Restriktīvā kardiomiopātija: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Restriktīvai kardiomiopātijai raksturīgas neizstiepjamas kambaru sienas, kas pretojas diastoliskajai piepildīšanai. Ir skarts viens vai abi kambari, visbiežāk kreisais. Restriktīvas kardiomiopātijas simptomi ir nogurums un elpas trūkums slodzes laikā. Diagnozi nosaka ehokardiogrāfija. Restriktīvas kardiomiopātijas ārstēšana bieži vien ir neefektīva, un vislabāk ir novērst cēloni. Dažreiz ķirurģiska iejaukšanās ir efektīva.

Restriktīva kardiomiopātija (RKM) ir visretāk sastopamā kardiomiopātijas forma. Tā ir iedalīta neobliterējošā (miokarda infiltrācija ar patoloģisku vielu) un obliterējošā (endokardiāla un subendokardiāla fibroze). Turklāt pastāv difūzais un fokālais tips (kad izmaiņas skar tikai vienu kambari vai daļu no viena kambara).

ICD-10 kods

142.5. Cita veida ierobežojoša kardiomiopātija.

Ierobežojošas kardiomiopātijas cēloņi

Restriktīva kardiomiopātija pieder jauktas ģenēzes kardiomiopātijas grupai, t.i., tai piemīt gan iedzimtas, gan iegūtas slimības pazīmes.

Restriktīvas izmaiņas miokardā var izraisīt dažādi lokāli un sistēmiski stāvokļi. Ierasts nošķirt primārās (idiopātiskās) un sekundārās restriktīvās kardiomiopātijas formas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Miokarda ierobežojošo izmaiņu cēloņi

Miokarda:

• Neinfiltratīvs.
  • Idiopātiska RCM.
  • Ģimenes KMP.
  • Hipertrofiska kardiomiopātija.
  • Sklerodermija.
  • Elastoma (pseidoksantoma elasticum).
  • Diabētiskā kardiomiopātija.
• Infiltratīvs.
  • Amiloidoze.
  • Sarkoidoze.
  • Tauku infiltrācija.
  • Gošē slimība.
  • Fābrī slimība.
• Uzglabāšanas slimības.
  • Hemohromatoze.
  • Glikogenoze.

Endomiokards:

• Endomiokarda fibroze.
• Hipereozinofīls sindroms.
• Karcinoīds.
• Metastātisks bojājums.
• Radiācijas iedarbība.
• Antraciklīna toksiskā iedarbība.
• Zāles (dzīvsudraba preparāti, bisulfāns, serotonīns, metisergīds, ergotamīns).

Idiopātiska ierobežojoša kardiomiopātija ir "izslēgšanas diagnoze", stāvoklis, kurā attīstās tipiskas morfoloģiskas (intersticiāla fibroze) un fizioloģiskas (ierobežojoša) izmaiņas, nespējot noteikt konkrētus to rašanās cēloņus.

Tas var attīstīties jebkurā vecumā. Ir zināmi ģimenes slimības gadījumi. Pastāv saistība ar skeleta muskuļu miopātijām.

Pašlaik starp ģenētiskajiem faktoriem, kas izraisa RCM, izšķir šādus: sarkomēru proteīnu mutācijas [troponīns I (RCM +/- HCM), esenciālā miozīna vieglās ķēdes], ģimenes amiloidoze [transtiretīns (RCM + neiropātija), polipa alergēns (RCM + neiropātija)], desminopātija, elastoma (pseidoksantoma elasticum), hemohromatoze, Andreola-Fabry slimība, glikogenozes.

Slimības un stāvokļi, kas izraisa sekundāru restriktīvu kardiomiopātiju (neģimenes vai neģenētiska forma, ESC, 2008), ir: amiloidoze, sklerodermija, endomiokarda fibroze [hipereozinofīlais sindroms, idiopātiska fibroze, hromosomu anomālijas, zāles (serotonīns, metisergīds, ergotamīns, dzīvsudraba preparāti, bisulfāns)], karcinoīdā sirds slimība, metastātiski bojājumi - staru terapija, antraciklīns.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Amiloidoze

Sirds iesaistīšanās, visticamāk, ir primārās amiloidozes gadījumā, un tas ir sliktas prognozes rādītājs. Amiloīda nogulsnes infiltrējas un pat aizstāj normālas miokarda saraušanās vienības. Miokards kļūst stingrs, blīvs, sabiezējis, bet dobumu paplašināšanās parasti neattīstās. Ehokardiogrāfijas laikā ar amiloīdu infiltrētais miokards izskatās spilgts un granulēts. Amiloīda nogulsnes atrioventrikulārajā zonā izraisa dažādus ritma un vadīšanas traucējumus. Diagnozes precizēšanai var izmantot endomiokarda biopsiju.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Sklerodermija

Sistēmiskās sklerodermijas gadījumā var attīstīties ierobežojoša kardiomiopātija. Viens no sirds un asinsvadu bojājumu mehānismiem sklerodermijas gadījumā ir progresējošas miokarda fibrozes attīstība, kas izraisa smagu miokarda diastolisko disfunkciju.

Endomiokarda fibroze un Leflera eozinofīlā kardiomiopātija.

Abi stāvokļi ir saistīti ar hipereozinofīliju un Leflera eozinofīlo endokardītu, un tie parasti ir sastopami Ziemeļāfrikā un Dienvidamerikā.

Hipereozinofīlā sindroma infiltrācija galvenokārt skar sirds kambaru endokardu un atrioventrikulāros vārstus. Endokarda sabiezējums, parietālā tromboze un endomiokarda fibroze izraisa dobumu samazināšanos (daļēju obliterāciju) un traucētu sirds kambaru pildījumu. Raksturīga ir mitrālā un trikuspidālā regurgitācija, kā arī priekškambaru palielināšanās. Lielākā daļa pacientu mirst divu gadu laikā pēc slimības sākuma.

Citas infiltratīvas un uzkrāšanās slimības

Daudzās infiltratīvās slimībās var konstatēt ierobežojošas izmaiņas miokardā.

Gošē slimība ir slimība, kuras gadījumā orgānos uzkrājas cerebrozīds enzīma beta-glikocerebrozidāzes deficīta dēļ.

Hurlera sindromu raksturo mukopolisaharīdu nogulsnēšanās miokarda intersticijā, vārstos un artēriju sienās.

Fabri slimība ir iedzimta glikosfingolipīdu metabolisma slimība, kas izraisa glikolipīdu uzkrāšanos šūnās.

Hemohromatoze ir iedzimta dzelzs metabolisma slimība, kuras rezultātā tas uzkrājas orgānos, tostarp miokardā. Sirds bojājumi parasti attīstās pēc diabēta un aknu cirozes.

Sistēmiskas sarkoidozes gadījumā miokardā var attīstīties intersticiāls granulomatozs iekaisums ar traucētu diastolisko funkciju, kā arī aritmiju un blokāžu attīstību. Pēc tam attīstās fibroze un traucēta miokarda kontraktilitāte. Sirds bojājumiem sarkoidozes gadījumā var būt dažādas gaitas iespējas: subklīniska, lēni progresējoša vai letāla, ar pēkšņas nāves attīstību ritma un vadīšanas traucējumu dēļ. Miokarda iesaistes perēkļus var identificēt, izmantojot scintigrāfiju ar [ ²⁰¹ TI | vai [ ⁶⁷ Ga], kam seko endomiokarda biopsija.

Citi ierobežojoši nosacījumi

Karcinoīdā sirds slimība ir karcinoīdā sindroma vēlīna komplikācija. Sirds bojājuma smagums korelē ar serotonīna un tā metabolītu līmeņa paaugstināšanās pakāpi asinīs. Galvenā patoloģiskā pazīme ir fibrozas plāksnes veidošanās uz labās sirds endokarda, ieskaitot vārstus. Tas noved pie labā kambara diastoliskās disfunkcijas, trikuspidālās regurgitācijas un sistēmiskas venozas sastrēguma.

Ārstēšanas laikā ar antraciklīnu grupas pretvēža līdzekļiem, serotonīnu, pretmigrēnas līdzekli metisergīdu, ergotamīnu, anorektikātiem (fentermīnu) un dažiem citiem (dzīvsudraba zālēm, bisulfānu) var attīstīties zāļu izraisīta ierobežojoša kardiomiopātija.

Arī starojuma izraisīti sirds bojājumi (staru izraisīta sirds slimība) var izraisīt RCM. Vairumā gadījumu tā attīstās kā lokālas staru terapijas komplikācija mediastīnam, parasti Hodžkina slimības gadījumā.

Restriktīvas kardiomiopātijas patoģenēze

Restriktīvas kardiomiopātijas patoģenēze ir labi izprasta. Dažas slimības, kas izraisa restriktīvu kardiomiopātiju, ietekmē arī citus audus. Miokarda infiltrācija ar amiloīdu (amiloidoze) vai dzelzi (hemohromatoze) parasti ietekmē arī citus orgānus, dažreiz ietekmējot koronārās artērijas. Sarkoidoze un Fabri slimība var izraisīt arī vadīšanas sistēmas anomālijas. Leflera sindroms (hipereozinofīlā sindroma variants ar primāru sirds iesaisti), kas rodas tropu valstīs, sākas kā akūts arterīts ar eozinofiliju, kam seko trombu veidošanās endokardā, hordās un atrioventrikulārajos vārstos, un pēc tam progresē līdz fibrozei. Endokardiāla fibroelastoze, kas rodas mērenās joslas zonās, ietekmē tikai kreiso kambari.

Endokarda sabiezējums vai miokarda infiltrācija (dažreiz ar miocītu bojāeju, papilāru muskuļu infiltrāciju, kompensējošu miokarda hipertrofiju un fibrozi) var rasties vienā (parasti kreisajā) vai abos kambaros. Tas izraisa mitrālā vai trikuspidālā vārstuļa disfunkciju, kas noved pie regurgitācijas. Funkcionāla regurgitācija AV vārstuļos var rasties miokarda infiltrācijas vai endokarda sabiezējuma dēļ. Ja tiek skarti mezglu un vadīšanas sistēmas audi, sinoatriālais mezgls funkcionē slikti, dažkārt izraisot dažādas AV blokādes.

Rezultātā rodas diastoliskā disfunkcija ar stingru, nepakļāvīgu kambari, samazinātu diastolisko pildījumu un augstu pildīšanās spiedienu, kas izraisa plaušu vēnu hipertensiju. Sistoliskā funkcija var pasliktināties, ja infiltrēto vai fibrotisko kambaru kompensējošā hipertrofija ir nepietiekama. Var veidoties intrakavitāli trombi, kas izraisa sistēmisku emboliju.

Ierobežojošas kardiomiopātijas simptomi

Restriktīvas kardiomiopātijas gaita ir atkarīga no sirds bojājuma rakstura un smaguma pakāpes, un tā var būt no subklīniskas līdz letālai, ieskaitot pēkšņu sirds nāvi.

Restriktīvas sirds slimības agrīnās stadijas raksturo vājuma, ātra noguruma, paroksizmālas nakts aizdusas parādīšanās. Stenokardija nav sastopama, izņemot dažas amiloidozes formas.

Vēlākajos posmos sastrēguma sirds mazspēja attīstās bez kardiomegālijas pazīmēm, dominējot labā kambara mazspējai. Parasti ir ievērojams centrālā venozā spiediena pieaugums, hepatomegālijas attīstība, ascīts un jūga vēnu pietūkums. Restriktīvas kardiomiopātijas simptomi var neatšķirties no konstriktīva perikardīta simptomiem.

Vadīšanas traucējumi visbiežāk rodas amiloidozes un sarkoidozes gadījumā, trombemboliskas komplikācijas - Lēflera kardiomiopātijā.

Priekškambaru fibrilācija ir raksturīga idiopātiskai ierobežojošai kardiomiopātijai.

Simptomi ir aizdusa slodzes laikā, ortopneja un (ja ir skarts labais kambaris) perifēra tūska. Nogurums var būt saistīts ar sirds izsviedes traucējumiem, ko izraisa kambaru piepildīšanās obstrukcija. Bieži rodas priekškambaru un kambaru aritmijas un atrioventrikulāra blokāde, bet stenokardija un ģībonis ir reti. Simptomi ir līdzīgi konstriktīva perikardīta simptomiem.

Restriktīvas kardiomiopātijas diagnoze

Fiziskā apskate atklāj sirds toņu pavājināšanos, zemu amplitūdu un paātrinātu pulsu miega artērijās, plaušu trokšņus un izteiktu kakla vēnu pietūkumu ar strauju samazināšanos. Ceturtais sirds tonis (S4 ₎ ir gandrīz vienmēr klātesošs. Trešais sirds tonis (S3 ₎ tiek atklāts retāk un jādiferencē no prekordiālā klikšķa konstriktīva perikardīta gadījumā. Dažos gadījumos parādās funkcionālas mitrālas vai trikuspidālas regurgitācijas troksnis, kas saistīts ar to, ka miokarda vai endokarda infiltrācija vai fibroze maina hordas vai kambaru konfigurāciju. Paradoksāls pulss nav sastopams.

Diagnozei nepieciešama EKG, krūškurvja rentgenogrāfija un ehokardiogrāfija. EKG parasti uzrāda nespecifiskas izmaiņas ST segmentā un G vilnī, dažreiz zemu spriegumu. Var rasties patoloģiski Q viļņi, kas nav saistīti ar iepriekšēju miokarda infarktu. Dažreiz tiek konstatēta kreisā kambara hipertrofija kompensējošas miokarda hipertrofijas dēļ. Krūškurvja rentgenogrammās sirds izmērs bieži ir normāls vai samazināts, bet vēlīnās stadijas amiloidozes vai hemohromatozes gadījumā tas var būt palielināts.

Ehokardiogrāfija parasti uzrāda normālu sistolisko funkciju. Bieži novērojamas paplašinātas atrijas un miokarda hipertrofija. RCM gadījumā miokarda ehostruktūra ir neparasti spilgta amiloidozes dēļ. Ehokardiogrāfija palīdz diferencēt konstriktīvo perikardītu no sabiezējuša perikarda, savukārt paradoksāla starpsienas kustība var rasties abos gadījumos. Šaubīgas diagnozes gadījumos ir nepieciešama datortomogrāfija, lai vizualizētu perikarda struktūru, un MRI var parādīt miokarda patoloģiju slimību gadījumā, kas saistītas ar miokarda infiltrāciju (piemēram, amiloīds vai dzelzs).

Sirds kateterizācija un miokarda biopsija reti ir nepieciešama. Veicot kateterizāciju, restriktīvas kardiomiopātijas gadījumā tiek atklāts augsts spiediens atriumos ar izteikti nomāktiem y viļņiem un agru diastolisku kritumu, kam seko augsts diastoliskais plato kambaru spiediena līknē. Atšķirībā no izmaiņām konstriktīva perikardīta gadījumā, kreisā kambara diastoliskais spiediens parasti ir par vairākiem dzīvsudraba milimetriem augstāks nekā labā kambara diastoliskais spiediens. Angiogrāfija atklāj normāla izmēra kambaru dobumus ar normālu vai samazinātu sistolisko kontrakciju. Var būt AV vārstuļa regurgitācija. Biopsija var atklāt endokarda fibrozi un sabiezējumu, miokarda infiltrāciju ar dzelzi vai amiloīdu un hronisku miokarda fibrozi. Koronārā angiogrāfija ir normāla, ja vien amiloidoze neskar epikardiālās koronārās artērijas. Dažreiz sirds kateterizācija nav diagnostiski noderīga, un reizēm perikarda izmeklēšanai ieteicama torakotomija.

Lai noteiktu visbiežāk sastopamos ierobežojošās kardiomiopātijas cēloņus, ir nepieciešami testi (piemēram, taisnās zarnas biopsija amiloidozes noteikšanai, dzelzs metabolisma testi vai aknu biopsija hemohromatozes noteikšanai).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Restriktīvas kardiomiopātijas diferenciāldiagnoze

Visos neizskaidrojamas labā kambara mazspējas gadījumos jāizslēdz restriktīva kardiomiopātija.

RCM galvenokārt jādiferencē no konstriktīva perikardīta, kam ir līdzīgas hemodinamiskas izmaiņas. Atšķirībā no RCM, konstriktīvo perikardītu var veiksmīgi ārstēt ķirurģiski, tāpēc ir svarīgi laikus diferencēt šos stāvokļus.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Restriktīvas kardiomiopātijas prognoze

Prognoze ir pesimistiska, līdzīga dilatācijas kardiomiopātijas prognozei, jo diagnoze bieži tiek noteikta slimības vēlīnā stadijā. Lielākā daļa pacientu nereaģē uz nekādu ārstēšanu. Var piedāvāt tikai simptomātisku un aizstājterapiju.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs ir aptuveni 64%, pacientu ar idiopātisku RCM 10 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 50%, lielākajai daļai izdzīvojušo ir smaga sirds mazspēja.