Kaulu sarkoma

Kaulu sarkoma ir ļaundabīgs audzējs, kas cilvēka organismā rodas galvenokārt cietajos audos, galvenokārt kaulos.

Mūsdienās, tāpat kā daudzu citu onkoloģisko bojājumu veidu gadījumā, šķiet grūti sniegt precīzu atbildi uz jautājumu par to, kādi ir precīzi šīs slimības attīstības mehānismi. Var tikai pamatoti apgalvot, ka šāda veida vēzim raksturīgas agresīvas īpašības, un tas ir primārs, tas ir tāds, ka tā izskatu neizraisa citas onkoloģijas klātbūtne.

Saskaņā ar attiecīgo medicīnisko statistiku, vislielākais kaulu sarkomas gadījumu skaits ir vecumā no 14 līdz 27 gadiem. Tajā pašā laikā pastāv izplatības modelis kopējā pacientu skaitā, galvenokārt vīriešu dzimuma pacientiem. Kaulu sarkomas mēdz veidoties tādās tipiskās cilvēka ķermeņa vietās kā ceļa locītavas kauli, iegurņa kauli un plecu josla. Vai var apgalvot, ka faktors, kas nosaka šādas slimības rašanos, ir jauniešu fiziskā aktivitāte šajā vecumā vai tā ir saistīta ar šo skeleta sistēmas daļu darbības īpatnībām, onkologi vēl nav pilnībā noskaidrojuši.

Kaulu sarkoma ir retāk sastopams, tomēr diezgan nopietns vēzis, kas var skart bērnus, pusaudžus un jaunus pieaugušos. Šo kaulu onkoloģiju ir grūti diferencēt, un tās klīniskās izpausmes bieži rodas dažādu traumu rezultātā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Kaulu sarkomas cēloņi

Kaulu sarkomas cēloņi medicīnas zinātnē nav pilnībā noskaidroti.

Ar augstu saslimšanas biežumu šī ļaundabīgā slimība rodas dažādu traumatisku efektu dēļ, ko cilvēks cieš. Tomēr jāņem vērā, ka trauma, visticamāk, darbosies tikai kā nelabvēlīgs faktors, kas provocē kaulu sarkomas progresēšanas sākumu. Šajā gadījumā trauma ir nekas vairāk kā šāda patoloģiskā procesa izraisītājs.

Papildus traumām un kaulu bojājumiem, dažādu vīrusu, kancerogēnu vielu un ķīmisko savienojumu radītā negatīvā ietekme ir viens no cēloņiem, kas ar lielu varbūtības pakāpi var izraisīt šāda veida onkoloģiskās neoplazmas rašanos.

Tajā pašā faktoru kategorijā, kas izraisa paaugstinātu kaulu sarkomas attīstības risku, ietilpst arī aktīvā jonizējošā starojuma iedarbība. Šo iemeslu dēļ tiek aktivizēti īpašu šūnu augšanas procesi, kas nav raksturīgi sākotnējam audu tipam, kurā tās attīstās. Tās ir tā sauktās netipiskās jeb mazdiferencētās šūnas, t.i., to veidotie klasteri ir vēzis mazdiferencētā formā. Šajā gadījumā šūnu struktūra piedzīvo ļoti būtiskas transformācijas, kurām raksturīgas ļoti negatīvas īpašības.

Labdabīgu kaulu slimību, piemēram, šķiedru displāzijas un Pageta slimības, klātbūtne var būt arī priekšnoteikums kaulu sarkomas attīstībai uz to fona.

Pamatojoties uz to, ka kaulu sarkoma galvenokārt tiek atklāta pusaudžiem zēniem, tiek pieļauts, ka viens no tās cēloņiem varētu būt aktīvas ķermeņa augšanas procesi šajā periodā, kad kaulu audi aug ar lielu intensitāti. Kaulu sarkomas gadījumu biežums ir tieši atkarīgs no pusaudža ķermeņa auguma. Tas ir, galvenokārt riskam ir pakļauti gari zēni pusaudža gados.

Tātad, kaulu sarkomas cēloņi, kā var apkopot, ir iedalīti trīs galvenajās faktoru grupās. Tie ir traumatiska, kancerogēna iedarbība uz cilvēkiem kaitīgām vielām un starojumu, kā arī kaulu pagarināšanās procesi pusaudžu aktīvās augšanas periodā.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kaulu sarkomas simptomi

Kaulu sarkomas simptomi kā raksturīgākās izpausmes izpaužas sāpēs, kas rodas slimības sākumposmā. Sāpju parādīšanās nav saistīta ar to, vai ir bijusi fiziska aktivitāte vai kādā pozā atrodas pacienta ķermenis. Sākumā sāpes parādās epizodiski, un tās ir ļoti vājas, bet vēlāk tās sāk lokalizēties atbilstošajās ķermeņa zonās. Sāpīgas sajūtas var būt pastāvīgas, palielināties intensitātē un tām var būt mokošs, dziļš raksturs. Miera stāvoklī sāpju simptomu smagums parasti ir neliels, bet naktī bieži tiek novērota to intensitātes palielināšanās, kas savukārt provocē miega traucējumus, izraisot bezmiegu.

Audzēja veidojums kaulu sarkomā ir blīvs, nekustīgi piestiprināts pie kaula, tam nav skaidru robežu, un tas var neizraisīt sāpes palpējot vai izraisīt mērenas sāpes.

Kad, slimības patoloģiskajam procesam progresējot, audzējs izplatās plašā kaula platībā, notiek ievērojama funkcionālo šūnu destrukcija, kas izraisa paaugstinātu kaulu trauslumu. Ievērojami palielinās lūzumu risks, pat nelieli sasitumi un viegli kritieni var sabojāt kaula integritāti.

Var vizualizēt lielu kaulu sarkomu, bet, tā kā vēža veidojumiem nav raksturīgi iekaisuma procesi, ādas temperatūra un krāsa nemainās. Tādēļ tādas pazīmes kā lokālas temperatūras paaugstināšanās un paplašinātas zemādas vēnas nevajadzētu saistīt ar iekaisuma ģenēzes hiperēmijas fenomenu.

Tā kā slimības smagums turpina pieaugt, īsā laika periodā palielinās locītavu kontraktūra, un muskuļos attīstās atrofiski procesi. Tāpēc pacients ir spiests ievērot pastāvīgu gultas režīmu.

Bērniem ir vairāki raksturīgi simptomi, tostarp sāpes vēderā, slikta dūša un vemšana.

Kaulu sarkomas simptomi veido slimības klīnisko ainu, kurā ir sāpes, veidojas audzējs un rodas disfunkcija. Katrā konkrētajā klīniskajā gadījumā iekaisumam raksturīgas pazīmes netiek konstatētas. Pamatojoties uz to, pastāv radioloģiskās diagnostikas nozīme un pēc tam - morfoloģisko pētījumu metožu izmantošana.

Augšstilba kaula sarkoma

Augšstilba kaula sarkoma var būt gan primāra, gan sekundāra slimība. Tas nozīmē, ka tās rašanās

Tas notiek gan pašas augšstilba audos, gan papildus tam sarkoma var darboties kā metastāze, kas attīstās no citām audzēja lokalizācijas vietām cilvēka organismā.

Metastāžu parādīšanās augšstilba kaulos un augšstilba mīkstajos audos bieži ir saistīta ar sarkomas klātbūtni tajos orgānos, kas atrodas mazajā iegurnī, kad tās audzēji atrodas uroģenitālajā sistēmā, kā arī mugurkaulā tās sakrokokigeālajā daļā. Šāda veida audzēja rašanās augšstilba rajonā ir arī diezgan izplatīts gadījums, kas saistīts ar tādas parādības kā Ewinga sarkoma esamību.

Augšstilba kaula sarkomas klīnisko ainu bieži raksturo fakts, ka progresējot patoloģiskais process izplatās vai nu uz ceļa locītavu, vai gūžas locītavas virzienā. Īsā laikā tiek iesaistīti arī blakus esošie mīkstie audi. Audzēja veidošanās galvenokārt tiek novērota kā kaula sarkomātiskais mezgls, bet dažreiz var rasties periostāla attīstības veids, kurā novērojama izplatīšanās pa kaula diafīzi (garenisko asi).

Ja tiek skartas tuvumā esošo locītavu skrimšļu virsmas, attīstās gūžas hondrozā osteosarkoma. Tā kā audzēja augšanas dēļ kaulu veidojošo audu struktūra ir novājināta, gūžas kaula lūzumu iespējamība ievērojami palielinās.

Šim ļaundabīgajam augšstilba kaula veidojumam parasti nav izteiktu sāpju. Sāpju sindroma rašanos galvenokārt izraisa tuvumā esošo nervu ceļu saspiešana. Sāpes var aptvert gandrīz visu apakšējo ekstremitāti, ieskaitot pirkstus.

Galvenais risks, ko rada augšstilba kaula sarkoma, pirmkārt, ir tas, ka pastāv tendence uz tās strauju izplatīšanos un skarto audu daudzuma palielināšanos.

[ 8 ], [ 9 ]

Stilba kaula sarkoma

Lielā stilba kaula sarkoma ir visizplatītākais osteogēnās sarkomas gadījums, kam raksturīga attīstība tieši no ekstremitāšu kauliem (primārais audzējs), ar lokalizāciju lielo locītavu tuvumā. Tās galvenokārt ir lielais stilba kauls un augšstilba kauls. Šai onkoloģiskajai slimībai raksturīga ļaundabīga audzēja rašanās ar agresīvām īpašībām. Kaula struktūra audzēja klātbūtnes rezultātā tā lokalizācijas vietā (šajā gadījumā tas ir garš cauruļveida lielais stilba kauls) piedzīvo ievērojamus traucējumus, palielinās kaula trauslums un lūzums. Lūzumu risks ievērojami palielinās pat visniecīgāko traumatisko faktoru dēļ. Lai no tā izvairītos, lielais stilba kaula sarkomas gadījumā bieži vien var attaisnot skartās apakšējās ekstremitātes fiksāciju, izmantojot ģipša šinu vai kādu citu modernāku materiālu.

Šīs slimības gadījumā pastāv metastāžu iespējamība citos kaulos, kā arī plaušās. Plaušu mikrometastāzes var būt ar aptuveni 80 procentu varbūtību, un tās nav nosakāmas ar rentgena izmeklēšanu.

Mūsdienās ir zināmas dažādas osteogēnās sarkomas histoloģiskās variācijas, kas atšķiras pēc negatīvās ietekmes pakāpes uz kaulu, katrai no tām ir sava klīniskā aina un tās dažādā mērā reaģē uz ārstēšanu. Pirms terapeitiskās ārstēšanas uzsākšanas nepieciešams veikt visaptverošu pacienta izmeklēšanu. Tas ir nepieciešams, lai noteiktu, cik izplatīts ir audzēja process, kādā stadijā ir slimība, lai izstrādātu atbilstošu medicīnisko pasākumu plānu. Lielā stilba kaula sarkomai raksturīgs kopumā labvēlīgāks izdzīvošanas prognostiskais faktors nekā tad, ja tiek skarts augšstilba kauls, iegurņa kauli vai augšējo ekstremitāšu kauli.

Pleca kaula sarkoma

Pleca kaula sarkoma pieder pie tiem cilvēka ekstremitāšu vēža bojājumiem, kurus raksturo kā sekundārus. Tas nozīmē, ka ļaundabīga veidojuma rašanos pleca kaulā izraisa noteiktas onkoloģijas izplatīšanās, kas notiek organismā.

Patoloģiskā procesa attīstības sākumposmā pleca sarkoma parasti neizpaužas ar izteiktu raksturīgo klīnisko izpausmju kompleksu. Sarkomatoza neoplazma slēpjas zem muskuļu audiem, kur laika gaitā tā periostāli izplatās kaula ķermenī.

Jo vairāk palielinās ar šīs slimības progresēšanu saistīto negatīvo procesu intensitāte, jo izteiktāki kļūst simptomi. Jo īpaši, audzējam augot, tas saspiež un bojā asinsvadus un nervu ceļus plecā. Kad sarkoma izplatās uz augšu līdz pleca pinumam, kas ir atbildīgs par visas rokas inervāciju, šie nervu gali, saspiežoties, izraisa sāpju sindromu augšējā ekstremitātē. Visa roka no pleca līdz nagiem kļūst sāpīga, tās jutīgums ir traucēts. Tas izraisa dedzinošu sajūtu sarkomas skartajā ekstremitātē, tā kļūst nejūtīga un rodas ilūzija par skudrām, kas rāpo pa ādu.

Turklāt tiek traucētas motoriskās funkcijas, roka kļūst vāja, samazinās muskuļu tonuss un pasliktinās pirkstu smalkās motorikas.Pacients daļēji zaudē spēju manipulēt ar dažādiem priekšmetiem un pat vienkārši turēt tos rokā.

Pleca kaula sarkomas dēļ kaulu struktūra vājinās, kas ir pilns ar biežu plecu lūzumu iespējamību. Turklāt pat vismazākā mehāniskā ietekme var izraisīt šādu traumu ar šādu slimību.

Šo sarkomu bieži pavada pleca locītavas iesaistīšanās patoloģiskās progresēšanas procesā. Sāpīgas sajūtas tajā pakāpeniski palielinās, kustību brīvības pakāpe samazinās. Darbības, kurās roka tiek pacelta uz augšu vai atvilkta atpakaļ, kļūst sarežģītas un tām pievienojas sāpes.

Pleca kaula sarkoma ir sekundāra vēža slimība, kas metastazējas galvenokārt no tuvumā esošajiem reģionālajiem limfmezgliem, piemēram: submandibulāriem un sublingvāliem, supraklavikulārā un subatslēgas kaula rajonā, padušu rajonā utt. Sarkoma var tikt pārnesta arī uz augšējās ekstremitātes plecu no audzējiem galvā, kaklā, krūtīs, no mugurkaula krūšu kurvja un kakla rajonā. Dažreiz attālu metastāžu fenomens tiek novērots arī no citām ķermeņa daļām.

Frontālā kaula sarkoma

Vairumā gadījumu frontālās kaula sarkomu var raksturot kā osteogēnu sarkomu, kas galvenokārt lokalizējas galvaskausa frontālajā un pakauša kaulos.

Visvairāk šīs slimības klīnisko gadījumu ir reģistrēti jauniem un pusmūža pacientiem. Audzēja veidojumam ir plata pamatne un saplacināta sfēriska vai olveida forma. Tas ir ciets, ierobežots audzējs, kas veidojas no porainas vai kompaktas kaulu vielas, un tam raksturīgs diezgan ilgs augšanas laiks.

Šāda veida audzējiem ir tādi veidi kā invazīvi un endovaskulāri. Pirmajai formai piemīt īpašības, kas raksturīgas visiem citiem intrakraniāliem audzējiem, jo tā aug galvaskausa kaulā un dažos gadījumos var izplatīties galvaskausa dobumā. Šo patoloģisko procesu pavada atbilstoša simptomu kompleksa parādīšanās. Šādiem simptomiem raksturīgs intrakraniālā spiediena līmeņa paaugstināšanās, kā arī citu fokālo parādību rašanās, kas lokalizējas atbilstoši audzēja atrašanās vietai galvaskausa dobumā.

Galvenais diagnostikas pasākums ir rentgena izmeklēšana. Saskaņā ar tās rezultātiem audzējs izskatās kā bieza ēna ar skaidri definētu kontūru. Saskaņā ar rentgena datiem tiek noteikts audzēja augšanas virziens - galvaskausa dobumā vai frontālajos deguna blakusdobumos. Intrakraniāla audzēja augšanas virziena noteikšana, īpaši, ja tas iekļūst galvaskausa dobumā, rada kritisku nepieciešamību audzēju izņemt.

Mazāk bīstams ir gadījums, kad frontālā kaula sarkomai ir endovaskulārs augšanas virziens, proti, kad patoloģiskais kaula veidojums atrodas galvaskausa ārējā virsmā.Šajā gadījumā frontālā kaula osteogēnā sarkoma, pat ja tā ir liela, var radīt galvenokārt tikai kosmētiskas neērtības.

Iegurņa kaula sarkoma

Iegurņa kaulu sarkoma ir audzējs, kas attīstās kaulu audos, un klīniskajos gadījumos tas sastopams ar relatīvi nelielu biežumu. Šāda lokalizācija cilvēka organismā galvenokārt raksturīga Ewinga sarkomai. Audzēja veidošanās, kas skar iegurņa kaulus, biežāk sastopama vīriešu dzimuma pacientiem nekā sievietēm. Ar šīs onkoloģiskās slimības izpausmēm cilvēks var saskarties bērnībā vai pusaudža gados.

Sākotnējie simptomi, kas var liecināt par iegurņa kaula sarkomas attīstību, parasti ir blāvas, ne pārāk intensīvas sāpes iegurņa un sēžamvietas rajonā. Tās bieži pavada ķermeņa temperatūras paaugstināšanās, tomēr ne pārāk ievērojama un uz īsu laiku. Sāpes galvenokārt pastiprinās staigāšanas laikā, īpaši, ja sarkoma skar gūžas locītavu.

Palielinoties audzēja izmēram iegurņa kaulos un patoloģiskajai dinamikai aptverot jaunus audus un orgānus, sāpju simptomi pastiprinās. Ja audzējs atrodas tuvu ādai, sāk iezīmēties izvirzījums. Āda kļūst plānāka, un caur to vizualizējas asinsvadu tīkla veidots raksts. Turklāt iegurņa kaula sarkomas augšanas dēļ notiek orgānu, asinsvadu un nervu ceļu, kas atrodas tiešā tā tuvumā, pārvietošanās un saspiešana. Tas noved pie to normālas darbības traucējumiem. Sāpju sindroma izplatīšanās virzienu nosaka tas, uz kuriem nerviem audzējs rada šādu negatīvu ietekmi. Pamatojoties uz to, sāpīgas sajūtas var rasties augšstilbā, starpenē, dzimumorgānos.

Iegurņa kaula sarkomu raksturo izteiktas ļaundabīgas īpašības, kas atspoguļojas patoloģiskā procesa progresēšanas augstajā ātrumā un agrīnā metastāžu sākšanās citos orgānos.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gūžas kaula sarkoma

Iegurni veidojošie kauli ir sekundāras pārkaulošanās orgāni, kas nozīmē, ka skrimšļa stadija nerodas bērna intrauterīnās attīstības periodā, bet gan pēc dzimšanas. Šī apstākļa dēļ starp onkoloģiju, kas lokalizēta iegurņa kaulos, var vienlīdz sastapties gan ar osteosarkomu, kas attīstās no pašiem kaulu audiem, gan ar hondrosarkomu, kuras pamatā ir skrimšļa audi.

Diezgan izplatīta ir arī tāda patoloģiska parādība kā gūžas kaula sarkoma – tā bieži sauc gūžas locītavas sarkomu. Cilvēka organismā nav nekā cita, kas būtu līdzīgs šādam kaula veidojumam. No augšstilba kaula un iegurņa kaula savienojuma vietas, kur tie artikulējas, veidojas īpašs veidojums gūžas locītavas formā.

Sarkomatozi bojājumi patoloģiskā procesa progresēšanas laikā provocē mobilitātes ierobežojumu rašanos un noved pie sāpīgu kontraktūru parādīšanās. Šāda veida ļaundabīgajam bojājumam attīstoties tālāk, sāpīgo sajūtu izpausmes pakāpe palpācijas laikā palielinās. Sāpju sindroms mēdz pastiprināties naktī. Šajā ziņā raksturīga iezīme ir tā, ka pretsāpju līdzekļu lietošana neuzrāda pietiekamu efektivitāti. Turklāt šādas sāpes nav atkarīgas no fiziskās aktivitātes līmeņa dienas laikā.

Gūžas kaula sarkoma ir onkoloģija ar ārkārtīgi agresīvām īpašībām. Jau diezgan agrīnā šī vēža attīstības stadijā sākas metastāzes, un šajos patoloģiskajos procesos ir iesaistīti visdažādākie orgāni. Metastāzes caur asinsrites sistēmu parādās plaušās, smadzenēs utt.

Zarnas kaula sarkoma

Iegurņa skeletu veido tādu kaulu kā zarnkauls, kaunuma kauls un sēžas kauls kombinācija. Visi šie kauli ir savienoti pāros un, savienojoties viens ar otru, veido kaula gredzenu, kas aizver kaula ķīli, ko aizmugurē veido astes un krustu kauli. Katrā no šiem iegurņa kauliem noteiktu nelabvēlīgu faktoru ietekmē var sākt attīstīties ļaundabīga slimība. Visizplatītākais veids ir sarkomatozi bojājumi. Starp tiem bieži ir zarnkaula sarkoma.

Zarnkauls ir lielākais iegurņa kauls. Tā labajā vai kreisajā spārnā parasti atrodas viens no diviem visbiežāk sastopamajiem klīniskajiem gadījumiem. Tas ir osteogēnā sarkoma jeb Evinga sarkoma.

Osteogēnā zarnkaula sarkoma galvenokārt skar bērnus, jo viņu tipiskā sarkomas lokalizācija ir plakanie kauli. Tā kā šīs onkoloģijas diagnostika agrīnā stadijā ir saistīta ar ievērojamām grūtībām, hospitalizācijas brīdī agrīnās bērnības pacientiem jau ir metastāzes plaušās, un stāvoklis bieži vien ir neārstējams, t.i., neārstējams. Vecākiem bērniem var būt sarkoma, kas, radusies zarnkaula pamatnē, laika gaitā izplatās pāri tā spārnam.

Neskatoties uz to, ka Īvinga sarkomai raksturīga atrašanās vieta galvenokārt garos cauruļveida kaulos, to diafizārajās daļās, tā var būt lokalizēta arī plakanos kaulos, tostarp vienā no zarnkaula spārniem. Tas notiek nedaudz mazāk nekā pusē no visiem gadījumiem.

Zarnas kaula sarkoma, tāpat kā visi citi iegurņa kaulu vēža audzēji, ir diezgan izplatīta patoloģiska parādība, kas skar gan bērnus, gan pieaugušos. To ārstēšana daudzos gadījumos ir ļoti sarežģīts process un prasa gan ievērojamas medicīniskas pūles, gan atņem daudz enerģijas no pacienta. Grūtības sākas jau slimības diagnostikas stadijā, jo to ir grūti diagnosticēt rentgena izmeklējumā. Lai skaidri precizētu diagnozi, parasti nepieciešama atklāta biopsija. Radiācijas terapija ir neefektīva.

Parosteāla kaulu sarkoma

Parosteālā kaulu sarkoma tiek raksturota kā viena no ļaundabīgo kaulu bojājumu formām, ko var iegūt osteosarkomas. Šī slimība ir novērota aptuveni 4% no visiem sarkomas attīstības gadījumiem kaulu audos, kas klasificē šāda veida kaulu onkoloģiju kā retu audzēju.

Parosteālās kaulu sarkomas specifiskās īpašības ir tādas, ka tās augšana un izplatīšanās notiek pa kaula virsmu bez būtiskas iekļūšanas tā dziļumā. Vēl viena raksturīga iezīme, kas atšķir šo sarkomu no vairuma citu kaulu vēža audzēju, ir salīdzinoši lēnāks patoloģiskā procesa progresēšanas ātrums. Pamatojoties uz to, var apgalvot, ka parosteālajai kaulu sarkomai ir arī nedaudz zemāka ļaundabīgo īpašību izpausme.

Šīs sarkomas tipiskā lokalizācija ir ceļa locītava, šajā vietā tās audzēja veidošanās tiek konstatēta vairāk nekā 2/3 no visiem gadījumiem. Turklāt audzējs var attīstīties uz stilba kaula un pleca kaula proksimālajā daļā.

Runājot par vecuma diapazonu, kas iezīmē periodu, kurā visbiežāk rodas šāda veida kaulu bojājumi, aptuveni 70% klīnisko gadījumu novēro cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem. Tas ir daudz retāk sastopams bērniem līdz 10 gadu vecumam, kā arī cilvēkiem, kas vecāki par 60 gadiem.

Pēc dzimuma saslimstības līmenis starp vīriešiem un sievietēm ir aptuveni vienādi sadalīts.

Sarkomatoza neoplazma izrāda sāpju simptomu, kad to nospiež, un palpējot to var atklāt kā blīvu, fiksētu masu. Starp visvienkāršākajām izpausmēm vispirms tiek novērota pietūkuma klātbūtne, pēc tam - sāpīgas sajūtas.

Slimības ievērojami ilgstošās progresēšanas dēļ diagnozes noteikšanai klīniskie simptomi var parādīties no 1 gada līdz 5 gadiem vai ilgāk. Dažos gadījumos šis periods var sasniegt 15 gadus.

Parosteālajai kaulu sarkomai pēc ķirurģiskas izņemšanas ir labvēlīga prognoze, ja nav invāzijas kaulu smadzeņu kanālā. Neveiksmīga ķirurģiska iejaukšanās var izraisīt recidīvu un novest pie audzēja dediferenciācijas ar 20% varbūtību.

Kaulu sarkoma bērniem

Bērnu kaulu sarkomu galvenokārt pārstāv dažādas osteosarkomas un Ewinga sarkoma.

Osteosarkoma jeb osteogēnā sarkoma ir onkoloģisks audzējs, kas veidojas no ļaundabīgi deģenerētām šūnām kaulu audos. Šis bojājums galvenokārt rodas augšējo un apakšējo ekstremitāšu garajos cauruļkaulos. Patoloģiskais process, kā likums, skar metafīzi, kas atrodas cauruļkaulā starp tā centrālo daļu un gala daļu, kur tā izplešas. Metafīzes loma ir ļoti svarīga kaulu augšanai bērnībā. Pastāv iespēja, ka audzēja izplatīšanās zonā tiks iesaistītas blakus esošās cīpslas, muskuļu un taukaudu šūnas, kas laika gaitā palielinās. Caur asinsrites sistēmu patoloģiskās šūnas spēj sasniegt dažādas ķermeņa daļas, metastazējot tās. Visizplatītākās ir metastāzes plaušās, taču nav izslēgta to parādīšanās vairākos citos orgānos, tostarp citos kaulos un smadzenēs.

Evinga sarkoma ir visizplatītākais sarkomas veids bērniem, tūlīt pēc osteosarkomas. Šis sarkomas veids ir vēža kaulu bojājums, kas veido ārkārtīgi nelielu skaitu klīnisko gadījumu cilvēkiem līdz 5 gadu vecumam un cilvēkiem, kas vecāki par 30 gadiem. Lielākā daļa pacientu ir bērni, kas sasniedz pusaudža vecumu. Vecuma grupā no 10 līdz 15 gadiem zēni zināmā mērā dominē pār meitenēm.

Šāda veida onkoloģijas paaugstināta iespējamība var būt saistīta ar labdabīgu audzēju veidojumu klātbūtni kaulos, piemēram, enhondromas, kā arī ar dažiem traucējumiem bērna uroģenitālās sistēmas darbībā. Plaši izplatītais pieņēmums, ka kāds traumatisks faktors var darboties kā izraisītājs, nav bez pamata. Tomēr bieži vien ir grūti ticami apstiprināt, ka sarkomas attīstību provocē lūzumi vai sasitumi. Galu galā starp faktisko traumatisko triecienu un brīdi, kad audzējs tiek atklāts, var paiet dažāda ilguma laika intervāls.

Sāpju rakstura atšķirība šādā sarkomatozā kaulu bojājumā un traumas izraisītās sāpēs ir tāda, ka pat tad, kad ekstremitāte ir fiksēta, intensitāte nesamazinās, bet, gluži pretēji, turpina pieaugt.

Kaulu sarkomas izraisītas metastāzes citos orgānos izraisa atbilstošus simptomus. Piemēram: paaugstināta ķermeņa temperatūra, vispārējs vājums un nogurums, bērns sāk zaudēt svaru.

Bērnu kaulu sarkoma bieži tiek atklāta diagnozes noteikšanas laikā ne agrāk kā vairākus mēnešus pēc tās sākotnējām izpausmēm. Bieži vien sāpju un pietūkuma rašanās tiek saistīta ar iekaisumu vai traumu. Ja bērnam rodas ilgstošas kaulu sāpes ar neizskaidrojamu izcelsmi, ieteicams konsultēties ar onkologu.

Vēlīnās stadijas kaulu sarkoma

Slimības klīniskā gaita, pakāpeniski palielinoties tās izraisītajām patoloģiskajām izmaiņām organismā, iziet cauri divām galvenajām fāzēm.

Pirmā no tiem - labdabīgi, slimības attīstības sākumposmā novēro blīvu, nekustīgu, kunkuļainu audzēju, kam nav raksturīgas sāpes. Audzēja klātbūtne neizraisa būtiskus locītavas mobilitātes ierobežojumus, kas atrodas tā lokalizācijas vietā. Šādu stāvokli var novērot bez redzamām izmaiņām līdz pat vairākiem mēnešiem.

Tomēr laika gaitā labdabīgā fāze agrāk vai vēlāk sāk mainīties uz ļaundabīgo fāzi. Kaulu sarkomas progresēšanas aktivizēšanos pavada audzēja augšanas ātruma palielināšanās, pastiprināti sāpju simptomi un locītavu funkcijas traucējumi. Sāpes parādās sarkomatozu kaulu bojājumu agrīnās stadijās. Tas ir saistīts ar faktu, ka audzēja negatīvās ietekmes ietekmē tiek traucētas kaulu audu funkcionālās īpašības. Sāpju izpausmes pakāpi, galvenokārt smeldzošu raksturu, neietekmē pacienta ķermeņa stāvoklis; tās rodas asu, pieaugošu lēkmju veidā, kas notiek galvenokārt naktī.

Tā kā kaulu sarkoma kļūst arvien ļaundabīgāka, šī slimība izraisa negatīvas izmaiņas skartās ekstremitātes funkcionēšanā.Ļaundabīgais audzējs izplatās lielā skaitā audu, agresīvi iznīcinot dzīvās šūnas, ar arvien pieaugošu ātrumu locītavas kustību brīvība ir ievērojami ierobežota, attīstās muskuļu atrofijas procesi.

Tuvojas kaulu sarkomas 4., pēdējā stadija, kas tiek diagnosticēta neatkarīgi no audzēja veidojuma lieluma, pamatojoties uz orgānu un reģionālo limfmezglu attālo metastāžu parādībām. Pacients ir imobilizēts un viņam pastāvīgi jāpaliek gultā.

Kaulu onkoloģija ir ārkārtīgi nopietna slimība, kas var radīt tiešus draudus pacienta dzīvībai. Tāpēc, pirms rodas pēdējā kaulu sarkomas stadija, kas izraisa ļoti nelabvēlīgu prognozi, nekavējoties jāsāk ārstēšana. Mūsdienās ir ķirurģiskas metodes, kas ļauj pacientam atbrīvoties no patoloģiskā audzēja, neizmantojot skartā orgāna izņemšanu. Ja audzējs tiek diagnosticēts savlaicīgi, tad, atrodoties vēl lokālā stadijā, tas labi reaģē uz kombinētu ārstēšanu.

Kaulu sarkomas diagnoze

Kaulu sarkomas diagnostika balstās uz to, ka kompleksā tiek salīdzināti tādi klīniskie dati kā sāpju simptomi, plusa audu klātbūtne – kā saka par audzēja veidojumu, kā arī novērotie traucējumi skartā orgāna darbībā. Turklāt tiek analizēti dati, kas iegūti radiogrāfijas un morfoloģijas pētījumu rezultātā.

Rentgenogrāfiskā kaulu sarkomas attēlā aptuveni 40% gadījumu redzama osteolītiska sarkoma, 20% novērojumu liecina par osteoplastisku sarkomu. Atlikušais skaits ietver dažādas jaukta tipa kaulu sarkomas.

Osteolītiskā kaulu sarkoma izpaužas kā bojājumi ar lobāmu periostu, lokalizēti kaulu gala daļās. Osteoplastisko sarkomu raksturo mākoņveida kaula sablīvējuma veidošanās, kurā kauls zaudē savu struktūru, un ir arī nelieli osteoporozes perēkļi.

Viena no agrākajām pazīmēm, kas var liecināt par kaulu sarkomu, ir spikulu noteikšana – plānas periosta plāksnes, kas radiāli stiepjas no kaula virsmas.

Ļoti neliela daļa gadījumu (no 1 līdz 1,5% primārās kaulu onkoloģijas) ir jukstakortikāla vai paraosoza kaulu sarkoma. Tās attīstības pamatā ir saistaudi, kas atrodas blakus kauliem. Neoplazma rodas garos cauruļveida kaulos ceļa, elkoņa un gūžas locītavas tuvumā.

Kaulu sarkomas diagnostika, kā var apkopot no visa iepriekš minētā, galvenokārt ietver radiogrāfiska pētījuma veikšanu, kā arī morfoloģiskā materiāla analīzi. Morfoloģijas paraugu iegūšana notiek caur punkciju, kurai tiek izmantota adata ar mandrīnu.

Veicot galīgo diagnozi, tiek ņemti vērā dati, kas iegūti, pārbaudot histoloģisko griezumu mikroskopā.

[ 14 ], [ 15 ]

Kaulu sarkomas profilakse

No medicīniskās statistikas ir acīmredzams, ka pat vismodernākās onkoloģisko bojājumu ārstēšanas metodes bieži vien nevar garantēt pilnīgu slimības regresiju un tās remisiju ilgstošā laika periodā. Pilnībā izārstēto pacientu skaits joprojām sasniedz vienības. Un tāpēc, ja ļaundabīgos procesus cilvēka organismā ir tik grūti ārstēt, profilakses jautājums kļūst aktuālāks. Vai vismaz attīstības riska samazināšanā. Tādējādi kaulu sarkomas profilakse galvenokārt tiek uzskatīta par to cilvēku riska grupas noteikšanu, kuriem varētu būt priekšnoteikumi šāda veida vēža attīstībai. Un attiecībā uz tiem, kuri ir cietuši no kaulu sarkomas un kuri ir izgājuši terapeitiskas ārstēšanas kursu vai veikuši operāciju šāda audzēja noņemšanai, ir nepieciešama onkologa uzraudzība, kas ir sekundāra profilakse. Tas nozīmē, ka papildus regulārām medicīniskām pārbaudēm ir jāveic arī pārbaudes, izmantojot dažādas diagnostikas metodes - krūškurvja rentgenu, osteoscintigrāfiju, kaula MRI, kur lokalizēts sarkomatozs bojājums.

Visu onkoloģisko slimību raksturs ir tāds, ka pat pēc tam, kad pacients ārstēšanas rezultātā ir izārstēts no audzēja, joprojām pastāv liela recidīvu un visu veidu komplikāciju varbūtība. Šajā sakarā svarīga loma var būt daudziem faktoriem, tostarp dzīvesveidam, pacienta fiziskās aktivitātes līmenim, uzturam, paradumiem utt.

Kaulu sarkomas profilakse noteikti ir svarīga, taču, ja šī diagnoze tiek noteikta, to nevajadzētu uztvert kā nāves spriedumu.Atbildīga attieksme pret ārstēšanas procesu un sekojošo rehabilitāciju palīdzēs pārvarēt visas grūtības.

Kaulu sarkomas prognoze

Kaulu sarkomas prognoze tiek noteikta, pamatojoties uz objektīvu dažādu faktoru novērtējumu, kas saistīti ar slimības gaitu, pacienta vispārējo stāvokli utt. Šāda veida kaulu onkoloģijas iznākuma prognozēšanā vadošā loma tiek piešķirta stadijai, kurā patoloģiskais process attīstās diagnozes noteikšanas un diagnostikas laikā. Mūsdienu medicīnas zinātnes attīstības līmenis dod visus iemeslus ievērojamai pārliecībai, ka ārstēšana nesīs pozitīvu rezultātu. Gadījums, kad slimības klātbūtne tiek atklāta pēc iespējas agrākās ļaundabīgo izpausmju progresēšanas stadijās, ir būtisks medicīnisko pasākumu panākumu atslēga.

Progresīvu adjuvantu un neoadjuvantu ķīmijterapijas metožu, kā arī citu maigu metožu lietošana kombinācijā ar staru terapiju un ķirurģisku iejaukšanos palīdz palielināt pacientu ar osteogēnu sarkomu un plaušu metastāžu klātbūtni izdzīvošanas rādītāju.

Pateicoties radikālai ķirurģiskai pieejai kaulu sarkomas ārstēšanā mūsdienu realitātē, vairāk nekā 80 procentiem pacientu ir iespējams saglabāt ekstremitāti. Ķīmijterapijas veikšana pēcoperācijas periodā veicina vēl labākus rezultātus.

Lokalizētas osteosarkomas 5 gadu izdzīvošanas rādītāji pārsniedz 70 procentus. Kaulu sarkomas prognoze pacientiem ar ķīmijterapijai jutīgiem audzējiem ir tāda, ka izdzīvošanas rādītāji ir no 80 līdz 90 procentiem.