Akromegālijas un gigantisma diagnostika

Diagnozējot akromegāliju, jāņem vērā slimības stadija, tās aktivitātes fāze, kā arī patoloģiskā procesa gaitas forma un īpatnības. Ieteicams izmantot rentgena izmeklēšanas datus un funkcionālās diagnostikas metodes.

Skeleta kaulu rentgenizmeklēšanā atklājas periostāla hiperostoze ar osteoporozes pazīmēm. Roku un kāju kauli ir sabiezējuši, to struktūra parasti ir saglabājusies. Pirkstu nagu falangas ir pagodas formas, sabiezētas, nagiem ir raupja, nelīdzena virsma. No citām kaulu izmaiņām akromegālijas gadījumā pastāv pastāvīga "piešu" augšana uz papēža kauliem un nedaudz retāk uz elkoņiem.

Galvaskausa rentgenuzņēmums atklāj patiesu prognātismu, zobu diverģenci, pakauša izauguma palielināšanos un galvaskausa velves sabiezēšanu. Bieži tiek konstatēta frontālā kaula iekšējā hiperostoze. Ir novērota cietā smadzeņu apvalka kalcifikācija. Deguna blakusdobumi, īpaši frontālais un sfenoidālais blakusdobums, ir stipri pneimatizēti, kas novērojams arī sietkaulā un deniņu kaulā. Ir atzīmēta piena dziedzeru izaugumu gaisa šūnu proliferācija. 70–90% gadījumu palielinās turktur... Hipofīzes audzēja radioloģisko un oftalmoloģisko pazīmju neesamība neizslēdz tā klātbūtni akromegālijā un prasa izmantot īpašas tomogrāfiskās pētījumu metodes.

Ribu loks ir deformēts, mucveida ar paplašinātām starpribu spraugām. Attīstās kifoskolioze. Mugurkaulu raksturo "vidukļa" izzušana krūšu skriemeļu ventrālajās daļās, vairāki kontūri ar jaunizveidotā kaula superpozīciju uz vecajiem, knābja formas izaugumiem un paravertebrāla artroze. Locītavas bieži deformējas ar to funkciju ierobežojumu. Deformējošās artrozes parādības visizteiktākās ir lielajās locītavās.

Pacientu pēdu plantārajās virsmās esošo mīksto audu biezums pārsniedz 22 mm un tieši korelē ar STH un IGF-1 līmeni. Šo testu var izmantot, lai noteiktu akromegālijas aktivitāti un dinamiski novērtētu terapijas atbilstību.

Akromegālijas laboratoriskās pētījumu metodes atklāj šādas somatotropās funkcijas izmaiņas: somatotropā hormona fizioloģiskās sekrēcijas traucējumi, kas izpaužas kā paradoksāls augšanas hormona satura pieaugums, reaģējot uz glikozes slodzi, tireoliberīna, luliberīna intravenoza ievadīšana, miega laikā somatotropā hormona līmeņa paaugstināšanās netiek novērota; paradoksāls somatotropā hormona līmeņa samazinājums tiek atklāts insulīna hipoglikēmijas testa laikā, arginīna, L-dopas, dopamīna, bromkriptīna (parlodela) ievadīšanas laikā, kā arī fizisko aktivitāšu laikā.

Visizplatītākie testi, kas ļauj novērtēt hipotalāma-hipofīzes sistēmas stāvokli akromegālijas gadījumā un atgriezeniskās saites mehānismu integritāti, ir perorālais glikozes tolerances tests un insulīna hipoglikēmijas tests. Ja normālos apstākļos, lietojot 1,75 g glikozes uz 1 kg ķermeņa masas, somatotropiskā hormona līmenis asinīs ievērojami samazinās, tad akromegālijas gadījumā vai nu nav nekādas reakcijas/somatotropiskā hormona līmeņa samazināšanās zem 2 ng/ml 2-3 stundas, vai arī augšanas hormona līmenis paradoksāli palielinās.

Insulīna ievadīšana devā 0,25 U uz 1 kg ķermeņa masas normālā daudzumā, kas izraisa hipoglikēmiju, veicina augšanas hormona satura palielināšanos asins serumā, sasniedzot maksimumu 30–60 minūtēs. Akromegālijas gadījumā, atkarībā no sākotnējā somatotropiskā hormona līmeņa vērtības, tiek konstatētas hiporeaktīvas, areaktīvas un paradoksālas reakcijas. Pēdējā izpaužas kā somatotropiskā hormona līmeņa samazināšanās asins serumā.

Raksturīgākās izmaiņas, kas ļauj tās izmantot diagnostikas nolūkos, izpaužas hipofīzes līmenī. Hipofīzes adenomas veidošanās veicina mazāk diferencētu somatotrofu veidošanos ar izmainītu receptoru aparātu. Tā rezultātā audzēja šūnas iegūst spēju reaģēt, palielinot somatotropo sekrēciju, reaģējot uz stimulu iedarbību, kas nav specifiski noteiktam šūnu tipam. Tādējādi hipotalāma atbrīvojošie faktori (luliberīns, tireoliberīns), parasti neietekmējot somatotropā hormona ražošanu, aktivizē somatotropo sekrēciju aptuveni 20–60% pacientu ar akromegāliju.

Lai noteiktu šo parādību, tireoliberīnu ievada intravenozi 200 mcg devā, kam seko asins paraugu ņemšana ik pēc 15 minūtēm 90-120 minūtes. Izmainīta jutība pret tireoliberīnu, ko nosaka somatotropiskā hormona līmeņa paaugstināšanās par 100% vai vairāk no sākotnējā līmeņa, ir pazīme, kas norāda uz somatotrofu receptoru aktivitātes pārkāpumu un ir patognomoniska hipofīzes audzējam. Tomēr, galīgi nosakot diagnozi, jāņem vērā, ka līdzīgu nespecifisku STH līmeņa paaugstināšanos, reaģējot uz tireoliberīna ievadīšanu, var novērot arī dažos patoloģiskos stāvokļos (depresīvais sindroms, nervu anoreksija, primārā hipotireoze, nieru mazspēja). Diagnosticējot audzēja procesu hipofīzē, zināma vērtība var būt papildu prolaktīna un TSH sekrēcijas izpētei, reaģējot uz tireoliberīna ievadīšanu. Šo hormonu bloķēta vai aizkavēta reakcija var netieši norādīt uz hipofīzes audzēju.

Klīniskajā praksē plaši izplatījies funkcionālais tests ar L-dopu, dopamīnerģisko receptoru stimulatoru. Zāļu lietošana 0,5 g devā iekšķīgi akromegālijas aktīvās fāzes laikā neizraisa palielināšanos, kā tas novērojams normā, bet gan hipotalāma-hipofīzes sistēmas paradoksālu aktivitāti. Šīs reakcijas normalizēšana ārstēšanas laikā ir terapijas racionalitātes kritērijs.

[ 1 ], [ 2 ]

Diferenciālā diagnoze

Akromegālija jādiferencē no pahidermoperiostozes, Pedžeta slimības un Bambergera-Marijas sindroma.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]