Ādas hiperpigmentācija

Melanoģenēzes traucējumi izraisa vai nu pārmērīgu melanīna veidošanos, vai arī tā satura ievērojamu samazināšanos vai pilnīgu izzušanu - depigmentāciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Histoloģiskā ādas izmeklēšana atklāj hiperkeratozi ar ragveida aizbāžņiem matu folikulu mutēs, dažreiz atrofiskas izmaiņas epidermā un bazālā slāņa šūnu vakuolāru deģenerāciju. Dermā parasti ir dažādas pakāpes iekaisuma reakcija, epidermas bazālā slāņa šūnās, kā arī melanocītos ir palielināts melanīna saturs, īpaši liels tā daudzums ir atrodams dermas augšējās trešdaļas makrofāgu jeb melanofāgu citoplazmā. Virspusējie kapilāri ir paplašināti, kas klīniski izpaužas kā telangiektāzijas. Ap tiem redzami nelieli infiltrāti, kas galvenokārt sastāv no limfocītiem ar audu bazofilu piejaukumu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Simptomi ādas hiperpigmentācija

Ierobežota hiperpigmentācija ietver vasaras raibumus, hloazmu, pigmenta plankumus "café-au-lait", vienkāršu un senilu lentigo, Bekera nevusu, jatrogēnu melanozi un postinflammatorisku hiperpigmentāciju.

Vasaras raibumi ir mazi (2–4 mm), pigmentēti dzeltenbrūnas krāsas plankumi ar neskaidrām kontūrām. Tie parādās jebkurā vecumā uz atklātām ādas vietām, īpaši gaišmatainiem un baltādainiem cilvēkiem, saules gaismas ietekmē kļūst tumšāki un ziemā izzūd.

Patomorfoloģija. Noteikta epidermas šūnu, īpaši bazālā slāņa, hiperpigmentācija. Melanocītu proliferācijas nav.

Histoģenēze. Ultravioletā starojuma ietekmē palielinās melanīna sintēze epidermā un tā uzkrāšanās melanocītos un keratinocītos.

Hloazma ir lielāks pigmentēts plankums, kas rodas aknu darbības traucējumu, endokrinopātiju, grūtniecības un piedēkļu slimību dēļ sievietēm.

Patomorfoloģija. Epidermas šūnās ir konstatēts paaugstināts melanīna saturs.

Lentigo simplex ir plankumains elements ar diametru no 1 līdz 3 mm, ar skaidrām kontūrām, tumši brūnā vai melnā krāsā. Tas parādās jebkurā vecumā, ieskaitot bērnību, uz atklātām ķermeņa daļām.

Patomorfoloģija. Epidermas bazālajā slānī ir palielināts melanocītu skaits, bet atšķirībā no robežnēvusa tie neveido "ligzdas". Tajā pašā laikā melanocīti parasti palielinās izmēros. Tajā pašā laikā palielinās epidermas izaugumu skaits un pagarinās to garums (epidermas lēcveida hiperplāzija). Palielinās melanīna saturs bazālajā slānī. Dermā - nelieli limfocītu infiltrāti un atsevišķi melanofāgi.

Histoģenēze. Ādas hiperpigmentācija balstās uz lokālu melanocītu proliferāciju.

Plaši izplatīta lēcveida hiperpigmentācija tiek novērota kseroderma pigmentosum, periorificālās lentiginozes gadījumā.

Xeroderma pigmentosum ir heterogēna, pārsvarā autosomāli recesīva slimība, kam raksturīga paaugstināta fotosensitivitāte, pigmentācijas un ādas atrofijas attīstība, fotofobija, neiroloģiski simptomi, progresējoša gaita ar ļoti augstu ādas audzēju attīstības risku. Paaugstināta šūnu jutība pret ultravioletajiem stariem ir saistīta ar traucētu DNS reparāciju, un ir iespējama pirimidīna dimēru endonukleāzes ekscīzijas nepietiekamība. Dažiem pacientiem rodas neiropsihiski simptomi un hipogonādisms (de Sanktis-Kakiones sindroms).

Patomorfoloģija. Histoloģiskais attēls slimības sākumposmā ir nespecifisks. Tiek atzīmēta hiperkeratoze, epidermas Malpīgi slāņa retināšana ar dažu epitēlija šūnu atrofiju un citu tilpuma palielināšanos, ko pavada nevienmērīga melanīna uzkrāšanās bazālā slāņa šūnās un melanocītu skaita palielināšanās. Dermā ir redzama neliela limfocītu infiltrācija. Hiperpigmentācijas un atrofisku izmaiņu stadijā hiperkeratoze un pigmentācija ir izteiktākas. Dažās vietās epiderma ir atrofiska, citās – sabiezējusi. Ir epitēlija šūnu kodolu izvietojuma pārkāpums, to tilpuma palielināšanās, parādās netipiskas formas, kā rezultātā aina atgādina saules keratozi. Dermā – distrofiskas izmaiņas, kas līdzīgas saules dermatīta izmaiņām, kam raksturīga kolagēna šķiedru bazofilija un elastoze. Vēlākajās slimības stadijās iepriekš aprakstītajām izmaiņām pievienojas netipiski epidermas izaugumi, un dažās vietās attīstās plakanšūnu karcinoma un dažreiz bazālo šūnu karcinoma.

Lentiginosis perioriificalis (sin.: Peutz-Jeghers-Turaine sindroms) ir neiromezenhimāla displāzija, ko izraisa autosomāli dominējošā veidā pārmantota gēnu mutācija. Slimība attīstās pirmajos dzīves gados, bet var pastāvēt jau no dzimšanas brīža un reti sastopama pieaugušajiem. Klīniski tiek konstatēti vairāki, mazi pigmentēti plankumi no gaiši brūnas līdz melnai, ovālas vai noapaļotas formas, blīvi izvietoti ap muti, uz lūpām, īpaši apakšējās, starpenāzālā, periorbitālā un mutes dobuma gļotādā. Retāk - uz ekstremitātēm (plaukstām, pēdām, pirkstu mugurpusēm). A. V. Braicevs un G. M. Boļšakova (1960) aprakstīja ģeneralizētus lēcveidīgus izsitumus. Periorificiālais lentigo tiek kombinēts ar zarnu polipozi, galvenokārt tievās zarnas polipozi, kas ir pakļauta transformācijai par adenokarcinomu.

Patomorfoloģija. Tiek atzīmēts pigmenta daudzuma palielināšanās bazālā slāņa šūnās, kā arī melanocītu skaita palielināšanās. Dermas augšdaļās atrodams liels skaits melanofāgu, pigments melanīns dažreiz atrodas ārpusšūnu telpā.

Senils lentigo (sin.: saules lentigo) parādās pusmūža un vecāka gadagājuma cilvēkiem pēc atkārtotas ultravioletā starojuma iedarbības, īpaši pēc saules apdegumiem. Ieteicamā lokalizācija ir atvērtas ķermeņa zonas, āda plecu joslā un muguras augšdaļā. Lēcveida elementu izmērs ir no 4 līdz 10 mm, krāsa ir no gaiši brūnas līdz tumši brūnai un pat melnai, kontūras ir izplūdušas, nevienmērīgas.

Patomorfoloģija. Epidermas lēcveidīga hiperplāzija, bazālā slāņa keratinocītu hiperpigmentācija, neliela melanocītu proliferācija. Dermā - distrofiskas izmaiņas kolagēna šķiedrās, kas izpaužas kā to bazofilija (saules elastoze).

Kafijas plankumi ir lieli pigmentēti dzeltenbrūni plankumi, kas ir iedzimti vai parādās drīz pēc dzimšanas. To virsma ir gluda, un kontūras bieži ir ovālas. Ar vecumu plankumu skaits un izmērs palielinās. Vairāki plankumi ir patognomoniski neirofibromatozes gadījumā un ir novērojami arī citās genodermatozēs, piemēram, tuberozajā sklerozē un Albraita slimībā, bet atsevišķus elementus var atrast arī veseliem cilvēkiem.

Patomorfoloģija. DOPA pozitīvos melanocītos tiek konstatēta epidermas bazālā slāņa hiperpigmentācija, milzu granulas (makromelanosomas).

Bekera nevuss (sin.: Bekera neviformā melanoze) ir lokāls ādas bojājums, parasti plecu joslas rajonā, kas izpaužas kā hiperpigmentēta zona piesātināti brūnā krāsā, parasti kombinācijā ar izteiktu hipertrihozi nevusa ietvaros. Tas ir attīstības defekts, kas novērojams galvenokārt vīriešiem, pilna klīniskā aina attīstās pusaudža gados, pigmentācija pastiprinās ultravioleto staru ietekmē.

Patomorfoloģija. Bazālā slāņa hiperpigmentācija, akantoze un hipertrihoze. Bieži novērota kombinācijā ar pamatā esošo gludo muskuļu hamartomu, aprakstītas kolagēna šķiedru izmaiņas nevusa zonā, kas dod pamatu uzskatīt to par organoīdu nevusu.

Sekundārā hiperpigmentācija parādās izsitumu primāro morfoloģisko elementu - papulu, tuberkulu, pūslīšu, pustulu, kā arī sekundāro elementu - eroziju un čūlaino bojājumu - vietās pēc akūta vai hroniska iekaisuma procesa. Šāda veida pigmentācija balstās uz pigmenta daudzuma palielināšanos epidermas bazālā slāņa šūnās un melanocītos, kas saglabājas pēc iekaisuma izzušanas.

Patomorfoloģija. Bazālajā slānī ir atzīmēts pigmenta satura pieaugums, kura biezums var atšķirties atkarībā no iepriekšējā elementa rakstura.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Veidlapas

Hiperpigmentācija var būt plaši izplatīta un ierobežota, iedzimta un iegūta.

Plaši izplatīta iegūta ādas hiperpigmentācija tiek novērota kaheksijas gadījumā novājinošu slimību (vēža, tuberkulozes u. c.) dēļ, vitamīnu deficīta (pelagra, skorbuts) un virsnieru patoloģijas (Adisona slimības) gadījumā.

Bieži sastopamas ādas slimības, kas rodas, palielinoties melanoģenēzei, ir melazma, kas attīstās intoksikācijas rezultātā, galvenokārt profesionālas izcelsmes (saskare ar viegli uzliesmojošām un smērvielām). Pie tām pieder Rīla melanoze jeb Čivates retikulārā poikiloderma, Hābermana-Hofmaņa toksiskā melazma. Šajā gadījumā tiek skarta sejas, kakla, krūšu un roku aizmugures āda, ko klīniski raksturo zilgani brūna, vispārināta vai ierobežota, difūza vai retikulāra pigmentācija.

[ 20 ], [ 21 ]