Feohromocitoma, kateholamīna krīze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Kateholamīna krīze ir dzīvībai bīstams ārkārtas stāvoklis. Tā attīstās galvenokārt feohromocitomas (hromafīnomas) gadījumā – hormonus producējoša hromafīna audu audzēja gadījumā.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Feohromocitomas cēloņi

Feohromocitomas sastopamība iedzīvotāju vidū ir 1–3 gadījumi uz 100 000 cilvēku; un pacientiem ar arteriālu hipertensiju — 0,05–0,2 %. Apmēram 10 % gadījumu feohromocitoma ir ģimenes slimība, kas tiek mantota autosomāli dominējošā veidā. Mazāk nekā 10 % feohromocitomu ir ļaundabīgas. Tās parasti lokalizējas ārpus virsnieru dziedzeriem un izdala dopamīnu. Feohromocitoma parasti izdala gan adrenalīnu, gan noradrenalīnu, bet galvenokārt noradrenalīnu. Ļoti reti dopamīns ir dominējošais kateholamīns. Papildus kateholamīniem feohromocitoma var producēt: serotonīnu, AKTH, VIP, somatostatīnu, opioīdu peptīdus, a-MSH, kalcitonīnu, parathormonam līdzīgus peptīdus un neiropeptīdu Y (spēcīgu vazokonstriktoru).

Kateholamīnu krīzi var izraisīt ielu narkotiku, piemēram, kokaīna un amfetamīnu, pārdozēšana.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Feohromocitomas simptomi

Pacienti visbiežāk sūdzas par galvassāpēm, svīšanu, sirdsklauvēm, aizkaitināmību, svara zudumu, sāpēm krūtīs, sliktu dūšu, vemšanu, vājumu vai nogurumu. Retāk sastopami ir redzes traucējumi, karstuma sajūta, aizdusa, parestēzija, karstuma viļņi, poliūrija, polidipsija, reibonis, slikta dūša, krampji, bradikardija (ko atzīmē pacients), kamola sajūta kaklā, troksnis ausīs, dizartrija, vemšana, nesāpīga hematūrija.

Biežas sūdzības ir sāpes epigastrālajā rajonā, traucēta zarnu peristaltika un aizcietējums. Dažreiz tiek novērots išēmisks kolīts, zarnu nosprostojums un megakolons. Feohromocitoma palielina holelitiāzes risku. Ekstremitāšu asinsvadu sašaurināšanās kateholamīnu ietekmē var izraisīt sāpes un parestēziju, intermitējošu klibojumu, Reino sindromu, išēmiju un trofiskās čūlas.

Feohromocitomas galvenais simptoms ir asinsspiediena izmaiņas (98% pacientu). Turklāt hipertensijas krīzes var aizstāt ar arteriālu hipotensiju.

Citas kateholamīnu pārpalikuma pazīmes: svīšana, tahikardija, aritmija, refleksā bradikardija, palielināts apikālais impulss, bāla sejas un rumpja āda, uzbudinājums, trauksme, bailes, hipertensijas izraisīta retinopātija, paplašinātas acu zīlītes: ļoti reti - eksoftalms, asarošana, sklēras bālums vai hiperēmija, zīlītes reakcijas uz gaismu neesamība. Pacienti parasti ir tievi; ķermeņa svars neatbilst augumam; raksturīgs trīce, Reino sindroms vai raiba āda. Bērniem dažreiz - roku tūska un cianoze; mitra, auksta, lipīga un bāla roku un kāju āda; "zosāda", nagu gultņu cianoze. Telpu aizņemoša bojājuma palpācija kaklā vai vēdera dobumā var izraisīt lēkmi.

Kateholamīna krīzes feohromocitomas gadījumā rodas vismaz reizi nedēļā aptuveni 75% pacientu. Laika gaitā lēkmes rodas biežāk, bet to smagums nepalielinās. Lēkmes ilgums parasti ir mazāks par stundu, bet dažas lēkmes var ilgt veselu nedēļu. Lēkmēm raksturīgi vienādi simptomi: sirdsklauves un elpas trūkums, aukstas un mitras rokas un kājas, bāla seja un straujš asinsspiediena paaugstināšanās. Smagas vai ilgstošas lēkmes pavada slikta dūša, vemšana, redzes traucējumi, sāpes krūtīs vai vēderā, parestēzija, krampji un ķermeņa temperatūras paaugstināšanās.

Lēkmes var izraisīt garīgs uzbudinājums, fiziska slodze, stājas izmaiņas, dzimumakts, šķaudīšana, hiperventilācija, urinēšana utt. Lēkmes var izraisīt noteiktas smaržas, kā arī siera, alus, vīna un stipru alkoholisko dzērienu lietošana. Lēkmes var izraisīt arī medicīniskās pārbaudes (palpācija, angiogrāfija, trahejas intubācija, vispārējā anestēzija, dzemdības un ķirurģiskas iejaukšanās). Tās var rasties arī beta blokatoru, hidralazīna, triciklisko antidepresantu, morfīna, naloksona, metoklopramīda, droperidola utt. lietošanas laikā.

Masveida norepinefrīna, kā arī dopamīna un serotonīna izdalīšanās kokaīna vai amfetamīnu pārdozēšanas laikā var izraisīt ne tikai smagas arteriālas hipertensijas attīstību pusaudžiem, bet arī akūtu koronāro sindromu, miokarda infarktu, sirds aritmijas, intracerebrālas asiņošanas, pneimotoraksu, nekardiogēnu plaušu tūsku, zarnu nekrozi un ļaundabīgu hipertermiju.

Feohromocitomas diagnoze

Galvenais feohromocitomas diagnozes kritērijs ir paaugstināts kateholamīnu līmenis urīnā vai plazmā. Ir nepieciešams vizualizēt audzēju (DT un MRI).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]