Oligofrēnija

Klīniskajā psihiatrijā par oligofrēniju jeb vājprātu sauc garīgās un psiholoģiskās attīstības traucējumu grupu, kas izraisa sindromiskus intelektuālo spēju ierobežojumus.

Šai slimībai PVO lieto terminu "garīgā atpalicība", un patoloģijai ir ICD 10 kods F70-F79. Nākamajā Starptautiskās slimību klasifikācijas izdevumā oligofrēnija var saņemt ārvalstu psihiatru lietoto definīciju - intelektuālās attīstības traucējumi vai intelektuālā invaliditāte.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Oligofrēnijas cēloņi

Oligofrēnija ir patoloģija, kas ir iedzimta vai iegūta agrā bērnībā. Eksperti šo slimību saista ar ģenētiska, organiska un vielmaiņas rakstura traucējumiem. Galvenos oligofrēnijas cēloņus var iedalīt pirmsdzemdību (embrionālā), perinatālā (no 28 līdz 40 grūtniecības nedēļām) un pēcdzemdību (pēcdzemdību) periodā.

Pirmsdzemdību traucējumus var izraisīt no mātes iegūtas infekcijas (masaliņu vīruss, treponēma, toksoplazma, herpes vīruss, citomegalovīruss, listerija); alkohola, narkotiku, dažu medikamentu teratogēna ietekme uz embriju; intoksikācija (fenoli, pesticīdi, svins) vai paaugstināts radiācijas līmenis. Tādējādi rubeola oligofrēnija ir sekas tam, ka grūtniece grūtniecības pirmajā pusē slimoja ar masalām un masaliņām, un embrijs inficējās no mātes caur asinīm.

Oligofrēniju jeb vājprātu izraisa smadzeņu attīstības anomālijas, piemēram: nepietiekams smadzeņu izmērs (mikrocefālija), smadzeņu pusložu pilnīga vai daļēja neesamība (hidranencefālija), smadzeņu konvolūciju nepietiekama attīstība (lissencepālija), smadzenīšu nepietiekama attīstība (pontocerebrālā hipoplāzija), dažādas žokļu un sejas disostozes formas (galvaskausa defekti). Piemēram, ar hipofīzes veidošanās intrauterīniem traucējumiem vīriešu dzimuma auglim tiek traucēta gonadotropā hormona luteotropīna (luteinizējošā hormona, LH) sekrēcija, kas nodrošina testosterona ražošanu un sekundāro vīriešu dzimumpazīmju veidošanos. Tā rezultātā attīstās hipogonadotropiskais hipogonādisms jeb ar LH saistīta oligofrēnija. Tā pati aina novērojama ar 15. gēna bojājumu, kas noved pie bērna ar Pradera-Vilija sindromu piedzimšanas. Šim sindromam raksturīga ne tikai dzimumdziedzeru hipofunkcija, bet arī garīga atpalicība (viegla oligofrēnijas forma).

Bieži vien garīgās un psiholoģiskās attīstības traucējumu patogenēze sakņojas vielmaiņas traucējumos (glikozilceramīda lipidoze, saharozūrija, latosteloze) vai enzīmu producēšanā (fenilketonūrija).

Iedzimta oligofrēnija ir praktiski neizbēgama tāda ģenētiska faktora klātbūtnē kā hromosomu pārstrukturēšana, kas noved pie tādiem garīgās atpalicības sindromiem kā Patau, Edvardsa, Tērnera, Kornēlijas de Langes sindromi utt., kas dod impulsu patoloģijas attīstībai embriogenēzes stadijā.

Vairumā gadījumu iedzimta garīga atpalicība ir arī ģenētiski noteikta, un viens no biežākajiem endogēnajiem garīgās atpalicības cēloņiem ir 21. X hromosomas defekts - Dauna sindroms. Dažu gēnu bojājumu dēļ var rasties hipotalāma kodolu deģenerācija, un tad parādās Lorensa-Mūna-Bardē-Bīdla sindroms - iedzimtas garīgas atpalicības veids, ko bieži novēro tuviem radiniekiem.

Pēcdzemdību oligofrēnija bērniem var būt intrauterīna hroniska skābekļa deficīta un asfiksijas sekas dzemdību laikā, galvas traumas dzemdību laikā, kā arī sarkano asinsķermenīšu iznīcināšana - jaundzimušā hemolītiskā slimība, kas rodas Rh konflikta dēļ grūtniecības laikā un izraisa nopietnus smadzeņu garozas un subkortikālo nervu mezglu disfunkcijas gadījumus.

No dzimšanas līdz pirmajiem trim dzīves gadiem garīgās atpalicības cēloņi ir smadzeņu infekcijas bojājumi (bakteriāls meningīts, encefalīts) un traumatiskas traumas, kā arī akūti uztura trūkumi, ko izraisa zīdaiņa hronisks nepietiekams uzturs.

Pēc psihiatru domām, 35–40 % gadījumu oligofrēnijas, tostarp iedzimtas, patogeneze joprojām nav skaidra. Un šādā situācijā garīgās atpalicības diagnozes formulēšana var izskatīties pēc nediferencētas oligofrēnijas.

Ģimenes oligofrēnijas diagnoze tiek noteikta, ja ārsts ir pārliecināts, ka ģimenes locekļiem, īpaši brāļiem un māsām, tiek novērota viena vai otra garīgās atpalicības forma un dažas citas raksturīgas pazīmes. Šajā gadījumā parasti netiek ņemta vērā acīmredzamu smadzeņu struktūru bojājumu esamība vai neesamība, jo klīniskajā praksē morfoloģisko smadzeņu anomāliju izpēte netiek veikta visos gadījumos.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Oligofrēnijas simptomi

Vispāratzīti garīgās atpalicības klīniskie simptomi, neatkarīgi no tā, vai tie ir iedzimti vai attīstījušies laika gaitā, ir šādi:

• runas prasmju attīstības kavēšanās (bērni sāk runāt daudz vēlāk nekā pieņemtā norma un runā slikti - ar lielu skaitu izrunas defektu);
• neievērošana;
• ierobežota un konkrēta domāšana;
• grūtības apgūt uzvedības normas;
• novājinātas motoriskās prasmes;
• kustību traucējumi (parēze, daļēja diskinēzija);
• ievērojama kavēšanās pašaprūpes darbību (ēšana, mazgāšanās, ģērbšanās utt.) apgūšanā vai nespēja veikt šīs darbības;
• kognitīvo interešu trūkums;
• nepietiekamība vai ierobežotas emocionālas reakcijas;
• Uzvedības robežu trūkums un nespēja pielāgot uzvedību.

Eksperti norāda, ka agrā bērnībā pirmās garīgās atpalicības pazīmes, īpaši neliela vājuma vai imbecilitātes pakāpe, reti ir acīmredzamas un var skaidri parādīties tikai pēc 4–5 gadiem. Tiesa, visiem pacientiem ar Dauna sindromu ir sejas vaibstu anomālija; Tērnera sindromam, kas skar meitenes, raksturīgās ārējās pazīmes ir mazs augums un īsi pirksti, plata ādas kroka kakla rajonā, paplašināta krūtis utt. Un ar LG saistītu garīgo atpalicību un Pradera-Vilija sindromu līdz divu gadu vecumam jau ir redzama paaugstināta apetīte, aptaukošanās, šķielēšana un slikta kustību koordinācija.

Turklāt pat tad, ja ir acīmredzams sliktas akadēmiskās sekmes, kavētība un nepietiekamība, ir nepieciešama rūpīga profesionāla bērnu garīgo spēju novērtēšana, lai atšķirtu vieglu apātijas formu no emocionāliem un uzvedības (garīgiem) traucējumiem.

Jāņem vērā arī tas, ka bērnu garīgo atpalicību izraisa liels skaits iemeslu (tostarp izteikti iedzimti sindromi), un oligofrēnijas simptomi izpaužas ne tikai kognitīvo spēju samazināšanās, bet arī citās garīgās un somatiskās anomālijās. Smadzeņu disfunkcija audu plazminogēna aktivatora neiroserpīna sintēzes pārkāpuma dēļ izpaužas ar tādiem simptomiem kā epilepsija un oligofrēnija. Un pacienti ar idiotismu ir atrauti no apkārtējās realitātes, un nekas nepiesaista viņu uzmanību, kas, kā likums, pilnībā nav. Bieži sastopama šīs patoloģijas pazīme ir bezjēdzīgas monotoniskas galvas kustības vai ķermeņa šūpošanās.

Turklāt nespēja apzināti rīkoties smadzeņu garozas un smadzenīšu anomāliju dēļ ar izteiktu vājuma un imbecilitātes pakāpi noved pie emocionāli-gribas traucējumiem. Tas izpaužas vai nu kā hipodinamiska oligofrēnija (ar visu darbību nomākumu un apātiju), vai kā hiperdinamiska oligofrēnija, kurā tiek novērota psihomotorā uzbudinājuma sajūta, pastiprināta žestikulācija, trauksme, agresivitāte utt.

Garīgās pārmaiņas, kas rodas oligofrēnijas gadījumā, ir stabilas un neprogresē, tāpēc psihosomatiskas komplikācijas ir maz ticamas, un galvenās grūtības šīs kategorijas pacientiem ir pilnīgas adaptācijas iespēju trūkums sabiedrībā.

Oligofrēnijas formas un pakāpes

Vietējā psihiatrijā izšķir trīs oligofrēnijas formas: vājums (nespēks), imbecilitāte un idiotisms.

Un atkarībā no trūkstošo kognitīvo spēju apjoma tiek izdalītas trīs oligofrēnijas pakāpes, kuras tiek piemērotas neatkarīgi no slimības etioloģijas.

Viegla pakāpe (ICD 10 - F70) - vājums: intelektuālās attīstības līmenis (IQ) svārstās no 50 līdz 69. Pacientiem ir minimāla sensoromotorā palēnināšanās; pirmsskolas vecumā viņi var attīstīt komunikācijas prasmes, spēj apgūt noteiktas zināšanas, bet vēlākā vecumā - profesionālās prasmes.

Vidēja pakāpe (F71-F72) – idiotisms: 5–6 gadu vecumā ir spēja saprast citu cilvēku runu un formulēt īsas frāzes; uzmanība un atmiņa ir ievērojami ierobežotas, domāšana ir primitīva, bet lasīšanas, rakstīšanas, skaitīšanas un pašaprūpes prasmes var iemācīt.

Smaga pakāpe (F73) – idiotisms: domāšana šajā oligofrēnijas formā ir gandrīz pilnībā bloķēta (IQ zem 20), visas darbības aprobežojas ar refleksiem. Šādi bērni ir kavēti un neapmācāmi (izņemot nelielu motorisko attīstību), un viņiem nepieciešama pastāvīga aprūpe.

Rietumu speciālisti kretīnismu, kas ir iedzimtas hipotireozes sindroms - joda deficīts organismā, klasificē kā vielmaiņas etioloģijas oligofrēniju. Neatkarīgi no joda deficīta cēloņiem (endēmisks goiters vai grūtnieces vairogdziedzera patoloģijas, vairogdziedzera attīstības defekti embrijā utt.), ārsts var kodēt šo garīgās atpalicības formu ar F70-F79, norādot etioloģiju - E02 (subklīniska hipotireoze).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Oligofrēnijas diagnoze

Mūsdienās oligofrēniju diagnosticē, apkopojot detalizētu anamnēzi (ņemot vērā dzemdību speciālistu datus par grūtniecības gaitu un informāciju par tuvu radinieku slimībām), pacientu vispārējo, psiholoģisko un psihometrisko izmeklēšanu. Tas ļauj novērtēt viņu somatisko stāvokli, noteikt ne tikai fiziskas (vizuāli noteiktas) garīgās atpalicības pazīmes, noteikt garīgās attīstības līmeni un tā atbilstību vidējām vecuma normām, kā arī identificēt uzvedības iezīmes un garīgās reakcijas.

Lai precīzi noteiktu specifisko oligofrēnijas formu, var būt nepieciešami testi (vispārējas, bioķīmiskas un seroloģiskas asins analīzes, asins analīzes sifilisam un citām infekcijām, urīna analīzes). Ģenētiskie testi tiek veikti, lai identificētu slimības ģenētiskos cēloņus.

Instrumentālā diagnostika ietver encefalogrammu, kā arī smadzeņu datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (lai atklātu lokālus un vispārinātus galvaskausa un smadzeņu struktūras traucējumus). Skatīt arī - garīgās atpalicības diagnostika.

Lai diagnosticētu "oligofrēniju", nepieciešama diferenciāldiagnostika. Neskatoties uz dažām acīmredzamām oligofrēnijas stāvokļu pazīmēm (raksturīgu fizisku defektu veidā), citās psihoneiroloģiskās patoloģijās tiek novēroti daudzi neiroloģiska rakstura traucējumi (parēze, krampji, trofiski un refleksīvi traucējumi, epileptiformas lēkmes utt.). Tāpēc ir svarīgi nejaukt oligofrēniju ar tādām slimībām kā šizofrēnija, epilepsija, Aspergera sindroms, Gellera sindroms utt.

Atšķirot to no citām slimībām, kas rada garīgās attīstības traucējumu simptomus, ir īpaši svarīgi ņemt vērā faktu, ka oligofrēnija neprogresē, izpaužas jau agrā bērnībā un vairumā gadījumu to pavada somatiski simptomi - muskuļu un skeleta sistēmas, sirds un asinsvadu sistēmas, elpošanas orgānu, redzes un dzirdes bojājumi.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Oligofrēnijas profilakse

Saskaņā ar statistiku, ceturtdaļa garīgās atpalicības gadījumu ir saistīta ar hromosomu anomālijām, tāpēc profilakse ir iespējama tikai neiedzimtu patoloģiju gadījumā.

Gatavojoties plānotajai grūtniecībai, nepieciešams veikt pilnīgu infekciju, vairogdziedzera stāvokļa un hormonu līmeņa pārbaudi. Jāatbrīvojas no visiem iekaisuma perēkļiem un jāārstē esošās hroniskās slimības. Dažus garīgās atpalicības veidus var novērst ar topošo vecāku ģenētiskās konsultācijas palīdzību – lai identificētu traucējumus, kas ir potenciāli bīstami embrija un augļa normālai attīstībai.

Grūtniecības laikā sievietēm jāreģistrējas pie akušiera-ginekologa un regulāri jāapmeklē ārsts, savlaicīgi jāveic nepieciešamās pārbaudes un jāveic ultraskaņas izmeklējumi. Sarunām par veselīgu dzīvesveidu, sabalansētu uzturu un visu slikto ieradumu atmešanu grūtniecības plānošanas un bērna piedzimšanas laikā vajadzētu iegūt konkrētu nozīmi un novest pie praktiskām darbībām.

Amerikas Nacionālā garīgās veselības institūta (NIMH) eksperti apgalvo, ka vēl viens svarīgs preventīvs pasākums ir noteiktu vielmaiņas procesu, kas izraisa garīgu atpalicību, agrīna atklāšana. Piemēram, ja iedzimta hipotireoze, kas skar vienu jaundzimušo no 4000 zīdaiņiem, kas dzimuši Amerikas Savienotajās Valstīs, tiek atklāta dzīves pirmajā mēnesī, tas var novērst garīgās atpalicības attīstību. Ja to neatklāj un neārstē pirms trīs mēnešu vecuma, tad 20% zīdaiņu ar vairogdziedzera hormonu deficītu būs garīgi atpalikuši. Savukārt kavēšanās līdz sešiem mēnešiem 50% zīdaiņu pārvērtīs par idiotiem.

Saskaņā ar ASV Izglītības departamenta datiem, 2014. gadā aptuveni 11% skolas vecuma bērnu bija uzņemti klasēs, kas paredzētas skolēniem ar dažādām garīgās atpalicības formām.