Sekundārais hipogonādisms

Sekundārais hipogonādisms jeb hipogonadotropiskais hipogonādisms visbiežāk rodas primārā gonadotropā deficīta rezultātā, kas var būt kombinēts ar citu hipofīzes tropisko hormonu deficītu. Izolēta gonadotropā deficīta gadījumā galvenos klīniskos simptomus izraisa zems androgēnu līmenis, tāpat kā primārā hipogonādisma gadījumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi sekundārais hipogonādisms

Visbiežākie hipopituitārisma cēloņi ir audzēji, asinsvadu slimības, iekaisuma procesi hipofīzē un hipotalāmā, kā arī operācijas pirmajā. Pastāv arī iedzimtas sekundārā hipogonādisma formas ar hipofīzes embrionālās attīstības traucējumiem. Šo pacientu plazmā tiek konstatēts zems gonadotropīnu (LH un FSH) un testosterona līmenis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi sekundārais hipogonādisms

Hipogonadotropisko hipogonādismu raksturo sēklinieku izmēra samazināšanās orgānu parenhīmas hipoplastisku un atrofisku izmaiņu dēļ. Sēklas kanāliņi ir samazināti, tiem nav lūmena un tie ir izklāti ar Sertoli šūnām. Spermatogonijas ir reti sastopamas. Spermatoģenēze, ja tāda tiek novērota, notiek tikai līdz pirmās kārtas spermatocītu stadijai. Intersticijā atrodami tikai Leidiga šūnu prekursori.

Hipogonādisma simptomu smagums ir atkarīgs no hipofīzes nepietiekamības pakāpes un vecuma, kurā slimība rodas.

Veidlapas

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Iedzimts sekundārs hipogonādisms

Kallmana sindromu raksturo gonadotropīna (luteinizējošā hormona un FSH) deficīts, hiposmija vai anosmija (samazināta vai neesoša oža). Šiem pacientiem ir iedzimts hipotalāma attīstības defekts, kas izpaužas kā gonadotropīnu atbrīvojošā hormona deficīts, kas noved pie samazinātas gonadotropīnu ražošanas hipofīzē un sekundāra hipogonadotropiska hipogonādisma attīstības. Vienlaikus rodas ožas nervu veidošanās defekts, kas izraisa anosmiju vai hiposmiju.

Klīniski šiem pacientiem ir eunuhoidisms, ko dažreiz pavada kriptorhidisms. Turklāt viņiem ir tādi defekti kā lūpas ("zaķa lūpas") un aukslēju ("aukslēju šķeltne"), kurlums, sindaktilija (sešpirksts) u.c. Slimība ir ģimenes, tāpēc no anamnēzes var noskaidrot, ka dažiem ģimenes locekļiem ir vai ir bijuši aprakstītie attīstības defekti. Pacientu kariotips ir 46.XY. Plazmā ir zems luteinizējošā hormona, FSH un testosterona saturs.

Kallmana sindroma ārstēšana sastāv no ilgstošas horiona gonadotropīna vai tā analogu (profasi, pregnil, horiogonīns u.c.) ievadīšanas pa 1500-2000 U 2-3 reizes nedēļā intramuskulāri - ikmēneša kursi ar ikmēneša pārtraukumiem. Smagas sēklinieku hipoplazijas gadījumā kopā ar horiona gonadotropīnu tiek ievadīti arī androgēni: Sustanon-250 (vai Omnadren-250) injekcijas pa 1 ml reizi mēnesī vai testenāts 10% pa 1 ml ik pēc 10 dienām gada garumā. Ja pacienta testosterona līmenis asinīs ir pietiekams, ārstējot tikai ar gonadotropīnu, ir iespējama ārstēšana tikai ar horiona gonadotropīnu (vai tā analogiem).

Tas noved pie sekundāro dzimumpazīmju attīstības, dzimumlocekļa palielināšanās un kopulatīvās funkcijas normalizēšanās. Lai atjaunotu reproduktīvo funkciju, ir iespējams lietot gonadotropīnus ar lielāku folikulus stimulējošu aktivitāti: humegonu, pergonālu, neopergonālu intramuskulāri pa 75 SV (kombinācijā ar pregnyl vai citu analogu pa 1500 SV) 2-3 reizes nedēļā 3 mēnešus. Turpmāka šo zāļu lietošana ir atkarīga no ārstēšanas efektivitātes. Dažreiz auglība tiek atjaunota.

Izolēts luteinizējošā hormona deficīts izpaužas ar androgēnu deficītam raksturīgiem simptomiem. Šīs patoloģijas attīstībā vadošā loma ir iedzimtam luteinizējošā hormona ražošanas deficītam un samazinātai testosterona sekrēcijai. Šiem pacientiem novērotā fruktozes koncentrācijas samazināšanās ejakulātā, kā arī spermatozoīdu kustīguma samazināšanās ir androgēnu deficīta izpausmes.

Plazmas FSH līmenis vairumā gadījumu saglabājas normas robežās, kas izskaidro visu spermatogenēzes stadiju saglabāšanos. Šajā stāvoklī novērotā oligospermija acīmredzot ir saistīta ar androgēnu deficītu. Paskvalīni bija pirmais, kas ziņoja par šādiem pacientiem 1950. gadā. Viņiem bija skaidri izteikta eunuhoidisma klīniskā aina un vienlaikus apmierinoša spermatogeneze. Šādus "auglības" gadījumus pacientiem ar hipogonādismu sauca par "Paskvalīni sindromu" vai "auglīga einuha sindromu". Pēdējais ir žēl, jo vairumā gadījumu auglība ir traucēta.

Simptomi ir atkarīgi no luteinizējošā hormona deficīta smaguma pakāpes. Šim sindromam raksturīga dzimumlocekļa nepietiekama attīstība, reti kaunuma, padušu un sejas apmatojuma apmatojums, einuhoīdas ķermeņa proporcijas un traucēta seksuālā funkcija. Pacientiem reti ir ginekomastija un nav kriptorhidisma. Dažreiz viņi konsultējas ar ārstu par neauglību. Ejakulāta izmeklēšanas rezultāti parasti ir vienādi: mazs tilpums, oligospermija, zema spermatozoīdu kustība un strauja fruktozes satura samazināšanās sēklas šķidrumā. Kariotips 46.XY.

Izolēta luteinizējošā hormona deficīta ārstēšanai ieteicams lietot horiona gonadotropīnu vai tā analogus (pregnyl, profazi uc) 1500-2000 SV intramuskulāri 2 reizes nedēļā - ikmēneša kursi ar ikmēneša pārtraukumiem visā reproduktīvajā dzīves periodā. Ārstēšanas rezultātā tiek atjaunotas gan kopulatīvās, gan reproduktīvās funkcijas.

Medoka sindroms ir reta slimība, ko izraisa vienlaicīgs hipofīzes gonadotropo un adrenokortikotropo funkciju deficīts. Tā izpaužas pēc pubertātes. Zems luteinizējošā hormona, FSH, AKTH un kortizola līmenis asinīs. Zems 17-OCS līmenis urīnā. Ievadot cilvēka horiona gonadotropīnu, testosterona līmenis plazmā paaugstinās. Tireotropiskā funkcija tiek saglabāta. Šīs slimības etioloģija nav zināma.

Simptomi. Pacientiem attīstās eunuhoidisma klīniskā aina kombinācijā ar centrālās ģenēzes hroniskas virsnieru mazspējas pazīmēm, tāpēc nav ādas un gļotādu hiperpigmentācijas, kas raksturīga sekundāram hipokorticismam. Literatūrā ir aprakstīti atsevišķi šīs patoloģijas gadījumi.

Šādu pacientu ārstēšana tiek veikta kopā ar gonadotropīniem saskaņā ar parasto shēmu: ar zālēm, kas stimulē virsnieru garozas funkciju (kortikotropīniem), vai ar glikokortikoīdu aizstājterapijas palīdzību.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Iegūts sekundārs hipogonādisms

Šīs slimības formas var attīstīties pēc infekcijas un iekaisuma procesiem hipotalāma-hipofīzes reģionā. Tādējādi pacientiem, kuriem ir bijis tuberkulozs meningīts, dažos gadījumos attīstās hipogonādisma pazīmes, ko pavada citu hipofīzes funkciju (tireotropiskās, somatotropiskās) zudums, dažreiz - polidipsija. Galvaskausa rentgena izmeklēšanas laikā dažiem pacientiem virs turku stumbra var konstatēt petrifikāciju ieslēgumus - netiešu tuberkulozes procesa pazīmi hipotalāma reģionā. Sekundārā hipogonādisma formas tiek pakļautas aizstājterapijai saskaņā ar iepriekš aprakstīto shēmu. Turklāt šādiem pacientiem tiek parādīta aizstājterapija ar tiem hormoniem, kuru deficīts ir organismā.

Adipozogenitālā distrofija

To var uzskatīt par patstāvīgu slimību tikai tad, ja tās simptomi parādījās bērnībā un slimības cēloni nevarēja noteikt. Šīs patoloģijas simptomi var attīstīties ar hipotalāma vai hipofīzes organiskiem bojājumiem (audzējs, neiroinfekcija). Nosakot hipotalāmu bojājošā procesa raksturu (iekaisums, audzējs, trauma), aptaukošanās un hipogonādisms jāuzskata par pamatslimības simptomiem.

Hipotalāma disfunkcija noved pie hipofīzes gonadotropās funkcijas samazināšanās, kas savukārt noved pie sekundāra hipogonādisma attīstības. Adipozogenitālā distrofija visbiežāk tiek atklāta pirmspubertātes vecumā (10–12 gadu vecumā). Sindromam raksturīga vispārēja aptaukošanās ar zemādas tauku nogulsnēšanos atbilstoši "sieviešu tipam": vēderā, iegurnī, rumpī, sejā. Dažiem pacientiem ir viltus ginekomastija. Ķermeņa proporcijas ir eunuhoīdas (plats iegurnis, relatīvi garas ekstremitātes), āda ir bāla, apmatojuma uz sejas, padusēs un kaunuma nav (vai ir ļoti niecīga). Dzimumloceklis un sēklinieki ir samazināti, dažiem pacientiem ir kriptorhidisms. Dažreiz tiek atklāts bezcukura diabēts.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]