Aizkuņģa dziedzera glikagonoma

Glikagonoma ir A šūnu aizkuņģa dziedzera audzējs, kas ražo glikagonu un klīniski izpaužas kā raksturīgu ādas izmaiņu un vielmaiņas traucējumu kombinācija. Glikagonomas sindromu 1974. gadā atšifrēja C. N. Mallinsons un līdzautori. 95% gadījumu audzējs atrodas intrapankreatiski, 5% - ekstrapankreatiski. Ir novēroti tikai atsevišķi audzēji.

Vairāk nekā 60% pacientu tas ir ļaundabīgs. Dažreiz glikagonoma ražo citus peptīdus - insulīnu, PP. Diagnozi nosaka, palielinoties glikagona līmenim un veicot instrumentālus izmeklējumus. Audzējs tiek identificēts ar datortomogrāfiju un endoskopisko ultraskaņu. Glikagonomas ārstēšana sastāv no ķirurģiskas rezekcijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Glikagonomas simptomi

Tā kā glikagonomas izdala glikagonu, glikagonomas simptomi ir līdzīgi cukura diabēta simptomiem. Bieži sastopamas ir svara zudums, normohroma anēmija, hipoaminoacidēmija un hipolipidēmija, taču galvenā atšķirīgā klīniskā pazīme ir hroniski izsitumi, kas skar ekstremitātes, bieži vien saistīti ar gludu, spīdīgu, spilgti sarkanu mēli un heilītu. Zvīņošanās, hiperpigmentācija, eritēmatozi bojājumi ar virspusēju nekrolīzi tiek saukti par nekrolītisku migrējošu eritēmu.

Vairumā gadījumu pacientiem ir raksturīga migrējoša nekrolītiska eritēma. Tā sākas kā makulopapulāra eritēma, pēc tam pārvēršas bulbozā dermatozē. Turklāt tiek iznīcināti pūslīšveidīgie epidermas augšējie slāņi. Blakus vecajiem parādās jauni elementi. Dzīšana notiek hiperpigmentācijas ceļā. Ādas izsitumi biežāk parādās vēderā, augšstilbos un apakšstilbos. Ādas izmaiņu patoģenēze nav skaidra. Nav izslēgta to saistība ar hiperglikēmiju un hipoacidēmiju, kas novērota pacientiem ar glikagonomu. Gan hiperglikēmija, gan hipoacidēmija ir pastiprinātas glikoneoģenēzes sekas aknās, ko izraisa paaugstināts glikagona līmenis, un arī plazmas aminoskābes tiek pārvērstas glikozē.

Patoloģisku glikozes toleranci izraisa glikagona hiperglikēmiskā iedarbība, ko izraisa gan glikozes veidošanās, gan palielināta glikogenolīze.

Pacientiem bieži attīstās ļoti sāpīgs glosīts un stomatīts. To patogeneze nav skaidra. Ir arī izteikta stāze tievajās un resnajās zarnās, kas saistīta ar peptīda izraisītu zarnu kustīguma inhibīciju.

Glikagonomas diagnoze

Izšķirošā glikagonomas pazīme (atbilstošu klīnisko izpausmju klātbūtnē) ir augsta glikagona koncentrācija plazmā (normālā vērtība ir zem 30 pmol/l). Tomēr mērenu hormona līmeņa paaugstināšanos var novērot nieru mazspējas, akūta pankreatīta, smaga stresa un bada gadījumā. Nepieciešama korelācija ar simptomiem. Pacientiem jāveic vēdera dobuma datortomogrāfija un endoskopiskā ultraskaņa; ja datortomogrāfija nav informatīva, var izmantot magnētiskās rezonanses attēlveidošanu.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kāda ir glikagonomas prognoze?

Glikagonoma ir reta, taču, tāpat kā citi saliņu šūnu audzēji, primārais audzējs un metastātiskie bojājumi aug lēni: dzīvildze parasti ir aptuveni 15 gadi. Astoņdesmit procenti glikagonomu ir ļaundabīgi. Vidējais vecums simptomu rašanās brīdī ir 50 gadi; 80% ir sievietes. Dažiem pacientiem ir vairākas I tipa endokrīnās neoplāzijas.