Icenko-Kušinga slimības simptomi

Pacientu āda uz sejas, krūtīm un muguras ir plāna, sausa un violeti cianotiska. Uz krūtīm un ekstremitātēm ir skaidri redzams venozais raksts. Novērota akrocianoze. Uz vēdera, iekšējo plecu, augšstilbu ādas un piena dziedzeru apvidū parādās platas sarkanvioletas strijas. Bieži novērojama ādas hiperpigmentācija, visbiežāk berzes vietās. Uz muguras, krūtīm un sejas parādās pustulozi izsitumi un hipertrihoze. Bieži izkrīt mati uz galvas, un sievietēm novērojama plikpaurība atbilstoši vīriešu modelim. Pastāv pastiprināta nosliece uz furunkulozi un rozes attīstību.

Kaklā, rumpī, vēderā un sejā ir pārmērīga tauku nogulsnēšanās, kas izskatās pēc "pilnmēness". Augšējo krūšu skriemeļu rajonā ir tauku nogulsnes kuprīša formā. Ekstremitātes ir plānas, zaudējot savu parasto formu.

Itsenko-Kušinga slimības gadījumā dažādas pakāpes aptaukošanās tiek novērota vairāk nekā 92% gadījumu. Pacientiem bez aptaukošanās ir izteikta zemādas tauku pārdale, galvenokārt krūtīs un vēderā.

Arteriālā hipertensija ir viens no agrīnajiem un pastāvīgajiem Itsenko-Kušinga slimības simptomiem. Paaugstinās gan sistoliskais, gan diastoliskais spiediens. Bieži vien asinsspiediena paaugstināšanās ilgstošā laika periodā ir vienīgais slimības simptoms. Izmaiņas sirds un asinsvadu sistēmā bieži vien ir vadošās pamatslimības klīniskajā ainā un ir invaliditātes un lielākās daļas nāves gadījumu cēlonis.

Bieži vien arteriālās hipertensijas sindromu sarežģī tīklenes, sirds un nieru asinsvadu bojājumi, tāpat kā hipertensijas gadījumā. Pacientiem ar Itsenko-Kušinga slimību parasti rodas sirds un asinsvadu mazspēja ar tahikardiju, aritmiju, aizdusu, tūsku un aknu palielināšanos. Metabolisma un elektrolītu izmaiņas, olbaltumvielu sadalīšanās procesu izplatība sirds muskulī un hipokaliēmija veicina asinsrites mazspējas strauju attīstību pacientiem ar hipertensiju.

Lielākajai daļai pacientu EKG ir dažādas sirds muskuļa vielmaiņas traucējumu pazīmes, un tiek atzīmēta elektrolītu-steroīdu kardiopātija.

Osteoporotiski skeleta bojājumi rodas vairāk nekā 80% pacientu ar Itsenko-Kušinga slimību, un tā ir viena no vēlākajām un smagākajām slimības izpausmēm. Ja slimība sākas bērnībā, tiek novērota augšanas aizkavēšanās, jo kortizols kavē epifizāro skrimšļu attīstību. Osteoporozes attīstības pakāpe dažos gadījumos nosaka pacienta stāvokļa smagumu, un kaulu lūzumi un stipras sāpju sindroms bieži vien ir mokošu ciešanu cēlonis. Līdzīgas izmaiņas skeleta sistēmā dažos gadījumos rodas arī kā glikokortikoīdu terapijas komplikācija neendokrīno slimību gadījumā. Visbiežāk tiek skarti krūšu kurvja un jostas daļas mugurkauls, ribas, krūšu kauls un galvaskausa kauli. Smagākos gadījumos osteoporoze attīstās plakanajos un cauruļveida kaulos. Izteiktas osteoporotiskas izmaiņas mugurkaulā pavada skriemeļu augstuma samazināšanās un to kompresijas lūzumi, kas var rasties pat nelielas fiziskas slodzes vai traumas gadījumā un bieži vien bez redzama iemesla.

Trofisko čūlu, pustulozu ādas bojājumu veidošanās, hroniska pielonefrīta un sepses attīstība rodas tāpēc, ka kortikosteroīdi nomāc specifisko imunitāti. Tas noved pie sekundāra imūndeficīta attīstības. Ar šo slimību samazinās kopējais limfocītu skaits, samazinās to interferona aktivitāte, samazinās T un B šūnu skaits asinīs un liesā, kā arī tiek novērota limfoīdo audu involūcija.

Pacientiem ir traucēta ogļhidrātu vielmaiņa, kas bieži izpaužas kā samazināta glikozes tolerance; tiek atzīmēta glikozūrija, hiperglikēmija un cukura diabēts. Diabētiskā tipa līkne glikozes tolerances testā tiek atklāta pusei pacientu, bet atklāts cukura diabēts - 10-20% no kopējā pacientu skaita. Hiperglikēmija Itsenko-Kušinga slimības gadījumā attīstās uz paaugstināta kortizola, glikagona, somatostatīna līmeņa un relatīva insulīna deficīta fona. Glikozilētais hemoglobīns A kā traucētas ogļhidrātu vielmaiņas indikators ir paaugstināts lielākajai daļai pacientu ar Itsenko-Kušinga slimību un ir viens no agrākajiem testiem diabēta diagnostikā. Steroīdu diabēts, ko izraisa glikokortikoīdu pārpalikums, atšķiras no cukura diabēta ar insulīna rezistenci, kas ir ļoti reta ketoacidozes izpausme, un to ir relatīvi viegli regulēt ar diētu un biguanīdu lietošanu.

Seksuāla disfunkcija ir viens no agrīnajiem un pastāvīgajiem Itsenko-Kušinga slimības simptomiem. Tā ir saistīta ar hipofīzes gonadotropās funkcijas samazināšanos un virsnieru dziedzeru testosterona sekrēcijas palielināšanos. Sievietēm rodas menstruālā cikla traucējumi opsomenorejas un amenorejas veidā. Ja slimība sākas pubertātes laikā, menstruācijas vai nu nenotiek, vai arī notiek vēlāk. Bieži rodas sekundāra neauglība. Vienlaikus dažām pacientēm ir ovulācijas menstruālais cikls, var iestāties grūtniecība. Seksuālo disfunkciju bieži pavada pinnes, hirsutisms, kas izpaužas kā matu augšana uz augšlūpas, zoda, krūtīm, muguras, ekstremitātēm, gar vēdera balto līniju, un dažreiz attīstās vīrišķīgs ķermeņa tips. Grūtniecības un Itsenko-Kušinga slimības kombinācija ir nevēlama gan mātes, gan augļa veselībai. Bieži notiek spontānas priekšlaicīgas grūtniecības pārtraukšanas un priekšlaicīgas dzemdības.

Pēc hiperkorticisma pazīmju izzušanas grūtniecība un dzemdības norit veiksmīgāk. Pacientēm ar Itsenko-Kušinga slimību, kurām ir izņemti virsnieru dziedzeri, grūtniecība un dzemdības ar atbilstošu aizstājterapiju neizraisa lielas komplikācijas. Bērniem, kas novēroti divus gadu desmitus, nav nekādu anomāliju. Grūtniecība pacientiem, kuriem veikta hipofīzes apstarošana, ir ieteicama ne agrāk kā 2 gadus vēlāk. Slimības recidīvi pēc grūtniecības, abortiem un dzemdībām notiek diezgan bieži. Vīriešiem bieži novēro impotenci un samazinātu dzimumtieksmi. Ādas hiperpigmentācija uz kakla, elkoņiem un vēdera Itsenko-Kušinga slimības gadījumā rodas 10% gadījumu. Pārmērīga melanīna nogulsnēšanās ādā ir klīnisks rādītājs, kas liecina par pastiprinātu adrenokortikotropo un melanotropo hormonu sekrēciju.

Šo slimību bieži pavada emocionālas svārstības un garīgi traucējumi. Tie ir ļoti dažādi - no garastāvokļa traucējumiem līdz smagām psihozēm. Dažreiz akūta psihoze prasa īpašu ārstēšanu psihosomatiskās slimnīcās. Pamata slimības ārstēšana parasti noved pie garīgās aktivitātes normalizēšanās.

Paaugstināta AKTH un tā fragmentu sekrēcija, serotonīna līmenis ietekmē iegaumēšanas procesu, piedalās dažu uzvedības traucējumu patogenezē un samazina kognitīvās funkcijas. Tika konstatētas korelācijas starp garīgo traucējumu smagumu un AKTH un kortizola saturu asinīs.

Kušinga slimība var būt viegla, vidēji smaga vai smaga. Vieglai formai raksturīga mērena slimības simptomu smaguma pakāpe. Daži simptomi (osteoporoze, menstruālā cikla traucējumi) var nebūt. Vidēji smagai slimības smaguma pakāpei raksturīga visu simptomu smaguma pakāpe, bet komplikāciju neesamība. Smagā formā, līdz ar visu slimības simptomu attīstību, novērojamas dažādas komplikācijas: kardiopulmonāla nepietiekamība, hipertensijas izraisīta nieru mazspēja, patoloģiski kaulu lūzumi, steroīdā diabēta pāreja uz patiesu diabētu, progresējošs muskuļu vājums, kas saistīts ar muskuļu atrofiju un hipokaliēmiju, smagi garīgi traucējumi.

Itsenko-Kušinga slimības gaita var būt progresējoša un lēna. Progresējošajai gaitai raksturīga strauja (dažu mēnešu laikā) attīstība un visu simptomu un to komplikāciju turpmāka pastiprināšanās. Pacienti ātri zaudē darbspējas. Lēnās gaitas gadījumā slimība attīstās pakāpeniski.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]