Kardiospazmas

Barības vada paplašināšanos raksturo gigantiska palielināšanās visā barības vada dobuma garumā ar raksturīgām morfoloģiskām izmaiņām tā sienās un asu sirds segmenta sašaurināšanos, ko sauc par kardiospazmu.

Ir vispārpieņemts, ka pirmo kardiospazmas aprakstu 1674. gadā sniedza angļu ķirurgs T. Viliss. Pēc ezofagoskopa un rentgena izmeklēšanas ieviešanas šīs slimības diagnozes gadījumi kļuva daudz biežāki. Tādējādi Eiropas valstu vadošajās ķirurģiskajās klīnikās no 1900. līdz 1950. gadam tika reģistrēti aptuveni 2000 megaesofagusa gadījumu. Līdzīgi dati sniegti B. V. Pstrovska, E. A. Berezova, B. A. Koroļova un citu darbos. Kardiospazmas biežums attiecībā uz visām barības vada un kardijas slimībām, pēc dažādu autoru domām, ir no 3,2 līdz 20%. Saskaņā ar epidemioloģiskajiem datiem, kardiospazma ar megaesofagusu visbiežāk sastopama mazattīstītajās valstīs, kas saistīta ar nepietiekamu uzturu (avitaminoze strongi), kā arī ar dažu "eksotisku" parazitāru infekciju, piemēram, Trepanosoma Crusii, invāziju. Kardiospazma tiek novērota jebkurā vecumā, bet tā ir biežāk sastopama cilvēkiem, kas vecāki par 20–40 gadiem, un abu dzimumu pārstāvjiem tā ir vienlīdz izplatīta.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Kardiospazmas cēlonis

Megaesofaga cēloņi var būt daudzi iekšēji un ārēji patogēni faktori, kā arī embriogenēzes traucējumi un neirogēnas disfunkcijas, kas noved pie tā pilnīgas paplašināšanās.

Iekšējie faktori ietver ilgstošas kardijas spazmas, ko atbalsta barības vada čūla, tās traumatiska trauma, kas saistīta ar rīšanas traucējumiem, audzēja klātbūtne, kā arī toksisku faktoru iedarbība (tabaka, alkohols, kaitīgu vielu tvaiki utt.). Šiem faktoriem jāietver arī barības vada stenoze, kas saistīta ar tās bojājumiem skarlatīnā, vēdertīfā, tuberkulozē un sifilisā.

Ārējie faktori ietver dažāda veida diafragmas slimības (diafragmas barības vada atveres skleroze, ko pavada saaugumi, vēdera dobuma orgānu subdiafragmas patoloģiskie procesi (hepatomegālija, splenomegālija, peritonīts, gastroptoze, gastrīts, aerofagija) un supradiafragmas patoloģiskie procesi (mediastinīts, pleirīts, aortīts, aortas aneirisma).

Neirogēni faktori ietver barības vada perifērās nervu sistēmas bojājumus, kas rodas ar dažām neirotropiskām infekcijas slimībām (masalām, skarlatīnu, difteriju, tīfu, poliomielītu, gripu, meningoencefalītu) un saindēšanos ar toksiskām vielām (svinu, arsēnu, nikotīnu, alkoholu).

Iedzimtas barības vada izmaiņas, kas izraisa tā gigantismu, acīmredzot rodas tā embrionālās attīstības stadijā, kas vēlāk izpaužas dažādās tā sieniņu modifikācijās (skleroze, retināšana), tomēr ģenētiskie faktori, pēc S. Surtea (1964) domām, neizskaidro visus megaesofagusa rašanās iemeslus.

Veicinoši faktori, kas izraisa barības vada paplašināšanos, var būt neirotrofiski traucējumi, kas izraisa organisma skābju-bāzes līdzsvara nelīdzsvarotību un elektrolītu metabolisma izmaiņas; endokrīnās sistēmas disfunkcijas, īpaši hipofīzes-virsnieru sistēmas, dzimumhormonu sistēmas, kā arī vairogdziedzera un epitēlijķermenīšu disfunkcijas. Iespējama arī alerģiju veicinoša ietekme, kas izraisa lokālas un vispārējas izmaiņas barības vada neiromuskulārā aparāta funkcijā.

Kardiospazmas patogeneze nav pietiekami pētīta šīs slimības retās sastopamības dēļ.

Pastāv vairākas teorijas, taču neviena no tām individuāli neizskaidro šo būtībā noslēpumaino slimību. Pēc daudzu autoru domām, šīs slimības pamatā ir kardiospazmas fenomens, kas tiek interpretēts kā kardijas caurlaidības pasliktināšanās, kas notiek bez organiskas striktūras, ko pavada barības vada virsējo daļu paplašināšanās. Termins "kardiospazma", ko 1882. gadā ieviesa J. Mikuličs, kļuva plaši izplatīts vācu un krievu literatūrā, kur šo slimību dažreiz sauca par "idiopātisku" vai "kardiotonisku" barības vada paplašināšanos. Angloamerikāņu literatūrā biežāk sastopams termins "achalāzija", ko 1914. gadā ieviesa A. Hērsts un kas apzīmē refleksa neesamību, lai atvērtu kardiju. Franču literatūrā šo slimību bieži sauc par "megaesophagus" un "dolihoesophagus". Papildus iepriekš minētajiem terminiem šīs pašas izmaiņas tiek aprakstītas kā barības vada distonija, kardiostenoze, kardioskleroze, frenospazma un hiatospazma. Kā atzīmē T. A. Suvorova (1959), šāda terminu daudzveidība norāda ne tikai uz šīs slimības etioloģijas neskaidrību, bet arī, ne mazākā mērā, uz skaidru priekšstatu trūkumu par tās patogenezi. No esošajām megaesofagusa etioloģijas un patogenēzes "teorijām" T. A. Suvorova (1959) min sekojošo.

1. Iedzimta megaesofaga izcelsme kā iekšējo orgānu gigantisma izpausme elastīgo saistaudu deformācijas rezultātā (K. Strongards). Patiešām, lai gan megaesofags lielākajā daļā gadījumu tiek novērots pēc 30 gadiem, tas bieži tiek konstatēts zīdaiņiem. R. Hakers un daži citi autori megaesofagu uzskata par slimību, kas līdzīga Hiršprunga slimībai - iedzimtu megakolonu, kas izpaužas ar aizcietējumiem jau no agras bērnības, palielinātu vēderu (meteorismu), intermitējošu ileusu, sliktu apetīti, attīstības aizkavēšanos, infantilismu, anēmiju, taisnās zarnas ampulu parasti tukšu; radioloģiski - lejupejošās resnās zarnas paplašināšanos, parasti sigmoidālajā rajonā; reizēm - caureju, jo fekālijas ilgstoši kairina zarnu gļotādu. Šai teorijai iebildumus sniedz tie novērojumi, kuros radioloģiski bija iespējams izsekot sākotnējai nelielai barības vada paplašināšanai ar sekojošu ievērojamu progresēšanu.
2. Mikuliča esenciālās kardijas spazmas teorija: aktīva kardijas spazma, ko izraisa vagusa nerva ietekmes zudums un atvēršanās reflekss barības bolusa iziešanas laikā.
3. Frenospazmas teorija. Vairāki autori (J. Dilons, F. Zauerbruhs u.c.) uzskatīja, ka barības vada obstrukcija rodas diafragmas krustveida daļas primārās spastiskās kontraktūras rezultātā. Daudzi eksperimentāli un klīniski novērojumi šo pieņēmumu nav apstiprinājuši.
4. Organiskā teorija (H. Mošers). Epikardiālās fibrozes rezultātā rodas kardijas caurlaidības pasliktināšanās un barības vada paplašināšanās – sklerotiski procesi tā sauktajā aknu tunelī un blakus esošajās mazā taukplēves zonās. Šie faktori rada mehānisku šķērsli pārtikas bolusa iekļūšanai kuņģī un papildus izraisa jutīgo nervu galu kairinājumu kardijas rajonā un veicina tās spazmu. Tomēr sklerotiskas izmaiņas ne vienmēr tiek atklātas un acīmredzot ir ilgstošas un progresējošas barības vada slimības sekas, nevis tās cēlonis.
5. Neiromiogēnā teorija, kas apraksta trīs iespējamos megaesofagusa patogenēzes variantus:
   1. Barības vada muskuļu primārās atonijas teorija (F. Zenkers, H. Zīmsens) noved pie tās paplašināšanās; iebildums pret šo teoriju ir fakts, ka kardiospazmas laikā muskuļu kontrakcijas bieži vien ir enerģiskākas nekā parasti; sekojošā muskuļu atonija acīmredzami ir sekundāra rakstura;
   2. klejotājnerva bojājumu teorija; saistībā ar šo teoriju jāatgādina, ka 10. galvaskausa nervu pāris nodrošina barības vada peristaltisko aktivitāti un kardijas un jukstakardijas reģiona relaksāciju, savukārt n.sympathycus rada pretēju efektu; tādēļ, bojājot klejotājnervu, ir simpātisko nervu pārsvars, kā rezultātā rodas kardijas spazmas un barības vada muskuļu relaksācija; ar kardiospazmām bieži tiek konstatētas iekaisuma un deģeneratīvas izmaiņas klejotājnerva šķiedrās; saskaņā ar K. N. Zīverta (1948) datiem, hronisks klejotājnerva neirīts, kas rodas tuberkuloza mediastinīta dēļ, izraisa kardiospazmas un sekojošu kardijas stenozi; šo apgalvojumu nevar uzskatīt par pietiekami pamatotu, jo, kā liecina klīniskie pētījumi, pat ar progresējošu plaušu tuberkulozi un videnes audu iesaistīšanos procesā kardiospazmas gadījumi ir ļoti reti;
   3. ahalāzijas teorija - kardijas atvēršanas refleksa neesamība (A. Hērsts); pašlaik šo teoriju atbalsta daudzi autori; ir zināms, ka kardijas atvēršanos izraisa barības bolusa pāreja caur barības vadu, radot tā peristaltiskās kustības, t.i., rīkles-barības vada nervu galu kairinājums. Iespējams, kādu iemeslu dēļ šis reflekss tiek bloķēts, un kardija paliek aizvērta, kas noved pie barības vada mehāniskas izstiepšanas peristaltiskā viļņa ietekmē.

Pēc vairuma autoru domām, no visām iepriekš minētajām teorijām visapstiprinātākā ir neiromuskulāru traucējumu teorija, jo īpaši kardiālās ahalāzijas. Tomēr šī teorija neatbild uz jautājumu: kuras nervu sistēmas daļas (klejotājnerva, simpātiskā nerva vai atbilstošo centrālās nervu sistēmas struktūru, kas iesaistītas barības vada tonusa regulēšanā) bojājums noved pie megaesofagusa attīstības.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patoloģiskā anatomija

Barības vada paplašinājums sākas 2 cm virs kardijas un aptver tā apakšējo daļu. Tas atšķiras no barības vada izmaiņām divertikulos un no tā ierobežotajām paplašinājumiem striktūrās, kas aizņem tikai noteiktu segmentu virs barības vada stenozes. Patoloģiskās izmaiņas barības vadā un kardijā ievērojami atšķiras atkarībā no slimības smaguma pakāpes un ilguma. Makro- un mikroskopiskās izmaiņas galvenokārt rodas barības vada jukstakardiālajā rajonā un izpaužas divos veidos.

I tipam raksturīgs ārkārtīgi mazs barības vada diametrs tā apakšējā segmentā, kas atgādina bērna barības vadu. Muskuļu membrāna šajā zonā ir atrofiska, un mikroskopiski konstatējama strauja muskuļu saišķu retināšanās. Starp muskuļu saišķiem ir rupji šķiedraini saistaudu slāņi. Virsējās barības vada daļas ir ievērojami paplašinātas, sasniedzot 16–18 cm platumu, un tām ir maisveida forma. Barības vada paplašinājums dažreiz tiek apvienots ar tā pagarināšanos, kā rezultātā tas iegūst S-formu. Šāds barības vads var saturēt vairāk nekā 2 litrus šķidruma (normāls barības vads satur 50–150 ml šķidruma). Paplašinātā barības vada sienas parasti ir sabiezētas (līdz 5–8 mm), galvenokārt apļveida muskuļu slāņa dēļ. Retākos gadījumos barības vada sienas atrofējas, kļūst ļenganas un viegli izstiepjamas. Pārtikas masu stagnācija un sadalīšanās noved pie hroniska nespecifiska ezofagīta attīstības, kura pakāpe var atšķirties no katarāla līdz čūlainam-flegmonozam iekaisumam ar sekundārām periezofagīta parādībām. Šīs iekaisuma parādības ir visizteiktākās paplašinātās barības vada apakšējās daļās.

II tipa izmaiņām barības vada jukstakardiālajā segmentā raksturīgas mazāk izteiktas atrofiskas izmaiņas, un, lai gan barības vads šajā segmentā ir sašaurinājies salīdzinājumā ar normāla barības vada lūmenu, tas nav tik plāns kā I tipa izmaiņām. Ar šāda veida megaesofagu barības vada paplašinātajā daļā novērojamas tādas pašas histoloģiskās izmaiņas, taču tās ir arī mazāk izteiktas nekā I tipa gadījumā. Barības vada virsējās daļas nav paplašinātas tādā pašā mērā kā I tipa gadījumā, barības vadam ir vārpstveida vai cilindriska forma, tomēr mazāk izteiktas sastrēguma dēļ iekaisuma izmaiņas nesasniedz tādu pašu apmēru kā milzu S veida barības vadā. Esošie ilgtermiņa novērojumi (vairāk nekā 20 gadi) pacientiem, kas cieš no II tipa barības vada paplašināšanās, atspēko dažu autoru viedokli, ka šis tips ir sākotnējais posms, kas noved pie I tipa megaesofaga veidošanās.

Abos barības vada sienas makroanatomisko izmaiņu veidos barības vada intramurālajā nervu pinumā novēro noteiktas morfoloģiskas izmaiņas, ko raksturo regresīvi-distrofiskas parādības ganglija šūnās un nervu kūlīšos. Ganglija šūnās novēro visu veidu distrofiju - protoplazmas izšķīšanu vai krokošanos, kodolu piknozi. Būtiskas morfoloģiskas izmaiņas novērojamas gan aferentā ceļa, gan pregangliona loka eferento šķiedru biezajās un vidēja kalibra pulpālajās nervu šķiedrās. Šīs intramurālā pinuma izmaiņas notiek ne tikai barības vada sašaurinātajā segmentā, bet visā tā garumā.

[ 14 ]

Kardiospazmas simptomi un klīniskā aina

Slimības sākotnējais periods norit nemanāmi, iespējams, jau bērnībā vai pusaudža gados, bet izveidojušās kardiospazmas un megaesofagusa periodā klīniskā aina izpaužas ar ļoti spilgtiem simptomiem, no kuriem vadošā ir disfāgija - grūtības izvadīt pārtikas bolusu caur barības vadu. Slimība var attīstīties akūti vai izpausties ar pakāpeniski pieaugošiem simptomiem. Kā atzīmē A. M. Rudermans (1950), pirmajā gadījumā ēdienreizes laikā (bieži vien pēc nervu un garīga šoka) pēkšņi rodas sajūta, ka barības vadā ir aizkavējies blīvs pārtikas boluss, un dažreiz arī šķidrums, ko pavada plīstošu sāpju sajūta. Pēc dažām minūtēm ēdiens ieslīd kuņģī, un nepatīkamā sajūta pāriet. Vēlāk šādi lēkmes atjaunojas un pagarinās, pārtikas aiztures laiks pagarinās. Pakāpeniski attīstoties slimībai, sākumā rodas nelielas, tikko pamanāmas grūtības blīvu pārtikas produktu pārejā, savukārt šķidra un pusšķidra pārtika brīvi iziet. Pēc kāda laika (mēnešiem un gadiem) disfāgijas simptomi pastiprinās, un rodas grūtības izvadīt pusšķidru un pat šķidru pārtiku. Norītas pārtikas masas stagnē barības vadā, un tajās sāk attīstīties fermentācijas un pūšanas procesi, izdalot atbilstošas "organisko vielu sabrukšanas gāzes". Pats barības aizsprostojums un izdalītās gāzes izraisa barības vada izplešanās sajūtu un sāpes tajā. Lai barības vada saturu pārvietotu kuņģī, pacienti ķeras pie dažādām metodēm, kas palielina intratorakālo un intraezofageālo spiedienu: viņi veic virkni atkārtotu rīšanas kustību, norij gaisu, saspiež krūtis un kaklu, staigā un lec ēšanas laikā. Atvemtam ēdienam ir nepatīkama, puvusi smaka un nemainīgs raksturs, tāpēc pacienti izvairās no ēšanas sabiedrībā un pat ģimenes lokā; viņi kļūst noslēgti, nomākti un aizkaitināmi, tiek traucēta viņu ģimenes un darba dzīve, kas kopumā ietekmē viņu dzīves kvalitāti.

Tādējādi visizteiktākais sindroms kardiospazmas un megaesophagus gadījumā ir triāde - disfāgija, spiediena sajūta vai sāpes krūtīs un regurgitācija. Kardiospazma ir ilgstoša slimība, kas ilgst gadiem ilgi. Pacientu vispārējais stāvoklis pakāpeniski pasliktinās, progresējošs svara zudums, parādās vispārējs vājums un tiek traucēta darba spēja. Slimības dinamikā izšķir kompensācijas, dekompensācijas un komplikāciju stadijas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Komplikācijas

Komplikācijas novērojamas slimības progresējošās stadijās. Tās iedala lokālās, reģionālās un ģeneralizētās. Lokālās komplikācijas būtībā ir daļa no megaesophagus attīstītās stadijas klīniskajām izpausmēm un izpaužas no gļotādas katarāla iekaisuma līdz tās čūlainām-nekrotiskām izmaiņām. Čūlas var asiņot, perforēt un deģenerēties vēzim. Reģionālas komplikācijas kardiospazmas un megaesophagus gadījumā izraisa milzīgā barības vada spiediens uz mediastīna orgāniem - traheju, atgriezušo nervu un augšējo dobo vēnu. Novēro refleksīvus sirds un asinsvadu sistēmas traucējumus. Pārtikas masu aspirācijas dēļ var attīstīties pneimonija, abscesi un plaušu atelektāze. Vispārējas komplikācijas rodas izsīkuma un pacientu vispārējā smagā stāvokļa dēļ.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Diagnostika

Kardiospazmas diagnostika tipiskos gadījumos nerada grūtības un balstās uz anamnēzi, pacienta sūdzībām, klīniskajiem simptomiem un instrumentāli iegūtām slimības pazīmēm. Anamnēze un raksturīgā klīniskā aina, kas īpaši spilgti izpaužas slimības progresējošajā stadijā, dod pamatu aizdomām par kardiospazmu. Galīgā diagnoze tiek noteikta, izmantojot objektīvas pētījumu metodes. Galvenās no tām ir ezofagoskopija un rentgenogrāfija; zondēšanai ir mazāka nozīme.

Ezofagoskopiskais attēls ir atkarīgs no slimības stadijas un barības vada izmaiņu rakstura. Megaesofaga gadījumā barības vadā ievietotā ezofagoskopa caurule brīvi pārvietojas, nesaskaroties ar šķēršļiem, un ir redzama liela, atvērta dobuma daļa, kurā nav iespējams vienlaikus apskatīt visas barības vada sienas, tāpēc ir nepieciešams pārvietot caurulītes galu dažādos virzienos un pa daļām apskatīt barības vada iekšējo virsmu. Barības vada paplašinātās daļas gļotāda, atšķirībā no normālā attēla, ir savākta šķērsvirziena krokās, iekaisusi, tūskaina un ginekoloģiska; tajā var būt erozijas, čūlas un leikoplakijas zonas (plakani, gludi bālganpelēkas krāsas plankumi, kas izskatās pēc aplikuma, kas nenonāk nost, kad to nokasa; leikoplakija, īpaši kārpainā forma, tiek uzskatīta par pirmsvēža stāvokli). Iekaisuma izmaiņas ir izteiktākas barības vada apakšējā daļā. Kardija ir noslēgta un izskatās kā cieši noslēgta rozete vai sprauga, kas atrodas frontāli vai sagitāli ar pietūkušām malām, kā divas aizvērtas lūpas. Ezofagoskopija var izslēgt vēzi, barības vada peptisku čūlu, tā divertikulu, kā arī organiskas striktūras, ko izraisa ķīmisks apdegums vai rētaina barības vada peptiska čūla.

Sāpes krūtīs, kas novērojamas kardiospazmu un megaesofagusa gadījumā, dažkārt var atgādināt sirds slimību. Pēdējo var diferencēt ar padziļinātu pacienta kardioloģisko izmeklēšanu.

Rentgena izmeklēšana kardiospazmu un megaesofagu gadījumā sniedz ļoti vērtīgus datus gan tiešai, gan diferenciāldiagnozei. Vizualizētais attēls barības vada rentgenogrāfijas laikā ar kontrastvielu ir atkarīgs no slimības stadijas un barības vada funkcionālā stāvokļa fāzes rentgenogrāfijas laikā. Kā atzīmē A. Rudermans (1950), sākotnējā, reti atklātajā stadijā tiek konstatēta periodiska kardijas vai barības vada distālās daļas spazma bez pastāvīgas kontrastvielas aiztures.

Norītā kontrastvielas suspensija lēnām iesūcas barības vada saturā un iezīmē pakāpenisku paplašinātā barības vada pāreju šaurā simetriskā piltuvē ar gludām kontūrām, kas beidzas sirds jeb diafragmas sfinktera rajonā. Pilnībā izzūd normāls barības vada gļotādas reljefs. Bieži vien var konstatēt raupjas, nevienmērīgi paplašinātas gļotādas krokas, kas atspoguļo ezofagītu, kas pavada kardiospazmu.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Kardiospazmas diferenciālā diagnoze

Katrs kardiospazmas gadījums, īpaši tā attīstības sākumposmā, ir jādiferencē no relatīvi lēni attīstoša barības vada sirds segmenta ļaundabīga audzēja, kam seko jukstakardiālās daļas sašaurināšanās un barības vada sekundāra paplašināšanās virs sašaurinājuma. Nevienmērīgu robainu kontūru klātbūtne un peristaltisku kontrakciju neesamība rada aizdomas par vēža audzēju. Diferenciāldiagnozei tiek pārbaudītas visas barības vada daļas un tā sienas visā garumā. To panāk, veicot tā saukto pacienta daudzprojekciju izmeklēšanu. Iedvesmas augstumā otrajā slīpajā pozīcijā ir skaidri redzama barības vada apakšējā daļa un jo īpaši tā vēdera daļa. Sarežģītos gadījumos A. Rudermans iesaka pārbaudīt barības vadu un kuņģi ar "putojošo" pulveri. Barības vada mākslīgās piepūšanas laikā rentgena ekrānā ir skaidri novērojama kardijas atvēršanās un barības vada satura iekļūšana kuņģī ar gaisa parādīšanos pēdējā sirds daļā. Parasti kardiospazmas gadījumā kuņģa sirds daļā nav gaisa.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]