Ptoze

Ptoze izpaužas kā augšējā plakstiņa patoloģiska noslīdēšana, kas ierobežo acs atvērumu. Tā var būt vienpusēja vai divpusēja, un to novēro:

1. Svītrotā muskuļa, kas paceļ augšējo plakstiņu (m. levator palpebrae superior), bojājumi.
2. Bojājums nervam, kas inervē šo muskuli (okulomotoriskais nervs vai tā kodols).
3. Apraksīns acu atvēršanai Parkinsona sindroma un citu slimību gadījumā.
4. Augšējā tarsālā muskuļa gludo muskuļu šķiedru autonomās inervācijas traucējumi (Hornera sindroms).
5. Maldīgs ptozes iespaids (šķietama ptoze) acs retrakcijas vai eksoftalma dēļ pretējā pusē.

Tādējādi patiesai ptozei ir trīs iespējamie cēloņi: daļējs okulomotoriskā nerva (zara, kas inervē muskuli, kas paceļ augšējo plakstiņu) vai tā kodola bojājums; simpātiskā ceļa bojājums (tarsālā muskuļa vājums) un miopātija. Vienpusēja ptoze norāda uz ierobežotu fokālu nervu sistēmas bojājumu. Divpusēja ptoze gandrīz vienmēr ir difūzas muskuļu patoloģijas vai, daudz retāk, perifērās nervu sistēmas slimības pazīme. Diagnostikas algoritma pirmais punkts ir noteikt citu ārējo acu muskuļu vieglu vājumu pacientam ar ptozi, otrais punkts ir pārbaudīt zīlīšu platumu un fotoreakcijas. Miozes noteikšana, saglabājot acu kustības, norāda uz Hornera sindroma klātbūtni pacientam un ļauj izslēgt trešā galvaskausa nerva bojājumus. Neliela zīlītes paplašināšanās un šīs zīlītes tiešās reakcijas uz gaismu pavājināšanās ir raksturīga trešā galvaskausa nerva bojājumam un ļauj izslēgt gan Hornera sindromu, gan miopātiju. Protams, ir gadījumi, kad tiek bojāts trešais galvaskausa nervs, kad parasimpātiskās šķiedras paliek neskartas. Miopātijā papildus ptozei bieži tiek konstatēts arī citu acu muskuļu, sejas muskuļu un (vai) ekstremitāšu muskuļu vājums.

Protams, šī raksta saturs lielā mērā pārklājas ar nodaļu par akūtu ārējo acs muskuļu parēzi. Tāpēc dažas šīs nodaļas sadaļas ir sniegtas diezgan īsi un galvenokārt paredzētas, lai pievērstu uzmanību ptozei kā simptomam, kas bieži tiek atklāts tikai medicīniskās apskates laikā un reti ir paša pacienta aktīva sūdzība. Ja ptoze attīstās pakāpeniski, daži pacienti pat nevar pateikt, vai viņiem noslīdējuši plakstiņi (plakstiņi) bija jau no dzimšanas vai arī tie radušies noteiktā vecumā.

A. Vienpusējs

1. Okulomotorās simpātiskās inervācijas bojājums (Hornera sindroms)
2. Vidussmadzeņu tegmentālie bojājumi
3. Trešā nerva stumbra bojājumi
4. Intraorbitāls audzējs un pseidotumors
5. Iedzimta ptoze

B. Divpusējs

1. Iedzimts
2. Miopātija
3. "Oftalmopleģija Plus"
4. Miastēnija
5. Vidussmadzeņu tegmentālie bojājumi
6. Iedzimtas vielmaiņas neiropātijas (Refsuma slimība, Basena-Korncveiga slimība)
7. Plakstiņu atvēršanās apraksija (ieskaitot idiopātisku blefarospazmu)

[ 1 ]

Ptoze kā nervu sistēmas un muskuļu dažādu līmeņu bojājumu simptoms

A. Supranukleārais līmenis

Supranukleārais līmenis (ja šis līmenis ir ietekmēts, ptoze var būt vienpusēja vai divpusēja).

1. Vienpusēja ptoze: išēmisks infarkts kontralaterālās puslodes vidējās smadzeņu artērijas baseinā (visbiežāk), audzējs, arteriovenoza malformācija.
2. Divpusēja ptoze: var novērot vienpusēja (visbiežāk labās puslodes) un divpusēja smadzeņu puslodes bojājuma gadījumā. Divpusēja ptoze ar lejupvērstu skatiena paralīzi ir aprakstīta vidussmadzeņu gliomas gadījumā.
3. "Ptoze" (nav patiesa) plakstiņu atvēršanās apraksijas attēlā: ar labās puslodes bojājumu vai divpusēju pusložu bojājumu, ar ekstrapiramidāliem traucējumiem, piemēram, Hantingtona horeju, Parkinsona slimību, progresējošu supranukleāru paralīzi, amiotrofisku laterālo sklerozi, Šī-Dreigera sindromu, neiroakantozi, Vilsona slimību. Ir aprakstīta dopa-jutīga plakstiņu atvēršanās apraksija, ja nav citu CNS bojājumu simptomu.
4. Psihogēna ptoze (parasti izpaužas nevis kā patiesa ptoze, bet gan kā psihogēna blefarospazma).
5. Ptoze Duane sindroma attēlā. Sindroms parasti ir vienpusējs.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

B. Kodola, saknītes un aksonu (okulomotoriskā nerva) līmeņi

Bojājumus šajos līmeņos parasti pavada citi okulomotoriskie traucējumi (piemēram, midriāze). Bojājumus kodolu līmenī var pavadīt divpusēja ptoze.

Tas rodas slimībās, kas izpaužas kā augšējās orbītas plaisas sindroms, orbītas virsotnes sindroms, kavernoza sinusa sindroms, plēstas atveres sindroms un smadzeņu stumbra sindromi audzējos, traumās, iekaisuma procesos, aneirismās, hiperostozēs un citās galvaskausa un smadzeņu slimībās.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

C. Sinaptiskais un muskuļu līmenis

Sinaptiskais un muskuļu līmenis: miastēnija, botulisms, okulārā miopātija, distireoīda orbitopātija, polimiozīts, intraorbitāli procesi, kas mehāniski bojā levator glabellar muskuli, involucionāla ptoze gados vecākiem cilvēkiem, iedzimta ptoze.

Intermitējoša ptoze ar diplopiju ir aprakstīta iedzimtas motoriski sensoras polineiropātijas I un II tipa (Šarko-Marijas-Toota amiotrofijas) gadījumā; lēni progresējoša ptoze var attīstīties diabēta gadījumā, lokāli bojājot plakstiņu cēlāju vai gludos tarsāla muskuļus (vai abus) lokālas išēmijas vai hipoksijas dēļ. Reti ptoze, vienpusēja vai divpusēja, var tikt novērota Millera Fišera sindroma gadījumā.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

A. Vienpusēja ptoze

Hornera sindroms. Šī ptozes forma (augšējā gludā tarsālā muskuļa paralīze) kopā ar vairāk vai mazāk izteiktu miozi (muskuļa, kas paplašina zīlīti, paralīzi), samazinātu konjunktīvas hiperēmiju (vazomotoro paralīzi), enoftalmu (šī simptoma klātbūtne nemaz nav obligāta), bieži vien ar traucētu svīšanu ķermeņa augšdaļā, veido Hornera sindromu. Jāņem vērā, ka Hornera sindroma gadījumā plakstiņu spraugas platuma atšķirība samazinās, skatoties uz augšu (jo tiek aktivizēts neskartais un spēcīgais svītrotais m. levator palpebrae superior).

Hornera sindroms var būt šādu slimību sekas:

Bojājumi homolaterālajos centrālajos simpātiskajos ceļos, kas stiepjas starp hipotalāmu, iegarenās smadzenes postero-ārējām daļām un muguras smadzeņu sānu kolonnām. Hornera sindromu, kā arī citus centrālās nervu sistēmas traucējumus vienmēr izraisa šādi cēloņi:

• asinsvadu insulti, īpaši smadzeņu stumbrā, piemēram:
  • Valenberga-Zaharčenko sindroms.
  • audzēji siringomiēlija
  • progresējoša hemifaciāla atrofija

Paravertebrālās simpātiskās ķēdes un tās radikulāro aferentu bojājumi.

Ja tiek skarta atsevišķa paravertebrālās simpātiskās ķēdes sastāvdaļa, nervu sistēmas funkcionālo traucējumu nebūs. Tomēr, ja tiek skarts stellātu ganglijs, Hornera sindromu pavada sejas anhidroze. Hornera sindroms netiek novērots, ja tiek skartas (ventrālās) saknītes no C8 līdz T12 (tiek konstatēti radikulāri traucējumi). Ja paravertebrālā simpātiskā ķēde tiek skarta tieši kaudāli stellātu ganglijam, tiek novērota izolēta sejas anhidroze bez Hornera simptoma. Iespējamie cēloņi ir:

• audzēja ietekme uz paravertebrālo simpātisko ķēdi (bieži vien kopā ar plecu pinuma disfunkciju);
• traumas izraisīti sakņu vai ķēdes bojājumi (sakņu plīsums ar apakšējās pleča pleksopātijas veidošanos kā radikulārs sindroms C8 - T1; prevertebrāla hematoma);
• klastera galvassāpes, ko bieži pavada Hornera sindroms.

Vidussmadzeņu tegmentuma bojājums, kurā atrodas trešā galvaskausa nerva kodolu komplekss, var izraisīt dažādus neiroloģiskus sindromus atkarībā no smadzeņu bojājuma lokalizācijas. Šādos gadījumos ptoze kā trešā nerva bojājuma simptoms parasti ir saistīta ar citiem okulomotoriskā nerva bojājuma simptomiem, kā arī blakus esošajiem smadzeņu stumbra mutes dobuma veidojumiem. Lai vidussmadzeņu tegmentuma bojājums izpaustos tikai kā ptoze, tam jābūt tik nelielam (piemēram, neliela sprauga), lai tas skartu tikai kodolus un šķiedras, kas iet uz m. levator palpebrae superior, un neietekmētu tuvumā esošās struktūras. Šāda situācija dažreiz novērojama ar smadzeņu stumbra mazo asinsvadu bojājumiem (parasti pacientiem ar arteriālu hipertensiju). Lēni attīstošos procesos, kas skar okulomotoriskā nerva kodolu, ptoze bieži parādās pēc ārējo acu muskuļu parēzes ("priekškars nokrīt pēdējais"). Turklāt katrā šādā gadījumā ptozi pavadīs citu galvaskausa nervu un/vai smadzeņu stumbra vadītāju bojājuma simptomi (un tā bieži ir divpusēja).

Vienpusēja ptoze kā trešā nerva stumbra bojājuma simptoms smadzeņu pamatnē ir novērojama arī šādu sindromu attēlā:

Augšējās orbītas fisūras sindroms: III, IV, VI nervi + VI (trijzaru nerva pirmais atzars). Biežākie cēloņi: pterigoīdie audzēji, paraselāri audzēji, periostīts, osteomielīts, leikēmiska vai granulomatoza infiltrācija augšējās orbītas fisūras rajonā. Rolē orbītas virsotnes sindroms: III, IV, VI nervi + II nervs. Cēloņi: telpu aizņemoši procesi aiz acs ābola (retrobulbārs).

Bonetas {strongonnet} kavernoza sinusa sindroms: III, IV, VI nervi + VIIi, eksoftalms un hemoze (konjunktīvas un plakstiņu hiperēmija un tūska). Cēloņi: kavernoza sinusa audzēji, miega artērijas aneirisma, kavernoza sinusa tromboze. Fuā kavernoza sinusa sānu sienas sindroms {Foix}: III, IV, VI nervi + VI (trijzaru nerva pirmais zars). Cēloņi: hipofīzes audzēji, iekšējās miega artērijas aneirisma, strutaini procesi kavernoza sinusa rajonā, kavernoza sinusa tromboze.

Džefersona atveres lakricuma sindroms: III, IV, VI nervi + VI. (Iekšējās miega artērijas aneirisma)

Intraorbitāls audzējs un pseidoaudzējs. Pēdējais termins ir paredzēts, lai apzīmētu palielinātus (iekaisuma dēļ) ārpus acs muskuļus un dažreiz arī citu orbitālo saturu. Orbitālajam pseidoaudzējam ir pievienota konjunktīvas injekcija un viegla eksoftalms, retroorbitālas sāpes, kas dažreiz var imitēt migrēnu vai klasteru galvassāpes. Orbitālās zonas ultraskaņas vai datortomogrāfijas izmeklējums atklāj orbitālā satura, galvenokārt muskuļu, tilpuma palielināšanos, līdzīgi kā tas ir novērojams distireoīdā oftalmopātijas gadījumā. Gan Tolosa-Hant sindroms, gan orbitālais pseidoaudzējs reaģē uz ārstēšanu ar kortikosteroīdiem. Orbitālajam audzējam papildus iepriekš minētajiem simptomiem ir pievienota arī otrā pāra saspiešana un līdz ar to redzes asuma samazināšanās (Bonneta orbitālā virsotnes sindroms).

Iedzimta vienpusēja ptoze var būt Gunna fenomena izpausme, kuras pamatā ir patoloģiski savienojumi starp neironiem, kas nodrošina augšējā plakstiņa pacelšanu un košļāšanu. Šajā gadījumā nokarenais augšējais plakstiņš (parasti kreisais) paceļas, atverot muti vai pārvietojot apakšžokli pretējā virzienā nekā ptoze.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

B. Divpusēja ptoze

Iedzimta ptoze, dažreiz vienpusēja, ir klātesoša jau no dzimšanas, neprogresē un to var pavadīt ārējo acu muskuļu vājums. Divpusēji traucējumi bieži ir ģimennieciski, ar tipisku galvas stāju, kas ir noliekta atpakaļ.

Miopātijai (okulofaringālai muskuļu distrofijai) raksturīga vēlīna sākšanās (4.–6. dzīves desmitgadē) un tā izpaužas kā ārpusacs muskuļu bojājumi (ieskaitot ptozi), kā arī rīkles muskuļu bojājumi ar traucētu rīšanu. Pastāv arī forma ar izolētu tikai ārpusacs muskuļu bojājumu, kas pakāpeniski progresējot galu galā noved pie pilnīgas ārējās oftalmoplēģijas. Parasti tiek konstatēta arī zināma sejas muskuļu vājuma pakāpe. Oftalmoplēģija parasti rodas bez dubultotas redzes (okulārā miopātija vai progresējoša ārējā oftalmoplēģija). Diagnozi apstiprina EMG pārbaude. Kreatinīna fosfokināzes (KFK) līmenis reti paaugstinās (ja process izplatās uz citiem svītrotajiem muskuļiem). Retāk citas miopātijas formas noved pie ptozes.

"Oftalmoplēģija plus" jeb Kērnsa-Seira sindromu raksturo progresējoša ārējā oftalmoplēģija un ptoze. Sindroms ir saistīts ar mitohondriju encefalomiopātijām un biežāk novērojams sporādiskos gadījumos (lai gan pastāv arī progresējošas ārējās oftalmoplēģijas ģimenes variants), un to parasti pavada daudzu orgānu un sistēmu iesaistīšanās. Slimība sākas pirms 20 gadu vecuma. Obligātās šīs slimības pazīmes ir: ārējā oftalmoplēģija, sirds vadīšanas traucējumi, tīklenes pigmentārā deģenerācija, palielināts olbaltumvielu saturs cerebrospinālajā šķidrumā. Citi papildu simptomi ir ataksija, dzirdes zudums, multipla endokrinopātija un citas izpausmes. Progresējošas ārējās oftalmoplēģijas ģimenes variantā ir iespējamas kakla un ekstremitāšu muskuļu vājuma izpausmes.

Miastēnija. Ja ir aizdomas par miastēniju, jāveic vienkāršs klīniskais tests, lai noteiktu patoloģisku muskuļu nogurumu - pacientam lūdz veikt skartās kustības 30-40 reizes (vai mazāk) pēc kārtas. Šajā gadījumā aizverot un atverot acis. Ja šis tests atklāj ptozes palielināšanos (divpusēju vai vienpusēju), jāveic farmakoloģiskie testi. Antiholīnesterāzes zāļu (piemēram, prozerīna) intramuskulāras injekcijas noved pie ptozes izzušanas 30 sekundēs - 2 minūtēs uz laiku no vairākām minūtēm līdz pusstundai. Jo ilgāks atveseļošanās periods, jo mazāk tipisks tas ir miastēnijai, un tam vajadzētu būt pamatam diagnostiskās meklēšanas turpināšanai.

Vidussmadzeņu tegmentuma bojājumi trešā nerva kodola līmenī var būt saistīti ar divpusēju ptozi un citiem okulomotorisko nervu un smadzeņu stumbra pamatā esošo vadītāju bojājumu simptomiem.

Ptoze var būt retu iedzimtu vielmaiņas neiropātiju, piemēram, Refsuma slimības vai Basena-Korncveiga slimības, izpausme. Vienlaikus cīpslu refleksu samazināšanās vai izzušana, kā arī ierosmes vadīšanas ātruma palēnināšanās gar nervu norāda uz perifēro nervu bojājumiem. Vielmaiņas traucējumu meklēšana nosaka diagnozes panākumus.

Plakstiņu atvēršanās apraksīns (reti) var imitēt divpusēju ptozi pacientiem ar Parkinsona slimību, Hantingtona horeju un citām ekstrapiramidālām slimībām (skatīt zemāk), tostarp sejas paraspazmu (ir aprakstīta plakstiņu atvēršanās apraksijas un blefarospazmas kombinācija).

Papildu palīdzību ptozes nozoloģiskās piederības novērtēšanā var sniegt tālāk sniegtā informācija par tās īpašībām, ja tiek ietekmēti dažādi nervu sistēmas līmeņi.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]