Corticoestroma

Kortikoestroma ir ļoti rets virsnieru garozas audzējs. Tas ir aprakstīts tikai vīriešiem. Līdz šim literatūrā ir ziņots par mazāk nekā 100 gadījumiem. Kortikoestromas pārsvarā ir ļaundabīgas un var sasniegt lielus izmērus - līdz 800-1200 g. Estroma ir virsnieru garozas audzējs, kas lielā daudzumā ražo sieviešu dzimumhormonus - estrogēnus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Feminizējošie audzēji, tāpat kā virilizējošie, var sasniegt lielus izmērus, bet biežāk to masa ir līdz 50–100 g. Parasti tie ir ļaundabīgi ar visām šādiem kortikāliem audzējiem raksturīgajām morfoloģiskajām iezīmēm, ar dažādām klīniskām un bioķīmiskām izpausmēm. Feminizējošiem audzējiem ir izteikta ekspansīva augšana un tie diezgan agri infiltrējas perirālo audu, asins un limfvadu audos.

Jāuzsver, ka nav iespējams morfoloģiski identificēt dažādus kortikālo audzēju hormonālos variantus, īpaši ļaundabīgo audzēju vidū. Ar vienādu struktūru tie var ražot dažādus kortikosteroīdus, un morfoloģiski atšķirīgi audzēji bieži ražo vienas klases hormonus.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomi kortikoestromas

Klīniski kortikoestromas audzējam vīriešiem raksturīga divpusēja ginekomastija, ķermeņa feminizācija un dažreiz izteikta sēklinieku hipotrofija. Jau sen ir eksperimentāli pierādīts, ka glikosteromas un androsteromas (galvenokārt ļaundabīgas) izdala ievērojamu daudzumu estrogēnu. Virsnieru vēža gadījumā daudzi estrogēni ir atrodami arī urīnā. Taču, acīmredzot, iepriekšminētajos audzējos androgēnu ražošana klīniskajā ainā izlīdzina estrogēna aktivitātes izpausmes.

Viena no agrīnajām pazīmēm jāuzskata divpusēja ginekomastija, kuras dēļ dažiem mūsu pacientiem tika veiktas operācijas 2–3 gadus pirms virsnieru audzēja atklāšanas. Tādēļ divpusējas ginekomastijas gadījumos vīriešiem pieaugušā vecumā ir nepieciešams veikt hormonālos izmeklējumus. Kortikosteromas, kas izpaužas tikai ar tīru femināciju (estromas), ir ļoti reti sastopamas. Lielākajai daļai pacientu ir gan gliko-, gan mineralokortikoīdu pastiprinātas ražošanas pazīmes, lai gan tās nav skaidri izteiktas – aptaukošanās, mērena arteriāla hipertensija, vājums, pioderma, strijas.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]