Iedzimtas clubfoot

Iedzimta greizā pēda (equino-cava-varus deformācija) ir viens no biežākajiem muskuļu un skeleta sistēmas attīstības defektiem, kas, pēc dažādu autoru domām, veido 4 līdz 20% no visām deformācijām.

ICD-10 kods

Q66. Iedzimtas pēdas deformācijas.

Epidemioloģija

30% pacientu deformācija ir iedzimta. Greizā pēda visbiežāk tiek konstatēta zēniem. Bērnu ar iedzimtu greizo pēdu dzimstības rādītājs ir 0,1–0,4%, savukārt 10–30% gadījumu tā ir kombinēta ar iedzimtu gūžas dislokāciju, greizo kaklu, sindaktīliju un cieto un mīksto aukslēju neaizvēršanos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas izraisa iedzimtu greizo pēdu?

Iedzimta greizā pēda attīstās endogēnu un eksogēnu patoloģisku faktoru (amnija saplūšana ar embrija virsmu un amnija šķiedru, nabassaites, dzemdes muskuļu spiediens; toksikoze grūtniecības laikā, vīrusu infekcija, toksoplazmoze, toksiska iedarbība, vitamīnu deficīts utt.) ietekmes rezultātā embriogenēzes un augļa attīstības agrīnā augļa periodā.

Pastāv dažādas teorijas par equino-cava-varus pēdas deformācijas izcelsmi – mehāniska, embrionāla, neirogēna. Pēc vairāku pētnieku domām, greizā pēda ir iedzimta slimība, ko izraisa gēnu mutācija. Lielākā daļa autoru uzskata, ka vadošā loma iedzimtu pēdas deformāciju patoģenēzē un sekojošā recidīvā pēc ķirurģiskas ārstēšanas pieder nervu sistēmai – nervu impulsu vadīšanas traucējumiem un muskuļu distonijai.

Iedzimta greiza pēda var būt gan neatkarīgs attīstības defekts, gan pavadīt vairākas sistēmiskas slimības, piemēram, artrogripozi, diastrofisku displāziju, Frīmena-Šeldona sindromu, Larsena sindromu, kā arī tai ir neiroloģisks pamats jostas-krustu daļas mugurkaula attīstības defektos, smagas spondilomielodisplāzijas formā.

Kā izpaužas iedzimta greizā pēda?

Iedzimta greizā pēda izpaužas kā izmaiņas potītes locītavas kaulu locītavu virsmās, īpaši papēža kaulā, locītavas kapsulā un saišu aparātā, cīpslās un muskuļos - to saīsināšanās, nepietiekama attīstība, piestiprināšanās punktu pārvietošanās.

Nepareiza pēdas pozīcija bērnam tiek noteikta jau no dzimšanas brīža. Iedzimtas greizas pēdas deformācija sastāv no šādām sastāvdaļām:

• pēdas plantāra saliekšana (pes equinus);
• supinācija - plantāra virsmas rotācija uz iekšu ar ārējās malas nolaišanu (pes varus);
• priekšējās sekcijas pievienošana (pes aductus);
• palielinot pēdas garenisko velvi (pes excavates).

Ar vecumu greizā pēda pastiprinās, rodas ikru muskuļu hipotrofija, ikru kaulu iekšēja sagriešanās, ārējā malleola hipertrofija, papēža kaula galviņas izvirzījums no pēdas ārējas-dorsālās puses, straujš iekšējā malleola samazinājums, pirkstu varus novirze. Pēdas deformācijas dēļ bērni sāk vēlu staigāt. Iedzimtai greizajai pēdai raksturīga tipiska gaita ar atbalstu uz pēdas ārējas-dorsālās virsmas, ar vienpusēju deformāciju - klibumu, ar divpusēju - gaita ar maziem soļiem, gāzelēšanās bērniem 1,5-2 gadu vecumā, vecākiem bērniem - sperot pāri pretējai deformētajai pēdai. Līdz 7-9 gadu vecumam bērni sāk sūdzēties par ātru nogurumu un sāpēm staigājot. Nodrošināt viņiem ortopēdiskos apavus ir ārkārtīgi grūti.

Atkarībā no pēdas deformācijas pasīvās korekcijas iespējas izšķir šādas iedzimtas greizas pēdas pakāpes:

• I pakāpe (viegla) - deformācijas komponenti ir viegli elastīgi un tos var novērst bez lielas piepūles;
• II pakāpe (vidēja smaguma pakāpe) - kustības potītes locītavā ir ierobežotas; korekcijas laikā tiek konstatēta atsperīga pretestība, galvenokārt no mīkstajiem audiem, kas novērš dažu deformācijas komponentu likvidēšanu;
• III pakāpe (smaga) - kustības potītes locītavā un pēdā ir ļoti ierobežotas, deformācijas korekcija ar rokām nav iespējama.

Iedzimtas greizas pēdas klasifikācija

Greizā pēda var būt divpusēja vai vienpusēja. Vienpusējas greizās pēdas gadījumā tiek atzīmēts pēdas saīsinājums līdz 2 cm, dažreiz līdz 4 cm. Pusaudža vecumā attīstās stilba kaula saīsināšanās, dažreiz nepieciešama tā garuma korekcija.

Deformācijas struktūra ir priekšējās daļas addukcija, aizmugurējās daļas varus deformācija, papēža un papēža kaula equinus stāvoklis, visas pēdas supinācija un gareniskās arkas palielināšanās (cavus deformācija), kas nosaka patoloģijas latīņu nosaukumu - pēdas equino-cava-varus deformācija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kā atpazīt iedzimtu greizo pēdu?

Izmeklēšana sākas ar vispārēju bērna apskati. Iedzimta greizā pēda bieži tiek kombinēta ar muskuļu un skeleta sistēmas traucējumiem - iedzimtu vai instalācijas greizo pēdu, dažādas smaguma pakāpes gūžas locītavu displāziju, jostas-krustu daļas displāziju. Iedzimtas joslas uz apakšstilba ir sastopamas 0,1% pacientu.

Sākotnējās pārbaudes laikā uzmanība tiek pievērsta bērna galvas novietojumam attiecībā pret skeleta asi, retrakciju klātbūtnei, telangiektāzijām jostasvietā, abdukcijas pakāpei un rotācijas kustībām gūžas locītavās. Jāņem vērā arī stilba kaulu vērpes klātbūtne.

Ja ir kādas novirzes no normas, ieteicams veikt papildu pārbaudi - dzemdes kakla, jostas daļas un gūžas locītavu ultraskaņu.

Pirkstu ekstensoru funkcijas samazināšanās, kājas un pēdas mugurējās daļas muskuļu hipotrofijas gadījumā nepieciešama neiroloģiska izmeklēšana, ko papildina apakšējo ekstremitāšu muskuļu elektromiogrāfija.

Lai noteiktu deformācijas smagumu, ir ierosinātas dažādas klasifikācijas, taču vispraktiskākā ir F. R. Bogdanova klasifikācija.

• Tipiska forma - viegla, vidēji smaga un smaga.
• Paasinātā forma ir greizā pēda ar augļūdeņraža joslām, artrogripoze, ahondroplāzija, iedzimti pēdas un apakšstilba kaulu defekti, izteikta apakšstilba kaulu sagriešanās un neirogēna deformācijas forma.
• Recidivējoša forma - greizā pēda, kas attīstās pēc saasinātas vai smagas pakāpes greizās pēdas ārstēšanas.

Tipiskā iedzimtas greizās pēdas forma jādiferencē no atipiskām artrogripozē, kājas amnija joslā, spina bifida aperta mielodisplāzijas gadījumā.

• Artrogripozē, līdztekus pēdas deformācijai, kas raksturīga kā kropla pēda no dzimšanas, tiek novērotas ceļa un gūžas locītavu kontraktūras un deformācijas, bieži vien ar gūžas dislokāciju, augšējās ekstremitātes, biežāk plaukstas locītavas, fleksijas kontraktūrām.
• Amnija joslas veidojas, kad amnions saplūst ar dažādām augļa daļām, bieži izraisot spontānas ekstremitāšu amputācijas vai veidojot, piemēram, dziļas apļveida retrakcijas un distālās daļas (uz stilba kaula, līdzīgi kā greizā pēda) deformācijas ar funkcionāliem un trofiskiem traucējumiem stilba kaula rajonā.
• Spina bifida aperta gadījumā, ko pavada mugurkaula trūce un mielodisplāzija, apakšējās ekstremitātes ļenganas paralīzes vai parēzes rezultātā veidojas greizas pēdas tipa deformācija. Tiek konstatēti neiroloģiski simptomi (hiporefleksija, hipotonija ar ekstremitātes muskuļu hipotrofiju) un iegurņa orgānu disfunkcija.