Reti sastopamas urīnpūšļa malformācijas

Urologi kā retas urīnpūšļa anomālijas klasificē šādas patoloģijas: starpureterālo saišu hipertrofiju, urīnvada trīsstūra gļotādas pārmērīgu daudzumu, urīnvada anomālijas, vezikoumbilisku fistulu, urīnvada cistu, nepilnīgu nabas fistulu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Veidlapas

Starpureterālo saišu hipertrofija

Starpurēterālo saišu hipertrofija jaundzimušajiem un zīdaiņiem ir ārkārtīgi reta. Diagnozi nosaka ar cistoskopijas palīdzību: tiek konstatēta pārmērīga muskuļu šķiedru kūlīša attīstība, kas stiepjas gar Lieto trīsstūra augšējo robežu starp abām urīnvadu atverēm. Galvenais klīniskais simptoms ir apgrūtināta un dažreiz bieža urinēšana.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Urīnpūšļa trijstūra gļotādas pārpalikums

Cistoskopija atklāj vārstuļu, kas karājas virs urīnpūšļa kakliņa, izraisot urinācijas traucējumus. Cistogramma atklāj pildījuma defektu urīnpūšļa izejā.

Vieglas gļotādas pārpalikuma gadījumā antibakteriālās terapijas fonā tiek veikta urīnizvadkanāla buženāža; smagas pārpalikuma gadījumā tiek veikta lieko audu rezekcija.

Citas ārkārtīgi retas urīnpūšļa anomālijas ir smilšu pulksteņa formas urīnpūslis, daļēja vai pilnīga urīnpūšļa starpsiena, kas atrodas frontālajā vai sagitālajā plaknē, urīnpūšļa aģenēze, iedzimta urīnpūšļa hipoplāzija u. c. Urīnpūšļa aģenēze ir ārkārtīgi reta, ja to kombinē ar citām anomālijām. Tādēļ šī anomālija nav savienojama ar dzīvību. Tuvākajā nākotnē piedzimst nedzīvi dzimuši bērni vai mirst jaundzimušie.

Urīnceļu anomālijas

Parasti urīnpūšļa augšējā priekšējā daļa veido virsotni (apex vesicae), kas ir skaidri redzama, kad urīnpūslis ir pilns. Virsotne iet uz augšu nabas virzienā vidējā nabas saitē (ligamentum umbilicak medianum), kas savieno urīnpūsli ar nabu. Tas ir izdrupināts urīnvads (urachus) un atrodas starp vēderplēvi un vēdera šķērsvirziena fasciju. Urīnvada izmērs ir dažāds (3–10 cm garumā un 0,8–1 cm diametrā). To attēlo muskuļu caurule ar trim audu slāņiem:

• epitēlija kanāls, ko attēlo kuboidāls vai pārejas epitēlijs;
• submukozālais slānis;
• Virspusējs gludo muskuļu slānis, kura struktūra ir līdzīga urīnpūšļa sieniņai.

[ 9 ], [ 10 ]

Embrioloģiskie dati

Alantois ir ekstraembrionāla dobuma daļa (kas vēlāk veido urīnpūsli) alantoja kāta priekšteča iekšpusē, kas atrodas kloākas priekšējā virsmā. Urīnpūšļa iegremdēšana iegurnī notiek paralēli urīnizvadkanāla pagarināšanai, kura cauruļveida struktūra stiepjas no šķiedrainā alantoja kanāla līdz urīnpūšļa priekšējai sienai. Līdz piektajam grūtniecības mēnesim urīnizvadkanāls pakāpeniski pārvēršas par neliela diametra epitēlija caurulīti, kas nepieciešama urīna izvadīšanai no embrija augļūdeņos. Pēc augļa embrionālās attīstības pabeigšanas urīnvads pakāpeniski aizaug, un gadījumos, kad viena vai otra iemesla dēļ tiek traucēts urīnizvadkanāla aizaugšanas (iznīcināšanas) process, attīstās dažādi tā slimību varianti.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Veziko-nabas fistula

No visiem kanāla obliterācijas variantiem visizplatītākā ir pilnīga urīnceļu fistula. Šīs slimības diagnoze nav sarežģīta. Klīniski novērojama urīna plūsma caur nabas gredzenu strūklā vai pilienos. Dažreiz vecāki sūdzas par bērna periodiski "raudošo nabu".

Lai apstiprinātu diagnozi, pieaugušiem pacientiem ar urīnizvadkanāla cistas uzpūšanos parasti var veikt ultraskaņu, fistulu, fistulas kontrastēšanu ar indigokarmīna šķīdumu, urinēšanas cistouretrogrāfiju, datortomogrāfiju un dažreiz radioizotopu izmeklēšanu. Diferenciāldiagnostika jāveic, ja ir sadzijis nabas celms, omfalīts, granuloma un nav noslēgts vitellīna kanāls. Urīnceļu un zarnu fistulas saglabāšanās vienam pacientam ir ārkārtīgi reta, taču šāda veida anomālija tomēr jāatceras. Jaunāka vecuma bērniem urīnizvadkanāls pirmajos dzīves mēnešos bieži var aizvērties pats, tāpēc dažreiz šiem bērniem tiek parādīta tikai novērošana. Tomēr ilgstoša fistula dažos gadījumos provocē cistīta un pielonefrīta attīstību.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Urīnizvadkanāla cista

Urīnizvadkanāla cista veidojas, kad tā izšķīst proksimālajās ileālajās daļās. Visbiežāk tā atrodas tuvāk nabai, retāk urīnpūslim. Cistas saturs ir stāvošs urīns ar samulsušu epitēliju vai strutas. Klīniski urīnizvadkanāla cistas ir asimptomātiskas un tiek nejauši atklātas pacienta ultraskaņas izmeklējuma laikā, taču dažreiz rodas akūtas strutainas infekcijas izpausmes. Nopietnas komplikācijas ir peritonīts, kas var attīstīties, kad abscess ielaužas vēdera dobumā.

Dažreiz cista var spontāni izplūst caur nabu vai urīnpūsli, kā arī var veidoties sinuss (intermitējošais variants).

Visbiežāk sastopamie cistas infekcijas simptomi ir sāpes vēderā, paaugstināta ķermeņa temperatūra un urinēšanas problēmas (sāpīgas, biežas, pat ja vispārējā urīna analīzē nav konstatētas patoloģiskas izmaiņas).

Dažreiz ir iespējams palpēt audzēju priekšējā vēdera dobumā.

Papildu diagnostikas metodes ietver datortomogrāfiju un radioizotopu izmeklēšanu, kas palīdz precizēt diagnozi. Urīnizvadkanāla cistas ārstēšana ir atkarīga no pacienta simptomiem un vecuma. "Aukstajā" periodā cistu var noņemt, izmantojot laparoskopisku vai atvērtu operāciju. Akūtā periodā, kad urīnizvadkanāla cista kļūst strutaina, abscess tiek atvērts un drenēts. Maziem bērniem, ja tas ir asimptomātisks, ir iespējama novērošana; ja rodas iekaisums, veidojums tiek izgriezts un drenēts. Pēdējā ārstēšana tiek veikta pēc iekaisuma procesa norimšanas; tā sastāv no pilnīgas cistas sieniņu izgriešanas.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Nepilnīga nabas fistula

Nepilnīga nabas fistula veidojas, ja tiek traucēts urīnvada obliterācijas process nabas segmentā. Klīniskās izpausmes ir iespējamas jebkurā vecumā. Visbiežāk pacientus traucē strutaini izdalījumi nabas gredzena zonā, ko pavada pastāvīga vai periodiska slāpēšana šajā zonā, bieži vien ar omfalīta pazīmēm. Strutainā satura aizplūšanas traucējumu gadījumos iespējamas intoksikācijas pazīmes. Dažreiz nabas gredzena zonā novērojama granulāciju savairošanās, kas izvirzītas virs ādas virsmas.

Lai precizētu diagnozi, nepieciešama ultraskaņa un fistulogrāfija (pēc iekaisuma procesa apturēšanas nabas gredzena zonā).

Nepilnīgas nabas fistulas ārstēšana sastāv no ikdienas dezinfekcijas vannām ar kālija permanganāta šķīdumu, nabas apstrādes ar 1% briljantzaļā šķīdumu, granulāciju kauterizācijas ar 2-10% sudraba nitrāta šķīdumu. Ja konservatīvie pasākumi nav efektīvi, urīnvads tiek radikāli izgriezts.