Tetrada Fallo: simptomi, diagnoze, ārstēšana

Fallo tetraloģiju veido šādi 4 iedzimti defekti: liels sirds kambara starpsienas defekts, asins plūsmas obstrukcija labā sirds kambara izejā (plaušu stenoze), labā sirds kambara hipertrofija un "augšējā aorta". Simptomi ir cianoze, aizdusa barošanas laikā, attīstības traucējumi un hipoksēmijas lēkmes (pēkšņas, potenciāli letālas smagas cianozes epizodes). Bieži dzirdams rupjš sistoliskais troksnis gar kreiso krūšu kaula robežu 2.-3. starpribu telpā ar vienu otro sirds skaņu. Diagnoze pamatojas uz ehokardiogrāfiju vai sirds kateterizāciju. Radikāla ārstēšana ir ķirurģiska korekcija. Ieteicama endokardīta profilakse.

Fallo tetraloģija veido 7–10 % iedzimtu sirds defektu. Papildus iepriekšminētajiem četriem defektiem bieži ir arī citi, tostarp labās puses aortas loks (25 %), koronāro artēriju anatomijas traucējumi (5 %), plaušu artērijas zaru stenoze, aortopulmonālu kolaterālu asinsvadu klātbūtne, atvērts arteriālais vads, pilnīga atrioventrikulārā komunikācija un aortas vārstuļa regurgitācija.

Kas ir Fallo tetraloģija?

Fallo tetralogijai ir četras sastāvdaļas:

• starpkambaru starpsienas subaortisks (augsts membrānas) defekts, kas rada apstākļus spiediena izlīdzināšanai abos kambaros;
• labā kambara izejas obstrukcija (plaušu artērijas stenoze);
• labā kambara miokarda hipertrofija tās izejas aizsprostojuma dēļ;
• aortas dekstropozīcija (aorta atrodas tieši virs kambara starpsienas defekta).

Aortas stāvoklis var ievērojami atšķirties. Pēdējās divas komponentes praktiski neietekmē defekta hemodinamiku. Plaušu artērijas stenoze Fallot tetrādes gadījumā ir infundibulāra (zema, augsta un difūzas hipoplāzijas formā), bieži vien kombinēta ar vārstuļu stenozi vārstuļa divvirzienu struktūras dēļ. Pirmajos dzīves mēnešos bērniem bieži darbojas aortopulmonālās kolaterāles (ieskaitot atvērto artērijas vadu), bet plaušu artērijas vārstuļu atrēzijas gadījumā (t. s. Fallot tetrādes ekstremālā forma) - gandrīz vienmēr.

Kambaru starpsienas defekts (VSD) parasti ir liels; tāpēc sistoliskais spiediens labajā un kreisajā kambarī (un aortā) ir vienāds. Patofizioloģija ir atkarīga no plaušu artērijas obstrukcijas pakāpes. Vieglas obstrukcijas gadījumā var rasties asiņu šuntēšana caur VSD no kreisās uz labo pusi; smagas obstrukcijas gadījumā notiek šuntēšana no labās uz kreiso pusi, kā rezultātā samazinās sistēmiskā artēriju piesātinājums (cianoze), kas nereaģē uz skābekļa terapiju.

Pacientiem ar Fallot tetrādi var rasties pēkšņas ģeneralizētas cianozes lēkmes (hipoksēmiskas lēkmes), kas var būt letālas. Lēkmi var izraisīt jebkurš apstāklis, kas nedaudz samazina skābekļa piesātinājumu (piemēram, kliegšana, defekācija) vai pēkšņi samazina sistēmisko asinsvadu pretestību (piemēram, spēlēšanās, speršana pamošanās brīdī), vai pēkšņa tahikardijas un hipovolēmijas lēkme. Var veidoties apburtais loks: vispirms arteriālā PO2 samazināšanās stimulē elpošanas centru un izraisa hiperpneju. Hiperpneja palielina sistēmisko venozo atgriešanos labajā kambarī, padarot negatīvā spiediena sūkšanas efektu krūšu dobumā izteiktāku. Pastāvīgas labā kambara izplūdes trakta obstrukcijas vai samazinātas sistēmiskās asinsvadu pretestības gadījumā palielināta venozā atgriešanās labajā kambarī tiek novirzīta aortā, tādējādi samazinot skābekļa piesātinājumu un turpinot hipoksēmiskās lēkmes apburto loku.

Fallot tetraloģijas simptomi

Jaundzimušajiem ar ievērojamu labā kambara obstrukciju (vai plaušu atreziju) ir izteikta cianoze un aizdusa, ja tos baro ar nelielu svara pieaugumu. Tomēr jaundzimušajiem ar minimālu plaušu atreziju miera stāvoklī cianozes var nebūt .

Hipoksēmijas lēkmes var izraisīt fiziskas aktivitātes, un tām raksturīgas hiperpnejas (straujas un dziļas ieelpas) lēkmes, nemiers un ilgstoša raudāšana, pieaugoša cianoze un samazināta sirds trokšņu intensitāte. Lēkmes visbiežāk rodas zīdaiņiem; maksimālā sastopamība ir 2 līdz 4 mēnešu vecumā. Smaga lēkme var izraisīt letarģiju, krampjus un dažreiz nāvi. Daži bērni spēles laikā var pietupties; šī poza samazina sistēmisko venozo atteci, iespējams, palielinot sistēmisko asinsvadu pretestību un tādējādi palielinot arteriālo skābekļa piesātinājumu.

Fallot tetrādes galvenie simptomi ir aizdusas-cianotiskas lēkmes līdz pat samaņas zudumam, kas attīstās jau stenotiskās plaušu artērijas daļas spazmas rezultātā. Hemodinamiskas izmaiņas: sistoles laikā asinis no abiem sirds kambariem nonāk aortā, mazākā daudzumā (atkarībā no stenozes pakāpes) - plaušu artērijā. Aortas atrašanās vieta "virs" starpkambaru starpsienas defekta noved pie netraucētas asiņu izmešanas no labā kambara tajā, tāpēc neattīstās labā kambara mazspēja. Hipoksijas pakāpe un pacienta stāvokļa smagums korelē ar plaušu artērijas stenozes smagumu.

Fiziskās apskates laikā sirds apvidus vizuāli nav mainījies, parasternāli tiek konstatēts sistoliskais tremors, relatīvā sirds blāvuma robežas nav paplašinātas. Toņi ir apmierinoša skaļuma, gar krūšu kaula kreiso malu dzirdams rupjš sistoliskais troksnis plaušu artērijas stenozes un asins plūsmas caur defektu dēļ. Otrais tonis virs plaušu artērijas ir vājināts. Aknas un liesa nav palielinātas, nav tūskas.

Fallot tetraloģijas klīniskajā ainā izšķir vairākus relatīvās labsajūtas posmus: no dzimšanas līdz 6 mēnešiem, kad bērna motorā aktivitāte ir zema, cianoze ir vāja vai mērena; zilo lēkmju stadija (6-24 mēneši) ir klīniski vissmagākā stadija, jo tā notiek relatīvas anēmijas fonā bez augsta hematokrīta līmeņa. Lēkme sākas pēkšņi, bērns kļūst nemierīgs, palielinās elpas trūkums un cianoze, samazinās trokšņa intensitāte, iespējama apnoja, samaņas zudums (hipoksiska koma), krampji ar sekojošu hemiparēzi. Lēkmju sākums ir saistīts ar labā kambara izplūdes trakta spazmu, kā rezultātā visas venozās asinis tiek izvadītas aortā, palielinoties centrālās nervu sistēmas hipoksijai. Lēkme izraisa fizisku vai emocionālu stresu. Pasliktinoties veselības stāvoklim un palielinoties hipoksijai, bērni ieņem piespiedu tupus pozu. Pēc tam attīstās defekta pārejas stadija, kad klīniskā aina iegūst vecākiem bērniem raksturīgas pazīmes. Šajā laikā, neskatoties uz cianozes pieaugumu, lēkmes izzūd (vai bērni tās novērš, tupējot), samazinās tahikardija un aizdusa, attīstās policitēmija un poliglobulija, un plaušās veidojas kolaterālā asinsrite.

Fallot tetraloģijas diagnoze

Fallot tetrādes diagnoze tiek ieteikta, pamatojoties uz anamnēzi un klīniskajiem datiem, ņemot vērā krūškurvja rentgenogrammu un EKG, precīza diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz divdimensiju ehokardiogrāfiju ar krāsu Dopleru.

EKG palīdz noteikt sirds elektriskās ass novirzi pa labi no +100 līdz +180°, labā kambara miokarda hipertrofijas pazīmes. Bieži tiek konstatēta pilnīga vai nepilnīga Hisa kūlīša labās kājas blokāde.

Radioloģiski tiek konstatēta plaušu raksta izsīkšana. Sirds forma parasti ir tipiska - "koka kurpes" formā, pateicoties noapaļošanai un pacelšanai virs diafragmas virsotnes, kā arī plaušu artērijas loka iedobumam. Sirds ēna ir neliela, palielināšanos var novērot plaušu artērijas atrezijas gadījumā.

Ehokardiogrāfija ļauj lielākajai daļai pacientu noteikt diagnozi ar pietiekamu pilnīgumu, lai noteiktu ārstēšanas taktiku. Tiek atklātas visas defekta raksturīgās pazīmes: plaušu artērijas stenoze, liels starpkambaru starpsienas defekts, labā kambara hipertrofija un aortas dekstropozīcija. Izmantojot krāsu doplerogrāfiju, ir iespējams reģistrēt tipisko asins plūsmas virzienu no labā kambara uz aortu. Turklāt tiek atklāta labā kambara, stumbra un plaušu artērijas zaru izplūdes trakta hipoplāzija.

Sirds kateterizācija un angiokardiogrāfija tiek veikta neapmierinošas sirds un asinsvadu struktūru ehokardiogrāfiskas vizualizācijas gadījumā vai ja tiek atklātas jebkādas papildu anomālijas (plaušu atrēzija, aizdomas par perifēru stenozi utt.).

Fallot tetraloģijas diferenciāldiagnoze tiek veikta, pirmkārt, ar pilnīgu lielo asinsvadu transponēšanu.

Fallo tetrādes un lielo asinsvadu transpozīcijas diferenciāldiagnoze

Klīniskās pazīmes	Iedzimts sirds defekts
	Fallo tetraloģija	Lielo artēriju transpozīcija
Difūzās cianozes parādīšanās laiks	No dzīves pirmās puses beigām līdz otrās puses sākumam, maksimāli līdz diviem gadiem	No dzimšanas brīža
Sastrēguma pneimonijas anamnēze	Nē	Bieži
Sirds kupra klātbūtne	Nē	Ēst
Paplašinot sirds robežas	Nav tipisks	Ēst
Otrā toņa sonoritāte otrajā starpribu telpā kreisajā pusē	Novājināts	Pastiprināts
Trokšņa klātbūtne	Sistoliskais troksnis gar krūšu kaula kreiso robežu	Atbilst pievienoto komunikāciju atrašanās vietai
Labā kambara mazspējas pazīmes	Neviens	Ēst

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]