Epifīzes pineocitoma.

Labi lokalizēts smadzeņu audzējs, čiekurveida dziedzera jeb čiekurveida ķermeņa (corpus pineale) pineocitoma, galvenokārt rodas pieaugušajiem. [ 1 ]

Saskaņā ar PVO CNS audzēju klasifikāciju, kas balstīta uz histoloģiskajām pazīmēm, pineocitoma tiek klasificēta kā I pakāpes audzējs, t. i., tas ir lēni augošs labdabīgs veidojums ar iespēju izārstēties pēc tā izņemšanas. [ 2 ]

Epidemioloģija

Saskaņā ar klīnisko statistiku, parenhīmas neoplazmas veido 14–27 % no čiekurveida dziedzera audzējiem, un čiekurveida dziedzera pineocitoma veido 14–60 % gadījumu. [ 3 ]

Šie audzēji var rasties jebkurā vecumā, bet biežāk tie sastopami pieaugušajiem (20–60 gadi). [ 4 ]

Cēloņi pineocitomas

Lielākās daļas čiekurveida dziedzera audzēju pamatcēloņi nav zināmi. No morfoloģiskā viedokļa pineocitoma attīstās čiekurveida dziedzera parenhīmas galveno šūnu – pinealocītu – proliferācijas rezultātā. [ 5 ]

Šis audzējs tiek uzskatīts par labi diferencētu un pieder pie neiroektodermālo audu audzējiem; tas sastāv no mazām, citoloģiski labdabīgām nobriedušām šūnām, kas līdzīgas pinealocītiem (izkārtotas pineocitomatozu pseidorozētu formā).

Tā kā čiekurveida dziedzeris ražo hormonu melatonīnu, kas regulē organisma diennakts ciklu (diennakts ritmus) un darbojas kā neiroendokrīns orgāns, pinealocītu galvenā funkcija ir sekrēcija. Eksperti ir izvirzījuši versiju par pineocitomas audzēja šūnu neiroendokrīno etioloģiju. [ 6 ]

Galu galā pinealocīti ir modificētas nervu šūnas: tiem ir vairāk mitohondriju nekā normāliem neironiem, un šo šūnu organellu aktivitāte cikliski mainās visas dienas garumā. [ 7 ]

Riska faktori

Potenciālie riska faktori var ietvert jonizējošā starojuma vai toksisku vielu iedarbību, lai gan daudzi pētnieki sliecas uzskatīt, ka šāda veida čiekurveida dziedzera audzējam ir ģenētiska etioloģija. Un ir ievērojami pierādījumi, kas to apstiprina. [ 8 ]

Pathogenesis

Visticamāk, čiekurveida dziedzera pineocitomas patogeneze ir saistīta ar intracelulāro procesu traucējumiem, ko var izraisīt hromosomu pārkārtošanās un izmaiņas noteiktu gēnu ekspresijā:

• ASMT gēns, kas atrodas uz X un Y hromosomu īsajām rokām, kodē acetilserotonīna-O-metiltransferāzi, čiekurveida dziedzera enzīmu, kas katalizē melatonīna biosintēzes pēdējo posmu;
• SAG gēns, kas ekspresējas tīklenē un čiekurveida dziedzerī un kodē ļoti antigēnisku proteīnu S-arrestīnu;
• uz X hromosomas īsās rokas atrodas SYP gēns, kas kodē sinaptofizīnu, endokrīno šūnu integrālu membrānas glikoproteīnu, kas tiek aktivizēts visos neiroendokrīnas izcelsmes audzējos;
• S100B gēns, kas kodē citoplazmas un kodola S100 proteīnus, kas iesaistīti šūnu diferenciācijā un šūnu cikla regulēšanā. [ 9 ]

Simptomi pineocitomas

Pineocitomas veidošanās sākums ir asimptomātisks, un tās pirmās pazīmes pacientiem izpaužas kā galvassāpju un reiboņa lēkmes, kā arī slikta dūša un vemšana.

Audzējam augot, parādās citi simptomi:

• diplopija (dubulta redze), problēmas ar fokusēšanu, zīlīšu reakcijas trūkums uz gaismu un traucēta acu kustība augšup un lejup - Parino sindroms, kas attīstās tektuma (četrstūrainās plāksnes plāksnes) saspiešanas dēļ vidussmadzeņu mugurējā daļā (augšējā colliculus un trešā galvaskausa nerva līmenī);
• nekontrolētas ātras acu kustības ar plakstiņu ievilkšanu (konverģences-ievilkšanas nistagms);
• roku trīce un samazināts muskuļu tonuss;
• vestibuloataksijas sindroms – gaitas un koordinācijas traucējumi.

Komplikācijas un sekas

Galvenās komplikācijas un sekas izraisa arī pakāpeniska neoplazmas lieluma palielināšanās.

Pineocitoma var saspiest cerebrospinālā šķidruma vadu, traucējot cerebrospinālā šķidruma cirkulāciju, palielinot tā spiedienu un attīstoties hidrocefāliskajam sindromam. Paaugstināts intrakraniālais spiediens var izraisīt krampjus un būt dzīvībai bīstams.

Ja audzējs ietekmē talāmu, var būt vienpusējs vājums (hemiparēze) un jutīguma zudums; ja pineocitoma ietekmē hipotalāmu, tiek traucēta temperatūras kontrole, ūdens regulēšana un miegs.

Epifīzes endokrīnā nepietiekamība izraisa bezmiegu, un, ja audzējs veidojas bērnībā, var būt augšanas aizkavēšanās, priekšlaicīga pubertāte, ķermeņa masas izmaiņas un bezcukura diabēta attīstība. [ 10 ]

Diagnostika pineocitomas

Ņemot vērā to, ka audzēja simptomi nav specifiski, klīniskā diagnoze var balstīties tikai uz testiem, jo īpaši cerebrospinālā šķidruma analīzi, biopsiju un attēlveidošanas metodēm. [ 11 ]

Tādējādi instrumentālā diagnostika tiek veikta, izmantojot smadzeņu un visa mugurkaula magnētiskās rezonanses attēlveidošanu (MRI) ar kontrasta pastiprināšanu; ultraskaņas encefalogrāfiju, smadzeņu angiogrāfiju un ventrikulogrāfiju. [ 12 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze ietver čiekurveida cistu un ļaundabīgu pineoblastomu, čiekurveida dziedzera papilāru audzēju, germinomu, embrionālo karcinomu, horiokarcinomu, parafizālu meningiomu vai kavernomu, teratomu un čiekurveida astrocitomu.

Profilakse

Tā kā pineocitoma ir labdabīgs audzējs, prognoze pēc operācijas ir labvēlīga: piecu gadu izdzīvošana pēc tās pilnīgas izņemšanas ir 86–100%.