Glaukoma bērniem

Glaukoma ir patoloģija, ar kuru bērnībā saskaras reti. Bērnības glaukoma apvieno lielu dažādu slimību grupu. Lielākā daļa bērnības glaukomas formu ir acs priekšējā segmenta un priekšējās kameras leņķa struktūru malformāciju rezultāts.

Neatkarīgi no patofizioloģiskā mehānisma, lielākajai daļai slimības formu ir līdzīgi klīniskie simptomi, kas parasti ievērojami atšķiras no glaukomas pieaugušajiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Glaukomas simptomi

Acs ābola palielināšanās

Bērnu sklēra un radzene ir mazāk stingras, elastīgākas un elastīgākas nekā pieaugušajiem. Augsts acs iekšējais spiediens daudzos gadījumos noved pie acs ābola stiepšanās un acs ārējā apvalka retināšanas. Šīs izmaiņas reti rodas glaukomas gadījumā, kas attīstās pēc 2 gadu vecuma.

[ 5 ], [ 6 ]

Radzenes izmaiņas

Radzenes epitēlijs un stroma viegli panes tā diametra palielināšanos, bet Descemeta membrāna un endotēlijs ir daudz sliktākā stāvoklī. Radzenes stiepšanās gaitā Descemeta membrānā rodas plīsumi (Hāba strijas), kas atrodas koncentriski vai lineāri. Šādu izmaiņu rezultātā var rasties radzenes tūska. Lielākā daļa zīdaiņu glaukomas (agrīnas bērnības glaukomas) simptomu ir radzenes tūskas sekas.

[ 7 ], [ 8 ]

Fotofobija un asarošana

Acīmredzot, fotofobija pavada radzenes apduļķošanos un diametra palielināšanos. Izteikta asarošana dažos gadījumos imitē nazolakrimālā kanāla nosprostojumu.

Optiskā diska izrakšana

Zīdaiņu glaukomas gadījumā, tāpat kā vecākiem pacientiem, notiek redzes nerva diska ekskavācija. Tomēr bērnībā ekskavācija var būt atgriezeniska; redzes nerva diska ekskavācijas pakāpe bērniem nav precīza prognostiska pazīme.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Refrakcijas izmaiņas un šķielēšana

Radzenes un sklēras stiepšanās noved pie ievērojamām refrakcijas kļūdām. Savlaicīga šo kļūdu korekcija ir svarīga ambliopijas profilaksei. Šķielēšana, īpaši asimetriskas glaukomas gadījumos, arī provocē ambliopijas attīstību. Ja bērnam ar afakiju refrakcija mainās miopijas virzienā, jāizslēdz vienlaicīga glaukoma.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Primārā iedzimtā glaukoma

Primārā iedzimtā glaukoma (trabekulodisģenēze: primārā zīdaiņu glaukoma) ir visizplatītākā bērnības glaukomas forma, kas rodas 1 gadījumā no 10 000 dzīvi dzimušajiem. Slimība parasti ir divpusēja, taču sastopamas arī asimetriskas un pat vienpusējas formas. Amerikas Savienotajās Valstīs un Anglijā tā ir biežāk sastopama zēniem nekā meitenēm, bet Japānā ir pretēji. Eiropā un Ziemeļamerikā iedzimtība ir poligēna jeb daudzfaktorāla. Tuvajos Austrumos tā tiek iedzimta autosomāli recesīvā veidā.

Gonioskopija atklāj vairākas pazīmes.

1. Varavīksnenes piestiprināšanās anomālijas:
   • varavīksnenes plakana piestiprināšana pie trabekulārās zonas sklēras spuras priekšpusē vai aizmugurē.
   • varavīksnenes ieliekta piestiprināšanās vieta, kur tās saknes virsma atrodas virs trabekulārā tīkla, blakus ciliārajam ķermenim un sklēras piešam.
2. Sklēras pieša neesamība vai rudimenta esamība.
3. Ļoti plats, izstiepts priekšējās kameras leņķis.
4. Šlemma kanāla redzamas patoloģijas neesamība.
5. Dažreiz tiek konstatētas patoloģiskas izmaiņas varavīksnenē.

6. Amorfi audi ar asinsvadiem, kas iet no varavīksnenes uz Švalbes gredzenu (Barkana membrāna). Goniotomija vai trabekulotomija ir izplatītas primārās ķirurģiskas iejaukšanās, kuru mērķis ir samazināt intraokulāro spiedienu.

Aksenfelda-Rīgera sindroms

Aprakstot patoloģiski sablīvētu un uz priekšu pārvietotu Švalbes gredzenu, tiek lietots termins "aizmugurējais embriotaksons". Aksenfelda-Rīgera sindromu pavada:

• iridokorneālas saaugumi;
• varavīksnenes augsta piestiprināšanās pie trabekulas, ar sklēras spuras pārklājumu;
• Varavīksnenes defekti ietver stromas retināšanu, atrofiju, ektopiju zīlītes un horoidālo ektropiju.

Glaukoma rodas aptuveni 60% cilvēku ar šo slimību.

Rīgera sindroms

Ja sistēmisku patoloģiju pavada iepriekš minētās izmaiņas acs ābolā, tiek lietots termins "Rīgera sindroms". Šī sindroma vispārējā patoloģija ietver:

• sejas viduslīnijas hipoplāzija;
• telekantuss ar platu, plakanu deguna sakni;
• zobu anomālija - augšžokļa priekšzobu trūkums, mikrodontija, anodontija;
• nabas trūce;
• iedzimti sirds defekti;
• vadošs dzirdes zudums;
• garīga atpalicība;
• smadzenīšu hipoplāzija.

Lai gan ir noteikta šīs slimības autosomāli dominējošā iedzimtība, ģenētiskais defekts vēl nav identificēts. Ir ziņojumi par 4., 6., 11. un 18. hromosomas anomālijām Rīgera sindroma gadījumā.

Anirīdija

Reta iedzimta divpusēja anomālija, kas rodas dažādās formās: sporādiski un mantojama autosomāli dominējošā veidā. Glaukoma rodas 50% cilvēku. Glaukomas patomorfoloģijai ir dažādas izpausmes. Dažos gadījumos priekšējās kameras leņķis ir brīvs no goniosinehijām, savukārt citos progresējoša sinekiju attīstība var izraisīt sekundāru slēgta kakta glaukomu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Sindromi, tostarp bērnības glaukoma

Dažas iedzimtas slimības ir saistītas ar acs ābola priekšējā segmenta defektiem, tostarp priekšējās kameras leņķa, varavīksnenes un lēcas defektiem. Dažos gadījumos šie traucējumi izraisa glaukomu.

Stērdžas-Vēbera sindroms (sejas angioma)

Šis sindroms ietver klasisko triādi:

1. sejas violetas telangiektāzijas;
2. intrakraniālas angiomas;
3. glaukoma.

Glaukoma, gandrīz vienmēr vienpusēja, tiek diagnosticēta aptuveni 1/3 pacientu ar Stērdžas-Vēbera sindromu. Tā var izpausties agrīnā vecumā, bet daudzos gadījumos tā izpaužas vecākiem bērniem. Slimības patofizioloģija ir daudzveidīga un saistīta ar tādu pašu traucējumu attīstību kā iedzimtas glaukomas gadījumā - paaugstinātu episklerālo venozo spiedienu, priekšējās kameras leņķa struktūru priekšlaicīgu novecošanos. Turklāt horoidālo hemangiomu veidošanās iespēja palielina horoidālā slāņa bojājuma vai hemorāģisku komplikāciju risku intraokulāras operācijas laikā. Slimība rodas sporādiski, ir atsevišķi ziņojumi par ģimenes gadījumiem.

Ādas marmorēšana iedzimtu telangiektāziju gadījumā

Rets sindroms, kas daudzējādā ziņā ir līdzīgs Stērdžas-Vēbera sindromam. Tas ietver asinsvadu slimības, kas saistītas ar ādas bojājumiem, un ietver raibu ādu, epizodiskus krampjus, insultus un glaukomu.

Neirofibromatoze

Glaukoma var rasties I tipa neirofibromatozes gadījumā. Tā bieži ir saistīta ar varavīksnenes vai plakstiņa ipsilaterālu kolobomu un orbītas pinuma neiromām. Procesa etioloģija ir saistīta ar faktoru kombināciju, tostarp gan priekšējās kameras leņķa audu patoloģiju, gan neirofibromatozes izraisītu leņķa slēgumu.

Rubinšteina-Teibi sindroms

Reti sastopams sindroms, kam raksturīgs hipertelorisms, antimongoloidāls acu slīpums, ptoze, pagarinātas skropstas, plati pirksti un palielināti kāju pirksti. Glaukoma, visticamāk, rodas priekšējās kameras leņķa nepietiekamas attīstības dēļ.

Pētera anomālija

Pētera anomālija tiek raksturota kā iedzimta centrālā radzenes necaurredzamība, kas saistīta ar stromas, Deskmeta membrānas un endotēlija defektiem. Glaukoma Pētera anomālijas gadījumā var būt jau no dzimšanas vai attīstīties pēc penetrējošas keratoplastikas.

Juvenīlā atvērtā leņķa glaukoma

Šī glaukomas forma, kas tiek pārmantota autosomāli dominējošā veidā, ir reta. Ir konstatēta saistība ar lq marķieriem. Klīniskā izmeklēšana nav informatīva; gonioskopija neatklāj priekšējās kameras leņķa patoloģiju. Histoloģiskā izmeklēšana atklāj izolētu trabekulārā tīkla patoloģiju.

Sekundārā glaukoma

Afakiskā glaukoma

Pacientiem, kuriem bērnībā veikta kataraktas ekstrakcija, šī glaukomas forma rodas ar 20–30 % biežumu. Slimība var sākties daudzus gadus pēc operācijas. Patoģenēze nav pilnībā skaidra, lai gan dažos gadījumos tā ir saistīta ar patoloģisku izmaiņu attīstību priekšējās kameras leņķī. Daži avoti saista afakisko glaukomu ar noteiktiem kataraktas veidiem, tostarp kodolkataraktu un persistējošu stiklveida ķermeņa hiperplāziju (PVH). Svarīgs riska faktors ir mikroftalms. Nav zināms, cik lielā mērā pati ķirurģiskā iejaukšanās ir atbildīga par glaukomas rašanos. Slimību ir grūti ārstēt, un tai ir nelabvēlīga prognoze.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Priekšlaicīgas retinopātijas

Glaukoma var rasties smagas priekšlaicīgas retinopātijas gadījumā, kam raksturīgs pilnīgs tīklenes bojājums. Traucējuma mehānisms ir daudzfaktorāls, tostarp neovaskularizācija, acs kakta sašaurināšanās un zīlīšu blokāde.

Lēcas patoloģija un tās mijiedarbība ar varavīksnenes diafragmu

Pacientiem ar sferofakiju (mazu sfērisku lēcu) ir nosliece uz lēcas priekšējo nobīdi un glaukomas attīstību. Slimība var izpausties gan izolētas sferofakijas veidā, gan Veila-Marčesani sindroma simptomu kompleksā. Homocistinūrijas gadījumā, neskatoties uz to, ka lēcas ir normāla izmēra, tās ir arī nosliece uz priekšējo nobīdi un glaukomas attīstību.

Juvenīla ksantogranuloma

Juvenīla ksantogranuloma ir labdabīgs stāvoklis, kas bieži rodas ādā un retāk kā intraokulārs process, kas var izraisīt glaukomu. Glaukoma parasti ir asiņošanas sekas.

Glaukoma iekaisuma acu slimību gadījumā

Glaukoma var rasties uveīta rezultātā. Ārstēšanas mērķis ir nomākt iekaisumu. Akūts trabekulīts vai trabekulārā tīkla nosprostojums ar eksudātu dažos gadījumos arī noved pie glaukomas attīstības.

Traumas

Glaukoma, kas saistīta ar neasu acs ābola traumu, rodas, ja:

• hipēma (asinis bloķē trabekulāro tīklu);
• leņķa recesija (raksturīga vēlīnai glaukomas sākumam).

Glaukomas klasifikācija

Neviena no esošajām bērnu glaukomas klasifikācijām nav apmierinoša. Vairumā klasifikāciju glaukoma tiek iedalīta primārajā un sekundārajā. Primārās glaukomas gadījumā intraokulārā spiediena paaugstināšanos izraisa iedzimts intraokulārā šķidruma aizplūšanas traucējums. Turpretī sekundārā glaukoma attīstās uz patoloģiska procesa fona citās acs ābola daļās vai sistēmiskas slimības. Šajā nodaļā izmantota anatomiska klasifikācija, kuras pamatā ir Hoskinsa (D. Hoskins) ierosinātā klasifikācija.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Bērnu glaukomas diagnostika

Redzes asuma samazināšanos šiem pacientiem izraisa redzes nerva bojājums, radzenes apduļķošanās, katarakta un ambliopija. Ambliopijas problēmas nevajadzētu pārspīlēt, tā bieži vien paliek neatklāta. Savlaicīgi nozīmējot plosoptisko ārstēšanu, redzes asums var uzlaboties.

Daudzas pieaugušo standarta izmeklēšanas metodes nevar izmantot maziem bērniem ambulatori. Datorperimetriju un tonometriju ambulatori ir grūti veikt pirmsskolas vecuma bērniem, un rētas un radzenes necaurredzamība sarežģī redzes nerva izmeklēšanu. Bieži vien pilnīgai bērna ar glaukomu diagnostiskai izmeklēšanai ir nepieciešams izmantot anestēziju.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]