Stīvensa-Džonsona sindroms

Stīvensa-Džonsona sindroms ir toksiska-alerģiska slimība, kas ir ļaundabīgs bulozas eritēmas multiformas eksudatīvas variants.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi Stīvensa-Džonsona sindroms

Iespējamie slimības cēloņi bieži vien ir medikamenti (antibiotikas, sulfonamīdi, pretsāpju līdzekļi, barbiturāti utt.). Slimība var rasties arī citu alergēnu dēļ. Pašlaik lielākā daļa dermatologu uzskata, ka) multiformās eksudatīvās eritēmas un Stīvensa-Džonsona sindroma un Laiela sindroma pamatā ir toksiski alerģiskas reakcijas. Klīniski un patogenētiski atšķirība starp tām nav kvalitatīva, bet gan kvantitatīva. Šajā gadījumā antigēna-antivielu reakcija ir vērsta pret keratinocītiem, veidojoties cirkulējošiem imūnkompleksiem asins serumā, IgM un C3 komplementa komponenta nogulsnēšanās gar epidermas bazālo membrānu un dermas augšējo daļu.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Simptomi Stīvensa-Džonsona sindroms

Slimību raksturo strauja sākšanās ar izteiktiem vispārējiem simptomiem( augsta temperatūra, artralģija, mialģija).Pēc tam, pēc dažām stundām vai 2-3 dienām, parādās ādas un gļotādu bojājumi.

Uz rumpja, augšējo un apakšējo ekstremitāšu, sejas, dzimumorgānu ādas parādās izkliedēti, noapaļoti eritēmatozi plankumi sārtā krāsā ar perifēru zonu un iegrimušu cianotisku centru ar diametru no 1 līdz 3-51 cm. Šādi izsitumu elementi atgādina multiformas eksudatīvas eritēmas izsitumus. Pēc tam daudzu no tiem centrā veidojas plānsienu, ļengani pūslīši ar serozu vai hemorāģisku saturu. Pūslīši, saplūstot, sasniedz milzīgus izmērus. Atveroties, tie atstāj sulīgus, spilgti sarkanus, sāpīgus erozijas laukumus, gar kuru malām ir pūslīšu apvalku fragmenti ("epidermas apkakle"). Viegla pieskāriena ietekmē epiderma "slīd" (pozitīvs Nikolska simptoms). Erozijas virsma laika gaitā pārklājas ar dzeltenbrūnām vai hemorāģiskām krevelēm.

Uz mutes dobuma un acu gļotādas ir hiperēmija, tūska, parādās ļengani pūslīši, pēc kuru atvēršanas veidojas sāpīgi lieli erozijas. Lūpu sarkanā mala ir strauji tūskaina, hiperēmija, ar asiņojošām plaisām un pārklāta ar krevelēm. Bieži vien ir blefarokonjunktivīta parādības līdz pat panoftalmijai, urīnizvadkanāla, urīnpūšļa, augšējo elpceļu gļotādas bojājumi. Smagas vispārējas parādības (drudzis, nespēks, galvassāpes utt.) turpinās 2-3 nedēļas.

Komplikācijas un sekas

Ņemot to vērā, bieži attīstās pneimonija, caureja, nieru mazspēja un citas komplikācijas.30% gadījumu tiek novērots letāls iznākums.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika Stīvensa-Džonsona sindroms

Asinīs novēro leikocitozi, eozinopēniju, paaugstinātu ESR, paaugstinātu bilirubīna, urīnvielas, aminotransferāžu līmeni, izmaiņas plazmas fibrinolītiskajā aktivācijā proteolītiskās sistēmas aktivācijas dēļ un kopējā olbaltumvielu daudzuma samazināšanos albumīnu dēļ.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciālā diagnoze tiek veikta ar pemfigus, Laiela sindromu utt.

[ 20 ]