Pastāvīgas galaktorejas-amenorejas sindroms - Informācijas apskats

Pastāvīgs galaktorejas-amenorejas sindroms ir raksturīgs klīnisku simptomu komplekss, kas sievietēm attīstās ilgstošas prolaktīna sekrēcijas palielināšanās dēļ. Retos gadījumos līdzīgs simptomu komplekss attīstās ar normālu prolaktīna līmeni serumā, kam ir pārmērīgi augsta bioloģiskā aktivitāte. Vīriešiem hroniska prolaktīna hipersekrēcija rodas daudz retāk nekā sievietēm, un to pavada neauglības, impotences, ginekomastijas attīstība, dažreiz ar laktoreju.

Ilgu laiku pastāvīgs galaktorejas-amenorejas sindroms tika uzskatīts par ārkārtīgi retu slimību. Dažādu sindroma formu noteikšana atkarībā no radioloģiski nosakāmas adenomas klātbūtnes vai neesamības, kā arī no iepriekšējās grūtniecības un dzemdībām (Forbes-Albright, Chiari-Frommel, Ayumada-Argonza-del Castillo sindromi) saasināja kļūdaino pieņēmumu par tā reto sastopamību.

20. gadsimta 70. gadu sākumā, pateicoties radioimūnas metodes izstrādei prolaktīna noteikšanai, kā arī turku sēkļa politomogrāfijas ieviešanai, kļuva skaidrs, ka hroniska hipofīzes prolaktīna hiperprodukcija pavada katru trešo sieviešu neauglības gadījumu un var būt gan galvenā patogēnā saikne neatkarīgā hipotalāma-hipofīzes slimībā, gan vairāku endokrīno un neendokrīno slimību sekas ar hipotalāma un hipofīzes sekundāru iesaistīšanos šajā procesā.

Terminu "pastāvīgs galaktorejas-amenorejas sindroms" nevar uzskatīt par pilnīgu slimības būtības atspoguļojumu. Nav statistikas datu par hiperprolaktinēmiskā sindroma un tā specifiskās formas - pastāvīgas galaktorejas-amenorejas sindroma - faktisko biežumu. Pēdējo divdesmit gadu laikā diagnosticēto gadījumu skaits ir ievērojami pieaudzis. Masveida skrīnings, ko 1986. gadā veica K. Miyai et al. (tika pārbaudīti 10 550 Japānas iedzīvotāji, kuriem nebija nekādu sūdzību), atklāja 5 pacientus ar prolaktinomu, 13 cilvēkus ar zāļu izraisītu hiperprolaktinēmiju un 1 pacientu ar "tukšo" turku sēklinieku sindromu. Var pieņemt, ka prolaktinomu biežums, vismaz Japānas populācijā, pārsniedz 1:2800 vīriešiem un 1:1050 sievietēm. Autopsijas dati atklāj vēl lielāku asimptomātisku prolaktinomu biežumu, taču nav skaidrs, vai šiem bojājumiem ir kāda klīniska nozīme.

Pastāvīgs galaktorejas-amenorejas sindroms ir jaunu sieviešu slimība, un bērnībā un vecumā tas ir ārkārtīgi reti sastopams. Pacientu vidējais vecums ir 27–28 gadi. Vīriešiem slimība tiek diagnosticēta daudz retāk, parasti 25–40 gadu vecumā, lai gan ir aprakstīti hiperprolaktinēmijas gadījumi pusaudžiem un vecāka gadagājuma cilvēkiem.

Pastāvīgas galaktorejas-amenorejas sindroma cēloņi un patogeneze

Patoloģiskās hiperprolaktinēmijas ģenēze ir neviendabīga. Tiek pieņemts, ka persistējošas galaktorejas-amenorejas sindroms, ko izraisa primāri hipotalāma-hipofīzes sistēmas bojājumi, ir balstīts uz prolaktīna sekrēcijas toniski dopamīnerģiskās inhibējošās kontroles pārkāpumu.

Primārās hipotalāma ģenēzes koncepcija liecina, ka hipotalāma inhibējošās ietekmes uz prolaktīna sekrēciju samazināšanās vai neesamība vispirms noved pie prolaktotrofu hiperplāzijas un pēc tam pie hipofīzes prolaktinomu veidošanās. Ir pieļauta hiperplāzijas vai mikroprolaktinomas noturības iespēja, kas nepārvēršas slimības nākamajā stadijā (t.i., makroprolaktinomā - audzējā, kas sniedzas ārpus turku stumbra). Pašlaik dominējošā hipotēze ir primārs hipofīzes organisks bojājums (adenoma), ko agrīnās stadijās nevar atklāt ar parastajām metodēm. Šī adenoma ir monoklonāla un ir spontānas vai inducētas mutācijas rezultāts; izdalošie hormoni, daudzi augšanas faktori (transformējošais augšanas faktors alfa, fibroblastu augšanas faktors utt.) un nelīdzsvarotība starp regulējošajām ietekmēm var darboties kā audzēja augšanas veicinātāji. Šajā gadījumā prolaktīna pārpalikums noved pie dopamīna pārpalikuma veidošanās tuberoinfundibulārās sistēmas neironos.

Pastāvīgas galaktorejas-amenorejas sindroma cēloņi un patogeneze

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Pastāvīgas galaktorejas-amenorejas sindroma simptomi

Visbiežākais iemesls, kāpēc sievietes ar persistējošu galaktorejas-amenorejas sindromu vēršas pie ārsta, ir menstruālā cikla traucējumi un/vai neauglība. Pirmais variē no opso-oligomenorejas līdz amenorejai, visbiežāk sekundāra. Polimenoreja nav raksturīga hiperprolaktinēmiskajam sindromam, izņemot tā simptomātiskās formas, kas saistītas ar primāro hipotireozi. Aptuveni katra piektā paciente ziņo, ka menstruācijas ir neregulāras kopš menstruāciju sākuma, kuru sākums daudzām pacientēm ir nedaudz aizkavējies. Pēc tam menstruālā cikla traucējumi ir īpaši skaidri atklājami hroniska stresa situācijās (eksāmenu sesijas, ilgstošas slimības, konfliktsituācijas). Amenorejas attīstība bieži vien sakrīt laikā ar seksuālās aktivitātes sākumu, iepriekš lietotu perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas pārtraukšanu, grūtniecības pārtraukšanu, dzemdībām, intrauterīno kontracepcijas līdzekļu ievietošanu vai operāciju. Parasti pacientes ar persistējošu galaktorejas-amenorejas sindromu vairāk uztrauc menstruālā cikla traucējumi un/vai neauglība.

Galaktoreja reti ir pirmais pastāvīga galaktorejas-amenorejas sindroma simptoms (ne vairāk kā 20% pacientu) un vēl retāk ir galvenā sūdzība. Dažreiz, pat ar ievērojami paaugstinātu prolaktīna līmeni, tā nav sastopama.

Pastāvīgas galaktorejas-amenorejas sindroma simptomi

Pastāvīgas galaktorejas-amenorejas sindroma diagnostika un diferenciāldiagnoze

Ja tipisku persistējoša galaktorejas-amenorejas sindroma formu diagnostika mūsdienās šķiet diezgan vienkārša, tad “dzēstu”, “nepilnīgu” formu diferenciāldiagnoze no persistējoša galaktorejas-amenorejas sindroma simptomātiskām formām, kā arī no dažādiem neskaidri definētiem un maz pētītiem klīniskiem sindromiem, kuros galaktoreja attīstās uz normāla seruma prolaktīna līmeņa fona un tās korekcija nemaina pamatslimības gaitu un neatvieglo pacienta stāvokli, ir ļoti sarežģīta.

Laboratoriskā un instrumentālā izmeklēšana, kas nepieciešama, lai apstiprinātu pastāvīgu galaktorejas-amenorejas sindromu, sastāv no 4 posmiem:

1. hiperprolaktinēmijas klātbūtnes apstiprināšana, nosakot prolaktīna līmeni serumā;
2. pastāvīga galaktorejas-amenorejas sindroma simptomātisku formu izslēgšana (vairogdziedzera funkcionālā stāvokļa noteikšana, Stein-Leventhal sindroma, aknu un nieru mazspējas, neirorefleksu un zāļu iedarbības izslēgšana utt.);
3. adenohipofīzes un hipotalāma stāvokļa precizēšana (galvaskausa rentgenogrāfija, galvas datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana, nepieciešamības gadījumā ar papildu kontrastvielu), miega artērijas angiogrāfija;
4. dažādu orgānu un sistēmu stāvokļa noskaidrošana hroniskas hiperprolaktinēmijas fonā (gonadotropīnu, estrogēnu, DHEA sulfāta līmeņa noteikšana, ogļhidrātu un tauku metabolisma stāvokļa, skeleta sistēmas uc izpēte).

Pastāvīgas galaktorejas-amenorejas sindroma diagnostika

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]