Disfāgija bērniem: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Disfāgija (rīšanas traucējumi) ir sajūta, ka ir apgrūtināta šķidruma vai bieza ēdiena norīšana neatkarīgi no defekta patiesajiem cēloņiem un lokalizācijas. Šīs parādības pamatā ir krūšu kurvja muskuļa un proksimālā barības vada slimības, ko izraisa skeleta muskuļu patoloģija. Starp traucējumiem, kas izraisa disfāgiju, var izdalīt šādus:

• rīšanas refleksa pārkāpums;
• mehāniska aizsprostojums;
• traucēta motoriskā aktivitāte;
• gastroezofageālais reflukss.

Starp rīšanas procesa traucējumu iemesliem var izdalīt sekojošo:

• neiromuskulāras slimības, kas ietver iedzimtas un iegūtas centrālās un perifērās nervu sistēmas slimības (asinsvadu slimības, multiplā skleroze, Parkinsona slimība, smadzeņu stumbra audzēji, pseidobulbāra paralīze, perifēras neiromiopātijas: miastēnija, poliomielīts, dermatomiozīts);
• mehāniska obstrukcija vairogdziedzera palielināšanās, limfadenopātijas, orofaringālas karcinomas, iedzimtu defektu, iekaisuma slimību, kakla skriemeļu hiperostozes dēļ;
• jatrogēni defekti, kas saistīti ar ķirurģiskām manipulācijām orofarneksā, staru terapiju, galvaskausa nervu bojājumiem, kas inervē orofarneksu.

Starp galvenajiem rīšanas traucējumu klīniskajiem simptomiem jāatzīmē sekojošais:

• šķidras un cietas pārtikas orofaringāla disfāgija;
• orofaringāla disfāgija ar primāriem rīšanas akta refleksu mehānismu traucējumiem (bieži vien kombinācijā ar runas traucējumiem, mēles parēzi un plaušu aspirāciju);
• nazofaringāla regurgitācija.

Diferenciāldiagnoze jāveic ar kreiso-rīkles muskuļa ahalāziju, gastroezofageālo refluksu un Zenkera divertikulu. Diagnostika balstās uz bārija rentgenu, videorentgenu, endoskopiju un videoendoskopisko analīzi, manometriju.

Zenkera divertikuls.

Zenkera divertikuls ir rīkles gļotādas trūce rīkles un barības vada savienojuma vietā. Divertikuls iekļūst dorsāli starp rīkles muskuļa apļveida un slīpo daļu. Rīšanas laikā ēdiens var nonākt trūces maisiņā pirms nonākšanas barības vadā. Tas izraisa disfāgijas simptomus un nesagremotas pārtikas atvilni no Zenkera divertikula.

Zenkera divertikula cēlonis nav skaidrs. Visticamāk, svarīga loma ir anatomiskās struktūras īpatnībām. Turklāt Zenkera divertikula attīstībā var būt arī augšējā barības vada sfinktera, barības vada augšējās daļas, disfunkcija. Pašlaik pastāv divas hipotēzes, kas izskaidro Zenkera divertikula attīstību: skaidras koordinācijas pārkāpums starp augšējā barības vada sfinktera relaksācijas brīdi un rīkles kontrakcijām; augšējā barības vada sfinktera atvēršanās pārkāpums, kas saistīts ar fibrozām vai deģeneratīvām izmaiņām muskuļu šķiedrās.

Klīnisko ainu raksturo nesagremotas pārtikas atvilnis, disfāgija, pilnuma sajūta kaklā, īpaši pēc ēšanas, apetītes zudums, klepus, nosmakšanas lēkmes un siekalošanās. Ir grūtības ar pārtikas pāreju krūšu kurvja un rīkles rajonā. Traucējumi tiek novēroti tūlīt pēc dzimšanas, pirmajā dzīves mēnesī, un tos galvenokārt raksturo neefektīva refleksu relaksācija un patoloģiski augsts augšējā barības vada sfinktera miera spiediens. Zems augšējā barības vada sfinktera miera spiediens ir raksturīgs neiromuskulāru slimību grupai - miastēnijai, poliomielītam, muskuļu distrofijai, ko pavada paaugstināts barības vada satura aspirācijas risks. Augšējā barības vada sfinktera relaksācijas procesa traucējumi ietver tā relaksācijas laika palielināšanos, neefektivitāti un priekšlaicīgu slēgšanos. Krūšu un rīkles ahalāzijai raksturīga nepilnīga relaksācija. Augšējā barības vada sfinktera priekšlaicīga slēgšanās ir nozīmīga loma Zenkera divertikula patoģenēzē.

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar slimībām, kas izraisa rīšanas procesa traucējumus, barības vada striktūru un audzējus.

Ārstēšana ietver racionālu diētu, pneimatisko paplašināšanu un miotomiju. Smagas attīstības aiztures gadījumā ir iespējama barošana caur nazogastrisko zondi (īslaicīgi) vai caur izveidoto gastrostomu (ilglaicīgi). Paplašināšana ir indicēta bērniem ar krikofaringālu ahalāziju un šīs zonas diskoordināciju. Krikofaringāla miotomija augšējā barības vada sfinktera disfunkcijas gadījumā jāizmanto tikai ekstremālos gadījumos.

Barības vada funkcionālās slimības

Barības vada funkcionālo traucējumu nozīmi bērnu gastroenteroloģijā nosaka to biežums un izplatība. Tie veidojas visintensīvākās augšanas un orgānu funkcionālās nobriešanas periodos, kad fizioloģiskie procesi vēl ir nestabili un viegli pakļaujami traucējumiem, saistībā ar kuriem barības vada funkcionālie traucējumi biežāk novērojami bērnībā un pusaudža gados. Ilgstoši barības vada motorās aktivitātes funkcionālie traucējumi bieži noved pie morfoloģiskām izmaiņām.

Barības vada motoriskās aktivitātes traucējumi ir sadalīti primārajos, sekundārajos un nespecifiskajos.

Krīkrīkles muskuļa ahalāzija. Ahalāzija ir diezgan izplatīta augšējā barības vada sfinktera slimība, kuras neatņemama sastāvdaļa ir krīkrīkles muskulis. Šis stāvoklis izpaužas kā nepietiekami ātra krīkrīkles muskuļa relaksācija, reaģējot uz pārtikas nonākšanu augšējā barības vada sfinktera zonā, un rezultātā rodas grūtības pāriet pārtikā no rīkles uz barības vadu ("ēdiens iesprūst rīklē"). Gan šķidras, gan cietas pārtikas pāreja ir apgrūtināta. Bieži vien grūtības pāriet pārtikā izraisa aizrīšanos, aspirāciju elpceļos, pacienti sāk baidīties ēst un ātri zaudē svaru. Slimību bieži pavada faringoezofageālu divertikulu veidošanās, kas izpaužas kā skaļa rūkšana kaklā rīšanas laikā, regurgitācija.

Hipertensīva barības vada diskinēzija (ezofagospazma, difūza barības vada spazma, ahalāzija, kardiospazma, hiatospazma). Nosaukumu daudzveidība norāda uz vienprātības trūkumu par šīs barības vada diskinēzijas formas lokalizāciju un raksturu. Difūza barības vada spazma (DES) pamatā ir barības vada apakšējās 2/3 daļas primāra motora disfunkcija ar normālu proksimālās daļas darbību, kā rezultātā pēc rīšanas aizkavējas kardijas relaksācija. Neskatoties uz pietiekamu šī jautājuma izpēti un pat bioloģiskā modeļa izveidi, joprojām daži klīnicisti pielīdzina ezofagospazmas un ahalāzijas jēdzienus, bet citi, gluži pretēji, tos iedala tādās nozoloģiskās formās kā megaesofaguss, lokāla spazma un difūza spazma.

Barības vada difūzā spazma ir tā funkcijas polietioloģisks traucējums. Lielākā daļa pētnieku uzskata, ka barības vada spazmas cēlonis ir orgāna neirovegetatīvās inervācijas traucējumi, ko izraisa nervu sistēmas funkcionāli traucējumi (neiroze), garīga trauma utt. Noteikta loma ir iedzimtībai, vispārējai hipodinamijai, uztura stāvoklim, paātrinājumam un barības vada gļotādas iekaisuma bojājumiem. Pētot nervu šķiedru ultrastruktūru barības vada difūzajā spazmā, tika pierādīta deģeneratīvu procesu klātbūtne tajās, nebojājot nervu veģetatīvos ganglijus. Galvenā saikne barības vada difūzās spazmas patogenezē ir barības vada peristaltisko kontrakciju pēc norīšanas secīgas mijmaiņas pārkāpums vai apstāšanās. Tās aizstāj spēcīgas dažādas amplitūdas spastiskas kontrakcijas, kas dažkārt aptver ievērojamas barības vada daļas un pakāpeniski noved pie muskuļu hipertrofijas. Šīs neperistaltiskās kontrakcijas atšķiras pēc spēka un ilguma. Muskuļu kontrakcijas relaksācijas vietā rodas ēdiena gaitas laikā: tās parādās ārpus rīšanas akta un izzūd līdz ar nākamo peristaltisko vilni. Ar difūzu barības vada spazmu attīstās epitēlija hiperplāzija, parakeratoze, intersticiāla tūska un kardijas skleroze.

Neskatoties uz šī funkcionālā traucējuma nosaukumu - "barības vada difūzā spazma", atkarībā no spazmodiskās zonas apjoma izšķir tā plaši izplatītās un lokalizētās formas. Lokalizētā forma parasti rodas barības vada vidējā vai apakšējā daļā. Vislielākā klīniskā nozīme ir barības vada apakšējās trešdaļas spazmai, kas var ilgt no vairākām minūtēm līdz vairākām stundām. Klīnisko ainu raksturo:

• sāpes barības vadā, kas izstaro uz kaklu, rokām, apakšžokli;
• disfāgija;
• odinofagija (sāpīga rīšana).

Bērni parasti sūdzas par sāpēm aiz krūšu kaula vai epigastrijā, kompresijas sajūtu, kas rodas pārsteidzīgas maltītes laikā. Sāpīgas sajūtas rodas pēkšņi, dažreiz saistībā ar negatīvām emocijām. Raksturīga disfāgijas pazīme difūzas barības vada spazmas gadījumā ir iepriekšējas sliktas dūšas neesamība: bērns pēkšņi kļūst nemierīgs, lec kājās, veltīgi mēģina norīt barības vadā iesprūdušu ēdiena gabaliņu. Var novērot tā sauktās barības vada paradoksālās spazmas gadījumus. Spazmas rodas, norijot šķidru pārtiku un pat šķidrumus, īpaši aukstu ūdeni. Disfāgiju var pavadīt regurgitācija. Izteikta un bieža regurgitācija izraisa svara zudumu. Ilgstoša barības vada spazma izraisa barības vada daļas paplašināšanos virs spazmas. Šādos gadījumos regurgitācija kļūst retāka, bet daudz spēcīgāka. Regurgitācija naktī var izraisīt plaušu aspirāciju. Tādi simptomi kā elpas trūkums un sirdsklauves, kas novēroti pieaugušiem pacientiem, bērniem parasti nav.

Diferenciāldiagnoze ietver gastroezofageālo refluksa slimību (GERD), ahalāziju, sklerodermiju, karcinomu un išēmisku sirds slimību.

Diagnostikas procedūras ietver endoskopiju, fluoroskopiju, manometriju.

Nespecifiski barības vada kustīguma traucējumi. Reti sastopami sindromi. Riekstkodis-barības vads (sin.: simptomātiska barības vada peristaltika). Papildus barības vada diskinēzijas hipertoniskajai formai vai idiopātiskai difūzai barības vada spazmai, kas ir visnozoloģiski definētākā barības vada funkcionālās patoloģijas forma, pastāv arī citi šī orgāna funkcionālie traucējumi. Tiek aprakstīti divi šādu traucējumu veidi: hipermotilā forma - hipertoniskas peristaltiskas kontrakcijas ("riekstkodis-barības vads") un nespecifiski barības vada motorikas traucējumi.

"Riekstkodīga barības vada" un nespecifisko barības vada kustību traucējumu (NMD) etioloģija nav zināma. Vairāki autori to uzskata par ahalāzijas sākumu. Ir pierādīta saikne ar gastroezofageālo refluksu un stresu.

Simptomātiska barības vada peristalģija jeb "riekstkodis barības vads" ir klīniskā sindroma pamatā, kas ir stenokardijas sāpju fenokopija apvienojumā ar disfāgiju.

Barības vada kustīguma traucējumus raksturo pastiprināta peristaltika (rentgena attēls pēc formas atgādina riekstkodi) ar ievērojamu peristaltiskā viļņa stipruma un garuma palielināšanos. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz manometriskā pētījuma rezultātiem, kurā spiediens peristaltiskā viļņa laikā sasniedz 200 mm Hg ar ilgumu vairāk nekā 7,5 sekundes.

Nespecifiski barības vada motorikas traucējumi (reti sindromi)

• Mershö-Kamp sindroms ir barības vada segmentāla kontrakcija, kas izraisa disfāgiju un sāpes krūtīs.
• Barsztona-Tešvondorfa sindroms- vairāki barības vada segmentāli spazmas dažādos līmeņos (barības vads kā pērļu kaklarota), ko pavada sāpīgas disfāgijas lēkmes, ēdiena atvilnis un sāpes retrosternālā rajonā.
• Koda sindroms: disfāgija, sāpes krūtīs rīšanas laikā un miera stāvoklī, neliela barības vada paplašināšanās un ēdiena aizture virs kardijas, ko izraisa palielināts barības vada apakšējā sfinktera tonuss (dishalāzija).
• Starom Terracolla - disfāgija, aizsmakums, sāpes kaklā un aiz krūšu kaula ar dzemdes kakla osteohondrozi. Viens no sindroma "dzemdes kakla migrēna" variantiem.
• Barre-Lieou sindroms ir smaga disfāgija, ko izraisa kakla mugurkaula neirovaskulāri traucējumi.
• Berči-Ročena sindroms-disfāgija kakla mugurkaula traumu gadījumā C4-Th1 līmenī,
• Heberdena sindroms- sāpes krūtīs un disfāgija kakla un krūšu daļas patoloģijā C4-T4 līmenī.
• Larmitte-Monnier-Wiener sindroms - spastiska rīkles-barības vada disfāgija ar vagotoniju
• Muggijas sindroms - barības vada spazmas līdz pat grūtniecības periodam, ar kalcija metabolisma traucējumiem (hipokalciāla disfāgija).
• Kostszmijas sindroms- smaga disfāgija, sāpes kaklā un mēlē, ko izraisa maloklūzija.
• Hildgera sindroms - neirovegetatīvi rīšanas traucējumi un sāpes galvas aizmugurē ar hemodinamiskiem traucējumiem miega artērijas baseinā.
• Fūrija sindromsir stipras sāpes aiz krūšu kaula, ko izraisa barības vada sirds daļas spazmas un stenoze (kardiāli-sirds sindroms).
• Tipre-Rihserta sindromsir zīdaiņu kardijas ahalāzija, kas izpaužas kā disfāgija un regurgitācija (perverss Neuhaus-Werenberga sindroms).

Bieži vien vienkārši nav iespējams skaidri nošķirt nespecifiskus un primārus barības vada kustīguma traucējumus (achalāziju, difūzu barības vada spazmu un "riekstkodis" tipa barības vadu). Daudziem pacientiem ar NMS ar disfāgiju un sāpēm krūtīs ir dažāda veida barības vada kontrakcijas, kas neatbilst primāro barības vada kustīguma traucējumu kritērijiem. Tās tiek interpretētas kā NMS. Tabulā ir sniegts mēģinājums attēlot NMS kā sindromus.

Atšķirībā no barības vada motorās funkcijas sekundāro traucējumu grupas, iepriekš minēto slimību ārstēšana ir neefektīva. Lielākā daļa klīnicistu iesaka kā sākotnējo terapiju lietot nitrātus, kalcija kanālu blokatorus, hidralazīnu un antiholīnerģiskus līdzekļus, jo tiem ir relaksējoša iedarbība uz gludajiem muskuļiem. Psihotropās zāles var lietot, lai mazinātu stresa situācijas, kas saasina un uztur motoriskos traucējumus. Tomēr vienota farmakoloģiska taktika šo pacientu ārstēšanai vēl nav izstrādāta. Ja medikamentozā ārstēšana nav veiksmīga, tiek izmantota bužjenāža un pneimatiskā dilatācija, bet kā pēdējais līdzeklis - ezofagomiotomija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]