Osteogēnā sarkoma

Osteogēna sarkoma ir ļaundabīgs kaulu audzējs, kas attīstās strauji proliferējošu osteoblastu ļaundabīgas transformācijas rezultātā un sastāv no vārpstveida šūnām, kas veido ļaundabīgu osteoīdu.

ICD-10 kods

• C40. Ekstremitāšu kaulu un locītavu skrimšļu ļaundabīgs audzējs.
• C41. Citu un neprecizētu lokalizāciju kaulu un locītavu skrimšļu ļaundabīgs audzējs.

Epidemioloģija

Osteogēnās sarkomas sastopamība ir 1,6–2,8 gadījumi uz 1 miljonu bērnu gadā. Līdz pat 60% no visiem slimības gadījumiem rodas dzīves otrajā desmitgadē.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kas izraisa osteosarkomu?

Lielākā daļa slimības gadījumu ir spontāni, taču ir pierādīta starojuma iedarbības un iepriekšējās ķīmijterapijas nozīme turpmākajā osgeogēnās sarkomas attīstībā, kā arī saikne ar retikoblastomas gēna RB-1 klātbūtni. Paaugstināta sastopamība tiek reģistrēta cilvēkiem ar Pageta slimību (deformējošu osteozi) un Oliera slimību (dishondroplāziju).

Tipisks audzēja augšanas avots ir metadiafizālā augšanas zona. Metadiafīzes bojājums ir raksturīgāks osteogēnai sarkomai nekā Ewinga slimībai, taču tas nevar kalpot par tās patognomonisko simptomu. 70% gadījumu tiek skarta zona, kas atrodas blakus ceļa locītavai - augšstilba kaula distālā metadiafīze un stilba kaula proksimālā metadiafīze. 20% gadījumu tiek skarta pleca kaula proksimālā metadiafīze. Mugurkaula, galvaskausa un iegurņa kaulu bojājumi rodas ārkārtīgi reti un parasti ir saistīti ar letālu prognozi radikālas operācijas neiespējamības dēļ.

Kā izpaužas osteosarkoma?

Osteogēnā kaulu sarkoma, kas parasti rodas centrālajos apgabalos, augšanas laikā iznīcina garozu un audzējā iesaista ekstremitātes mīkstos audus. Šī iemesla dēļ līdz diagnozes noteikšanas brīdim tā parasti iegūst divkomponentu struktūru, t.i., sastāv no kaula un ekstrakaulu (mīksto audu) komponentiem. Kopā ar audzēju rezektēts kaula gareniskais griezums atklāj plašu serdes kanāla invāziju.

Saskaņā ar audzēja augšanas morfoloģiju izšķir šādus osteogēnās sarkomas veidus: osteoplastiskos (32%), osteolītiskos (22%) un jauktos (46%). Šie morfoloģiskie veidi atbilst audzēja radiogrāfiskā attēla variantiem. Pacientu izdzīvošana nav atkarīga no radiomorfoloģiskā varianta. Atsevišķi izšķir slimību ar skrimšļa (hondrocnemius) komponentu. Tās biežums ir 10-20%. Šī audzēja varianta prognoze ir sliktāka nekā osteogēnai sarkomai bez skrimšļa komponenta.

Pamatojoties uz atrašanās vietu attiecībā pret kaulu smadzeņu kanālu, radioloģiski audzējs tiek sadalīts klasiskajā, periosteālajā un parosteālajā formā.

• Osteogēnā sarkoma klasiskajā formā veido lielāko daļu šīs slimības gadījumu. Tai raksturīgas tipiskas klīniskas un radioloģiskas pazīmes, kas liecina par visa kaula šķērsgriezuma bojājumiem, procesam izplatoties līdz periosteum un tālāk apkārtējos audos, veidojot mīksto audu komponentu un aizpildot kaulu smadzeņu kanālu ar audzēja masām.
• Periostālās formas osteogēno sarkomu raksturo kortikālā slāņa bojājums bez audzēja izplatīšanās uz smadzeņu kanālu. Varbūt šī forma jāuzskata par klasiskā audzēja variantu vai attīstības stadiju pirms tā izplatīšanās uz smadzeņu kanālu.
• Parosteāla osteogēna sarkoma rodas no garozas un izplatās pa kaula perifēriju, neiekļūstot dziļi garozā vai serdes kanālā. Šīs formas, kas veido 4% no visiem gadījumiem un rodas galvenokārt vecumdienās, prognoze ir labāka nekā klasiskās formas gadījumā.

Kāda ir osteosarkomas prognoze?

Prognoze ir labāka vecuma grupā no 15 līdz 21 gadam, salīdzinot ar jaunākiem pacientiem, visās vecuma grupās prognoze ir labāka sievietēm. Osteogēnai sarkomai ir sliktāka prognoze, jo lielāks ir kauls, kurā tā radusies, kas ir saistīts ar iespējamu ilgāku audzēja procesa latento gaitu un lielākas audzēja šūnu masas sasniegšanu pirms diagnozes noteikšanas stadijas un īpašas ārstēšanas uzsākšanas.

Pašlaik osteogēnas sarkomas gadījumā ir sasniegts 70% kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs, ja tiek veikta programmatiska ārstēšana. Izdzīvošanas rādītāji neatšķiras atkarībā no orgānu izņemšanas vai orgānu saglabāšanas operācijas. Metastātisku plaušu bojājumu gadījumā kopējais 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 30–35%. Agrīna metastāžu parādīšanās plaušās (1 gada laikā pēc ārstēšanas beigām) ievērojami samazina atveseļošanās iespējamību, salīdzinot ar metastāžu diagnosticēšanu vēlāk. Prognoze ir letāla neoperējamu plaušu metastāžu, metastātisku kaulu un limfmezglu bojājumu, kā arī primārā audzēja nerezecējamības gadījumā. Prognoze ir sliktāka, jo jaunāks ir pacients. Meitenes atveseļojas biežāk nekā zēni.