Vidusauss vidusauss ļaundabīgie audzēji

Vidusauss ļaundabīgi audzēji ir reta slimība otolaringoloģijā. Interesantu statistiku sniedz rumāņu autore Kornēlija Paunesku. Saskaņā ar viņas datiem, Bukarestes (Rumānija) Kolciusa slimnīcā ļaundabīgo audzēju attiecība pret citām vidusauss slimībām 1960. gadā bija 1:499. Saskaņā ar Adamsa un Morisona (1955) kopsavilkuma statistiku, kas apkopota Birmingemas slimnīcās visā to pastāvēšanas laikā, no 29 727 dažādām auss slimībām tikai 18 pacientiem bija ļaundabīgi auss audzēji, kas bija 0,06%. Vidusauss sarkomas ir vēl retākas.

Vidusauss ļaundabīgi audzēji rodas vienādā proporcijā abiem dzimumiem, epiteliomas rodas 40 līdz 50 gadu vecumā, bet sarkomas - pirms 10 gadu vecuma.

Vidusauss ļaundabīgie audzēji ir sadalīti primārajos un sekundārajos.

Primārais audzējs ir visizplatītākā un tipiskākā vidusauss slimība no visiem šeit radušajiem ļaundabīgajiem audzējiem. Primārais vēzis var attīstīties no bungādiņas gļotādas epitēlija, bet sarkoma - no periosta šķiedrainajiem audiem, un visbiežāk tam priekšā ir vai nu labdabīgi saistaudu audzēji, vai ilgstoši strutaini procesi vidusausī.

Vidusauss sekundārais audzējs rodas audzēju iekļūšanas rezultātā no blakus esošajām anatomiskajām struktūrām (galvaskausa pamatnes, nazofarneksa, pieauss dziedzera reģiona) vai metastāzēm no attāliem audzējiem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kas izraisa ļaundabīgus vidusauss audzējus?

Visbiežākais vidusauss vēža cēlonis ir ilgstošs hronisks epitimpanīts, ko sarežģī kaulu kariess un holesteatoma. Primāro ļaundabīgo vidusauss audzēju attīstību veicina atkārtota sudraba nitrāta šķīduma lietošana granulāciju dzēšanai bungādiņā, bet sekundāro - ekzēmas, eksostozes, ārējās dzirdes kanāla labdabīgus audzējus, kas noved pie ārējās dzirdes kanāla ļaundabīgo audzēju veidošanās un to izplatīšanās bungādiņā.

Starp sarkomu cēloņiem vairāki autori min traumas un želejveida mezenhimālo audu palieku klātbūtni jaundzimušo epitimpaniskajā telpā, kuru rezorbcija ir aizkavēta, kas noved pie tā ļaundabīgas deģenerācijas. Vidusauss ļaundabīgo audzēju attīstības mehānisms tiek izskaidrots ar epitimpaniskās telpas gļotādas metaplāziju ilgstoša iekaisuma procesa laikā šajā zonā vai ārējās dzirdes kanāla ādas epitēlija migrācijas rezultātā vidusausī caur bungādiņas marginālo perforāciju.

Vidusauss ļaundabīgo audzēju patoloģiskā anatomija

Visizplatītākā vidusauss vēža forma ir spinocelulārā epitelioma. Tai seko bazālo šūnu, cilindrisko šūnu un dziedzeru epitelioma. Vidusauss sarkomas ir nediferencētas, fibrosarkomas, rabdomiosarkomas, angiosarkomas, osteosarkomas, limforetikulosarkoma.

Vidusauss ļaundabīgo audzēju simptomi

Parasti pirmās vidusauss ļaundabīgo audzēju pazīmes noslīcina hroniska strutaina iekaisuma pazīmes, un aizdomas par audzēja klātbūtni rodas tikai tad, ja rentgena izmeklēšana atklāj netipiski plašu kaulu audu iznīcināšanu, kas sniedzas ārpus bungādiņas dobuma, epitimpāniskās telpas un alas.

Galvenais simptoms ir dzirdes zudums, kam tomēr nav īpašas nozīmes diagnozes noteikšanā. Vienīgā pazīme, kas var brīdināt ārstu, ir neparasti strauji progresējošs dzirdes zudums, līdz pat pilnīgam kurlumam vienā ausī. Pastāvīgie vidusauss ļaundabīgo audzēju simptomi ir netonāls troksnis ausīs, un, audzējam izplatoties uz bungādiņas mediālo sienu un logiem, parādās vestibulārā aparāta traucējumu pazīmes (mehānisks spiediens uz steika pamatni, vēža toksīnu iekļūšana caur logiem) un pievienojas uztveres dzirdes zudums.

Daudzi autori sejas nerva paralīzi uzskata par patognomonisku simptomu ļaundabīgiem vidusauss audzējiem. Patiešām, progresējošos gadījumos, kad ir bojāts sejas kanāls bungādiņas mediālās sienas rajonā, kas atrodas starp vestibulāro logu zemāk un sānu pusloka kanāla arku augstāk, rodas nerva parēze vai paralīze, taču šī komplikācija bieži vien ir saistīta ar hronisku strutainu procesu vidusausī ar kariozu procesu un holesteatomu, tāpēc šo pazīmi nevajadzētu uzskatīt par "pārāk" patognomonisku. Strutainību, pat serozu, var attiecināt arī uz banālu hronisku strutainu iekaisumu. Sāpju sindroms, iespējams, var būt izšķiroša loma ļaundabīga vidusauss audzēja diagnostikā: to raksturo īpaša noturība, kas nav raksturīga banālam hroniskam otītam; sāpes ir pastāvīgas, dziļas, pastiprinās naktī, dažreiz sasniedzot mokošas lēkmes. Pat ar bagātīgu izdalījumu no auss, kas norāda, ka nav kavēšanās, šīs sāpes nemazinās, bet gluži pretēji, nepārtraukti pastiprinās.

Otoskopijas laikā caur pilnībā iznīcināto bungplēvīti ārējā dzirdes kanālā izspiežas gaļīgs sarkans veidojums, kas parasti "peldējas" strutainās un asiņainās masās, kuras bieži sajauc ar granulāciju. Šī veidojuma palpācija ar Voiachek pogas zondi atklāj tā irdenumu, asiņošanu, un zonde gandrīz netraucēti iekļūst bungplēvītes dziļajās daļās, kuru saturs izskatās kā viendabīga asiņojoša masa. Labāk ir izvairīties no mediālās sienas palpācijas ar zondi, jo caur destruktīvi izmainīto kaulu ir viegli iekļūt priekštelpā vai gliemežnīcas galvenajā līkumā un tādējādi izraisīt smagu labirintītu ar neparedzamām sekām.

Kad process izplatās retroaurikulārajā telpā, vizuāli un palpējami var saskatīt blīvu, audzējam līdzīgu veidojumu, kas izlīdzina postaurikulāro kroku un izvirza ausi. Ārēji izaugušā audzēja sekundāra infekcija izraisa periaurikulāru iekaisuma infiltrātu, pastiprinātas sāpes, un endaurāla infekcija ar mediālās sienas malāciju noved pie strauji attīstoša labirintīta un vairākām intrakraniālām komplikācijām.

Citos gadījumos ļaundabīgi vidusauss audzēji norit bez īpaši spilgtām izpausmēm hroniska banāla vidusauss iekaisuma aizsegā, un tikai ķirurģiskas iejaukšanās laikā pieredzējis otosķirurgs var aizdomas par audzēja klātbūtni sarkanīgajos un blīvajos viendabīgajos audos, tāpēc ķirurģiskas iejaukšanās laikā vidusausī hroniska strutaina iekaisuma gadījumā visi noņemtie patoloģiski izmainītie audi jānosūta histoloģiskai izmeklēšanai.

Progresējošos gadījumos ļaundabīgos vidusauss audzējus var sarežģīt bojājumi pieauss siekalu dziedzerim, sietveida kaulam, nazofaringāliem veidojumiem, auss labirintam, temporālā kaula piramīdai, vidusauss nervu stumbriem (plēsts caurums, Gradenigo, Kole-Sikarda sindromi utt.).

Pacienta vispārējais stāvoklis progresīvi pasliktinās (anēmija, kaheksija). Neārstētos vai neārstējamos gadījumos pacienti mirst kaheksijas stāvoklī vai tādu komplikāciju rezultātā kā bronhopneumonija, meningīts, spēcīga erozīva asiņošana no iekšējās miega artērijas, sigmoīdā sinusa vai iekšējās jūga vēnas.

Vidusauss ļaundabīgo audzēju diagnostika

Vidusauss ļaundabīgo audzēju diagnostika ietver anamnēzes vākšanu, subjektīvo un objektīvo klīnisko datu novērtēšanu, histoloģisko un radioloģisko (DT un MRI) pētījumu veikšanu. Radioloģisko izmeklēšanu veic projekcijās pēc Šulera, Stenversa, Šoses II un Šoses III. Sākotnējos posmos parādās vairāk vai mazāk intensīva vidusauss dobumu ēnošana bez kaulu audu bojāejas pazīmēm (ja šī bojāeja nav notikusi agrāk, iepriekšēja hroniska strutaina epitimpanīta rezultātā). Turpmāka procesa attīstība noved pie kaulu bojāejas, kas izpaužas kaulu audu rezorbcijā, nevienmērīgā osteolīzē ar defektu veidošanos ar nelīdzenām un neskaidrām malām.

Dažos gadījumos destruktīvais process var izplatīties uz visu petromastoīda masīvu, un robežas, kas ierobežo zaudētos kaulaudus, raksturo neskaidrība, izplūšana, kas atšķir vidusauss ļaundabīgo audzēju radiogrāfisko ainu no holesteatomas vai glomusa audzēja attēla, kurā iegūtajiem dobumiem ir gluda virsma un skaidras robežas. Epiteliomās kaulu destrukcija notiek daudz agrāk un progresē daudz ātrāk nekā labdabīgos vidusauss audzējos. Vidusauss sarkomas nav būtisku atšķirību ne klīniskajā gaitā, ne radiogrāfiskās izmeklēšanas rezultātos. Tās tiek identificētas, pamatojoties uz histoloģiskās izmeklēšanas datiem.

Vidusauss ļaundabīgo audzēju diferenciāldiagnostika tiek veikta ar hronisku strutainu vidusauss iekaisumu, glomus audzēju un citiem iepriekš minētajiem ārējās un vidusauss labdabīgiem audzējiem. Daudzos gadījumos galīgo diagnozi var noteikt tikai uz operāciju galda, veicot biopsiju histoloģiskai izmeklēšanai, kas ir būtiski gan prognozei, gan turpmākās ārstēšanas taktikas izstrādei. Jāatzīmē, ka glomus audzēja intrakraniāla izplatība ar VII, IX un XII galvaskausa nervu bojājumiem ievērojami sarežģī diferenciāldiagnostiku.

Kā atzīmē Kornēlija Paunesku (1964), dažu sistēmisku slimību dzirdes izpausmes var simulēt ļaundabīgu vidusauss audzēju, īpaši sarkomas, piemēram, leikēmiju, leikosarkomatozi, mielomu, eozinofilās granulomas utt. Starp šīm slimībām īpaši jāatzīmē iepriekš aprakstītais Handa-Šellera-Kristiana sindroms (un Leterera-Sivē slimība).

Sākumā auss izpausme bieži novērojama bērniem vecumā no 2 līdz 5 gadiem, un to raksturo primārā lokalizācija mastoidālajā izaugumā, un to var sajaukt ar sarkomu. Tomēr vairāki izgaismojumi galvaskausa kaulos un citos kaulos kopā ar citiem simptomiem (eksoftalms, hipofīzes simptomi, aknu palielināšanās utt.) kalpo kā diferenciāldiagnostikas pazīmes, kas izslēdz ļaundabīgu audzēju.

Letterer-Siwe slimības, ārkārtīgi smagas retikuloendoteliozes bērniem, gadījumā primārā izpausme krustu kaula rajonā var imitēt sarkomu, taču galīgo diagnozi nosaka raksturīgās izmaiņas asins citoloģiskajā ainā, paaugstināta ķermeņa temperatūra un infiltrāta histoloģiskais attēls (monocitoze, milzu deformētas šūnas), kas raksturīgas šai slimībai.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Kāda ir vidusauss ļaundabīgo audzēju prognoze?

Vidusauss ļaundabīgajiem audzējiem parasti ir nopietna vai pesimistiska prognoze (bieži vien slimības novēlotas atpazīšanas dēļ), īpaši bērnībā radušos sarkomu gadījumā.