Tukšs turku seglu sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Diezgan bieži tukšās turku sēkļa sindroms ir asimptomātisks. Simptomu klātbūtnē klīniskā aina ir ārkārtīgi daudzveidīga. Tukšās turku sēkļa sindroma (ESS) galvenā izpausme ir dažādas pakāpes hipotalāma-hipofīzes disfunkcija. Iespējamas galvassāpes pierē, cerebrospinālā šķidruma noplūde no deguna klepojot un šķaudot, kā arī redzes lauku izmaiņas. Ļoti plaši ir pārstāvēti neirometaboliskie-endokrīnie sindromi: smadzeņu aptaukošanās ar oligo- vai amenoreju, persistējoša galaktorejas-amenorejas sindroms, miksedēma, viltus pseidohipoparatireoze, akromegālija, bezcukura diabēts, panhipopituitarisms, daļējs hipopituitārisms, subklīniski tropisko hormonu sekrēcijas līmeņa traucējumi. Klīniskie simptomi ir ārkārtīgi dinamiski, vienam neiroendokrīnajam sindromam pārejot uz citu, un spontānas remisijas. Emocionāli-personiskie, motivācijas un veģetatīvie traucējumi ir diezgan nozīmīgi, taču specifiskas pazīmes netiek novērotas.

80% gadījumu galvaskausa rentgenogrammās ir novērojama turkaula sienas (sella turcica) izmēra palielināšanās, tās aizmugures retināšana, un turkaula sienas forma visbiežāk ir cilindriska. Bieži sastopama galvaskausa hidrocefāliska forma un hipertoniskas parādības. Tomēr tukšas turkaula sienas sindroms var rasties arī uz normālas radiogrāfiskas ainas fona.

Klīniskajā ainā priekšplānā var izvirzīties labdabīgas intrakraniālas hipertensijas - "smadzeņu pseidotūmora" - simptomi, kam raksturīgas hipertoniska rakstura galvassāpes, redzes nerva disku tūska, paaugstināts intrakraniālais spiediens ar normālu cerebrospinālā šķidruma sastāvu. Diagnoze ir iespējama pēc pneimoencefalogrāfijas vai mērķtiecīgas datortomogrāfijas. Biežāk to novēro sievietēm, kurām ir bijušas daudzas grūtniecības, pēc ilgstošas perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošanas, hipertensijas fona apstākļos, pēc hormonu aizstājterapijas.

Tukšās mucas sindroma cēloņi. Pastāv primārie un sekundārie tukšās mucas sindromi. Starp primārā sindroma etioloģiskajiem faktoriem vissvarīgākie ir iedzimta turkainās mucas diafragmas nepietiekamība, pārejoša hipofīzes hiperfunkcija un hiperplāzija ar sekojošu involūciju (grūtniecība, ilgstoša perorālo kontracepcijas līdzekļu lietošana, hormonu aizstājterapija), paaugstināts cerebrospinālā šķidruma spiediens (Pikvika sindroms, "smadzeņu pseidotūmori", arteriāla hipertensija). Iedzimtu diafragmas nepietiekamu attīstību var pastiprināt pārejoša hipofīzes un tās kātiņa hiperfunkcija, un cerebrospinālā šķidruma spiediena svārstības noved pie zirnekļtīkla membrānas ar šķidrumu ievadīšanas mucas dobumā.

Sekundārā tukšās sienas sindroma cēloņi ir sienas diafragmas bojājumi neiroķirurģiskas iejaukšanās laikā un brīvas telpas veidošanās sienas turka dobumā, noņemot telpu aizņemošu bojājumu.

"Tukšās" turku sēnes sindroma patoģenēze. Ar iedzimtu defektīvu turku sēklinieku diafragmu un paaugstinātu intrakraniālo spiedienu dažādu iemeslu dēļ rodas ar cerebrospinālo šķidrumu piepildītās zirnekļtīkla membrānas izspiešanās turku sēklā. Implantētais "cerebrospinālā šķidruma maisiņš" spiež hipofīzi pie turku sēnes sienas, galvenokārt traucējot adenohipofīzes funkcijas. Turklāt notiek hipofīzes kāta saspiešana, kā rezultātā tiek traucēta hipotalāma kontrole pār hipofīzes funkcijām. Pēdējais iemesls tiek uzskatīts par nozīmīgāko neiroendokrīno sindromu veidošanā. Neiroendokrīno traucējumu aina ir atkarīga no neiroendokrīnās regulācijas smadzeņu sistēmu konstitucionālās mazvērtības kvalitātes.

Diferenciālā diagnoze. Pirmkārt, ir jāizslēdz apjomīgs process turku sēklās (audzējs, cista), asiņošana audzējā.

"Tukšās" turku sēnes sindroma ārstēšana. Ķirurģiska iejaukšanās ar turku sēnes diafragmas plastisko ķirurģiju tiek izmantota tikai tad, ja redzes traucējumi pastiprinās. Farmakoterapija sastāv no līdzekļu lietošanas, kuru mērķis ir samazināt cerebrospinālā šķidruma spiedienu, uzlabot smadzeņu hemodinamiku un normalizēt arteriālo spiedienu. Šim nolūkam tiek izmantoti asinsvadus pazeminoši, dehidratējoši un hipotensīvi līdzekļi. Citi terapeitiskie pasākumi ir atkarīgi no neiroendokrīno traucējumu kvalitātes.