Limfoproliferatīvas ādas slimības: cēloņi, simptomi, diagnostika, ārstēšana

Labdabīgu un ļaundabīgu limfoproliferatīvu ādas slimību diagnostiska novērtēšana ir ļoti sarežģīts uzdevums patologam. Pēdējās desmitgadēs šajā jomā ir panākts ievērojams progress, pateicoties imunoloģijas attīstībai. Limfoproliferatīvo ādas slimību klasifikācijas morfoloģiskais pamats ir noteikts Ķīla klasifikācijā (1974) un tās turpmākajās modifikācijās (1978, 1988). Autori nozoloģisko formu morfoloģisko novērtējumu balstīja uz limfocītu citoloģiskajām īpašībām atbilstoši to secīgās attīstības stadijām no cilmes šūnām līdz atmiņas šūnām un to lokalizāciju normālā limfmezglā. Tomēr no nozoloģiskajām formām, kas tieši sastopamas ādā, Ķīla klasifikācijā ir iekļautas tikai mikozes fungoides un Sezari sindroms.

Lai zināmā mērā apvienotu klīniskos un patomorfoloģiskos kritērijus, ļaundabīgo ādas limfomu klasifikācijā jāiekļauj plašs klīnisko izpausmju klāsts, ņemot vērā šūnu proliferācijas morfoloģiskās iezīmes, kas ļauj noteikt šūnu elementu brieduma pakāpi.

Svarīgs aspekts ir ādas limfomu fenotipisko īpašību noteikšana, izmantojot imunoloģiskos marķierus, kas raksturīgi noteiktām nozoloģiskām formām. Lai diferencētu labdabīgus un ļaundabīgus procesus, jāņem vērā arī izmaiņas T- vai B-limfocītu receptoru genomā, tā sauktā genotipēšana.

G. Burgs un līdzautori (1994) papildus iekļāva ne-Hodžkina limfomu Ķīles klasifikācijā lielu retu limfoproliferatīvu slimību grupu, kas rodas ādā, jo īpaši mikozes fungoīdu variantu granulomatozas, krokotas ādas formā, limfomatoīdo papulozi, sistēmisko angioendoteliomatozi (angiotropisko limfomu), siringolimfoidālo hiperplāziju ar alopēciju un vairākus citus procesus, kuru piederība patiesām ādas limfomām nav kopīga visiem.

Tādējādi, formulējot primāro ādas limfomu klasifikācijas, pastāv tendence apvienot limfmezglu šūnām raksturīgās pamata morfoloģiskās īpašības ar limfocītu imunoloģiskajām un genotipiskajām iezīmēm no ādas proliferācijas perēkļiem.

Šis process prasa zināmus kompromisus. Kā atzīmēja G. Burgs u.c. (2000), lai panāktu savstarpēju sapratni ar patologiem un hematoonkologiem, ir jāizmanto vienota terminoloģija un jāpielāgo mezgla limfomu klasifikācija, papildinot to atbilstoši ādai raksturīgo nozoloģisko formu orgānu specifiskajām iezīmēm. Līdzīga pieeja tika izmantota REAL klasifikācijā (Pārskatītā Eiropas-Amerikas limfomu klasifikācija, 1994), PVO klasifikācijā (1997), EORTC (Eiropas Vēža pētniecības un ārstēšanas organizācija, 1997).

[ 1 ]