Akromegālija un gigantisms - informācijas apskats

Akromegālija un gigantisms ir neiroendokrīnas slimības, kuru pamatā ir patoloģisks augšanas aktivitātes pieaugums.

Gigantisms (grieķu gigantos — milzis, milzis; sinonīms: makrosomija) ir slimība, kas rodas bērniem un pusaudžiem ar nepilnīgu fizioloģisku augšanu, kam raksturīga relatīvi proporcionāla epifizeāla un periostāla kaulu, mīksto audu un orgānu palielināšanās, kas pārsniedz fizioloģiskās robežas. Patoloģiska augšana tiek uzskatīta par augšanu virs 200 cm vīriešiem un 190 cm sievietēm. Pēc epifizāro skrimšļu pārkaulošanās gigantisms parasti attīstās par akromegāliju. Akromegālijas (grieķu akros — galējais, vistālākais un megas, megalu — liels) galvenais simptoms ir arī paātrināta ķermeņa augšana, bet ne garumā, bet gan platumā, kas izpaužas kā nesamērīga skeleta kaulu un iekšējo orgānu periostāla palielināšanās, kas tiek kombinēta ar raksturīgu vielmaiņas traucējumu. Slimība parasti attīstās pieaugušajiem.

Šo slimību pirmo reizi aprakstīja P. Marie 1886. gadā, un gadu vēlāk O. Minkovskis (1887) pierādīja, ka P. Marie slimības pamatā ir hipofīzes audzēja hormonālās aktivitātes palielināšanās, kas, kā noteica S. Benda (1903), ir "augsti savairojušos priekšējās daivas eozinofilo šūnu konglomerāts". Krievu literatūrā pirmo ziņojumu par akromegāliju 1889. gadā sniedza B. M. Šapošņikovs.

Akromegālijas un gigantisma cēloņi un patogeneze. Lielākā daļa gadījumu ir sporādiski, taču ir aprakstīti arī ģimenes akromegālijas gadījumi.

Hipofīzes sindroma teorija tika izvirzīta jau 19. gadsimta beigās. Pēc tam galvenokārt vietējie pētnieki, izmantojot lielus klīniskos materiālus, pierādīja lokālo koncepciju pretrunu par hipofīzes ekskluzīvo lomu slimības patogenezē. Tika pierādīts, ka primārās patoloģiskās izmaiņas diencefalonā un citās smadzeņu daļās spēlē nozīmīgu lomu tās attīstībā.

Akromegālijas raksturīga iezīme ir paaugstināta augšanas hormona sekrēcija. Tomēr ne vienmēr tiek novērota tieša saistība starp tā saturu asinīs un slimības aktivitātes klīniskajām pazīmēm. Aptuveni 5–8 % gadījumu ar zemu vai pat normālu somatotropā hormona līmeni asins serumā pacientiem ir izteikta akromegālija, ko izskaidro vai nu ar relatīvu īpašas augšanas hormona formas ar augstu bioloģisko aktivitāti satura palielināšanos, vai arī ar atsevišķu IGF līmeņa paaugstināšanos.

Akromegālijas un gigantisma cēloņi un patogeneze

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akromegālijas un gigantisma simptomi

Tipiskas akromegālijas sūdzības ir galvassāpes, izskata izmaiņas un roku un kāju palielināšanās. Pacientus traucē roku nejutīgums, vājums, sausums mutē, slāpes, locītavu sāpes, kā arī ierobežotas un sāpīgas kustības. Pakāpeniskas ķermeņa izmēra palielināšanās dēļ pacienti ir spiesti bieži mainīt apavus, cimdus, cepures, apakšveļu un apģērbu. Gandrīz visām sievietēm ir menstruāciju traucējumi, un 30% vīriešu attīstās seksuāls vājums. Galaktoreja tiek novērota 25% sieviešu ar akromegāliju. Šīs novirzes izraisa prolaktīna hipersekrēcija un/vai hipofīzes gonadotropās funkcijas zudums. Bieži sastopamas sūdzības par aizkaitināmību, miega traucējumiem un samazinātu darbspēju.

Galvassāpes var atšķirties pēc rakstura, lokalizācijas un intensitātes. Reizēm tiek novērotas pastāvīgas galvassāpes, kas apvienojumā ar asarošanu izraisa pacienta neprātu. Galvassāpju ģenēze ir saistīta ar paaugstinātu intrakraniālo spiedienu un/vai turkas diafragmas saspiešanu augoša audzēja dēļ.

Akromegālijas un gigantisma simptomi

Akromegālijas un gigantisma diagnoze

Diagnozējot akromegāliju, jāņem vērā slimības stadija, tās aktivitātes fāze, kā arī patoloģiskā procesa gaitas forma un īpatnības. Ieteicams izmantot rentgena izmeklēšanas datus un funkcionālās diagnostikas metodes.

Skeleta kaulu rentgenizmeklēšanā atklājas periostāla hiperostoze ar osteoporozes pazīmēm. Roku un kāju kauli ir sabiezējuši, to struktūra parasti ir saglabājusies. Pirkstu nagu falangas ir pagodas formas sabiezētas, nagiem ir raupja, nelīdzena virsma. No citām kaulu izmaiņām akromegālijas gadījumā pastāv pastāvīga "piešu" augšana uz papēža kauliem, nedaudz retāk uz elkoņiem.

Akromegālijas un gigantisma diagnoze

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]