Virsnieru hiperplāzija

Virsnieru hiperplāzija ir nopietna patoloģija, ko izskaidro pāra dziedzera funkcionālās īpašības - īpašu hormonu (glikokortikoīdu, androgēnu, aldosterona, adrenalīna un noradrenalīna) ražošana, kas regulē visa organisma dzīvības funkcijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi virsnieru hiperplāzija

Virsnieru hiperplāzijas cēloņi ir atkarīgi no slimības veida. Iedzimtas patoloģijas formas rašanās, kas ir plaši izplatīta klīniskajā praksē, notiek pirms smagiem grūtnieces ķermeņa funkcionāliem traucējumiem.

Jāatzīmē, ka virsnieru hiperplāzijas cēloņi ir cieši saistīti ar stresa apstākļiem, pārmērīgu garīgo stresu un spēcīgām emocijām, kas palielina kortizola (galvenā glikokortikoīdu grupas hormona) sekrēciju.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Hiperplāzijas fenomens ir aktīva šūnu audu palielināšanās. Orgāns, kas piedzīvo šādas izmaiņas, palielina apjomu, saglabājot sākotnējo formu. Virsnieru dziedzeri ietver garozu un serdi. Hiperplāzijas procesi visbiežāk ietekmē virsnieru garozu, un audzēji tiek atklāti galvenokārt serdē.

Parasti slimība ir iedzimta, mantota vai veidojusies negatīvu ārēju/iekšēju faktoru rezultātā. Dažas slimības pavada abu virsnieru hiperplāzijas fenomens. Piemēram, virsnieru hiperplāzija tiek diagnosticēta 40% Kušinga patoloģijas gadījumu, kas tiek atklāta pusmūža un vecumdienās. Hiperplāzijas mezglaino formu raksturo viena vai vairāku mezglu klātbūtne, kuru izmērs svārstās no pāris milimetriem līdz vairākiem centimetriem.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi virsnieru hiperplāzija

Virsnieru hiperplāzija rodas vielmaiņas traucējumu apstākļos un ar simptomiem, kas ir atkarīgi no glikokortikoīdu hormona deficīta vai pārmērīguma.

Neklasiskās hiperplāzijas formas raksturo šādas pazīmes:

• priekšlaicīga matu augšana kaunuma zonā un padusēs;
• pārmērīga un vecumam neatbilstoša augšana;
• androgēnu pārpalikums;
• termināla matu augšanas izpausme uz ķermeņa ( hirsutisms );
• augšanas zonu agrīna slēgšana;
• amenorejas noteikšana (menstruāciju neesamība);
• aknes klātbūtne;
• pliki plankumi tempļu zonā;
• neauglība.

Virsnieru hiperplāzijas simptomi ir dažādi un atkarīgi no patoloģijas veida. Visbiežāk sastopamās slimības izpausmes ir:

• asinsspiediena svārstības;
• muskuļu atrofija, nejutīgums;
• diabēta attīstība;
• svara pieaugums, "mēness formas" sejas pazīmju parādīšanās;
• strijas;
• osteoporoze;
• garīgās izmaiņas (atmiņas zudums, psihoze utt.);
• kuņģa-zarnu trakta darbības traucējumi;
• organisma rezistences samazināšanās pret vīrusiem un baktērijām.

Slāpes un bieža vēlme urinēt naktī ir arī satraucoši faktori.

Virsnieru dziedzera mezglainā hiperplāzija

Apmēram 40% pacientu ar Kušinga sindromu ir pakļauti divpusējai virsnieru dziedzeru mezglainai hiperplāzijai. Mezgli izaug līdz vairākiem centimetriem un var būt vieni vai vairāki. Mezgliem bieži raksturīga lobulāra struktūra, un patoloģija biežāk tiek atklāta vecumā.

Ilgstošas virsnieru dziedzeru stimulācijas ar adrenokortikotropo hormonu (AKTH) sekas virsnieru dziedzeru mezglainā hiperplāzija ietekmē autonoma tipa adenomas veidošanos. Nodulārā tipa patoloģija pieder pie iedzimta autosomāli dominējoša pārnešanas veida. Skaidra mezglainās hiperplāzijas veidošanās klīniskā aina nav noteikta, tomēr ārsti sliecas uz autoimūnu patogenēzes teoriju. Slimības simptomu smagums pakāpeniski palielinās atbilstoši pacienta nobriešanai. Attīstoties slimībai, apvienojas ekstraadrenālas dabas pazīmes - iedzimta ādas plankumaina pigmentācija (Kārnija sindroms), gļotu neirofibromatozes izpausmes un priekškambaru miksoma. Starp citām patoloģijas pazīmēm tiek atzīmētas šādas:

• arteriālas hipertensijas simptomi (galvassāpes, reibonis, melni plankumi acu priekšā);
• muskuļu struktūru neironu vadīšanas un ierosmes disfunkcijas (konvulsīvs stāvoklis, vājums utt.);
• nieru darbības traucējumi (niktūrija, poliūrija).

Nodulāro virsnieru hiperplāziju var atšķirt pēc disembriogenēzes stigmām vai nelielām attīstības anomālijām. Šie kritēriji ir izšķiroši pareizas diagnozes noteikšanai un rada grūtības patoloģijas identificēšanā, jo dažreiz ārsti tiem nepievērš tik lielu uzmanību, cik vajadzētu.

[ 16 ], [ 17 ]

Difūza virsnieru hiperplāzija

Virsnieru hiperplāzija ir sadalīta difūzā, kurā tiek saglabāta dziedzera forma, un lokālā, veidojot vienu vai vairākus mezgliņus.

Difūzu virsnieru hiperplāziju ir diezgan grūti diagnosticēt, izmantojot ultraskaņu; magnētiskās rezonanses attēlveidošana un datortomogrāfija tiek uzskatītas par galvenajām patoloģijas atpazīšanas metodēm. Difūzo hiperplāziju var raksturot ar dziedzera formas saglabāšanos, vienlaikus palielinoties tilpumam. Pētījumu rezultāti atklāj hipoehogēnas trīsstūrveida struktūras, ko ieskauj taukaudi. Bieži tiek diagnosticēti jaukti hiperplāzijas veidi, proti: difūzās-mezglainās formas. Klīniskā gaita var būt izskalota vai ar izteiktiem simptomiem ar pastāvīgu vājumu, panikas lēkmēm, paaugstinātu asinsspiedienu, pārmērīgu apmatojuma augšanu, aptaukošanos.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Nodulāra virsnieru hiperplāzija

Divpusēja mezglaina virsnieru hiperplāzija (arī mezglaina) biežāk tiek atklāta bērniem un pusaudžiem. Patoloģija ir saistīta ar hiperkorticisma un Itsenko-Kušinga sindroma fenomenu. Paaugstinātas kortizola ražošanas cēloņi sakņojas pašu virsnieru dziedzeru disfunkcijā vai glikokortikoīdu pārdozēšanas rezultātā.

Klīniskā aina:

• aptaukošanās - nevienmērīgs tips, taukaudi galvenokārt nogulsnējas kaklā, vēderā, krūtīs, sejā (tātad sejas "mēness formas" ovāls, "klimaksa" kupris);
• muskuļu atrofija - skaidri redzama kājās un plecos;
• sausa, atšķaidīta āda ar marmora un asinsvadu rakstiem, purpursarkanām vai violetām strijām, hiperpigmentācijas zonām;
• osteoporozes attīstība - krūšu kurvja un jostas daļas mugurkauls, kompresijas lūzumi kombinācijā ar smagu sāpju sindromu;
• sirds mazspējas un sirds ritma traucējumu rašanās;
• izmaiņas nervu sistēmā - depresīvs stāvoklis kopā ar letarģiju vai, gluži pretēji, pilnīgu eiforiju;
• cukura diabēta klātbūtne;
• Pārmērīga matu augšana sievietēm saskaņā ar vīriešu modeli un amenorejas attīstība.

Nodulārai virsnieru hiperplāzijai ir labvēlīga prognoze ar agrīnu diagnostiku un ārstēšanu.

Virsnieru dziedzera mikronodulārā hiperplāzija

Vietējās jeb mezglainās hiperplāzijas formas iedala mikro- un makronodulārās patoloģijās. Virsnieru dziedzera mikronodulārā hiperplāzija attīstās uz adrenokortikotropā hormona aktīvās iedarbības fona uz dziedzera šūnām, kam seko adenomas attīstība. Virsnieru dziedzeris ražo palielinātu kortizola daudzumu, un pati patoloģija tiek klasificēta kā hormonatkarīga Kušinga slimības forma.

Mediālā virsnieru kāta hiperplāzija

Kā rāda prakse, informācija par virsnieru dziedzeriem balstās uz morfoloģiskiem (pēcnāves) parametriem. Pamatojoties uz medicīniskā pētījuma datiem, kurā tika pētīti aptuveni 500 veselīgu cilvēku ķermeņi dzīves laikā (no 20 līdz 60 gadiem), ir iespējams spriest par virsnieru dziedzeru stāvokli. Darbā sniegti dati par dziedzeru formu un izmēru, pateicoties aksiālajiem un frontālajiem griezumiem (griezuma biezums 5-7 mm), kas ļauj iegūt virsnieru dziedzeru mediālā kājiņa augstumu, kā arī sānu kājiņa garumu.

Pamatojoties uz virsnieru morfoloģiskā pētījuma rezultātiem, tika secināts, ka virsnieru dziedzeri ar novirzēm no normas bez sīkmezglaina vai difūzas hiperplāzijas tiek klasificēti kā adenopātija. Savukārt ar adenopātiju tiek saprasts virsnieru dziedzera stāvoklis, kurā laika gaitā un vairāku faktoru ietekmē veidosies hiperplāzija vai slimības sākotnējā stadija tiks apturēta (piemēram, ārstēšanas rezultātā) un dziedzeris atgriezīsies normālā funkcionēšanā. Jāatzīmē, ka virsnieru dziedzeru lieluma novirzes, tostarp virsnieru dziedzera mediālā kātiņa hiperplāzija, tika konstatētas 300 cilvēkiem.

Virsnieru garozas hiperplāzija

Adrenoģenitālais sindroms ir iedzimta virsnieru garozas hiperplāzija, ko izraisa steroīdu biosintēzes enzīmu disfunkcija. Šie enzīmi regulē virsnieru un dzimumdziedzeru hormonus, tāpēc ir iespējami vienlaicīgi dzimumorgānu apvidus hormonālās sekrēcijas traucējumi.

Iedzimta virsnieru garozas hiperplāzija ir saistīta ar dažādām gēnu mutācijām, kas noved pie kortizola sintēzes traucējumiem.Slimība attīstās uz kortizola līmeņa pazemināšanās, AKTH līmeņa paaugstināšanās asinīs un divpusējas hiperplāzijas parādīšanās fona.

Patoloģiju var atpazīt pēc šādām atšķirīgām iezīmēm:

• vīriešu īpašību pārsvars uz hormonālās nelīdzsvarotības fona;
• pārmērīga ārējo dzimumorgānu pigmentācija;
• priekšlaicīga matu augšana kaunuma zonā un padusēs;
• pinnes;
• vēlu pirmo menstruāciju sākšanos.

Ir nepieciešams diferencēt virsnieru dziedzeru hiperplāziju un audzēju.Šim nolūkam tiek veikta hormonālā diagnostika - urīna un asiņu laboratoriskie testi, lai noteiktu hormonu līmeni.

Virsnieru hiperplāzija pieaugušajiem

Virsnieru hiperplāzija bieži ir iedzimta un tiek atklāta maziem bērniem, kas ļauj pēc iespējas agrāk uzsākt hormonālo terapiju. Nepareiza dzimuma noteikšana dzimšanas brīdī, kā arī savlaicīgas ārstēšanas trūkums bieži vien rada dažādas psiholoģiskas grūtības, ar kurām pacienti saskaras sekundāro dzimumpazīmju attīstības dēļ.

Pieaugušu sieviešu ārstēšana var būt nepieciešama feminizācijas gadījumā, bet vīriešiem - sterilitātes novēršanai, ja sēklinieki ir atrofiski un nav spermatoģenēzes. Kortizona izrakstīšana vecākām sievietēm palīdz novērst hiperplāzijas ārējās pazīmes: ķermeņa kontūras mainās tauku audu pārdales rezultātā, sejas vaibsti kļūst sievišķīgi, izzūd pinnes un tiek atzīmēta krūšu augšana.

Virsnieru hiperplāzija pieaugušām sievietēm pacientēm prasa pastāvīgas medikamentu uzturošās devas. Pastāvīgi uzraugot stāvokli, ir aprakstīti ovulācijas, grūtniecības un veselīgu bērnu piedzimšanas gadījumi. Virilizācijas simptomu terapijas sākumā 30 gadu vecumā ovulācijas cikls var nebūt noteikts, bieži tiek konstatēta dzemdes asiņošana, kas nav saistīta ar ciklu. Šajā gadījumā tiek nozīmēti estrogēni un progesterons.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Veidlapas

Virsnieru hiperplāzija ir sadalīta:

• hipertensijas slimnieks;
• vīrišķīgs;
• sāls zaudēšana.

Vīrilais apakštips ir saistīts ar androgēnu sekrēcijas aktivitāti, kā rezultātā palielinās ārējo dzimumorgānu izmērs, kā arī pārmērīga un priekšlaicīga apmatojuma augšana, pinnes un strauja muskuļu attīstība. Hipertoniskā forma izpaužas ar pastiprinātu androgēnu un mineralokortikoīdu darbību, kas negatīvi ietekmē fundusa asinsvadus, nieres un izraisa hipertensijas sindromu. Sāls izšķērdēšanas hiperplāziju izraisa pastiprināta androgēnu ražošana uz citu virsnieru garozas hormonu trūkuma fona. Šāda veida patoloģija provocē hipoglikēmiju un hiperkaliēmiju, draudot ar dehidratāciju, svara zudumu un vemšanu.

Kreisā virsnieru hiperplāzija

Kreisajam virsnieru dziedzerim ir pusmēness forma, tā augšējo priekšējo virsmu ierobežo vēderplēve. Dziedzera audu hiperplāzija attiecas uz funkcionāli aktīviem audzējiem (parasti labdabīgiem) un izraisa endokrīnās sistēmas traucējumus.

Mūsdienu medicīna ir atklājusi patoloģijas veidošanās mehānismu šūnu un molekulārā līmenī. Tiek sniegti fakti, ka kreisā virsnieru dziedzera hiperplāzija un hormonu ražošana ir savstarpēji saistītas ar izmaiņām starpšūnu mijiedarbības apstākļos (defektu klātbūtne gēnu un hromosomu apgabalos, hibrīda gēna vai hromosomu marķiera klātbūtne). Slimība var būt gan hormonāli atkarīga, gan neatkarīga.

Ķirurģiskas izņemšanas indikācija ir izaugumu, kas lielāki par 3 cm, noteikšana. Retroperitoneālu rezekciju veic ar laparoskopijas palīdzību, kas ļauj samazināt pēcoperācijas periodu. Mazāki audzēji tiek novēroti, lai novērtētu hiperplāzijas fokusa izplatīšanās tendenci. Papildus laparoskopiskai iejaukšanās ir iespējams izmantot lumbotomijas pieeju saskaņā ar Fedorovu kreisajā pusē.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Kreisā virsnieru dziedzera difūzā hiperplāzija

Kreisā virsnieru dziedzera difūzā hiperplāzija tiek diagnosticēta vairumā arteriālas hipertensijas gadījumu. Šo stāvokli bieži pavada galvassāpes, miokarda disfunkcija un fundusa patoloģijas. Sirds simptomi tiek izskaidroti ar nātrija aizturi, hipervolēmiju, vazokonstrikciju un palielinātu rezistenci perifērijā, asinsvadu receptoru aktivāciju pret presora efektu.

Pacienta stāvoklim ir arī muskuļu vājums, krampju klātbūtne un distrofiskas izmaiņas muskuļu un nervu struktūrās. Bieži tiek atklāts "nieru sindroms", kas izpaužas kā sārmaina urīna reakcija, niktūrija un intensīvas slāpes.

Kreisā virsnieru dziedzera difūzā hiperplāzija tiek diferencēta, izmantojot datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.Šīs izmeklēšanas metodes ļauj noteikt dziedzera izmaiņas ar ticamību no 70 līdz 98%.Selektīvās flebogrāfijas mērķis ir noteikt virsnieru dziedzera funkcionālo aktivitāti, iegūstot datus par kortizola un aldosterona daudzumu asinīs.

Korteksa difūzā un difūzā-nodulārā hiperplāzija ir saistīta ar ievērojamu virsnieru aktivitātes palielināšanos. Konservatīvā terapija šajā gadījumā dod vājus rezultātus, tāpēc ieteicama vienpusēja adrenalektomija. Vienlaicīga difūzās hiperplāzijas un aldosteronomas klātbūtne ir visnelabvēlīgākais iznākums pat ķirurģiskas iejaukšanās gadījumā.

Kreisā virsnieru dziedzera mezglainā hiperplāzija

Primārā hiperaldosteronisma fenomens ir tieši saistīts ar paaugstinātu asinsspiedienu, kas ir svarīga aldosterona pārpalikuma klīniskā pazīme virsnieru garozā. Slimības varianti: kreisās virsnieru dziedzera/labās virsnieru dziedzera difūza vai difūzi-nodulāra hiperplāzija (var būt divpusēja) sekundāras adenomas klātbūtnē/neesot. Simptomi ir sirds un asinsvadu sistēmas (spiediena lēcieni, dzirdes zudums utt.), muskuļu (vājums, atrofija), nieru (niktūrija, poliūrija utt.) un nervu sistēmas disfunkcijas (piemēram, panikas lēkmes).

KT vai MRI rezultātā tiek noteikts noapaļots, hipoehogēns veidojums, ko viegli sajaukt ar adenomu. Saskaņā ar testu rezultātiem tiek apstiprināta kortizola, aldosterona un renīna ražošanas palielināšanās asinīs. Dienas urīna pētījumi atklāj paaugstinātas 17-KS un 17-OKS vērtības. Ārēji uz ķermeņa novēro pastiprinātu matu augšanu, lieko svaru un strijas.

Kreisā virsnieru dziedzera mezglaino hiperplāziju var ārstēt ar ķirurģiskām metodēm, kam seko stabila stāvokļa uzturēšana ar hormonus saturošiem medikamentiem.

Kreisā virsnieru dziedzera mezglainā hiperplāzija

Klīniskajā praksē plaši tiek izmantoti jēdzieni "Itsenko-Kušinga ģimenes patoloģija", "ģimenes Kušinga sindroms ar primāru virsnieru garozas adenomatozi", "primārā virsnieru garozas mezglainās hiperplāzijas slimība", "AKTH neaktīvā Kušinga slimība" u.c. Šis terminoloģijas kopums attiecas uz kreisās virsnieru dziedzera vai labās virsnieru dziedzera mezglaino hiperplāziju. Vairumā gadījumu patoloģija ir iedzimta un tiek pārnesta autosomāli dominējošā veidā. Nodulārās hiperplāzijas attīstību apstiprina autoimūnā teorija. Slimības iezīme ir virsnieru garozas funkcionālā izolācija, ko nosaka asinīs, pārbaudot kortizola un AKTH līmeni vai 17-OCS klātbūtni urīnā.

Kreisā virsnieru dziedzera mezglainā hiperplāzija, kas aprakstīta vairākos pētījumos, tiek noteikta pēc Kušingoīda sindroma pazīmēm ar manifestu vai attīstītu klīnisko ainu. Visbiežāk slimība attīstās latentā veidā ar pakāpenisku simptomu pieaugumu atkarībā no pacienta vecuma. Nodulārajai hiperplāzijai raksturīgas ekstraadrenālas izcelsmes izpausmes, tostarp pigmenta plankumi uz ādas, dažādu lokalizāciju audzēja procesu veidošanās un neiroloģiski simptomi.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

Labās virsnieru dziedzera hiperplāzija

Labā virsnieru dziedzera forma atgādina trīsstūri, un vēderplēve atrodas blakus tās apakšējai daļai. Dziedzera hiperplāzija ir diezgan izplatīta slimība, ko bieži atklāj vēlīnā stadijā vai pēc pacienta nāves. Grūtības diferencēt patoloģiju, ja slimība nav iedzimta, ir saistītas ar patoloģijas asimptomātisko gaitu. Audzēju ir iespējams noteikt attīstības sākumā, pateicoties ultraskaņai, MRI vai datortomogrāfijai. Itsenko-Kušinga slimības klīnisko simptomu izpausmes bieži vien apstiprina ehoskopijas dati, kas definē ehopozitīvu audzēju labās nieres augšdaļā. Lai galīgi apstiprinātu labās virsnieru dziedzera hiperplāzijas diagnozi, tiek veiktas asins un urīna laboratoriskās analīzes.

Hiperplāzija var būt difūza vai fokāla. Pēdējā forma ir sadalīta makro- un mikronodulārā formā, kas, izmeklējot ar ultraskaņu, neatšķiras no dziedzera audzēja procesiem. Slimības simptomi katrā konkrētā gadījumā atšķiras, tostarp arteriāla hipertensija, cukura diabēts, muskuļu vājums, izmaiņas nieru aparāta darbībā utt. Klīnisko ainu raksturo gan neskaidrs, gan krīzes raksturs. Pamatojoties uz hiperplāzijas smagumu, pacienta vecumu un individuālajām īpašībām, tiek izstrādāta ārstēšanas stratēģija, kas bieži ietver ķirurģisku iejaukšanos.

Labās virsnieru dziedzera mezglainā hiperplāzija

Kušinga sindroma gadījumā gandrīz 50% klīniskās prakses gadījumu novēro labās vai kreisās virsnieru dziedzera mezglaino hiperplāziju. Šī slimība tiek diagnosticēta vidēja un vecāka gadagājuma pacientiem. Slimību pavada vairāku vai viena mezgla veidošanās, kura izmērs svārstās no pāris milimetriem līdz iespaidīgiem izmēriem centimetros. Mezglu struktūra ir lobāra, un telpā starp pašiem mezgliem atrodas hiperplāzijas perēklis.

Slimību var diferencēt pēc ārējām pazīmēm - aptaukošanās, ādas retināšanās, muskuļu vājums, osteoporoze, steroīdais diabēts, samazināts hlora un kālija līmenis asinīs, sarkanas strijas uz augšstilbiem, vēdera un krūtīm. Patoloģija var attīstīties latenti bez izteiktiem klīniskiem simptomiem, kas ievērojami sarežģī diagnostikas speciālista uzdevumu. Lai klasificētu patoloģiju, tiek izmantotas laboratoriskas asins un urīna analīzes, datortomogrāfijas un magnētiskās rezonanses pētījumi, histoloģiskie testi.

Labās virsnieru hiperplāzijas ārstēšana balstās uz diagnostikas datiem un slimības veidu.Vairumā gadījumu ir norādīta ķirurģiska rezekcija, kas ļauj normalizēt asinsspiedienu un atgriezt pacientu pilnvērtīgā dzīvē.

Iedzimta virsnieru hiperplāzija

Iedzimta hiperplāzija tiek klasificēta pēc klasiskās un neklasiskās gaitas. Klasiskās slimības izpausmes ir:

• lipoīdā patoloģijas forma - diezgan reta slimība, kas saistīta ar enzīma 20.22 desmolāzes deficītu un steroīdo hormonu deficītu. Izdzīvošanas gadījumā bērnam attīstās smaga virsnieru mazspēja un seksuālās attīstības kavēšana;
• Iedzimta virsnieru hiperplāzija 3β-hidroksisteroīddehidrogenāzes deficīta dēļ ar izteiktu sāļu zudumu. Meitenēm, pateicoties aktīvai vīriešu dzimumhormonu ražošanai intrauterīnās attīstības periodā, dažreiz tiek atklāti ārējie dzimumorgāni, kas veidojas atbilstoši vīriešu tipam. Zēni var attīstīties atbilstoši sieviešu fenotipam vai arī viņiem var būt dzimumdiferenciācijas traucējumi;
• difūzais hiperplāzijas apakštips (17α-hidroksilāzes trūkums) – tiek diagnosticēts ļoti reti. Patoloģiju raksturo glikokortikoīdu un reproduktīvās sistēmas hormonu deficīta klīniskās izpausmes. Bērni cieš no zema asinsspiediena un hipokaliēmijas, kas saistīta ar nepietiekamu kālija jonu daudzumu. Meitenēm šo slimību raksturo aizkavēta pubertāte, bet zēniem - pseidohermafrodītisma pazīmes;
• Difūzā tipa hiperplāzija ar 21-hidroksilāzes deficītu attiecas uz vienkāršām virilizējošām formām.

[ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Diagnostika virsnieru hiperplāzija

Diagnostikas pasākumi ietver klīnisko pārbaudi, laboratoriskos testus (sniedzot klīnisku, hormonālu un bioķīmisku ainu), instrumentālu un patomorfoloģisku izmeklēšanu. Virsnieru dziedzeru funkcionālo rādītāju noteikšanas pētniecības metodes ietver informācijas iegūšanu par hormonu un to metabolītu koncentrāciju urīnā un asinīs, kā arī noteiktu funkcionālo testu veikšanu.

Virsnieru hiperplāzijas laboratoriskā diagnostika ietver divas metodes – enzīmu imūnanalīzi (EIA) un radioimūnanalīzi (RIA). Pirmā metode nosaka hormonu daudzumu asins serumā, bet otrā metode nosaka brīvā kortizola klātbūtni urīnā un kortizola klātbūtni asinīs. RIA, pētot asins plazmu, ļauj noteikt aldosterona daudzumu un renīna klātbūtni. 11-hidroksikortikosteroīdu ieslēgumu indikatori sniedz informāciju par virsnieru glikokortikoīdu funkciju. Androgēnā un daļēji glikokortikoīdu komponenta darbību var novērtēt pēc brīvā dehidroepiandrosterona izdalīšanās urīnā. Runājot par funkcionālajiem testiem, tiek izmantoti deksametazona testi, kas palīdz diferencēt virsnieru hiperplāziju vai audzēja procesus no stāvokļiem, kam ir līdzīgas klīniskās pazīmes.

Virsnieru hiperplāziju izmeklē ar rentgena metodēm: tomogrāfiju, aorto- un angiogrāfiju. Pie modernākajām diagnostikas metodēm pieder: ultraskaņa, datortomogrāfija, magnētiskās rezonanses attēlveidošana, radionuklīdu skenēšana, kas sniedz priekšstatu par virsnieru dziedzera izmēru un formu. Dažās situācijās var būt nepieciešams veikt aspirācijas punkciju, ko veic ar plānu adatu ultraskaņas un datortomogrāfijas kontrolē kopā ar citoloģisko izmeklēšanu.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diferenciālā diagnoze

Virsnieru hiperplāzija tiek diferencēta tūlīt pēc dzimšanas vai pirmajos dzīves gados, biežāk patoloģija tiek atklāta sieviešu dzimuma zīdaiņiem. Svarīga loma tiek piešķirta slimības agrīnai diagnostikai, jo progresējošam procesam ir visnelabvēlīgākā ietekme uz visām ķermeņa sistēmām - gremošanas, nervu, asinsvadu utt.

Profilakse

Jebkura veida virsnieru hiperplāzijas ģimenes anamnēze ir predisponējošs faktors, lai sazinātos ar ģenētiķi. Vairākas iedzimtas virsnieru garozas patoloģijas formas tiek atklātas ar pirmsdzemdību diagnostikas palīdzību. Medicīnisks atzinums tiek sniegts pirmajos trīs grūtniecības mēnešos, pamatojoties uz horiona biopsijas rezultātiem. Grūtniecības otrajā pusē diagnozi apstiprina, pārbaudot augļūdeņus, lai noteiktu hormonu līmeni, piemēram, 17-hidroksiprogesterona līmeni.

Virsnieru hiperplāzijas profilakse ietver regulāras pārbaudes, tostarp jaundzimušo skrīninga testēšanu, kas, pamatojoties uz kapilāro asiņu pētījumu, kas ņemts no bērna papēža, ļauj noteikt iedzimtu hiperplāzijas formu.

Tātad vairumā gadījumu preventīvie pasākumi attiecas tikai uz nākamajiem vecākiem, kuriem vajadzētu:

• apzināti pieiet grūtniecības plānošanai;
• veikt rūpīgu pārbaudi, lai noteiktu iespējamās infekcijas slimības;
• novērst apdraudošos faktorus – toksisko vielu un starojuma iedarbību;
• apmeklējiet ģenētiķi, ja ģimenē iepriekš ir diagnosticēta virsnieru hiperplāzija.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Prognoze

Hiperplastiskas izmaiņas visbiežāk novērojamas abās virsnieru dziedzeros. Dziedzera tilpuma palielināšanās izraisa hormonu līmeņa paaugstināšanos.

Virsnieru hiperplāzija izraisa dažas slimības:

• Itsenko-Kušinga patoloģija - vizuāli diagnosticēta ar aptaukošanos ar ķermeņa augšdaļas palielināšanos un sejas pietūkumu ("mēness formas"), savukārt muskuļu struktūras un derma atrofējas. Sindromam raksturīga hiperpigmentācija, pinnes un spēcīga apmatojuma augšana. Papildus tam, ka ir problēmas ar bojātas ādas dzīšanu, ir traucējumi muskuļu un skeleta sistēmā, tiek novērotas asinsspiediena svārstības, tiek atklāti seksuālās un nervu sfēras traucējumi;
• Kona slimība - neizpaužas ārēji, ir saistīta ar kālija izvadīšanu no organisma un nātrija uzkrāšanos. Tā rezultātā uzkrājas šķidrums, kas palielina insulta risku, izraisa samazinātu jutību, noved pie krampjiem un ekstremitāšu nejutīguma.

Vīriešiem hiperplāzija tiek ārstēta ar medikamentiem līdz pubertātes beigām, sievietēm hormonālā terapija tiek veikta visu mūžu. Sievietēm ar virsnieru hiperplāziju ieteicams regulāri pārbaudīties, obligāti plānot grūtniecību un uzraudzīt dzemdības.

Pieaugušā vecumā virsnieru hiperplāzijas prognoze ir labvēlīga radikālas ķirurģiskas ārstēšanas gadījumā.Dažos gadījumos pastāvīga medicīniskā uzraudzība un regulāra hormonālā terapija ir pietiekama, lai stabilizētu pacienta stāvokli un uzlabotu dzīves kvalitāti.

[ 46 ]