Rītausmas ļaundabīgi audzēji: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Ļaundabīgi rīkles audzēji ir reta otolaringoloģiska slimība. Saskaņā ar 20. gadsimta vidus statistikas datiem, kas iegūti Ļeņingradas Onkoloģijas institūtā, no 11 tūkstošiem dažādu lokalizāciju ļaundabīgo audzēju gadījumu tikai 125 bija rīkles audzēji. Ļaundabīgi rīkles audzēji var attīstīties no visiem slāņiem, kas veido šo orgānu.

Vēzis (ļaundabīgi epiteliomas) attīstās no virspusējā epitēlija slāņa, bet saistaudu un limfoīdo slāņus atbalstošā mezenhimālā slāņa attīstās saistaudu un limfoīdo sarkomas. Līdztekus šāda veida ļaundabīgajiem audzējiem rīklē var rasties melanosarkomas un teratomas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Nazofarneksa ļaundabīgi audzēji

Ļaundabīgi nazofarneksa audzēji lielākajā daļā gadījumu (80–95%) rodas: vīriešiem, sarkomas rodas jaunākā vecumā, epitelioma – vecākā vecumā. Saskaņā ar dažiem datiem, sarkomas biežāk rodas sievietēm. Saskaņā ar ārvalstu statistiku, tā sauktās dzeltenās rases cilvēki slimo biežāk nekā citu tautu pārstāvji.

Nazofaringālu audzēju ļaundabīgo audzēju klīniskā evolūcija ir sadalīta četros periodos: debijas periodā, attīstītā stāvokļa periodā, eksteritorializācijas periodā un terminālajā periodā.

Debijas periods var izpausties ar vairākiem klīniskiem simptomiem. Visbiežāk, kas ir īpaši raksturīgi limfoepiteliomām, tiek novērotas adenopātijas parādības, kas izpaužas iekšējos jūga limfmezglos, kuri iegūst koksnainu blīvumu un ir saplūduši ar asinsvadu-nervu saišķi. Vienlaikus parādās dzirdes kanāla nosprostojuma pazīmes, kas izpaužas kā dzirdes samazināšanās vienā vai abās ausīs, autofonija, troksnis ausī, ko izraisa audzēja izplatīšanās dzirdes kanāla nazofaringālajā atverē. Audzēja izplatīšanās hoānu virzienā rada apgrūtinātu deguna elpošanu, vispirms vienpusēju, pēc tam divpusēju. Šajā periodā sākas neiralģiskas sāpes, kas visbiežāk izpaužas sākumā ar periodisku, pēc tam pastāvīgu otalģiju. Visbiežāk debijas perioda pazīmes ir dažādu banālu slimību (saaukstēšanās, iekaisuma, alerģijas utt.) pazīmes un piesaista uzmanību kā onkoloģiskas slimības pazīmes tikai tad, kad pacients sāk sūdzēties par svešķermeņa sajūtu nazofarneksā. Tieši šajā gadījumā audzējs kļūst pieejams vizuālai atpazīšanai, kā arī rentgena diagnostikai. Agrīnākajos posmos audzēju var atpazīt tikai ar MRI.

Attīstītā stāvokļa periodu raksturo fakts, ka visas iepriekš minētās debijas perioda pazīmes iegūst ievērojamu intensitāti, un audzējs ir diezgan viegli atklājams gan ar mugurējo, gan priekšējo rinoskopiju, atkarībā no tā augšanas virziena. Atkarībā no morfoloģiskās struktūras audzējam ir vai nu asiņojoša papilomatoza veidojuma izskats ar čūlainu virsmu (vēzis), vai blīvs, difūzs veidojums uz platas pamatnes (sarkoma). Sāpes, kas rodas ausī, nazofarneksā, galvaskausa pamatnes dziļajās daļās, iegūst paroksizmu raksturu, kuras praktiski nav iespējams remdēt ar pretsāpju līdzekļiem. Uz kakla palpē blīvu limfmezglu saišķus, kas saplūst ar pamatā esošajiem audiem, ar kustīgu ādu virs tiem.

Šajā periodā īpašu nozīmi iegūst rentgena diagnostika, jo tās rezultāti ļauj spriest par audzēja izplatību un noteikt ārstēšanas taktiku un prognozi. Tādējādi sānu attēlos var konstatēt audzēju, kas ieaug sfenoidālajā sinusā un turkiskajā sienā, aksiālās projekcijās pēc Hirša tiek vizualizētas galvaskausa pamatnes detaļas un audzēja izplatības izraisītās izmaiņas attiecībā pret galvaskausa bazālajām atverēm (aizmugurējā plēstā, ovālā un apaļā).

Audzēja eksteritorializācijas periodu raksturo audzēja izplatīšanās ārpus anatomiskā veidojuma, kurā tas radies. Tā augšana galvenokārt notiek pa "mazākās pretestības līniju", t.i., tas ieaug apkārtējās dobumos, pēc tam mīkstajos audos un visbeidzot iznīcina kaulu audus. Izplatoties galvaskausa virzienā, audzējs, iekļūstot sfenoidālajā sinusā un sietveida kaula šūnās, var iznīcināt turkauliņa pamatni un sietveida plāksni un iekļūt galvaskausa vidējā un priekšējā bedrē, kur tā augšana nesaskaras ar nekādiem šķēršļiem. Ātri rodas paaugstināta intrakraniālā spiediena parādības (galvassāpes, vemšana, bradikardija utt.), retrobulbāru bojājumu pazīmes (redzes asuma zudums, aklums), galvaskausa nervu bojājumu izraisīti fokālie simptomi, kā arī garīgi traucējumi. Ar sānu invāziju, iekļūstot dzirdes kanāla kanālā, plīsušajā priekšējā atverē, audzējs sasniedz galvaskausa vidējo bedri ar tādām pašām sekām. Ar šo audzēja augšanas virzienu tas var ieaugt vaiga un temporālajā bedrē, izraisot atbilstošo galvas anatomisko apgabalu deformāciju. Papildus šīm izmaiņām rodas trismuss, neiralģiskas sāpes trijzaru nerva pirmā zara zaru rajonā un pastāvīga otalģija. Kad audzējs izplatās mutes virzienā, tas iekļūst caur hoānām, skarot priekšējos deguna blakusdobumus un orbītu. Daudz retāk audzējs izplatās astes virzienā, t.i., rīkles mutes daļas virzienā, tas var skart mīkstās aukslējas, un, iekļūstot caur rīkles sānu sienu tās augšējos apgabalos, tas var izkrist caur aizmugurējo plēsto atveri aizmugurējā galvaskausa bedrē un skart galvaskausa nervu astes grupu - IX, X, XI un XII. Papildus šiem nerviem audzēja invāzija galvaskausa dobumā var skart arī citus galvaskausa nervus, piemēram, I, II, III, IV, V, VI, VII, kas izraisa tā saukto ļaundabīgā nazofarneksa audzēja neiroloģisko formu. Informāciju par galvaskausa nervu bojājumu klīnisko ainu var atrast grāmatās "Klīniskā vestibuloloģija" (1996) un "Neirootorinolaringoloģija" (2000).

Terminālā perioda ilgums ir atkarīgs no audzēja lokalizācijas un ļaundabīguma pakāpes. Tas nav tik ilgs slikti diferencētu sarkomu un teratomu gadījumā, kā arī to invāzijas gadījumā galvaskausa dobumā, metastāžu gadījumā plaušās un aknās. Epiteliomām, kas izplatās orofarinksa virzienā, raksturīga tāda pati strauja terminālā stāvokļa attīstība. Tubulārie audzēji attīstās lēnāk, un tie daudzus mēnešus var izpausties tikai kā ausu aizlikums un troksnis tajā. Čūlojošiem un sekundāri inficētiem audzējiem raksturīga paātrināta evolūcija. Jaunieši ar šādu audzēju var nomirt dažu mēnešu laikā. Metastāzes rodas reti, parasti plaušās, aknās, mugurkaulā. Pacienti terminālā stadijā ir strauji anēmiski, novājināti, kaheksiski un parasti mirst no intrakraniālām komplikācijām, sekundārām infekcijām vai spēcīgas erozīvas asiņošanas ar lielu smadzeņu, kakla, plaušu vai vēdera dobuma asinsvadu bojājumiem.

Nazofarneksa ļaundabīgo audzēju diagnostika

Diagnostika ir efektīva tikai debijas stadijā un attīstītā stāvokļa pašā sākumā, kad pielietotā kombinētā ārstēšana var vai nu izārstēt pacientu, vai arī pagarināt viņa dzīvildzi par 4-5 gadiem. Tomēr praksē pacienti visbiežāk nonāk LOR onkologa redzeslokā attīstītā stāvokļa periodā, kad nav izslēgtas metastāzes un audzēja eksternalizācijas parādības. Šādos gadījumos ārstēšana kļūst ilga, sāpīga ar biežiem recidīviem un ievērojamā skaitā gadījumu beidzas bez rezultātiem.

Veiksmīgai nazofaringeāla audzēju agrīnai diagnostikai, atšķirībā no citu elpceļu audzējiem, kas ir labi vizualizējami, galvenokārt jābalstās uz ārsta onkoloģisko modrību, pie kura pacients ierodas, piemēram, ar tādām sūdzībām kā aizlikts deguns vienā ausī, kas nereaģē uz nekādu ārstēšanu, dzirdes zudums šajā ausī ar gaisa vadītspēju ar labu audu vadītspēju, pastāvīgs troksnis šajā ausī un deguna nosprostojums tajā pašā pusē, kā arī pastāvīgas galvassāpes, sāpes deguna dziļumā, paaugstināts nogurums utt. Ne vienmēr ir iespējams saskatīt nazofaringeālu audzēju regulāras mugurējās rinoskopijas laikā. Mūsdienu videoendoskopisko līdzekļu izmantošana ievērojami atvieglo agrīnas diagnostikas uzdevumu, tomēr ir svarīgi ne tikai laikus aizdomāties par audzēja klātbūtni. Šādiem pacientiem jāveic atbilstoši laboratoriskie izmeklējumi, atbilstoša rentgena izmeklēšana, bet vēl labāk datortomogrāfija vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana. Pēc visiem iepriekš minētajiem pasākumiem ir iespējama provizoriska biopsija vai arī tā tiek veikta operācijas laikā.

Ļaundabīgi nazofarneksa audzēji jādiferencē no sifilītiskām gummām, kuru infiltratīvās formas ir ļoti līdzīgas sarkomām, tāpēc visos aizdomīgu nazofarneksa audzēju gadījumos jāveic seroloģiskie testi un biopsijas histoloģiskā izmeklēšana.

Pota slimība ar subokipitālu lokalizāciju atšķiras no ļaundabīga nazofarneksa audzēja ar to, ka audzējs, kas rodas nazofarneksa aizmugurējās sienas rajonā (skriemeļu ķermeņa kazeozas sabrukšanas rezultāts), palpējot tiek noteikts kā svārstīgs, mīkstas konsistences pietūkums, savukārt jebkuram ļaundabīgam audzējam ir noteikts blīvums un nav svārstību simptomu. Šajā līmenī ir indicēta mugurkaula rentgena izmeklēšana, kas Pota slimības gadījumā atklāj destruktīvas izmaiņas atbilstošajās kaulu struktūrās.

Čūlaini proliferatīvā vilkēdes forma pēc izskata atgādina pūstošu vēža audzēju. Tādas pazīmes kā nelīdzena un pacelta čūlas mala, bojājuma izplatīšanās uz mutes dobumu un rīkli, gļotādas bālums ļauj tikai aizdomām par vilkēdes klātbūtni. Galīgo diagnozi nosaka histoloģiskā izmeklēšana.

Bieži vien bērniem nazofaringālie audzēji agrīnā stadijā tiek sajaukti ar adenoidiem, un iegūtie cauruļveida un dzirdes traucējumi, kas parasti novērojami ar adenoīdu izaugumiem, neveicina patiesas diagnozes noteikšanu.

Ļaundabīgi nazofarneksa audzēji jādiferencē arī no daudziem galvaskausa pamatnes audzēju veidiem, kā arī no limfoīdām proliferācijām, kas dažkārt rodas nazofarneksā leikēmijas gadījumā. Šādos gadījumos visaptveroša pacienta izmeklēšana ļauj atšķirt patieso audzēju no iepriekšminētajiem limfoīdiem veidojumiem.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nazofarneksa ļaundabīgo audzēju ārstēšana

Nazofāreniksa ļaundabīgo audzēju ārstēšana ir ārkārtīgi sarežģīts un nepateicīgs uzdevums, kura izsmeļošu vai daļēju risinājumu var panākt tikai pašā slimības sākumā. Mēģinājumi ķirurģiski ārstēt, kas veikti pagājušajā gadsimtā, vairumā gadījumu nedeva pozitīvu rezultātu: audzēja radikālas noņemšanas neiespējamība tā agrīnās dīgšanas dēļ kaulu audos, etmoidālajā labirintā un sphenoidālajā sinusā, svarīgu anatomisko struktūru tuvums, neizbēgami recidīvi, audzēja faktiskā "nokošana", kas noved pie masveida metastāzēm - tas viss piespieda vadošos rinosurgus atteikties no ķirurģiskas ārstēšanas un aprobežoties ar neķirurģiskām ārstēšanas metodēm (Kīrija un dziļā staru terapija, kobalta terapija, ķīmijterapija), kuru efektivitāte ir diezgan pieņemama ar savlaicīgu diagnostiku un kompleksu ārstēšanu.

Orofarīnga ļaundabīgi audzēji

Šie audzēji rodas telpā, ko no augšas ierobežo cieto aukslēju projekcija uz rīkles aizmugurējo sienu, bet no apakšas - mēles saknes līmenis. Šajā telpā ļaundabīgi audzēji var rasties no jebkuriem audiem un jebkurā vietā, taču to vēlamā lokalizācija ir aukslēju mandeles, mīkstās aukslējas un retāk rīkles aizmugurējā siena.

Palatīna mandeļu ļaundabīgi audzēji

Ļaundabīgi aukslēju mandeļu audzēji lielākajā daļā gadījumu ir audzēji, kas skar tikai vienu mandeli un rodas cilvēkiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem, taču ir aprakstīti gadījumi, kad šie audzēji rodas arī bērniem līdz 10 gadu vecumam. Vīrieši tiek skarti biežāk nekā sievietes attiecībā 4:1. Predisponējošie faktori ir smēķēšana, alkoholisms, atmosfēras arodslimību izraisīti riski un sifilisa infekcija.

Patoloģiskā anatomija. Mandeļu ļaundabīgie audzēji tiek iedalīti epitēlija, saistaudu un limforetikulārajos audzējos. Šo audzēju klašu veidi ir atspoguļoti turpmāk sniegtajā klasifikācijā (saskaņā ar ārvalstu publikācijām).

Palatīna mandeļu ļaundabīgo audzēju klasifikācija

• Epiteliomas:
  • spinocelulārā tipa integumentārā epitēlija epiteliomas;
  • spinocelulāras tipa trabekulāras epiteliomas ar metatipisku struktūru;
  • nediferencētas šūnu struktūras epiteliomas;
  • Keratinizējošas epiteliomas.
• Limfoepiteliomas.
• Sarkomas un limfosarkomas:
  • fascikulāra sarkoma;
  • limfoblastoma;
  • limfocītu sarkoma ar netipiskām un pārejas šūnām;
  • milzu šūnu folikulārā sarkoma (Brill-Simmers slimība).
• Retikulsarkomas:
  • embrionālās (teratomas) sarkomas;
  • diferencētas sarkomas;
  • retikulolimfosarkoma;
  • retikuloendoteliosarkoma;
  • retikulofibrosarkoma;
  • retikuloendhelioma (saskaņā ar G. Ardoinu).

Mandeļu epiteliomas ir samērā izplatītas visās stadijās – sākot no nelielām virspusējām čūlām bez reģionālas adenopātijas līdz plašām un dziļām čūlām ar masīvu kakla adenopātiju. Slimības sākums ir nemanāms, un mandeļu vēzis ilgstoši paliek nepamanīts. Pirmās klīniskās izpausmes rodas, kad audzējs izplešas ārpus mandeļu gultnes un metastazējas reģionālajos limfmezglos. Tieši blīva, audzējam līdzīga veidojuma parādīšanās apakšžokļa leņķa rajonā piesaista pacienta uzmanību, un tad viņš "atceras", ka viņu traucē arī vieglas sāpes kaklā, kas pastiprinās rīšanas laikā un izstaro uz tās pašas puses ausi. Un tikai pēc tam pacients vēršas pie ārsta, kurš var saskarties ar trim dažādām slimības formām:

• čūlainais apaļa krātera formā ar nelīdzenām malām, kura apakšdaļa ir pārklāta ar spilgti sarkanas krāsas granulētiem veidojumiem;
• proliferatīvs, atgādina kazenes, sarkanā krāsā, uz platas pamatnes, dziļi iestrādāts mandeļu parenhīmā;
• kriptogēns, arī atgādina kazeni, sarkanā krāsā, aizsprosto kriptu.

Iepriekš minētās formas var palikt nepamanītas ārsta uzmanības laikā virspusējas apskates laikā un tikt uzskatītas par hronisku kazeozu kriptogēnu tonsilītu. Tomēr netraucēta pogas zondes ievadīšana kriptā, viegli iekļūstot mandeļu parenhīmā, un tās asiņu iekrāsošana varētu pamodināt ārsta snaudošo onkoloģisko modrību, ko vainagotu izlēmīga rīcība - pacienta nosūtīšana pie LOR onkologa.

Progresējošākā stadijā, kad mandele sasniedz ievērojamu izmēru, kas disonē ar pretējās mandeles izmēru, otalģija kļūst pastāvīga. Audzēja attīstība kriptas dziļumā noved pie ievērojama mandeles tilpuma palielināšanās, savukārt mīkstās aukslējas pārvietojas uz pretējo pusi, atlikušās kriptas atveras, un pati mandele ir saspringta, tai ir koksnaina blīvums un sāpīga palpējot. Arī reģionālie limfmezgli ir palielināti, blīvi un saplūduši ar pamatā esošajiem audiem. Šajā slimības stadijā pacienta vispārējais stāvoklis saglabājas gandrīz labs, kas arī brīdina ārstu, jo hroniska kazeoza tonsilīta gadījumā pacienti parasti sūdzas par vājumu, galvassāpēm un paaugstinātu nogurumu.

Neārstētu gadījumu terminālais periods parasti iestājas 6–8 mēnešus pēc slimības pirmajām izpausmēm. Pacients ir kaheksisks, bāls, stipri novājināts, otalģija izpaužas kā nepanesamas ausu sāpes. Tās pašas sāpes rodas rīšanas laikā, kā dēļ pacients atsakās no ēdiena. Parasti šajā stadijā audzējs skar mēles sakni, balsenes ieeju, kakla limfmezglus. Pēdējie sasniedz ievērojamus izmērus, traucē galvas kustības, saspiež asinsvadu-nervu saišķi, kas izraisa sastrēgumu smadzenēs. Pēdējo galvaskausa nervu saspiešana ar palielinātiem limfmezgliem noved pie to inervēto muskuļu paralīzes. Skartie limfmezgli, sadaloties, izraisa letālu erozīvu asiņošanu no lieliem kakla asinsvadiem.

Mandeļu limfosarkoma debijas stadijā izpaužas kā šī limfadenoīdā orgāna tilpuma palielināšanās. Kamēr audzējs nesasniedz noteiktu izmēru, tas pacientam nerada nekādas problēmas. Tad parādās elpošanas un rīšanas traucējumi, vēlāk - balss veidošanās traucējumi. Tikai pēc tam, kad uz kakla parādās palielinātu limfmezglu paciņas, pacients konsultējas ar ārstu. Faringoskopija atklāj rīkles asimetriju, ko izraisa ievērojams vienas no mandelēm palielinājums, bieži attiecībā 3:1. Skartās mandeles virsma ir gluda, dažreiz daivaini izliekta, rozā vai sarkanā krāsā, mīksti elastīgas konsistences, atšķirībā no epiteliomas, kas piešķir mandelei koksnainu blīvumu. Mandeļu sarkomas īpatnība ir tā, ka atšķirībā no mandeļu vēža rīšanas kustības ilgu laiku paliek nesāpīgas, kas bieži vien mulsina ārstu, jo arī mandeļu smaganas norit nesāpīgi. Gandrīz vienlaikus ar mandeļu palielināšanos attīstās reģionālā adenopātija. No apakšžokļa apvidus, gar sternocleidomastoidālā muskuļa priekšējo malu līdz atslēgas kaulam, stiepjas limfmezglu ķēde. Limfmezgli ir mīksti elastīgas konsistences, nesāpīgi.

Limfosarkomas lēnā sākšanās ilgst līdz ievērojamam limfmezglu bojājumam, pēc tam gaita ir ļoti strauja. Palatīna mandele sasniedz ievērojamu izmēru un aizsprosto rīkli; elpošana, rīšana un balss veidošanās ir strauji apgrūtināta. Vienlaikus rodas dzirdes kanāla disfunkcija. Ļoti ātri audzējs pārklājas ar čūlām un rodas sekundārs iekaisums. Paaugstinās ķermeņa temperatūra, pacienta vispārējais stāvoklis progresīvi pasliktinās. Adenopātija vispārinās: palielinās pretraheālie, paravazālie, mediastinālie un mezentērija limfmezgli. Strauji pastiprinās otalģija. Mediastinālie limfmezgli, spiežot uz apkārtējiem orgāniem, izraisa strauju pacienta stāvokļa pasliktināšanos. Pieaugošas kaheksijas, vispārējas intoksikācijas un sekundāru komplikāciju stāvoklī pacients mirst slimības pirmajā gadā.

Palatīna mandeļu limfosarkomas diferenciāldiagnostika tiek veikta ar viena no šiem dziedzeriem banālu hipertrofiju, kas ārēji atgādina šo ļaundabīgo audzēju. Šādos gadījumos diagnozi precizē hemogramma un mielogramma. Tuberkulozes bojājumi ir līdzīgi palatīna mandeļu limfosarkomai, jo tuberkulozo granulomu pavada reģionālā limfopātija. Palatīna mandelē ievadīta MBT izraisa tās progresējošu hipertrofiju, un tikai biopsijas mikroskopiskā izmeklēšana ļauj diferencēt šīs divas slimības vienu no otras. Faringeāla sifilisa gadījumā sekundārajā periodā abas mandeles ir palielinātas, un terciārajā periodā mandeļu smaganu veidošanos nepavada limfosarkomai raksturīga reģionālā adenopātija. Diferenciāldiagnostikā jāpatur prātā arī tonzilolitiāze, kas atšķirībā no limfosarkomas rodas ar sāpju sindromu. Iekšējās miega artērijas aneirisma dažreiz var imitēt retrotonsilāru reģiona audzēju; tai ir iegarena pietūkuma izskats, kas pārklāts ar normālu gļotādu un palpējot pulsē.

Palatīna mandeļu retikulosarkoma pēc klīniskās gaitas un ievērojamas radiosensitivitātes ir līdzīga limfosarkomai. Tāpat kā šis audzējs, retikulosarkoma agrīni metastāzēs uz tuviem un attāliem orgāniem un bieži atkārtojas, neskatoties uz intensīvu staru terapiju. No visām retikulosarkomas morfoloģiskajām variācijām teratomas ir visļaundabīgākās.

Palatīna mandeļu fibroblastiskā sarkoma ir ļoti reta un tai raksturīga nesāpīgums sākotnējā periodā, vienas palatīna mandeles palielināšanās, kuras virsma ir rievota un sarkana. Mandelei raksturīgs ievērojams blīvums, reģionālās adenopātijas nav. Skartā mandele dažu mēnešu laikā sasniedz gigantiskus izmērus un čūlojas. Šajā periodā audzējs infiltrējas visos apkārtējos audos - palatīna lokos, mīkstajās aukslējās, rīkles sienās un iekļūst parafaringālajā telpā, kur tas ietekmē asinsvadu-nervu saišķi. Sadaloties asiņojošajam audzējam, tā izplatīšanās dorsālā-kaudālā virzienā izraisa rīšanas, elpošanas un balss veidošanās traucējumus un drīz vien noved pie piespiedu traheotomijas. Slimības progresēšana noved pie audzēja metastāzēm kakla limfmezglos, kas sasniedz ievērojamus izmērus. Nāve parasti iestājas, ja progresējošas kaheksijas dēļ tiek bojāti iekšējie orgāni, pacientam mokoši ciešot vairākas nedēļas.

Mandeļu ļaundabīgo audzēju prognoze atšķiras no labvēlīgas (ierobežotās sākotnējās formās bez metastāzēm) līdz pesimistiskai (metastāžu un audzēja ekstrateritorializācijas klātbūtnē).

Ārstēšana ir ķirurģiska (sākotnējā stadijā paplašināta tonzilektomija, kam seko staru terapija) vai neoperējamos gadījumos - staru terapija kombinācijā ar ķīmijterapiju un simptomātisku ārstēšanu.

Ļaundabīgi audzēji aizmugurējā rīkles sienā

Tie galvenokārt ir epitēlija vēži, kas ātri čūlojas un agri metastazējas, bieži vien divpusēji, uz jugulārajiem-karotidālajiem limfmezgliem. Saistaudu audzējus pārstāv retikulosarkomas un limfosarkomas.

Subjektīvi pacients ilgstoši jūt svešķermeni kaklā, pēc tam pievienojas spontānas sāpes, kas izstaro uz vienu vai abām ausīm. Faringoskopijas laikā atklājas vairāk vai mazāk plaši izplatīta sarkanīgi pelēka čūla rīkles aizmugurējā sienā, pārklāta ar granulācijas audiem, sāpīga pieskaroties. Audzējs var attīstīties arī rīkles sānu sienā, izraisot vienpusēju adenopātiju. Bez ārstēšanas čūla izplatās visos virzienos. Rentgena terapija noved pie īslaicīgas izārstēšanas, bet vēlāk recidīvi rodas blakus esošajos audos un orgānos (mēles saknē, piriformā sinusā utt.), retos gadījumos metastāzes rodas attālos orgānos (plaušās, aknās, kaulos).

Limfosarkoma un retikulosarkoma ir retas un galvenokārt rodas jauniem cilvēkiem. Šie audzēji čūlojas rīklē daudz agrāk nekā citās augšējo elpceļu daļās un agri metastazējas reģionālajos limfmezglos. Tiem ir ievērojama jutība pret radioizolāciju un tos var pilnībā iznīcināt agrīnā stadijā, izmantojot staru terapijas metodes. Elektrokoagulāciju izmanto recidīvu gadījumā pēc staru terapijas, un reģionālie limfmezgli tiek izņemti pēc primārā bojājuma izārstēšanas.

Ļaundabīgi balsenes un rīkles audzēji

Šie audzēji pēc izcelsmes var būt cieši saistīti ar orofarīnga, balsenes un barības vada sākuma daļas audzējiem. Endoskopiskā izmeklēšana bieži vien neizdodas noteikt audzēja augšanas sākumpunktu, jo tas var vienlaikus rasties no rīkles apakšējās daļas pārejas vietām uz balsenes priekštelpu vai barības vada ieeju. Rīkles apakšējo daļu no augšas ierobežo hioīda kaula projekcija, bet no apakšas - barības vada ieeja. Saskaņā ar St. Gorbea et al. (1964) datiem, diagnostikas, prognostiskiem un terapeitiskiem nolūkiem šo telpu var sadalīt divās daļās, kuras atdala iedomāta plakne, kas krusto vairogdziedzera skrimšļa augšējos ragus. Augšējo daļu strukturāli attēlo membrānas audi, kas iekšēji robežojas ar ariepiglotisko kroku, priekšpusē ar tireohioīdo membrānu un sānos ar rīkles-epiglotisko kroku. Šī daļa ir pietiekami plaša vizuālai pārbaudei, un tajā radušajiem audzējiem ir ievērojama radiosensitivitāte. Apakšējā daļa ir šaura, tai ir rievas forma, kas stiepjas no augšas uz leju, abās pusēs iekšpusē robežojas ar aritenoidālajiem skrimšļiem, bet priekšpusē - ar vairogdziedzera skrimšļa apakšējiem ragiem. Šo zonu ir grūti vizualizēt, morfoloģiski to pārstāv fibrokartilaginozi audi, un tai ir relatīvi augsta radiorezistence. Ļaundabīga audzēja agrīnas diagnostikas gadījumi šajā zonā ir reti, jo nelieli simptomi iekaisis kakls, vēlme klepot bieži tiek attiecināti uz smēķētāja "sindromu" vai kādu profesionālu apdraudējumu. Tikai pēc tam, kad audzēja palielināšanās sāk izraisīt balss veidošanās traucējumus vai palielinās kakla limfmezgli, pacients vēršas pie ārsta, tomēr, saskaņā ar St. Girbea et al. (1964) datiem, līdz šim laikam audzējs ir neoperējams 75% no tiem, kas meklē palīdzību. Visbiežāk laringofarinksa ļaundabīgie audzēji vīriešiem rodas pēc 40 gadu vecuma, tomēr saskaņā ar ārvalstu statistiku Ziemeļeiropas valstīs biežāk (līdz pat 60%) tiek skartas sievietes, un šādu audzēju dominējošā lokalizācija ir retroaritenoidālajā un retrokrikoidālajā zonā. Veicinošie faktori ir smēķēšana, alkoholisms, kaitīgi profesionālie aerosoli, sifiliss.

Balsenes un rīkles ļaundabīgo audzēju patoloģiskā anatomija

Makroskopiski audzējam ir infiltrāta izskats, kura attīstība var iegūt čūlainu, proliferatīvu vai jauktu formu. Visbiežāk audzējs ir epitēlija rakstura, daudz retāk - saistaudu. Audzēja sākumpunkts var būt uzbalsenes brīvā daļa, piriformā sinusa priekšējais leņķis un siena, retroaritenoidālās un retrokrikoidālās zonas, apakšējās rīkles aizmugurējā siena. Tomēr vairumā gadījumu nav iespējams noteikt audzēja augšanas sākumpunktu, jo pacients konsultējas ar ārstu tādā procesa attīstības stadijā, kurā audzējs aizņem diezgan lielu telpu.

Ļaundabīgu balsenes un rīkles audzēju gadījumā metastāzes kakla limfmezglos ir gandrīz neizbēgamas. Visbiežāk metastāzes skar jūga vēnas limfmezglus un tos, kas atrodas uz krikotireozes membrānas. Dažreiz parādās atsevišķi limfmezgli, kas atrodas hioīda kaula lielā raga rajonā. Progresējošā stadijā limfmezgli saplūst ar apkārtējiem audiem periadenīta veidā un veido masīvus saplūdušu limfmezglu konglomerātus, ko skārušas metastāzes. Neārstētos gadījumos limfmezgli sadalās kopā ar blakus esošajiem audiem. Jūga limfmezgli, sadaloties un inficējoties, bojā lielus asinsvadus un izraisa letālu erozīvu asiņošanu. Metastāzes rodas aknās, plaušās un galvaskausa kaulos.

Ļaundabīgo laringofarinksa audzēju simptomi

Klīniskā gaita ir sadalīta vairākos periodos, kas vienmērīgi pāriet no viena uz otru. Šo periodu raksturojums ir ļoti svarīgs slimības diagnostikai un prognozei.

Sākotnējo periodu raksturo nelielas kairinājuma sajūtas rīkles lejasdaļā, sauss klepus un pastiprināta siekalošanās. Var novērot apgrūtinātu rīšanu un pārejošas rīkles spazmas. Šie sākotnējie subjektīvie simptomi aktīvi jāidentificē anamnēzes laikā, jo pats pacients var nepievērst tiem lielu nozīmi, koncentrējoties tikai uz klepu kā parādību, no kuras cieš gandrīz visi tabakas smēķētāji un dzērāji bez izņēmuma. Šajā periodā hipofaringoskopija visbiežāk neatklāj nekādus aizdomīgus veidojumus. Dažos gadījumos siekalu uzkrāšanos var novērot rīkles-epiglotiskā krokā vienā pusē vai tajā pašā pusē siekalu uzkrāšanos piriformā sinusā. Ja audzējs rodas no barības vada ieejas, tad ar tiešu laringoskopiju var novērot tā spazmu, kas ātri pāriet, ja šo vietu ieeļļo ar kokaīna šķīdumu.

Attīstītā procesa periodu raksturo izteikti subjektīvi simptomi: asas sāpes rīšanas laikā, spontānas sāpes naktī, spēcīga siekalošanās, pastiprināta rīšana un balss veidošanās traucējumi, bieži pēkšņa afonija, pūstoša smaka no mutes (audzēja sabrukšana un sekundāra infekcija), vispārējs vājums, anēmija, svara zudums atteikšanās no ēdiena dēļ. Elpošanas traucējumi, kas rodas audzēja infiltrācijas dēļ balsenes sieniņās un to saspiešanas, nosaka profilaktisko traheotomiju.

Balsenes un rīkles ļaundabīgo audzēju diagnostika

Laringoskopija atklāj sekundāru bojājumu pusei balsenes, ko izraisa infiltrāts, kas rodas no rīkles apakšējām daļām, skartās puses balss saite ir nekustīga, ir apkārtējo audu pietūkums, piriformā sinusa nosprostojums un liela daudzuma siekalu uzkrāšanās. Pārbaudot kakla priekšējo virsmu, tās kontūras skartajā pusē ir izlīdzinātas palielinātu limfmezglu dēļ, kas palpē kā palielinātas paciņas pa visu kakla sānu virsmu.

Terminālais periods neatšķiras no ļaundabīgo nazofarneksa un mandeļu audzēju perioda; vienīgā atšķirība var būt tā, ka šādiem pacientiem tiek veikta agrīna traheotomija un viņi parasti mirst agrāk.

Prognoze pārsvarā ir pesimistiska. Pacienti mirst no erozīvas asiņošanas no lieliem kakla asinsvadiem, sekundārām infekcijas komplikācijām, kaheksijas.

Diagnoze ir sarežģīta tikai sākotnējā periodā, taču pat audzēja atklāšana agrīnā stadijā būtiski neoptimizē prognozi, jo audzēji šajā apgabalā metastazējas agri un bieži vien nereaģē uz radikālu ārstēšanu pat ar modernākajām staru terapijas metodēm.

Galvenās balsenes un rīkles audzēju atpazīšanas metodes ir endoskopija, biopsija un radiogrāfija.

Balsenes un rīkles ļaundabīgie audzēji no balsenes un rīkles sekundārajiem bojājumiem jādiferencē ar balsenes audzēju, kam ir savas īpašības. Balsenes un rīkles ļaundabīgie audzēji tiek diferencēti arī no rīkles sifilisa infiltratīvās fāzes (sāpju neesamība), tuberkulozes, labdabīgiem rīkles audzējiem un šīs zonas divertikuliem. Izšķirošā saikne diagnostikā ir biopsija un histoloģiskā izmeklēšana.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ļaundabīgo laringofarinksa audzēju ārstēšana

Mūsdienu apstākļos ļaundabīgo laringofarinksa audzēju ārstēšana parasti tiek kombinēta - ķirurģiska un staru terapija. Pirms ķirurģiskas iejaukšanās, kā preoperatīvu sagatavošanos, DI Zimonts (1957) ierosināja veikt ārējo miega artēriju divpusēju ligāciju, kas nodrošināja audzēju barojošo vielu plūsmas pārtraukšanu un audzēja "bezasinīgu" izņemšanu.

Pēc autora domām, šī metode dažos gadījumos palīdz pārveidot neoperējamu audzēju par operējamu, ja vien pēc tam tiek izmantota staru terapija.

Ļaundabīgo balsenes audzēju pirmo reizi aprakstīja izcilais itāļu anatoms D. Morganji. Kopš tā laika ir pagājis daudz laika, un balsenes vēža izpēte ir guvusi cienīgu attīstību, tomēr pat mūsdienās šī slimība nebūt nav reta parādība, kas skar cilvēkus dzīves plaukumā. Un nav zināms, kur slēpjas lielākas briesmas – pašā slimībā, kuras agrīna atpazīšana vairumā gadījumu, pateicoties mūsdienu sasniegumiem ārstēšanas jomā, noved pie atveseļošanās, vai cilvēku neuzmanībā un dažreiz elementārā medicīniskajā analfabētismā, kuras dēļ pacienti meklē medicīnisko palīdzību progresējošās formās, kad prognoze kļūst vai nu apšaubāma, vai ļoti nopietna.