu. Nelielai daļai pacientu attīstās tahiaritmijas un sirds mazspēja kreisā kambara izplūdes trakta obstrukcijas dēļ.

Fibromas arī rodas galvenokārt bērniem. Tās ir saistītas ar ādas tauku dziedzeru adenomām un nieru audzējiem. Fibromas biežāk atrodas uz vārstuļu audiem un var attīstīties, reaģējot uz iekaisumu. Tās var saspiest vai iekļūt sirds vadīšanas sistēmā, izraisot aritmiju un pēkšņu nāvi. Dažas fibromas ir daļa no sindroma ar vispārēju ķermeņa izmēra palielināšanos, žokļa keratocitozi, skeleta anomālijām un dažādiem labdabīgiem un ļaundabīgiem audzējiem (Gorlina sindroms jeb bazālo šūnu nevus).

Hemangiomas veido 5–10 % labdabīgu audzēju. Tās izraisa simptomus nelielam skaitam pacientu. Visbiežāk tās tiek atklātas nejauši, veicot pārbaudes cita iemesla dēļ.

Perikarda teratomas galvenokārt rodas zīdaiņiem un bērniem. Tās bieži piestiprinās pie lielu asinsvadu pamatnes. Aptuveni 90% no tām atrodas priekšējā mediastīnā, pārējās galvenokārt aizmugurējā mediastīnā.

Lipomas var parādīties jebkurā vecumā. Tās lokalizējas endokardā vai epikardā un tām ir plata pamatne. Daudzas lipomas ir asimptomātiskas, bet dažas bloķē asinsriti vai izraisa aritmiju.

Paragangliomas, tostarp feohromocitomas, sirdī ir reti sastopamas; tās parasti atrodas sirds pamatnē netālu no vagusa nerva galiem. Šiem audzējiem var būt kateholamīnu sekrēcijas simptomi.

Perikarda cistas krūškurvja rentgenogrammā var atgādināt sirds audzēju vai perikarda izsvīdumu. Tās parasti ir asimptomātiskas, lai gan dažas cistas var izraisīt kompresijas simptomus (piemēram, sāpes krūtīs, elpas trūkumu, klepu).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Ļaundabīgi primārie sirds audzēji

Ļaundabīgi primārie audzēji ir sarkomas, perikarda mezotelioma un primārās limfomas.

Sarkoma ir visizplatītākais ļaundabīgais un otrais izplatītākais primārais sirds audzējs (pēc miksomas). Sarkomas galvenokārt rodas pusmūža pieaugušajiem (vidējais vecums 41 gads). Gandrīz 40% ir angiosarkomas, no kurām lielākā daļa rodas labajā priekškambarī un skar perikardu, izraisot labā kambara pieplūdes trakta obstrukciju, perikarda tamponādi un plaušu metastāzes. Citi veidi ir nediferencēta sarkoma (25%), ļaundabīga fibroza histiocitoma (11–24%), leiomiosarkoma (8–9%), fibrosarkoma, rabdomiosarkoma, liposarkoma un osteosarkoma. Šie audzēji visbiežāk rodas kreisajā priekškambarī, izraisot mitrālā vārstuļa obstrukciju un sirds mazspēju.

Perikarda mezotelioma ir reta slimība, var rasties jebkurā vecumā un biežāk skar vīriešus nekā sievietes. Tā izraisa tamponādi un var metastazēties mugurkaulā, blakus esošajos mīkstajos audos un smadzenēs.

Primārā limfoma ir ārkārtīgi reta. Tā parasti attīstās cilvēkiem ar AIDS vai citiem imūnsistēmas traucējumiem. Šie audzēji strauji aug un izraisa sirds mazspēju, aritmijas, tamponādi un augšējās dobās vēnas sindromu (SVCS).

Metastātiski sirds audzēji

Plaušu un krūts karcinoma, mīksto audu sarkoma un nieru šūnu karcinoma ir visbiežāk sastopamie sirds metastāžu avoti. Ļaundabīga melanoma, leikēmija un limfoma bieži metastazējas sirdī, taču metastāzes var nebūt klīniski nozīmīgas. Kad Kapoši sarkoma sistēmiski izplatās pacientiem ar imūndeficītu (parasti tiem, kuriem ir AIDS), tā var izplatīties uz sirdi, taču klīniski nozīmīgas sirds komplikācijas ir reti.

Sirds audzēju simptomi

Sirds audzēji izraisa simptomus, kas raksturīgi daudz biežāk sastopamām slimībām (piemēram, sirds mazspējai, insultam, koronārajai sirds slimībai). Labdabīgu primāru sirds audzēju izpausmes ir atkarīgas no audzēja veida, tā atrašanās vietas, lieluma un spējas sadalīties. Tos klasificē kā ekstrakardiālus, intramiokardiālus un intrakavitārus.

Ekstrakardiālu audzēju simptomi var būt subjektīvi vai organiski/funkcionāli. Pirmos simptomus, drudzi, drebuļus, letarģiju, artralģijas un svara zudumu, izraisa tikai miksomas, iespējams, citokīnu sintēze (piemēram, interleikīns-6); var būt arī petehijas. Šīs un citas izpausmes var sajaukt ar infekciozu endokardītu, saistaudu slimību un klusējošu ļaundabīgu audzēju. Citi simptomi (piemēram, aizdusa, diskomforts krūtīs) rodas sirds kambaru vai koronāro artēriju saspiešanas, perikarda kairinājuma vai sirds tamponādes dēļ, ko izraisa audzēja augšana vai asiņošana perikardā. Perikarda audzēji var izraisīt perikarda berzes radītas sāpes.

Intramiokardiālu audzēju simptomi ir aritmijas, parasti atrioventrikulāra vai intraventrikulāra blokāde, vai paroksizmālas supraventrikulāras vai ventrikulāras tahikardijas. Cēlonis ir audzēji, kas saspiež vai iebrūk vadīšanas sistēmā (īpaši rabdomiomas un fibromas).

Intrakavitāru audzēju izpausmes izraisa vārstuļu disfunkcija un/vai asins plūsmas obstrukcija (vārstuļu stenozes, vārstuļu nepietiekamības vai sirds mazspējas attīstība), un dažos gadījumos (īpaši ar miksomatozām miksomām) - embolija, trombi vai audzēja fragmenti sistēmiskajā asinsritē (smadzenēs, koronārajās artērijās, nierēs, liesā, ekstremitātēs) vai plaušās. Intrakavitāru audzēju simptomi var atšķirties, mainoties ķermeņa stāvoklim, kas maina hemodinamiku un fiziskos spēkus, kas ietekmē audzēju.

Miksomas parasti izraisa subjektīvu un intrakavitālu simptomu kombināciju. Tās var radīt diastolisku troksni, kas līdzīgs mitrālā vārstuļa stenozes gadījumā, taču tā skaļums un atrašanās vieta mainās atkarībā no katra sirdspuksta un ķermeņa stāvokļa. Apmēram 15% no kātiņotajām miksomām, kas atrodas kreisajā priekškambarī, rada raksturīgu plūcošu skaņu, diastoles laikā ieslīdot mitrālā vārstuļa atverē. Miksomas var izraisīt arī aritmijas. Reino sindroms un pirkstu saspiešana ir retāk sastopama, bet iespējama.

Fibroelastomas, ko bieži atklāj nejauši autopsijas laikā, parasti ir asimptomātiskas, bet var būt sistēmiskas embolijas avots. Rabdomiomas visbiežāk ir asimptomātiskas. Fibromas izraisa aritmijas un pēkšņu nāvi. Hemangiomas parasti ir asimptomātiskas, bet var izraisīt jebkuru no ekstrakardiālajiem, intramiokardiālajiem vai intrakavitārajiem simptomiem. Teratomas izraisa elpošanas distresu un cianozi aortas un plaušu artērijas saspiešanas vai WPW sindroma dēļ.

Ļaundabīgu sirds audzēju izpausmes ir akūtākas un progresējošākas. Sirds sarkomas parasti izraisa sirds kambaru pieplūdes trakta obstrukcijas un sirds tamponādes simptomus. Mezotelioma izraisa perikardīta vai sirds tamponādes pazīmes. Primārā limfoma izraisa refraktāru progresējošu sirds mazspēju, tamponādi, aritmijas un WPW sindromu. Metastātiski sirds audzēji var izpausties ar pēkšņu sirds palielināšanos, tamponādi (sakarā ar strauju hemorāģiskā izsvīduma uzkrāšanos perikarda dobumā), sirds blokādi, citām aritmijām vai pēkšņu neizskaidrojamu sirds mazspēju. Var rasties arī drudzis, nespēks, svara zudums, svīšana naktī un apetītes zudums.

Sirds audzēju diagnostika

Diagnozi, kas bieži tiek atlikta, jo klīniskās izpausmes līdzinās daudz biežāk sastopamu slimību izpausmēm, apstiprina ehokardiogrāfija un audu tipizācija biopsijas laikā. Transezofageālā ehokardiogrāfija labāk vizualizē priekškambaru audzējus, bet transtorakālā ehokardiogrāfija labāk vizualizē sirds kambaru audzējus. Ja rezultāti ir apšaubāmi, tiek izmantota radioizotopu skenēšana, datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Dažreiz ir nepieciešama kontrastventrikulogrāfija sirds kateterizācijas laikā. Biopsija tiek veikta kateterizācijas vai atvērtas torakotomijas laikā.

Miksomu gadījumā pirms ehokardiogrāfijas bieži tiek veiktas plašas izmeklēšanas, jo slimības simptomi nav specifiski. Bieži vien ir anēmija, trombocitopēnija, leikocitoze, paaugstināts ESR, C-reaktīvā proteīna un γ-globulīnu līmenis. EKG dati var liecināt par kreisā priekškambara palielināšanos. Rutīnas krūškurvja rentgenogrammā dažos gadījumos tiek konstatēti kalcija nogulsnes labā priekškambara miksomās vai teratomas, kas tiek atklātas kā masas priekšējā mediastīnā. Miksomas dažreiz tiek diagnosticētas, ja ķirurģiski izņemtos embolos tiek atrastas audzēja šūnas.

Aritmijas un sirds mazspēja ar tuberozās sklerozes pazīmēm liecina par rabdomiomām vai fibromām. Jauni sirds simptomi pacientam ar zināmu ekstrakardiālu ļaundabīgu audzēju liecina par metastāzēm sirdī; krūškurvja rentgenogrammā var būt redzamas dīvainas izmaiņas sirds kontūrā.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]