Hidrocefālijas sindroms

Hidrocefālijas sindroms ir cerebrospinālā šķidruma tilpuma palielināšanās smadzeņu kambaros absorbcijas traucējumu vai pārmērīgas sekrēcijas rezultātā.

Sindromu var klasificēt dažādos veidos, taču visas formas tiek uzskatītas par cerebrospinālā šķidruma plūsmas traucējumiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemioloģija

Ir daži pierādījumi, ka daudzās attīstītajās valstīs hidrocefāliskā sindroma sastopamība bērniem ir ievērojami samazinājusies.

Vienā Zviedrijas pētījumā, kas tika veikts desmit gadu laikā, tika konstatēts, ka iedzimtas hidrocefālijas izplatība ir 0,82 uz 1000 dzīviem dzimušajiem.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Cēloņi hidrocefālijas sindroms

Hidrocefāliskā sindroma cēloņi var būt iedzimti un iegūti.

Iedzimts obstruktīvs hidrocefālijas sindroms

• Bikersa-Adamsa sindroms (Silvi akvedukta stenoze, kam raksturīgas smagas mācīšanās grūtības un īkšķa deformācija).
• Dendija-Vokera malformācija (Madžendija un Luškas atveru atrēzija).
• Arnolda-Kiari malformācijas 1. un 2. tips.
• Monro atveres nepietiekama attīstība.
• Galēna vēnu aneirismas.
• Iedzimta toksoplazmoze.

Iegūts obstruktīvs hidrocefālijas sindroms

• Iegūta akvedukta stenoze (pēc infekcijas vai asiņošanas).
• Supratentoriāli audzēji, kas izraisa tentoriālas trūces.
• Intraventrikulāra hematoma.
• intraventrikulāri audzēji, čiekurveida dziedzera un aizmugurējās galvaskausa bedrītes audzēji, piemēram, ependimoma, astrocitomas, horoidālās papilomas, kraniofaringomas, hipofīzes adenomas, hipotalāma vai redzes nerva gliomas, hamartoma, metastātiski audzēji.

Iegūts hidrocefālijas sindroms zīdaiņiem un bērniem

• Audzēja bojājumi (20% no visiem gadījumiem, piemēram, medulloblastoma, astrocitomas).
• Intraventrikulāra asiņošana (piemēram, priekšlaicīgas dzemdības, galvas trauma vai asinsvadu malformācijas plīsums).
• Infekcijas - meningīts, cisticerkoze.
• Paaugstināts venozais spiediens deguna blakusdobumos (var būt saistīts ar ahondroplāziju, kraniosinostozi, vēnu trombozi).
• Jatrogēni cēloņi - hipervitaminoze A.
• Idiopātisks.

Citi hidrocefāliskā sindroma cēloņi pieaugušajiem

• Idiopātisks (viena trešdaļa gadījumu).
• Jatrogēnas - ķirurģiskas operācijas aizmugurējās galvaskausa bedrītes rajonā.
• Visi aprakstītie hidrocefālijas cēloņi zīdaiņiem un bērniem.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Riska faktori

• Jebkādas pirmsdzemdību aprūpes trūkums.
• Arteriālā hipertensija mātei grūtniecības laikā.
• Preeklampsija.
• Alkohola lietošana grūtniecības laikā.
• Iedzimtība.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Sakarā ar cerebrospinālā šķidruma tilpuma palielināšanos notiek smadzeņu kambaru paplašināšanās, pēc tam cerebrospinālais šķidrums caur ependimālajām atverēm iekļūst periventrikulārās telpas baltajā vielā, kas noved pie tās bojājumiem ar sekojošu rētu veidošanos. Neārstēts hidrocefālijas sindroms var izraisīt nāvi.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Simptomi hidrocefālijas sindroms

Hidrocefālijas sindroms var rasties jebkurā vecumā gan pieaugušajiem, gan bērniem.

Hidrocefāliskā sindroma simptomi ir atkarīgi no vecuma, slimības progresēšanas un individuālās tolerances pret cerebrospinālā šķidruma spiediena izmaiņām.

Simptomu īpatnības bērniem

Hidrocefāliskā sindroma simptomi bērniem atšķiras atkarībā no tā, vai tas sākas akūti vai pakāpeniski. Akūtu sākumu raksturo aizkaitināmība, vemšana un apziņas traucējumi. Pakāpenisku sākumu raksturo bērna fiziskās un garīgās attīstības aizkavēšanās. Citas pazīmes ir:

• Strauja galvas apkārtmēra palielināšanās.
• Galvas vēnu paplašināšanās, saspringts avotiņš.
• Rietošas saules simptoms (skatoties uz leju, var būt redzama balta sklēras josla).
• Macevena simptoms (sitot pa galvu, skaņa ir izteikta tukša katla skaņa).
• Paaugstināts ekstremitāšu tonuss.

Hidrocefāliskā sindroma simptomu iezīmes vecākiem bērniem un pieaugušajiem

Asa sākums:

• Galvassāpes un vemšana.
• Papilloedēma un traucēta skatīšanās uz augšu.

Pakāpeniska uzsākšana:

• Gaitas traucējumi kāju spazmas dēļ.
• Liela galva (lai gan šuves ir aizvērtas, galvaskauss joprojām ir palielināts hroniska intrakraniālā spiediena palielināšanās dēļ.
• Vienpusēja vai divpusēja sestā nerva paralīze.

Citas pieaugušajiem raksturīgas īpašības

• Kognitīvie traucējumi.
• Sāpes kaklā.
• Slikta dūša un vemšana.
• Neskaidra un dubultota redze.
• Urīna nesaturēšana.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Posmi

Pēc smaguma pakāpes:

• viegli;
• mērens.

Atkarībā no kompensācijas pakāpes un patoloģisko izmaiņu atgriezeniskuma:

• kompensēts;
• subkompensēts;
• dekompensēts.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Veidlapas

Izšķir šādas patoloģijas formas: hipertensīvi-hidrocefālijas, hidrocefāliski-atrofiski sindromi.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikācijas un sekas

Iedzimta hidrocefālija bieži vien ir letāla pirmajos četros dzīves gados. Epilepsija, mācīšanās traucējumi un vispārēji attīstības traucējumi ir vienas no visbiežāk sastopamajām hidrocefāliskā sindroma komplikācijām.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika hidrocefālijas sindroms

Hidrocefālijas raksturīgie simptomi ļauj neirologam precīzi noteikt slimību un noteikt diagnozi. Lai noteiktu slimības pakāpi un formu, papildus tiek veikta rentgenogrāfija, ehoencefalogrāfija un datortomogrāfija vai magnētiskā rezonanse.

[ 42 ], [ 43 ]

Diferenciālā diagnoze

Hidrocefālijas sindroms atšķiras no šādām patoloģijām:

• Smadzeņu stumbra audzēji (gliomas, kraniofaringeoma, glioblastoma, meningiomas, oligodendroglioma, hipofīzes audzēji, primārā CNS limfoma).
• Migrēna.
• Asiņošana: epidurālā hematoma, intrakraniāla asiņošana, subdurālā hematoma.
• Epilepsija.
• Frontālā un temporālā demence.
• Infekcijas slimības:
  • intrakraniāls epidurāls abscess,
  • subdurāla empiēma.

Profilakse

Dažas iedzimtas hidrocefāliskā sindroma formas var diagnosticēt pirmsdzemdību periodā.

[ 44 ], [ 45 ]

Prognoze

Šīs slimības prognoze ir atkarīga no hidrocefāliskā sindroma formas un pakāpes.Bērniem ar šo slimību ir invaliditāte, lai gan disfunkcijas pakāpe var būt gan viegla, gan smaga.

Lai uzlabotu pacienta fizisko stāvokli, tiek noteikta masāža un terapeitiskā vingrošana.Šādas procedūras drīkst veikt tikai speciālisti, kuriem ir pieredze darbā ar šādiem pacientiem.

Ja diagnoze ir pareiza un tiek uzsākta savlaicīga ārstēšana, prognoze ir labvēlīga. Citos gadījumos prognoze ir atkarīga no sindroma cēloņa.

Hidrocefālijas sindroms var kļūt par nopietnu seku priekšnoteikumu dažāda vecuma pacientiem. Ja medicīniskā palīdzība netiek sniegta savlaicīgi, šis sindroms izraisīs pilnīgu redzes zudumu, paralīzi, komu, aizkavētu garīgo attīstību, tostarp demenci. Pieaugušajiem slimību visbiežāk sarežģī paralīze, koma un smadzeņu atrofija. Ja hidrocefālijas sindroms tiek atklāts vēlu vai tiek nozīmēta nepareiza ārstēšana, tas var pat izraisīt nāvi.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]