Hematogēnā diseminētā plaušu tuberkuloze bērniem

Pašlaik, pateicoties cilvēka organisma paaugstinātajai rezistencei pret tuberkulozi, plaši izplatītajai specifiskās vakcinācijas un BCG revakcinācijas lietošanai, kā arī savlaicīgai primārās tuberkulozes infekcijas diagnostikai bērnībā un pusaudža gados, hematogēnā izplatītā tuberkuloze ir reta.

Šajā tuberkulozes formā dažādos orgānos un audos parādās liels skaits hematogēnas izcelsmes tuberkulozes perēkļu. Raksturīga ir perēkļu izmaiņu simetrija plaušās, ilgstoša dobumu neesamība plaušu audos un augsta (salīdzinājumā ar citām formām) tuberkulozes ekstrapulmonālo lokalizāciju biežums. Izplatītu tuberkulozes formu attīstībai seko primārās tuberkulozes infekcijas periods un tuberkulozes perēkļa izrāviens asinsritē, vienlaikus sensibilizējot asinsvadu sistēmu. Slimības attīstībai svarīga ir imunitātes samazināšanās nelabvēlīgu faktoru ietekmē (insolācija, nepietiekams uzturs, interkurentas infekcijas menstruāciju laikā utt.). Bakterēmijas avots primārajā tuberkulozē parasti ir intratorakālie limfmezgli, no kuriem MBT caur krūšu kurvja limfvadu iekļūst jūga vēnā, sirds labajās daļās, plaušu un pēc tam sistēmiskajā asinsritē. A. I. Abrikosovs šo ceļu nosauca par limfohematogēnu. Ja MBT nonāk sistēmiskajā asinsritē, tiek radīti apstākļi procesa vispārināšanai ar vairāku tuberkulozes bumbuļu veidošanos gandrīz visos orgānos un audos. Maziem bērniem slimība bieži rodas vispārējas miliāras tuberkulozes veidā, kad līdz ar plaušām tiek skarti arī citi orgāni. Sekundārās tuberkulozes formu izplatīšanās avots var būt plaušas, kauli, nieres un citi orgāni.

Atkarībā no klīnisko simptomu izplatības un slimības gaitas izšķir akūtas, subakūtas un hroniskas diseminētās tuberkulozes formas. Akūtas formas ietver diseminēto tuberkulozi un akūtu tuberkulozo sepsi jeb Landouzi tifobacilozi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Tuberkuloza sepse

Tuberkulozā sepse (vēdertīfa forma) sākas akūti, ar paaugstinātu ķermeņa temperatūru, dispepsijas traucējumiem, norit strauji, dažreiz zibenīgi, un 10–20 dienu laikā beidzas letāli, izvirzoties vispārējai intoksikācijai. Pacienta nāves gadījumā visos orgānos tiek konstatēti nelieli nekrozes perēkļi ar lielu skaitu mikobaktēriju.

Akūtu disemināciju raksturo visu orgānu apsēšana ar maziem, prosai līdzīgiem bumbuļiem ar vienādu formu un anatomisku struktūru. Histoloģiski svaigi perēkļi pārsvarā ir lobulāri pneimoniski ar kazeozām izmaiņām. Vecāki produktīvi bumbuļi sastāv no limfoīdām, epiteloīdām un milzu šūnām, galvenokārt ar nekrozi centrā.

Hematogēnas izplatītas tuberkulozes simptomi bērniem

Slimība sākas pēkšņi, ķermeņa temperatūra nekavējoties paaugstinās līdz 39–40 °C. Miegs ir traucēts, pazūd apetīte, iespējami dispepsijas traucējumi. Parādās sauss klepus, dažreiz lēkmju veidā. Viens no pastāvīgākajiem un sāpīgākajiem simptomiem pacientam ir izteikts elpas trūkums. Elpošana ir sekla, līdz 50–70 minūtē. Seja ir bāla, cianoze ir skaidri izteikta, īpaši lūpas un vaigi. Neatbilstība starp elpas trūkumu un cianozi, no vienas puses, un objektīvu izmaiņu neesamību plaušās, no otras puses, vienmēr rada aizdomas par akūtu izplatītu tuberkulozi. Bērna vispārējais stāvoklis ir smags, pulss ir ātrs, iespējams delīrijs un apziņas apduļķošanās. Bērnu uztura un turgora stāvoklis ir ievērojami samazināts, tiek atklāts perifērs limfadenīts, palpējamas nedaudz palielinātas aknas un liesa. Dažreiz uz ādas parādās rožaini izsitumi.

Hematogēnas izplatītas tuberkulozes diagnostika bērniem

Plaušās ir dzirdama kastveida perkusijas skaņa, nedaudz pavājināta vai raupja elpošana un liels skaits mazu, mitru, subkrepitējošu trokšņu, kas vislabāk dzirdami paravertebrālajās zonās. Krēpās MVT netiek konstatēts. Tuberkulīna testi bieži ir negatīvi. Anamnēzē bieži ir norādes par saskari ar pacientiem, kas slimojuši ar tuberkulozi. Slimības patiesā būtība, ja nav veikta rentgena izmeklēšana, kļūst skaidra pēc meningeālu simptomu parādīšanās vai tiek konstatēta tikai autopsijas laikā. Kad process izplatās uz meningeālām membrānām (meningeāla forma), priekšplānā izvirzās serozam meningītam raksturīgie simptomi. Tāpēc atbilstoši paplašinātām indikācijām jāveic diagnostiska mugurkaula punkcija.

Rentgenogrāfiskā izmeklēšanā akūtas diseminētas tuberkulozes formas var iedalīt grupās atkarībā no tuberkulozes perēkļu lieluma. Papildus miliārajām pastāv vidēja un liela fokusa formas, un dažreiz tiek atklātas jauktas akūtas diseminācijas ar nevienmērīgiem tuberkulozes perēkļu izmēriem. Liela fokusa un jaukta diseminācija akūtos gadījumos ir primārās tuberkulozes sarežģītu formu izpausmes. Tām bieži ir sarežģīti veidošanās mehānismi, kas ietver limfohematogēnus un bronhogēnus izplatīšanās ceļus. Pēdējie biežāk sastopami subakūtas vai hroniskas gaitas diseminācijās. Rentgenogrāfiskā izmeklēšanā vispirms tiek atklāts plaušu modeļa pieaugums un iekaisuma izmainītu intersticiālo audu papildu ēnas, pēc tam pilnīga diseminācija pa asinsvadiem. To izmērs, kā parasti, nepārsniedz 2-3 mm vai pat mazāk. Tēlaini tos salīdzina ar mannu vai adatas galviņu. Vislielākais perēkļu blīvums tiek noteikts plaušu apakšējā un vidējā daļā. Svarīga pazīme ir plaušu modeļa samazināšanās ar iespējamu smalku tīklveida elementu izpausmi. Neatkarīgi no perēkļu lieluma, ierobežotu fragmentu veidā izsekojami tikai lieli plaušu raksta stumbri sakņu tuvumā. Maziem bērniem plaušu saknes parasti ir paplašinātas vienā vai abās pusēs, to ārējās kontūras ir izplūdušas, struktūra ir samazināta, un pusaudžiem saknes ir nemainīgas vai satur kalcifikācijas. Fibroze tiek noteikta plaušās, kalcificēti perēkļi - galotnēs.

Hroniskai izplatītai tuberkulozei raksturīgas šādas pazīmes:

• simetriski bojājumi galvenokārt plaušu augšdaļās;
• galvenokārt kortikopleurālas un dorsālas izmaiņu lokalizācijas:
• bojājumu produktīva rakstura tendence;
• smalkas retikulāras sklerozes attīstība;
• zema tendence veidot dobumus;
• emfizēmas attīstība;
• plānsienu simetriskas alas;
• labās sirds hipertrofija;
• procesa ekstrapulmonālo lokalizāciju klātbūtne.

Morfoloģisko izmaiņu daudzveidība nosaka arī klīnisko simptomu daudzveidību. Slimība var sākties akūti, gripas aizsegā. Tomēr biežāk slimība progresē pakāpeniski, subjektīvās sūdzības nav raksturīgas un ir ļoti dažādas. Sūdzību pārpilnība ir saistīta ar dažādiem veģetatīvās un endokrīnās sistēmas traucējumiem. Bērni sūdzas par nogurumu, galvassāpēm, sirdsklauvēm, sāpēm krūtīs, apetītes un miega trūkumu, klepu, pārsvarā sausu, dažreiz ar neliela daudzuma krēpu izdalīšanos. Bērns ir tievs, bāls, aizkaitināms, viņam vienmēr ir elpas trūkums, kas paaugstinās jebkuras fiziskas aktivitātes laikā. Ķermeņa temperatūra bieži ir subfebrīla, bet var būt arī febrila. Tuberkulīna testi ir pozitīvi, dažreiz hipererģiski. MBT tiek konstatēta ne biežāk kā 25% gadījumu un tikai periodiski. Hemoptīze ir reta. Slimības sākumposmā fiziskas izmaiņas plaušās ir ļoti niecīgas. Tās palielinās, procesam progresējot. Perkusijas skaņa plaušu augšdaļās ir saīsināta, bet apakšējās daļās - kastveida. Elpošana ir nevienmērīga, vietām bronhiāla vai raupja, vietām novājināta. Abās pusēs dzirdamas nelielas, mitras sēkšanas, bet kavernozo veidojumu gadījumā - vidēja vai liela izmēra burbuļi. Leikocitoze ir mēreni izteikta ar leikocītu formulas nobīdi pa kreisi, limfopēniju, monocitozi un ESR palielināšanos. Hroniskas diseminētas tuberkulozes gadījumā process iegūst šķiedru-kavernozas tuberkulozes pazīmes ar saasinājumu pavasara-rudens periodā un nelabvēlīgu iznākumu.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diferenciālā diagnostika

Vairumā gadījumu izplatītās tuberkulozes aina ir diezgan tipiska un nerada īpašas grūtības diagnosticēšanā. Tomēr pediatriskajā praksē ir gadījumi, kad izplatīto tuberkulozi ir ļoti grūti atšķirt no vairākām slimībām: iekaisīgas nespecifiskas (fokālās bronhopneimonijas, bronhiolīta, cistiskās cirozes).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Fokālā pneimonija

Diferenciāldiagnostika izplatītas tuberkulozes gadījumā galvenokārt tiek veikta ar nespecifisku pneimoniju. Tuberkulīna reakcijas pacientiem ar pneimoniju vai nu paliek normerģiskas, vai kļūst negatīvas. Bieži sastopamai fokālajai pneimonijai raksturīgs akūtāks sākums, lielāka vispārējā stāvokļa smaguma pakāpe un asas intoksikācijas simptomu izpausmes. Plaušu fiziskā izmeklēšana pneimonijas gadījumā atklāj izteiktākus auskultācijas datus (salīdzinot ar tuberkulozi). Izmaiņas hemogramā nespecifiskā iekaisuma gadījumā raksturo augsta leikocitoze, izteikta leikocītu formulas nobīde pa kreisi un augsts ESR. Fokālās izmaiņas vienā plaušā vairāk norāda uz nespecifisku procesu; pneimonijas gadījumā fokālās izmaiņas atrodas plaušu vidējā un apakšējā daļā, un virsotnes parasti nemainās. Nespecifiskas pneimonijas gadījumā perēkļu raksturs rentgenogrammā ir vairāk vai mazāk vienāds, to izmērs ir nedaudz lielāks salīdzinājumā ar tuberkulozi, kontūras ir izplūdušākas, tās tiek noteiktas uz izteikta intersticiāla iekaisuma fona. Subakūtas un hroniskas diseminācijas gadījumā plaušās bieži tiek konstatēti dobuma veidojumi. Nekomplicētas pneimonijas gadījumā fokālās ēnas uzsūcas, neatstājot pēdas. Nespecifiska iekaisuma radiogrāfiskais attēls ir dinamiskāks (salīdzinājumā ar tuberkulozi). Savlaicīgas ārstēšanas gadījumā fokālās ēnas īsā laikā (7–10 dienas) uzsūcas. Pneimonijas gadījumā plaušu saknes bieži paplašinās abās pusēs pa reaktīvā adenīta ceļu, to kontūras ir izplūdušas. Izmeklējot krēpas pacientiem ar subakūtu un hronisku disemināciju, dažos gadījumos var atklāt MBT.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Bronhiolīts

Bronhiolīts visbiežāk rodas akūtu elpceļu vīrusu infekciju gadījumā, bet to var izraisīt arī citi vīrusi. Bronhiolīts ir plaši izplatīts mazāko bronhu un bronhiolu bojājums, kas izraisa smagu elpceļu obstrukciju, parasti ar ievērojamas elpošanas mazspējas attīstību. Bronhiolīts visbiežāk rodas bērniem līdz 2 gadu vecumam pavasara un ziemas mēnešos uzliesmojumu veidā, sporādiski gadījumi tiek reģistrēti visā aukstajā sezonā.

Atšķirībā no akūtas diseminētas tuberkulozes, bronhiolītu ievada elpceļu vīrusu infekcija. Bērniem ar bronhiolītu ķermeņa temperatūra bieži vien pēc dažām dienām normalizējas, savukārt akūtas diseminācijas gadījumā augsta temperatūra saglabājas ilgstoši. Bērna ar bronhiolītu plaušu auskultācija atklāj bagātīgu smalku burbuļu un sausu sēkšanu; radioloģiski redzamas nelielas, dažreiz saplūstošas, ligzdotas infiltrācijas zonas galvenokārt saknes rajonā un zemāk. To patoloģisko anatomisko pamatu daļēji rada fibrinozie šūnu aizbāžņi, kas bloķē bronhiolu lūmenu un izraisa ierobežotu atelektāzi, daļēji lobulāri pneimoniskas izmaiņas, kas bieži pavada bronhiolītu. Iespējama arī bronhiolu sieniņu šūnu infiltrācija. Radioloģiskas izmaiņas un auskultācijas dati bronhiolīta gadījumā izceļas ar izteiktu dinamiku.

[ 27 ], [ 28 ]

Cistiskā fibroze

Cistiskā fibroze ir autosomāli recesīva slimība. Tai raksturīga aizkuņģa dziedzera cistiskā deģenerācija, pilnīgs zarnu, elpceļu un citu dziedzeru (sviedru, asaru, siekalu u.c.) bojājums to izvadkanālu aizsprostojuma dēļ ar viskozu sekrētu. Veicot diferenciāldiagnostiku ar diseminētu tuberkulozi, jāņem vērā, ka bērni ar cistisko fibrozi sāk slimot jau no pirmajiem dzīves mēnešiem. Ar slimības plaušu formu maziem bērniem rodas klepus, tas var būt līdzīgs klepus ar garo klepu vai tam var būt raupjš metālisks tonis. Bronhu sekrēta paaugstinātās viskozitātes dēļ krēpas ir grūti atkrēpot, kā dēļ klepus bieži beidzas ar vemšanu. Līdzīgs klepus raksturs diseminētās tuberkulozes formās nav novērots. Plaušās dzirdami dažādi mitri un sausi trokšņi, ko izraisa gan bronhu obstrukcija, gan gļotas, strutas, gan infekcijas process. Hroniskas bronhopulmonālas patoloģijas parādības nepārtraukti progresē. Parādās aizdusa, cianoze, plaušu-sirds mazspējas simptomi, pirkstu nagu falangu sabiezēšana. Rentgena izmeklēšanā, atšķirībā no izplatītām tuberkulozes formām, cistiskās fibrozes gadījumā izmaiņu lokalizācija var būt atšķirīga, process bieži ir difūzs. Visbiežāk cieš labās plaušas augšējā daiva. Dominējošais bronhīta attēls pastiprināta un deformēta raksta veidā ar rupjām šūnu-lineārām struktūrām var būt fons heterogēnu lokālu (fokālu) izmaiņu veidošanai.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]