Plakstiņu ptoze: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Augšējā plakstiņa ptoze (sin. blefaroptoze) ir augšējā plakstiņa patoloģiski zema pozīcija, kas var būt iedzimta vai iegūta.

[ 1 ], [ 2 ]

Plakstiņu ptozes klasifikācija

1. Neirogēns
   • okulomotorā nerva paralīze
   • Hornera sindroms
   • Markusa Ganna sindroms
   • okulomotorā nerva aplāzijas sindroms
2. Miogēns
   • miastēnija gravis
   • muskuļu distrofija
   • oftalmoplegiska miopātija
   • vienkārša iedzimta
   • blefarofimozes sindroms
3. Aponeurotisks
   • involucionārs
   • pēcoperācijas
4. Mehānisks
   • dermatohalāze
   • audzēji
   • tūska
   • priekšējās orbītas bojājumi
   • rētas

[ 3 ]

Neizbēgama plakstiņa ptoze

Neizbēgamo plakstiņa ptozi izraisa trešā galvaskausa nervu pāra inervācijas pārkāpums un n. oenlosimpātiskā nerva paralīze.

Kraniālā nerva aplāzijas sindroms III

Trešā galvaskausa nervu pāra aplāzijas sindroms var būt iedzimts vai iegūts okulomotoriskā nerva parēzes dēļ, pēdējais cēlonis ir biežāk sastopams.

III galvaskausa nerva aplāzijas sindroma simptomi

Augšējā plakstiņa patoloģiskas kustības, kas pavada acs ābola kustības.

III galvaskausa nerva aplāzijas sindroma ārstēšana

Levatora cīpslas rezekcija un piekare pie uzacs.

Miogēna plakstiņa ptoze

Miogēna plakstiņa ptoze rodas plakstiņa levatora miopātijas vai neiromuskulārās pārraides pasliktināšanās (neiromiopātijas) dēļ. Iegūta miogēna ptoze rodas miastēnijas gravis, miotoniskās distrofijas un acu miopātiju gadījumā.

Aponeurotiskā ptoze

Aponeirotisku ptozi izraisa cīpslas delaminācija, plīsums vai levatora aponeirozes stiepšanās, kas ierobežo spēka pārnesi no normālā levatora muskuļa uz augšējo plakstiņu. Šī patoloģija visbiežāk balstās uz ar vecumu saistītām deģeneratīvām izmaiņām.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Plakstiņu aponeurotiskā ptozes simptomi

• 1. Parasti divpusēja dažādas smaguma pakāpes ptoze ar labu levatora funkciju.
  
  
  2. Augsta augšējā plakstiņa kroka (12 mm vai vairāk), jo ir traucēta aponeirozes aizmugurējā piestiprināšanās pie tarsālā skrimšļa, bet priekšējā piestiprināšanās pie ādas paliek neskarta un velk ādas kroku uz augšu.
  3. Smagos gadījumos plakstiņa augšējā kroka var nebūt, plakstiņš virs tarsālā plāksnes ir plānāks, un augšējā rieva ir padziļināta.

Plakstiņa aponeirotiskās ptozes ārstēšana ietver levatora rezekciju, refleksiju vai priekšējā levatora aponeirozes rekonstrukciju.

Plakstiņa mehāniskā ptoze

Mehāniskā ptoze rodas, ja augšējais plakstiņš nekustas pareizi. Cēloņi ir dermatohalāze, lieli plakstiņu audzēji, piemēram, neirofibromas, rētas, smaga plakstiņu tūska un priekšējās orbītas bojājumi.

Plakstiņu mehāniskās ptozes cēloņi

Dermatohalāze

Dermatohalāze ir bieži sastopama, parasti divpusēja slimība, kas rodas galvenokārt gados vecākiem pacientiem un ko raksturo augšējā plakstiņa "lieka" āda, dažreiz apvienojumā ar šūnu audu trūci caur novājinātu orbītas starpsienu. Novērota plakstiņa ādas maisveida noslīdēšana ar atrofiskām krokām.

Smagos gadījumos ārstēšana ietver liekās ādas noņemšanu (blefaroplastiku).

Blefarohalaze

Blefarohalaze ir reta slimība, ko izraisa atkārtots, nesāpīgs, stingrs augšējo plakstiņu pietūkums, kas parasti spontāni izzūd dažu dienu laikā. Slimība sākas pubertātes laikā ar pietūkumu, kura biežums gadu gaitā samazinās. Smagos gadījumos augšējā plakstiņa āda kļūst izstiepta, nokarena un plāna kā salvetes. Citos gadījumos orbītas starpsienas pavājināšanās noved pie šūnu audu trūces.

Atoniskā plakstiņa sindroms

Atoniskais ("plivināšanas") plakstiņu sindroms ir reta, vienpusēja vai divpusēja slimība, kas bieži vien netiek diagnosticēta. Šī slimība rodas ļoti aptaukojušos cilvēkiem, kuri krāc un kuriem ir miega apnoja.

Atoniskā ("plakstiņa") plakstiņa simptomi

• Mīksti un ļengani augšējie plakstiņi.
• Plakstiņu apgriešana miega laikā izraisa atklātās tarsālās konjunktīvas bojājumus un hronisku papilāru konjunktivītu.

Vieglos gadījumos plakstiņu vaļīguma ārstēšana ietver acu aizsargziedes vai plakstiņu plākstera lietošanu naktī. Smagos gadījumos nepieciešama horizontāla plakstiņu saīsināšana.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Mehāniskās ptozes ķirurģiskās ārstēšanas principi

Fasanella-Servat tehnika

• Indikācijas: mērena ptoze ar levatora funkciju vismaz 10 mm. Lieto vairumā Hornera sindroma un mērenas iedzimtas ptozes gadījumu.
• Tehnika: Tarsālā skrimšļa augšējā mala tiek izgriezta kopā ar Millera muskuļa apakšējo malu un virsējo konjunktīvu.

Levatora rezekcija

• Indikācijas: dažādas pakāpes ptoze ar levatora funkciju vismaz 5 mm. Rezekcijas apjoms ir atkarīgs no levatora funkcijas un ptozes smaguma pakāpes.
• Tehnika: levatora saīsināšana, izmantojot priekšējo (ādas) vai aizmugurējo (konjunktīvas) pieeju.

Frontalis piekare

Indikācijas

• Izteikta ptoze (>4 mm) ar ļoti sliktu levatora funkciju (<4 mm).
• Markusa Ganna sindroms.
• Aberranta okulomotoriskā nerva reģenerācija.
• Blefarofimozes sindroms.
• Pilnīga okulomotoriskā nerva parēze.
• Neapmierinošs iepriekšējās levatora rezekcijas rezultāts.

Tehnika: Tarsālā skrimšļa piestiprināšana pie frontālā muskuļa ar ligatūru, kas izgatavota no pacienta paša fascijas lata vai neabsorbējoša sintētiska materiāla, piemēram, prolīna vai silikona.

Aponeirozes atjaunošana

1. Indikācijas: aponeurotiskā ptoze ar augstu levatora funkciju.
2. Tehnika: Neskartas aponeirozes pārvietošana un sašūšana uz tarsālā skrimšļa, izmantojot priekšējo vai aizmugurējo pieeju.

Iedzimta plakstiņa ptoze

Iedzimta plakstiņa ptoze ir slimība ar autosomāli dominējošu iedzimtības veidu, kuras gadījumā attīstās izolēta augšējo plakstiņu paceļošā muskuļa distrofija (miogēna) vai ir okulomotoriskā nerva kodola aplazija (neirogēna). Izšķir iedzimtu ptozi ar normālu acs augšējā taisnā muskuļa funkciju (visizplatītākais iedzimtās ptozes veids) un ptozi ar šī muskuļa vājumu. Ptoze bieži ir vienpusēja, bet var izpausties abās acīs. Daļējas ptozes gadījumā bērns paceļ plakstiņus, izmantojot frontālos muskuļus, un atmet galvu atpakaļ ("zvaigžņu vērotāja" poza). Augšējā plakstiņa rieva parasti ir vāji izteikta vai tās vispār nav. Skatoties taisni uz priekšu, augšējais plakstiņš ir noslīdējis, bet, skatoties uz leju, tas atrodas augstāk nekā pretējais.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Iedzimtas ptozes simptomi

1. Vienpusēja vai divpusēja dažāda smaguma ptoze.
2. Augšējās plakstiņu krokas neesamība un samazināta levatora funkcija.
3. Skatoties uz leju, ptotiskā plakstiņa atrodas augstāk nekā veselīgā plakstiņa nepietiekamas levatora muskuļa relaksācijas dēļ; ar iegūtu ptozi skartā plakstiņa atrodas veselīgā plakstiņa līmenī vai zem tā.

Iedzimtas ptozes ārstēšana

Ārstēšana jāveic pirmsskolas vecumā pēc visu nepieciešamo diagnostisko procedūru veikšanas. Tomēr smagos gadījumos ieteicams sākt ārstēšanu agrākā vecumā, lai novērstu ambliopiju. Vairumā gadījumu ir nepieciešama levatora rezekcija.

Palpebromandibulārais sindroms (Guna sindroms) ir reta iedzimta, parasti vienpusēja ptoze, kas saistīta ar noslīdējušā augšējā plakstiņa sinkinētisku retrakciju, stimulējot pterygoid muskuli ptozes pusē. Noslīdējušā augšējā plakstiņa piespiedu pacelšanās notiek košļājot, atverot muti vai žāvājoties, un apakšžokļa abdukcija uz ptozei pretējo pusi var būt saistīta arī ar augšējā plakstiņa retrakciju. Šī sindroma gadījumā muskulis, kas paceļ augšējo plakstiņu, saņem inervāciju no trijzaru nerva motorajiem zariem. Šāda veida patoloģisko sinkinēzi izraisa smadzeņu stumbra bojājumi, ko bieži sarežģī ambliopija vai šķielēšana.

Markusa Ganna sindroms

Markusa Gunna sindroms (palpebromandibulārs) ir sastopams aptuveni 5% iedzimtas ptozes gadījumu, vairumā gadījumu tas ir vienpusējs. Lai gan slimības etioloģija nav skaidra, tiek pieņemts, ka plakstiņu cēlājmuskuļa patoloģiska inervācija notiek ar trijzaru nerva motorisko zaru.

Markusa Ganna sindroma simptomi

1. Nokarenā plakstiņa ievilkšana ar ipsilaterālā pterigoīda muskuļa kairinājumu košļāšanas, mutes atvēršanas vai žokļa atdalīšanas virzienā, kas ir pretējā virzienā ptozei.
2. Retāk sastopamas stimulācijas ir žokļa grūdieni, smaidīšana, rīšana un zobu sakošana.
3. Markusa Gunna sindroms neizzūd ar vecumu, bet pacienti to spēj maskēt.

Markusa Gunna sindroma ārstēšana

Ir jāizlemj, vai sindroms un ar to saistītā ptoze ir būtisks funkcionāls vai kosmētisks defekts. Lai gan ķirurģiska ārstēšana ne vienmēr sasniedz apmierinošus rezultātus, tiek izmantotas šādas metodes.

1. Vienpusēja levatora rezekcija vidēji smagas slimības gadījumā ar levatora funkciju 5 mm vai lielāku.
2. Smagākos gadījumos vienpusēja levatora cīpslas atdalīšana un rezekcija ar iekšēju suspensiju līdz uzacij (frontālais muskulis).
3. Levatora cīpslas divpusēja sadalīšana un rezekcija ar insilaterālu piekarināšanu pie uzacs (frontālais muskulis), lai panāktu simetrisku rezultātu.

Blefarofimoze

Blefarofimoze ir reta attīstības anomālija, ko izraisa plakstiņu rievas saīsināšanās un sašaurināšanās, divpusēja ptoze, ar autosomāli dominējošu mantojuma veidu. Tai raksturīga vāja augšējā plakstiņa pacelšanas muskuļa funkcija, epikants, un apakšējā plakstiņa eversija.

Blefarofimozes simptomi

1. Simetriska dažāda smaguma ptoze ar levatora funkcijas nepietiekamību.
2. Plaukstas plaisas saīsināšana horizontālā virzienā.
3. Telekants un apgrieztais epikants.
4. Apakšējo plakstiņu sānu ektropions.
5. Slikti attīstīts deguna tiltiņš un augšējās orbītas malas hipoplāzija.

Blefarofimozes ārstēšana

Blefarofimozes ārstēšana ietver epikanta un telekanta sākotnējo korekciju, pēc dažiem mēnešiem veicot divpusēju frontālu fiksāciju. Svarīgi ir arī ārstēt ambliopiju, kas var rasties aptuveni 50% gadījumu.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Iegūta plakstiņa ptoze

Iegūta plakstiņa ptoze tiek novērota daudz biežāk nekā iedzimta. Atkarībā no izcelsmes izšķir neirogēnu, miogēnu, aponeurotisko un mehāniski iegūtu ptozi.

Plakstiņa neirogēnā ptoze ar okulomotoriskā nerva paralīzi parasti ir vienpusēja un pilnīga, visbiežāk to izraisa diabētiskā neiropātija un intrakraniālas aneirismas, audzēji, traumas un iekaisums. Ar pilnīgu okulomotoriskā nerva paralīzi tiek noteikta ekstraokulāro muskuļu patoloģija un iekšējās oftalmoplēģijas klīniskās izpausmes: akomodācijas un zīlīšu refleksu zudums, midriāze. Tādējādi iekšējās miega artērijas aneirisma kavernozā sinusa iekšpusē var izraisīt pilnīgu ārējo oftalmoplēģiju ar acs inervācijas zonas un trijzaru nerva infraorbitālā zara anestēziju.

Plakstiņu ptozi var izraisīt aizsardzības nolūkos, ārstējot radzenes čūlas, kas nedzīst neaizverošas plakstiņu spraugas dēļ lagoftalma gadījumā. Augšējā plakstiņa pacelšanas muskuļa ķīmiskās denervācijas efekts ar botulīna toksīnu ir īslaicīgs (apmēram 3 mēneši) un parasti ir pietiekams, lai apturētu radzenes izaugumu. Šī ārstēšanas metode ir alternatīva blefarorejai (plakstiņu sašūšanai).

Hornera sindroma gadījumā plakstiņu ptoze (parasti iegūta, bet var būt arī iedzimta) rodas Millera gludo muskuļu simpātiskās inervācijas traucējumu dēļ. Šim sindromam raksturīga plakstiņu plaisas sašaurināšanās augšējā plakstiņa noslīdēšanas par 1-2 mm un apakšējā plakstiņa nelielas pacelšanās dēļ, mioze un traucēta svīšana attiecīgajā sejas vai plakstiņu pusē.

Miogēna plakstiņa ptoze rodas miastēnijas gadījumā, bieži ir divpusēja un var būt asimetriska. Ptozes smagums katru dienu mainās, to provocē slodze un var kombinēties ar dubulto redzi. Endorfīnu tests īslaicīgi novērš muskuļu vājumu, koriģē ptozi un apstiprina miastēnijas diagnozi.

Aponeurotiskā ptoze ir ļoti izplatīts ar vecumu saistītas ptozes veids; to raksturo fakts, ka muskuļa, kas paceļ augšējo plakstiņu, cīpsla daļēji atdalās no tarsālā (skrimšļa līdzīgās) plāksnes. Aponeurotiskā ptoze var būt posttraumatiska; tiek uzskatīts, ka lielā skaitā gadījumu pēcoperācijas ptozei ir šis attīstības mehānisms.

Mehāniskā plakstiņa ptoze rodas ar horizontālu plakstiņa saīsināšanos audzēja vai rētaudu izcelsmes dēļ, kā arī acs ābola neesamības gadījumā.

Pirmsskolas vecuma bērniem ptoze noved pie pastāvīga redzes zuduma. Agrīna smagas ptozes ķirurģiska ārstēšana var novērst ambliopijas attīstību. Sliktas augšējā plakstiņa kustīguma gadījumā (0–5 mm) ieteicams to piekārt pie frontālā muskuļa. Mērenas plakstiņa nobīdes gadījumā (6–10 mm) ptozi koriģē, rezektējot muskuli, kas paceļ augšējo plakstiņu. Iedzimtas ptozes un augšējā taisnā muskuļa disfunkcijas kombinācijas gadījumā tiek veikta levatora cīpslas rezekcija lielākā apjomā. Liela plakstiņa nobīde (vairāk nekā 10 mm) ļauj veikt levatora aponeirozes jeb Millera muskuļa rezekciju (dublikāciju).

Iegūtās patoloģijas ārstēšana ir atkarīga no ptozes etioloģijas un apjoma, kā arī no plakstiņa kustīguma. Ir ierosināts liels skaits metožu, taču ārstēšanas principi paliek nemainīgi. Neirogēnai ptozei pieaugušajiem nepieciešama agrīna konservatīva ārstēšana. Visos citos gadījumos ieteicama ķirurģiska ārstēšana.

Ja plakstiņš ir noslīdējis par 1–3 mm un tam ir laba kustīgums, tiek veikta Millera muskuļa transkonjunktivāla rezekcija.

Mērenas ptozes (3-4 mm) un labas vai apmierinošas plakstiņu kustīguma gadījumos ir indicēta ķirurģiska iejaukšanās muskulī, kas paceļ augšējo plakstiņu (cīpslas plastika, refiksācija, rezekcija vai dublēšana).

Ar minimālu plakstiņu kustīgumu tas tiek apturēts no frontālā muskuļa, kas nodrošina plakstiņa mehānisku pacelšanu, paceļot uzaci. Šīs operācijas kosmētiskie un funkcionālie rezultāti ir sliktāki nekā iejaukšanās ietekme uz augšējo plakstiņu pacēlājiem, taču šai pacientu kategorijai nav alternatīvas apturēšanai.

Plakstiņu mehāniskai pacelšanai var izmantot speciālas lokiņas, kas piestiprinātas pie briļļu ietvariem, vai arī lietot speciālas kontaktlēcas. Parasti šīs ierīces ir slikti panesamas, tāpēc tās tiek izmantotas ļoti reti.

Ar labu plakstiņu kustīgumu ķirurģiskās ārstēšanas efekts ir augsts un stabils.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Ptozes klīniskās pazīmes

Iedzimta un iegūta ptoze atšķiras pēc pacienta vecuma, kad patoloģija parādījās, un tās gaitas ilguma. Šaubīgos gadījumos var būt noderīgas vecas pacienta fotogrāfijas. Ir svarīgi arī uzzināt par iespējamām sistēmisku slimību izpausmēm, piemēram, saistītu diplopiju, ptozes pakāpes atšķirībām dienas laikā vai noguruma fonā.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Pseidoptoze

Šādas patoloģijas var sajaukt ar ptozi.

• Nepietiekams plakstiņu atbalsts no acs ābola orbītas satura tilpuma samazināšanās dēļ (mākslīgā acs, mikroftalms, enoftalms, acs ābola ftize).
• Kontralaterāla plakstiņu retrakcija tiek noteikta, salīdzinot augšējo plakstiņu līmeņus, ņemot vērā, ka augšējais plakstiņš parasti nosedz radzeni par 2 mm.
• Ipsilaterāla hipotrofija, kurā augšējais plakstiņš nolaižas uz leju, sekojot acs ābolam. Pseidoptoze izzūd, ja pacients fiksē skatienu ar hipotrofisko aci, kamēr veselā acs ir aizvērta.
• Uzacu ptoze "liekas" ādas dēļ virs uzacs vai sejas nerva paralīzes dēļ, ko var noteikt, paceļot uzaci ar roku.
• Dermatochalasis, kurā augšējo plakstiņu "liekā" āda izraisa normālas vai pseidoptozes veidošanos.

Mērījumi

• Attālums līdz plakstiņa malai - reflekss. Tas ir attālums starp plakstiņa augšējo malu un radzenes atstarojumu no lukturīša stara, uz kuru pacients skatās.
• Plaukstas plaisas augstums ir attālums starp plakstiņa augšējo un apakšējo malu, mērot meridiānā, kas iet caur zīlīti. Augšējā plakstiņa mala parasti atrodas aptuveni 2 mm zem augšējā limbusa, apakšējā plakstiņa mala - 1 mm vai mazāk virs apakšējā limbusa. Vīriešiem augstums ir mazāks (7-10 mm) nekā sievietēm (8-12 mm). Vienpusēja ptoze tiek novērtēta pēc augstuma starpības ar kolaterālo pusi. Ptoze tiek klasificēta kā viegla (līdz 2 mm), vidēji smaga (3 mm) un smaga (4 mm vai vairāk).
• Levatora funkcija (augšējā plakstiņa nobīde). Mēra, turot pacienta uzaci ar īkšķi, kamēr pacients skatās uz leju, lai izslēgtu frontālā muskuļa darbību. Pēc tam pacients skatās uz augšu, cik vien iespējams, plakstiņa nobīdi mēra ar lineālu. Normāla funkcija ir 15 mm vai vairāk, laba ir 12–14 mm, pietiekama ir 5–11 mm un nepietiekama ir 4 mm vai mazāk.
• Augšējā plakstiņa rieva ir vertikālais attālums starp plakstiņa malu un plakstiņa kroku, skatoties uz leju. Sievietēm tas ir aptuveni 10 mm. Vīriešiem tas ir 8 mm. Krokas neesamība pacientam ar iedzimtu ptozi ir netieša levatora nepietiekamības pazīme, savukārt augsta kroka norāda uz aponeirozes defektu. Ādas kroka kalpo kā sākotnējā iegriezuma marķieris.
• Pretarsālais attālums ir attālums starp plakstiņa malu un ādas kroku, fiksējot tālu objektu.

Asociatīvās iezīmes

1. Pastiprināta inervācija var ietekmēt plakstiņa cēlāju ptozes pusē, īpaši skatoties uz augšu. Kombinētā kontralaterālā neskartā cēlāja cēlāja pastiprinātā inervācija izraisa plakstiņa vilkmi uz augšu. Ir nepieciešams pacelt ptozes skarto plakstiņu ar pirkstu un novērot neskartā plakstiņa nolaišanos. Šajā gadījumā pacients jābrīdina, ka ptozes ķirurģiska korekcija var stimulēt kontralaterālā plakstiņa noslīdēšanu.
2. Noguruma tests tiek veikts 30 sekundes, pacientam nemirkšķinot acis. Progresējoša viena vai abu plakstiņu noslīdēšana vai nespēja vērst skatienu uz leju ir miastēnijas patognomoniskas pazīmes. Miastēniskas ptozes gadījumā tiek konstatēta augšējā plakstiņa novirze sakādēs no skatiena uz leju uz skatienu taisni uz priekšu (Kogana raustīšanās simptoms) vai "lēciens", skatoties uz sāniem.
3. Pacientiem ar iedzimtu ptozi jānovērtē acs kustīguma traucējumi (īpaši augšējās taisnās zarnas disfunkcija). Ipsilaterālas hipotrofijas korekcija var uzlabot ptozi.
4. Palpebromandibulārais sindroms tiek atklāts, ja pacients veic košļājamās kustības vai nolaiž žokli uz sāniem.
5. Bella fenomenu izmeklē, turot pacienta atvērtos plakstiņus ar rokām; mēģinot aizvērt acis, novērojama acs ābola kustība uz augšu. Ja fenomens nav izteikts, pastāv pēcoperācijas ekspozīcijas keratopātiju risks, īpaši pēc lielu levatoru rezekcijas vai suspensijas tehnikas.