Kardiomiopātija

Kardiomiopātija ir neiekaisīgu sirds slimību komplekss, kas ietekmē sirds muskuli. Termins "kardiomiopātija" cēlies no trim grieķu vārdiem - kardia, kas nozīmē sirds, myos - muskulis un pathos - patoloģija, slimība. Šī simptomu kompleksa etioloģija joprojām nav skaidra, taču ir noskaidrots, ka slimību neizraisa hipertensija, išēmiska sirds slimība (KSS), un tai nav nekāda sakara ar sirds defektiem. Visas novērotās KMS izmaiņas var izraisīt diezgan nopietnus patoloģiskus traucējumus miokarda darbā, kas ir atbildīgs par normālu sirds ritmu. Kontrakciju ritms balstās uz miokarda muskuļu audu strukturālajām īpatnībām, distrofiski, sklerotiski bojājumi var izraisīt sirds mazspēju, aritmiju un citas kardiopatoloģijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomiopātija: slimības attīstības vēsture un klasifikācija

Kardiomiopātijas terminoloģija tika formalizēta ne tik sen. Pagājušā gadsimta vidū, 60. gados, kardiologs Bridžens veica pētījumu par neskaidras etioloģijas sirds slimībām. Visām pētītajām sirds patoloģijām bija raksturīgs sirds muskuļa palielināšanās, asinsrites aktivitātes samazināšanās un letāls iznākums. Klīniskie gadījumi nebija saistīti ar koronāro sirds slimību, reimatismu, hipertensiju vai sirds defektiem. Tādējādi Bridžens bija pirmais, kurš ieteica šādas miokarda patoloģijas saukt par kardiomiopātijām. Tikai 1995. gadā slimība "kardiomiopātija" saņēma skaidru definīciju, un tika izstrādāta arī standarta KMP klasifikācija. Specifiskas stadijas kardiomiopātijas sauc par visām miokarda disfunkcijām ar noteiktu etioloģiju (išēmiska kardiomiopātija, vielmaiņas, hipertensija un citas formas). Ja slimības etioloģija nav skaidra, tad kardiomiopātija tiek klasificēta kā primāra. Turklāt PVO (Pasaules Veselības organizācija) ierosināja vienotas slimības formas, kas atbilst slimības attīstības patofizioloģijai un patoloģiskajai anatomiskajai specifikai:

• Paplašināts - palielinās sirds kreisā kambara dobums, ievērojami samazinās muskuļu sarauties spēja (samazināta sistole). Tas ir visizplatītākais.
• Hipertrofisks – kreisā kambara sienas ievērojami sabiezē un palielinās, un attiecīgi relaksācijas funkcija (diastoliskā) samazinās.
• Aritmogēns (subventrikulārs) – labā kambara (retāk kreisā) struktūras izmaiņas, miokarda audu šķiedraini taukaina deģenerācija. Tas ir reti sastopams vai diagnosticēts kā apakštips.
• Restriktīvs – miokarda sieniņu elastība samazinās šķiedru deģenerācijas, infiltrātu dēļ, un attiecīgi samazinās relaksācijas funkcija. Šī forma ir retāk sastopama nekā citas, taču ir informācija, ka RCM netiek precīzi diagnosticēta simptomu līdzības dēļ ar citām slimībām vai nepietiekamas izpētes dēļ.
• Neklasificēta kardiomiopātija - patoloģijas, kuras nevar klasificēt nevienā konkrētā grupā, pamatojoties uz specifiskumu. Šis variants praktiski nav pētīts.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomiopātija: slimības formu apraksts

Dilatatīvā kardiomiopātija ir visizplatītākais slimības veids, kas veido vairāk nekā 60% no visiem diagnosticētajiem kardiomiopātijas gadījumiem. Dilatācija (no latīņu valodas dilato – paplašināties) noved pie patoloģiskas miokarda kontrakcijas disfunkcijas dobumu (kameru) paplašināšanās dēļ. Dilatatīvo kardiomiopātiju bieži sauc par "sastrēguma". Parasti DKM tiek diagnosticēta kā sirds kreisā kambara patoloģija, retāk tiek skarts labais kambaris. Audu sieniņas paliek nemainīgas, sabiezēšana vai šķiedru deģenerācija netiek novērota. Visbiežāk dilatatīvā kardiomiopātija ir ģenētiski noteikta slimība, un starp faktoriem, kas provocē dilatatīvo kardiomiopātijas formu, ir arī infekcijas, autoimūnas slimības, intoksikācija, tostarp alkohols, distrofiskas muskuļu patoloģijas.

DCM tiek diagnosticēta, izmantojot visaptverošu izmeklēšanu, kas obligāti ietver elektrokardiogrammu, sirds ultraskaņu un rentgenu. Diagnozes precizēšanai svarīga ir arī anamnētiska informācija un asins seruma laboratoriskie testi. Galvenā diagnostikas metode, kas apstiprina slimības paplašināto formu, ir ultraskaņas izmeklēšana, visi pārējie diagnostikas pasākumi netiek uzskatīti par specifiskiem, bet gan palīdz veidot terapeitisko stratēģiju.

Dilatatīvās kardiomiopātijas klīniskās izpausmes ir ļoti līdzīgas sirds mazspējas simptomiem. Tipiskas pazīmes ir elpas trūkums ar nelielu slodzi, pietūkums, samazināta vispārējā aktivitāte, ādas bālums un cianoze (akrocianoze), īpaši pirkstu galu cianoze. Aritmija, priekškambaru fibrilācija, progresējoša kardialģija var izraisīt trombemboliju un pat nāvi. Šīs slimības prognoze ir nelabvēlīga, jo pat ar atbilstošu medikamentozu ārstēšanu mirstība ir aptuveni 40%, ja dilatatīvā kardiomiopātija tiek diagnosticēta vēlu, mirstība ir 65-70%. DKM un grūtniecība nav savienojamas, jo letālu iznākumu īpatsvars šajos gadījumos ir gandrīz 90%.

Terapeitiskie pasākumi galvenokārt risina kompensācijas problēmu: ir jānodrošina sirds kontrakciju ritms un jāsamazina sirds mazspējas izpausmes. Svarīga ir arī iespējamu nopietnu komplikāciju profilakse. Ir indicēta AKE (angiotenzīnu konvertējošā enzīma) inhibitoru izrakstīšana - enalaprils, enap, kaptoprils, berliprils. Efektīvi ir arī kardioselektīvie beta blokatori - timolols, metoprolols, diurētiskie līdzekļi un antikoagulanti - angiokss, verfarīns, fraksiparīns. Akūtus slimības stāvokļus ārstē ar medikamentiem slimnīcā, paasinājuma gadījumos iespējama ķirurģiska iejaukšanās līdz pat orgānu transplantācijai.

Hipertrofiskajai kardiomiopātijas formai raksturīga kreisā kambara sieniņu patoloģiska palielināšanās (sabiezēšanās) bez manāmas dobuma paplašināšanās. Tādējādi tiek traucēta muskuļa normālā diastoliskā aktivitāte, kambaris kļūst blīvāks, slikti izstiepts, izraisot paaugstinātu intrakardiālo spiedienu. Starp HCM cēloņiem ir arī ģimenes predispozīcija, kas izpaužas patoloģiskos gēnu defektos, kas netiek galā ar miokarda olbaltumvielu savienojumu sintēzi. Hipertrofiska kardiomiopātija var būt iedzimta, bet visbiežāk tā tiek diagnosticēta pubertātes laikā, kad simptomi kļūst acīmredzami.

Hipertrofisku kardiomiopātiju var ātri identificēt un diferencēt no citām formām. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz izteiktajiem simptomiem, anamnestisko informāciju (ieskaitot informāciju par ģimeni). Stetoskopiskā klausīšanās skaidri identificē sistoliskos trokšņus. Galvenā metode, kas precizē kardiomiopātijas formu, ir ultraskaņas izmeklēšana, svarīga ir arī EKG informācija, kurā redzamas ritma un vadītspējas izmaiņas. Rentgenuzņēmums parasti uzrāda paaugstinātu intrakardiālo spiedienu plaušu stumbra (artērijas) kreisajā zarā.

Hipertrofiskai kardiomiopātijai raksturīgās klīniskās izpausmes ir strauji progresējošas sirds mazspējas pazīmes. Kardialģija, bieža reiboņa sajūta līdz ģībšanai, tūska un aizdusa. Bieži attīstās ekstrasistoles traucējumi, tahikardija (paroksizmas), endokardīts un trombembolija. Šīs pazīmes diemžēl parādās jau slimības attīstības stadijā, savukārt kardiomiopātijas sākums visbiežāk ir asimptomātisks. Tas izskaidro pēkšņas nāves gadījumus diezgan jauniem cilvēkiem, kuriem nav redzamu sirds patoloģiju, pēkšņa nāve ir īpaši raksturīga cilvēkiem, kas nodarbojas ar sportu ar spēcīgu fizisku pārslodzi.

Terapeitiskās darbības diagnosticētas HCM gadījumā ir vērstas uz sirds kreisās puses darba kompensēšanu, novēršot funkcionēšanas nepietiekamību. Hipertrofiskas formas kardiomiopātiju kontrolē, lietojot aktīvus beta blokatorus, piemēram, verapamilu, izoptīnu, finoptīnu. Efektīvi ir arī kardiotoniskie līdzekļi - glikozīdi, piemēram, strofantīns, korglikons, rauvolfijas alkaloīdi kā antiaritmiski līdzekļi - rimodāns, ritmilēns, diurētiskie līdzekļi. Akūtā slimības formā ir indicēta elektriskā sirds stimulācija un ķirurģiska iejaukšanās.

Kardiomiopātijas ierobežojošais variants. Šāda veida kardiomiopātija tiek reti diagnosticēta, iespējams, sliktas slimības izpētes un asimptomātiskās gaitas dēļ. Ar šo slimības formu tiek traucēta miokarda muskuļu relaksācija, samazināta kontrakcija, muskulis kļūst stingrs iekšējās sienas (endokarda) fibrozās deģenerācijas dēļ. Tas noved pie nepietiekamas sirds kreisās puses (kambara) piepildīšanas ar asins plūsmu. Kambaru sieniņu audi strukturāli nemainās, tie nesabiezē, un dobuma paplašināšanās netiek konstatēta. Ja HCM pavada nopietnas patoloģijas, piemēram, limfoma, hemohromatoze (patoloģiska dzelzs uzkrāšanās audos), simptomi kļūst izteiktāki, un slimības attīstība ir strauja.

Kardiomiopātijas ierobežojošā forma tiek diagnosticēta līdzīgi kā citas kardiomiopātijas formas. Galvenā indikatīvā metode ir sirds ultraskaņas skenēšana, kā arī angiokardiogrāfija. Rentgenā ir novērojama ievērojama priekškambaru palielināšanās, lai gan pati sirds nemaina ne formu, ne izmēru. Elektrokardiogramma šai kardiomiopātijas formai nav informatīva, asins seruma laboratoriskie testi ir papildu un nepieciešami zāļu izvēlei, bet nav indikatīvi diagnostiskā nozīmē.

Restriktīva kardiomiopātija visbiežāk rodas bez acīmredzamām pazīmēm. Simptomi parādās slimības pēdējā stadijā vai kombinācijā ar citām patoloģijām. Starp acīmredzamajiem simptomiem var izdalīt šādus:

• Elpas trūkums ar nelielu fizisko slodzi;
• Biežas iekaisis kakls;
• Nakts paroksizmālas aizdusas lēkmes;
• Tūska;
• Ascīts.

Šīs formas kardiomiopātiju ir grūti ārstēt, terapeitiskā stratēģija galvenokārt ir vērsta uz akūtu patoloģisku simptomu novēršanu, nākamais ārstēšanas posms ir ārkārtīgi neparedzams. Restriktīva kardiomiopātija ir asimptomātiska, un ārstēšana sākas pēdējā terminālā stadijā, kad zāļu terapija ir praktiski bezspēcīga. Pamatterapija atrisina šādas problēmas:

• Plaušu pārslodzes samazināšana līdz minimumam;
• Intrakardiālā spiediena samazināšanās;
• Sistoliskās funkcijas aktivizēšana (sūknēšana);
• Asins plūsmas obstrukcijas riska samazināšana - trombembolija.

Šīs kardiomiopātijas formas prognoze ir ļoti nelabvēlīga, statistika liecina, ka aptuveni 50% pacientu mirst divu līdz trīs gadu laikā pēc diagnozes noteikšanas. Restriktīva kardiomiopātija strauji progresē, strauji attīstās diastoliskā disfunkcija. Ir indicēti kardioglikozīdi, vazodilatatori un diurētiskie līdzekļi. Savlaicīga medikamentoza terapija var pagarināt pacientu dzīves ilgumu par vairākiem gadiem, un arī endokardektomija vai vārstuļu nomaiņa atvieglo stāvokli. Tomēr ķirurģiska iejaukšanās ir saistīta ar objektīvu paaugstinātas mirstības risku.

Kardiomiopātija ir bīstama visās formās un stadijās, tāpēc agrīnai diagnostikai ir svarīga loma ārstēšanas efektivitātē un tās iznākumā. Gadījumos, kad sirds mazspēju nevar kontrolēt ar terapeitiskiem pasākumiem, tiek veikta sirds transplantācija.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]