Epidēmiskais letarģiskais encefalīts Economo (encefalīts A): cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ekonomo epidēmiskais letarģiskais encefalīts (encefalīts A) pirmo reizi tika reģistrēts 1915. gadā karaspēkā netālu no Verdunas un 1917. gadā to aprakstīja Vīnes neirologs Ekonomo.

Šajos gados slimība izplatījās epidēmiju veidā, kas skāra daudzas pasaules valstis. Turpmākajos gados visi slimības gadījumi palika sporādiski. Mūsdienās slimība tās tipiskajā formā gandrīz nekad nav sastopama.

Epidēmiskā letarģiskā encefalīta cēloņi Economo

Epidēmiskā encefalīta izraisītājs vēl nav identificēts. Slimība ir nedaudz lipīga.

Economo epidēmiskā letarģiskā encefalīta simptomi

Klīniski un patomorfoloģiski epidēmisko encefalītu var iedalīt 2 stadijās - akūtā un hroniskā. Akūtajai stadijai raksturīgi iekaisuma rakstura simptomi. Hroniskajai stadijai ir progresīvi deģeneratīvs raksturs. Epidēmiskā encefalīta akūto un hronisko stadiju atdala laika periods no vairākiem mēnešiem līdz 5-10 gadiem.

Klasiskā epidēmiskā encefalīta forma akūtā stadijā sākas ar ķermeņa temperatūras paaugstināšanos līdz 38–39 °C. Parādās mērenas galvassāpes, vemšana, muskuļu sāpes, vispārēja vājuma sajūta un citi simptomi, kas pavada akūtas infekcijas slimības. Iespējams augšējo elpceļu katarāls iekaisums. Drudža periods ilgst vidēji apmēram 2 nedēļas. Šajā periodā parādās neiroloģiski simptomi. Priekšplānā ir šīs slimības patognomoniski miega traucējumi, kas izpaužas patoloģiskā miegainībā. Pacientu var pamodināt, bet viņš nekavējoties atkal aizmieg, jebkurā pozā un situācijā, kas nav piemērota miegam. Pārmērīgs, neatvairāms miegs var turpināties 2–3 nedēļas, dažreiz pat ilgāk. Retāk rodas patoloģiska bezmiegs, kad pacients nevar aizmigt ne dienā, ne naktī. Iespējama normāla miega un nomoda maiņas izkropļošana. Bezmiegs bieži seko vai ir pirms patoloģiskas miegainības perioda.

Otra akūtās stadijas raksturīgā pazīme ir okulomotorisko nervu lielo un mazo šūnu kodolu bojājumi, retāk - abducento nervu bojājumi .Nervs nekad nav pilnībā iesaistīts procesā: tiek traucētas atsevišķu šī nerva inervēto muskuļu funkcijas. Iespējama ptoze (vienpusēja vai divpusēja), diplopija, anizokorija, skatiena paralīze (parasti vertikāla), zīlīšu reakcijas trūkums uz konverģenci un akomodāciju ar dzīvu reakciju uz gaismu (apgrieztais Argila Robertsona sindroms). Bieži sastopamas sūdzības par neskaidru redzi, ko izraisa akomodācijas parēze vai diplopija.

Miega traucējumi un okulomotoriskie traucējumi ir klasiskā epidēmiskā encefalīta (hipersomniskās oftalmoplēģijas) forma, ko aprakstījis Economo. Tomēr akūtā stadijā ir iespējamas arī citas neiroloģiskas izpausmes. Vestibulāri traucējumi reiboņa veidā, ko pavada slikta dūša un vemšana, rodas nedaudz retāk nekā okulomotoriskie traucējumi. Neiroloģiskā stāvoklī tiek konstatēts horizontāls un rotējošs nistagms. Vestibulāri traucējumi rodas vestibulārā nerva kodolu bojājumu dēļ. Bieži tiek novēroti veģetatīvie simptomi.

Arī akūtā stadijā bieži tiek novēroti ekstrapiramidāli simptomi, kas raksturīgi epidēmiskā encefalīta hroniskajai stadijai. Tie var izpausties kā hiperkinēze (horeoatetoze, mioklonuss, atetoze, blefarospazma, skatiena spazmas) un nedaudz retāk kā akinētiski rigiditātes sindroms (akinēze, amimija, muskuļu rigiditāte, tieksme uz katatoniju). Ir aprakstīta talāma, smadzenīšu un hidrocefālisko sindromu, kā arī hipotalāma traucējumu rašanās. Akūto stadiju var pavadīt izteikti psihosensoriski traucējumi (apkārtējo priekšmetu formas un krāsas uztveres izmaiņas, redzes, ožas un dzirdes halucinācijas). Smagos epidēmiskā encefalīta gadījumos rodas elpošanas biežuma un ritma traucējumi, sirds un asinsvadu darbība, elpošanas muskuļu mioklonuss, hipertermija un apziņas traucējumi (koma). Nāve var iestāties sirds un elpošanas mazspējas dēļ.

Mūsdienu apstākļos epidēmiskais encefalīts norit netipiski, galvenokārt neveiksmīgi, imitējot akūtu elpceļu infekciju. Uz tā fona var rasties īslaicīgi miega traucējumi (miegainība vai bezmiegs), diplopijas epizodes, autonomās nervu sistēmas disfunkcija, hiperkinēze (sejas un kakla muskuļu tiki), viegli pārejoši okulomotoriskie traucējumi. Kā neatkarīgas izšķir vestibulārās, narkoleptiskās, epileptiformas formas un epidēmiskās žagas (epizodiski rodas diafragmas muskuļu miokloniskas spazmas vairāku dienu laikā).

Akūtā stadijā cerebrospinālajā šķidrumā lielākajai daļai pacientu novēro pleocitozi (galvenokārt limfocītu, 40 šūnas 1 μl), nelielu olbaltumvielu un glikozes satura palielināšanos. Asinīs tiek konstatēta leikocitoze ar limfocītu un eozinofilu īpatsvara palielināšanos un ESR palielināšanos. EEG tiek konstatētas vispārinātas izmaiņas; izteikta lēna aktivitāte.

Epidēmiskā letarģiskā encefalīta gaita Economo

Epidēmiskā encefalīta akūtā stadija var ilgt no 2–4 dienām līdz 4 mēnešiem. Dažreiz tā beidzas ar pilnīgu atveseļošanos. 30% gadījumu tiek reģistrēts letāls iznākums. 35–50% pacientu akūtā stadija kļūst hroniska. Bieži vien hroniskajai stadijai raksturīgie simptomi rodas bez iepriekšējas skaidri izteiktas akūtas stadijas. Pēc epidēmiskā encefalīta akūtās stadijas atlikušie simptomi un sindromi ir galvassāpes, pastāvīga bezmiegs, miega ritma perversija, astenoneirotiskais sindroms, depresija, konverģences nepietiekamība, viegla ptoze. Bērniem bieži ir hipotalāma traucējumi (endokrīnās sistēmas vielmaiņas traucējumi), psihes un rakstura izmaiņas, kā arī samazināts intelekts.

Hroniskās stadijas galvenā klīniskā izpausme ir parkinsonisma sindroms. Raksturīgās pazīmes ir kustību nabadzība un lēnums, amimija, monotona, neskaidra runa ar mazu izteiksmi, pro-, latero- un retropulsija, tieksme saglabāt noteiktu stāju, saistītu kustību zudums, kas individualizē motoriskās prasmes (acheirokinēze), paradoksālas kinēzes. Tiek atzīmēta intereses zudums par apkārtējo vidi, garīgo procesu lēnums un apgrūtinājums. Kustību traucējumu gadījumā nozīmīga loma ir tonusa traucējumiem, ko parasti difūzi pastiprina plastiskais tips (ekstrapiramidāla rigiditāte) gan saliecējmuskuļos, gan ekstensoros, tiek atzīmēts "zobrata" fenomens. Oligo- un bradikinēzija tiek kombinēta ar raksturīgu ritmisku hiperkinēziju smalki šūpojošas roku trīces veidā (līdzīga "monētu skaitīšanai"). Hiperkinēze epidēmiskā encefalīta hroniskajā stadijā var izpausties arī kā blefarospazma, skatiena spazmas (okulogīriskas krīzes). Parkinsonismam raksturīgi sekrēcijas un vazomotoriskie traucējumi (hipersalivācija, taukaina āda, hiperhidroze).

Līdz ar parkinsonisma sindromu var attīstīties endokrīnās sistēmas traucējumi adipozoģenitālās distrofijas, infantilisma, menstruālā cikla traucējumu, aptaukošanās vai kaheksijas, hipertireozes, bezcukura diabēta veidā. Parasti parādās un pastiprinās rakstura, emocionāli-gribas sfēras izmaiņas. Garīgās izmaiņas ir īpaši izteiktas bērniem (paaugstināta erotika, agresivitāte, antisociāla uzvedība, patoloģiska pedantisms, vakara psihomotorās uzbudinājuma lēkmes). Reti hroniskā stadijā tiek novērots epileptiformisks sindroms, patoloģiskas miega lēkmes (narkolepsija) un katapleksija.

Epidēmiskā letarģiskā encefalīta diagnostika Economo

Epidēmiskā encefalīta diagnostika akūtā stadijā ir diezgan sarežģīta. Diagnozes pamatā ir dažādas miega traucējumu formas kombinācijā ar psihosensoriskiem traucējumiem un okulomotorisko nervu kodolu bojājumu simptomiem. Īpaši svarīga ir šo simptomu parādīšanās uz ķermeņa temperatūras paaugstināšanās un "neskaidras" infekcijas slimības fona.

Ir nepieciešams diferencēt epidēmiskā encefalīta akūto stadiju no serozā meningīta. Pēdējos gados smadzeņu MRI ir spējusi apstiprināt epidēmiskā encefalīta diagnozi ar patoloģiskām izmaiņām bazālajos ganglijos. Tomēr specifiskais vīruss vēl nav identificēts.

Epidēmiskā encefalīta hroniskās stadijas diagnostika ir mazāk sarežģīta. Diagnoze balstās uz raksturīgo parkinsonisma sindromu, centrālās ģenēzes endokrīnajiem traucējumiem un garīgām izmaiņām. Svarīga ir šo traucējumu progresējošā daba, īpaši kombinācijā ar dažām akūtās stadijas atlikušajām sekām (ptoze, konverģences un akomodācijas nepietiekamība).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prognoze

Kurss ir ilgs un progresējošs. Parkinsonisma simptomi pakāpeniski pastiprinās, lai gan tie kādu laiku var stabilizēties. Atveseļošanās prognoze ir slikta. Nāve parasti iestājas no vienlaicīgām slimībām vai izsīkuma.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]