Icenko-Kušinga slimība - informācijas pārskats

Itsenko-Kušinga slimība ir viena no smagām neiroendokrīnām slimībām, kuras patoģenēzes pamatā ir hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas regulējošo mehānismu pārkāpums. Slimība visbiežāk attīstās 20 līdz 40 gadu vecumā, bet tā rodas arī bērniem un cilvēkiem, kas vecāki par 50 gadiem. Sievietes slimo 5 reizes biežāk nekā vīrieši.

Slimība tika nosaukta zinātnieku vārdā. 1924. gadā padomju neirologs N. M. Itsenko no Voroņežas ziņoja par diviem pacientiem ar bojājumiem intersticiālā-hipofīzes reģionā. Amerikāņu ķirurgs Hārvijs Kušings 1932. gadā aprakstīja klīnisku sindromu, ko sauc par "hipofīzes bazofilismu".

Itsenko-Kušinga slimība jānošķir no Itsenko-Kušinga sindroma. Pēdējais termins tiek lietots virsnieru audzēja (labdabīga vai ļaundabīga) vai dažādu orgānu (bronhu, aizkrūtes dziedzera, aizkuņģa dziedzera, aknu) ārpusdzemdes audzēja gadījumos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi un patogeneze

Slimības cēloņi nav noskaidroti. Sievietēm Itsenko-Kušinga slimība visbiežāk rodas pēc dzemdībām. Abu dzimumu pacientu anamnēzē ir galvas traumas, smadzeņu satricinājums, galvaskausa traumas, encefalīts, arahnoidīts un citi CNS bojājumi.

Itsenko-Kušinga slimības patogenētiskais pamats ir AKTH sekrēcijas kontroles mehānisma izmaiņas. Sakarā ar dopamīna aktivitātes samazināšanos, kas ir atbildīga par CRH un AKTH sekrēcijas inhibējošo ietekmi, un serotonīnerģiskās sistēmas tonusa palielināšanos, tiek traucēts hipotalāma-hipofīzes-virsnieru sistēmas regulēšanas mehānisms un CRH-AKTH-kortizola sekrēcijas dienas ritms; pārstāj darboties "atgriezeniskās saites" princips ar vienlaicīgu AKTH un kortizola līmeņa paaugstināšanos; izzūd reakcija uz stresu - kortizola līmeņa paaugstināšanās insulīna hipoglikēmijas ietekmē.

Kas izraisa Kušinga slimību?

[ 5 ], [ 6 ]

Itsenko-Kušinga slimības simptomi

Pacientu āda uz sejas, krūtīm un muguras ir plāna, sausa un violeti cianotiska. Uz krūtīm un ekstremitātēm ir skaidri redzams venozais raksts. Novērota akrocianoze. Uz vēdera, iekšējo plecu, augšstilbu ādas un piena dziedzeru apvidū parādās platas sarkanvioletas strijas. Bieži novērojama ādas hiperpigmentācija, visbiežāk berzes vietās. Uz muguras, krūtīm un sejas parādās pustulozi izsitumi un hipertrihoze. Bieži izkrīt mati uz galvas, un sievietēm novērojama plikpaurība atbilstoši vīriešu modelim. Pastāv pastiprināta nosliece uz furunkulozi un rozes attīstību.

Kaklā, rumpī, vēderā un sejā ir pārmērīga tauku nogulsnēšanās, kas izskatās pēc "pilnmēness". Augšējo krūšu skriemeļu rajonā ir tauku nogulsnes kuprīša formā. Ekstremitātes ir plānas, zaudējot savu parasto formu.

Itsenko-Kušinga slimības simptomi

Itsenko-Kušinga slimības diagnoze

Itsenko-Kušinga slimības diagnoze tiek veikta, pamatojoties uz klīniskajiem, radioloģiskajiem un laboratorijas datiem.

Rentgena izmeklēšanas metodēm ir liela nozīme diagnostikā. Tās palīdz atklāt dažādas smaguma pakāpes skeleta osteoporozi (95% pacientu). Turpinājuma "sella turcica" izmērs var netieši raksturot hipofīzes morfoloģisko stāvokli, tās izmēru. Ar hipofīzes mikroadenomām (apmēram 10% no visiem gadījumiem) "sella" palielinās izmēros. Mikroadenomas var atklāt ar datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (60% gadījumu) un ķirurģisku adenomektomiju (90% gadījumu).

Virsnieru rentgena izmeklējumi tiek veikti, izmantojot dažādas metodes: skābekļa supraradiogrāfiju, angiogrāfiju, datortomogrāfiju un magnētiskās rezonanses attēlveidošanu. Supraradiogrāfija, kas tiek veikta pneimoperitoneuma apstākļos, ir vispieejamākā virsnieru vizualizācijas metode, taču bieži vien ir grūti spriest par to patieso palielināšanos, jo tās ieskauj blīvs taukaudu slānis. Virsnieru angiogrāfiska izmeklēšana, vienlaikus nosakot hormonu saturu asinīs, kas ņemtas no virsnieru vēnām, sniedz ticamu informāciju par šo dziedzeru funkcionālo stāvokli. Taču šī invazīvā metode ne vienmēr ir droša pacientiem ar Itsenko-Kušinga slimību.

Itsenko-Kušinga slimības diagnoze

[ 7 ], [ 8 ]