Balsenes skleroma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Balsenes skleroma ir hronisks specifisks iekaisuma process elpceļu gļotādā ar dominējošu lokalizāciju deguna dobumā un balsenē (saskaņā ar starptautisko statistiku, 60% deguna dobumā un 39% balsenē). Bieži tiek novēroti vienlaicīgi deguna un balsenes bojājumi. Vairumā gadījumu infekcija sākas deguna dobumā (rinoskleroma), taču bieži ir arī primāri balsenes bojājumi, kas klīniski ir daudz nozīmīgāki, jo iegūtās skleromas infiltrāti vienmēr beidzas ar dažādas pakāpes balsenes stenozi līdz pat asfiksijai.

Skleroma ir izplatīta visā pasaulē, taču ir reģioni, kur skleromas sastopamība ir endēmiska (Baltkrievija, Ukraina, Polija, Čehoslovākija, atsevišķi Serbijas, Melnkalnes, Rumānijas, Šveices, Indonēzijas, Centrālamerikas valstu reģioni. Nelieli endēmiski perēkļi atrodas Austrijā, Spānijā, Āzijā, Āfrikā).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Balsenes skleromas cēlonis

Patogēns ir iekapsulēta baktērija, līdzīga Frīdlandera bacilai vai mikroorganismam, ko Ābela-Levenberga izolēja pacientiem ar ozēnu. Šo baktēriju 1882. gadā izolēja V. Frišs no skleromas infiltrātiem, no kuriem to var kultivēt. Retāk Friša bacilis ir atrodams gļotādas sekrētos. Skleroma ir praktiski nelipīga slimība, un mikroorganisms kļūst patogēns tikai noteiktos apstākļos. Tiek uzskatīts, ka infekciju veicina mitrs klimats, purvainas un mežainas vietas, nepietiekama saules gaisma un lauku dzīves apstākļi. Biežāk skartas sievietes. Aptuveni 5% gadījumu ar skleromu saslimst bērni līdz 15 gadu vecumam.

Patoloģiskā anatomija. Balsenes skleroma sākas ar blīvu infiltrātu veidošanos submukozālajā slānī, kas sastāv no mazām, noapaļotām šūnām un plazmas šūnām, kā arī liela skaita vārpstveida šūnu un fibroblastu, kas pabeidz skleromas perēkļa veidošanos, pārvēršot to par blīvu audzēju. Virs infiltrāta esošais kolonnveida epitēlijs pārvēršas par daudzslāņu plakanu keratinizētu epitēliju. Atšķirība starp skleromu un citām specifiskām augšējo elpceļu slimībām ir tā, ka ar to notiekošās gļotādas izmaiņas neizveido čūlas. Kas attiecas uz skleromas infiltrātu, tas satur skleromai raksturīgas vakuolētas putojoša veida šūnas, ko aprakstījis Mikulics. Šajās šūnās ir nelieli hialīna ieslēgumi (Rasela ķermeņi) un skleromas baktēriju kopas, kas bieži atrodamas starp Mikuliča šūnām. Skleromātiskie bojājumi attīstās vairāku gadu laikā un pēc tam rējas (bez sadalīšanās), kas noved pie balsenes stenotisku rētu veidošanās, elpošanas traucējumiem un balss veidošanās.

Balsenes skleromas simptomi

Slimība sākas pakāpeniski, debijas brīdī izpaužoties ar banāla katarāla laringīta pazīmēm, pēc tam pārejot "sausajā fāzē". Vienlaikus līdzīgas parādības novērojamas arī deguna dobumā. Skleromas perēkļu īpatnība ir to rašanās šaurās augšējo elpceļu vietās. Tā kā skleromas infiltrāti galvenokārt lokalizējas subglotiskā telpā, visizteiktākā un agrīnākā balsenes skleromas pazīme ir elpošanas problēmas, un pēc tam, iekaisuma perēkļiem izplatoties uz balss aparātu, pievienojas disfonija, progresējot līdz pilnīgai afonijai.

Laringoskopija atklāj gaiši rozā infiltrātus; vietās, kur sākas rētošanās process, infiltrāti iegūst bālganu nokrāsu un kļūst blīvi pieskārienam. Infiltrāti parasti atrodas simetriski zem balss saitēm, laika gaitā izplatoties pa visu balsenes apkārtmēru. Skleromātiskiem infiltrātiem piemīt īpašība ložņāt gan uz augšu, balss saišu zonā, gan uz leju, pārklājot traheju un dažreiz arī galvenos bronhus. Daudz retāk process sākas supraglotiskā telpā: infiltrāti veidojas uz uzbalsenes balsenes virsmas, uz vestibulārā un ariepiglotiskā aparāta krokām. Infiltrātu skleroze noved pie anatomisko struktūru deformācijas, uz kurām tie radušies. Tādējādi uzbalsene samazinās, saraujas un pārvietojas rētaudu vilkmes virzienā - laterāli vai balsenes vestibila lūmenā. Parasti balsenes vestibulārajā daļā papildus tipiskiem blīviem infiltrātiem parādās arī granulomatozi audi, kas pēc izskata atgādina balsenes papilomas.

Gredzenveida stenozes dēļ balsenes lūmens ir ievērojami sašaurināts, elpošana kļūst trokšņaina, šņācoša, un fiziskas slodzes laikā rodas aizdusa. Infiltrātus pārklājošais epitēlijs nečūlojas (svarīga diferenciāldiagnostikas pazīme), tas ir pārklāts ar cieši pielipušu bālganu, duļķainu sekrēciju, kas izdala saldenu, lipīgu smaku (nevis smirdīgu, kā ar ozēnu, bet diezgan nepatīkamu).

Balsenes skleromas diagnoze

Progresējošu balsenes skleromas formu diagnostika nav sarežģīta, īpaši, ja vienlaicīgi tiek konstatēti līdzīgi bojājumi deguna dobumā un rīklē. Skleromu nodod arī iepriekšminētā raksturīgā saldskābā smaka, kas jūtama no attāluma. Ja skleromas perēkļi skar tikai balseni, tie jādiferencē no citām specifiskām balsenes slimībām un audzējiem. Līdztekus dažādām pacienta visaptverošas izmeklēšanas metodēm (plaušu rentgenogrāfija, seroloģiskie testi, bakterioloģiskā izmeklēšana) galīgās diagnozes noteikšanai obligāta ir biopsija. Materiāls jāņem tiešās laringoskopijas laikā vai pat dažos gadījumos vairogdziedzera skrimšļa preparēšanas laikā no infiltrāta dziļuma, jo tā blīvuma dēļ netiešās laringoskopijas laikā instruments parasti slīd pa gļotādas virsmu un neiekļūst dziļi objektā.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Balsenes skleromas prognoze

Dzīves prognoze ar balsenes skleromu ir labvēlīga, bet attiecībā uz balsenes funkcijām tā ir atkarīga no procesa smaguma pakāpes. Bieži vien šādiem pacientiem nepieciešamas vairākas plastiskās operācijas un viņi pat kļūst par mūža kanulu lietotājiem.