Aortas koarktācija: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Aortas koarktācija ir lokalizēts aortas lūmena sašaurinājums, kas izraisa augšējo ekstremitāšu asinsvadu hipertensiju, kreisā kambara hipertrofiju un vēdera dobuma orgānu un apakšējo ekstremitāšu hipoperfūziju. Aortas koarktācijas simptomi atšķiras atkarībā no sašaurinājuma pakāpes un izplatības – no galvassāpēm, sāpēm krūtīs, aukstām ekstremitātēm, vājuma un klibuma līdz fulminantai sirds mazspējai un šokam. Sašaurinājuma vietā dzirdams kluss troksnis. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz ehokardiogrāfiju vai datortomogrāfiju vai magnētiskās rezonanses angiogrāfiju. Aortas koarktācijas ārstēšana ir balona angioplastija ar stenta ievietošanu vai ķirurģiska korekcija. Ieteicama endokardīta profilakse.

Aortas koarktācija veido 8–10 % no visiem iedzimtiem sirds defektiem. Tā novērojama 10–20 % pacientu ar Šereševska-Tērnera sindromu. Zēnu un meiteņu attiecība ir 2:1.

Aortas koarktācija parasti notiek proksimālajā krūšu kurvja aortā tieši zem atslēgas kaula artērijas sākuma vietas. Reti rodas vēdera aortas koarktācija. Koarktācija var būt izolēts defekts vai arī tā var būt saistīta ar citām iedzimtām anomālijām (piemēram, bikuspidālo aortas vārstuļu, kambaru starpsienas defektu, aortas stenozi, atvērtu arteriozo vadu, mitrālā vārstuļa anomālijām, smadzeņu aneirismām).

Fizioloģiskās sekas ir palielināta spiediena slodze uz kreiso kambara, kreisā kambara hipertrofija, ķermeņa augšdaļas, tostarp smadzeņu, hiperperfūzija un vēdera dobuma orgānu un apakšējo ekstremitāšu hipoperfūzija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Aortas koarktācijas simptomi

Aortas koarktācijai ir divi iespējamie varianti:

• izolēta koarktācija (pieaugušo tips);
• aortas koarktācija kombinācijā ar atvērtu arteriālu vadu, aortas sašaurināšanās atrodas pre- vai postduktāli (bērnības tips).

Infantilais koarktācijas veids ir visnelabvēlīgākais, jo to pavada ļoti agrīna augsta plaušu hipertensijas attīstība. Aortas sašaurināšanās bloķē asins plūsmu no sirds uz ķermeņa apakšējās daļas orgāniem, kā rezultātā paaugstinās arteriālais spiediens virs sašaurināšanās vietas. Tas noved pie ķermeņa tipa pazīmju veidošanās - "atlētiska" ķermeņa tipa ar labi attīstītu plecu joslu, kā arī pie arteriālai hipertensijai raksturīgu sūdzību parādīšanās (galvassāpes, deguna asiņošana). Ar defekta dabisko gaitu var attīstīties morfoloģiskas izmaiņas koronārajās artērijās, kreisā kambara endo- un miokarda sekundārā fibroelastoze, cerebrovaskulāri negadījumi vai smadzeņu asiņošana, kas arī pasliktina novēlotas ķirurģiskas ārstēšanas rezultātus.

Ar ievērojamu sašaurināšanos jaundzimušā periodā var attīstīties asinsrites šoks ar nieru mazspēju (oligūriju vai anūriju) un metabolisko acidozi, kas atgādina citu sistēmisku slimību, piemēram, sepses, klīnisko ainu.

Mazāk izteikta sašaurināšanās pirmajā dzīves gadā var nebūt klīniski redzama. Bērnam augot, var attīstīties nespecifiski aortas koarktācijas simptomi (piemēram, galvassāpes, sāpes krūtīs, vājums un klibošana slodzes laikā). Hipertensija ir bieži sastopama, bet sirds mazspēja pēc jaundzimušā perioda attīstās reti. Reti plīst smadzeņu aneirisma, kā rezultātā rodas subarahnoidāla vai intrakraniāla asiņošana.

Tipiskas fiziskās apskates pazīmes ir hipertensija augšējās ekstremitātēs. Augšstilba kaula pulss ir vājš vai aizkavēts, un asinsspiediens apakšējo ekstremitāšu rajonā ir zems vai nemanāms. 2-3/6 sistoliskais izsviedes troksnis vislabāk dzirdams virs kreisās starplāpstiņu zonas. Paplašinātas starpribu sānu artērijas var radīt nepārtrauktu troksni starpribu telpās. Meitenēm ar aortas koarktāciju var būt Tērnera sindroms, iedzimta slimība, kas izraisa kāju limfedēmu, kakla pterigoīdās krokas, kvadrātveida krūtis, kubitus valgus un plaši izvietotus krūšu galus.

Ja to neārstē, pieaugušā vecumā var attīstīties kreisā kambara sirds mazspēja, aortas plīsums, intrakraniāla asiņošana, hipertensijas encefalopātija un hipertensija.

Aortas koarktācijas diagnoze

Diagnoze tiek ieteikta, pamatojoties uz klīniskajiem datiem (ieskaitot asinsspiediena mērījumus visās 4 ekstremitātēs), ņemot vērā krūškurvja rentgenogrammu un EKG, un precīza diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz divdimensiju ehokardiogrāfiju ar krāsu Doplera vai datortomogrāfijas vai MR angiogrāfiju.

Aortas koarktācijas klīniskā diagnostika ir specifiska, raksturīgie simptomi piesaista uzmanību jau pirmajā izmeklēšanā. Sirds zona vizuāli nemainās. Relatīvā sirdsdarbības blāvuma robežas nav paplašinātas. Sirds pamatnē dzirdams intensīvs sistoliskais troksnis, maksimālās dzirdamības punkts atrodas starp lāpstiņām otrā krūšu skriemeļa līmenī. Pulss augšstilba artērijā ir vājināts vai nav sataustāms. Asinsspiediens kājās ir ievērojami samazināts vai nav noteikts. Ja defekts pirmo reizi tiek atklāts vecumā virs 1 gada, tas norāda uz tā relatīvi nelielu smaguma pakāpi. Smaga aortas koarktācija izpaužas jau pirmajos dzīves mēnešos ar trauksmi, vāju svara pieaugumu un apetītes trūkumu. Tā kā zīdaiņiem ir grūti izmērīt asinsspiedienu, izmeklēšanas laikā obligāti jānosaka pulss augšstilba artērijās un jānovērtē tā raksturojums.

EKG parasti uzrāda kreisā kambara hipertrofiju, bet EKG var būt normāla. Jaundzimušajiem un zīdaiņiem EKG biežāk uzrāda labā kambara hipertrofiju vai labās Hisa kūlīša blokādi nekā kreisā kambara hipertrofiju.

Rentgenogrāfiski var konstatēt ribu apakšējo malu eroziju strauji paplašinātu un līkumotu starpribu artēriju spiediena dēļ. Sirdij var būt sfēriska vai "aortiska", ovāla konfigurācija ar paceltu virsotni. Krūškurvja orgānu rentgenogrammā augšējā priekšējā mediastīna ēnas zonā redzama koarktācija "3" zīmes veidā. Sirds izmērs ir normāls, ja vien neattīstās sirds mazspēja. Paplašinātas starpribu sānu artērijas var erodēt 3.-8. ribas, kā rezultātā uz ribām apakšējās kontūras zonā parādās iespiedumi, savukārt ribu erozijas reti veidojas pirms 5 gadu vecuma.

Skenējot aortu, tiek izmantota suprasternāla pozīcija. Netiešās ehokardiogrāfiskās pazīmes, kas apstiprina koarktāciju, ir aortas poststenotiska paplašināšanās, hipertrofija un kambaru paplašināšanās.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija ir indicēta gadījumos, kad saistīto sirds defektu raksturs nav skaidrs vai ir aizdomas par aortas arkas pārtraukumu.

Diferenciāldiagnostika tiek veikta visos stāvokļos, kam pievienots paaugstināts asinsspiediens. Ievērojama pulsa pavājināšanās vai neesamība augšstilba artērijās norāda uz aortas koarktāciju. Līdzīgas klīniskās pazīmes var būt arī nespecifiskā aortoarterīta gadījumā - autoimūnas slimības, kuras laikā uz lielo asinsvadu iekšējās oderes attīstās proliferatīvs process, kā rezultātā samazinās asinsvadu lūmens un paaugstinās asinsspiediens. Asimetrisko asinsvadu bojājumu dēļ nespecifisko aortoarterītu sauc par "dažādu pulsu slimību".

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]