Ādas pseidolimfoma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Ādas pseido-limfomas ir labdabīgu limfoproliferatīvu procesu grupa ar lokālu vai izplatītu reaktīvu raksturu, kas var izzust pēc kaitīgā aģenta izņemšanas vai neagresīvas terapijas.

B šūnu pseido-limfoma (sin.: labdabīga Beiveršteta limfadenoze, ādas limfocitoma, Špīglera-Fenta sarkoidoze) biežāk sastopama bērniem un pusaudžiem. Klīniski tā izpaužas kā diezgan skaidri norobežoti, mazi, rozīgi vai zilgani sarkani, atsevišķi vai (retāk) vairāki sīki mezgliņi. Dažreiz ir infiltratīvi plāksnīšu perēkļi ar plakanu vai paceltu virsmu, ap kuriem atrodas mazi elementi, kā arī atsevišķi mezgliņi. Visbiežāk sastopamā lokalizācija ir seja, ausis, kakls, piena dziedzeru areola, paduses, sēklinieku maisiņš. Dažreiz uz sejas un rumpja ir simetriski izkliedēti miliārie mezgliņi. Var novērot izmaiņas reģionālajos limfmezglos un perifērajās asinīs, bet pacientu vispārējais stāvoklis ir labs. Slimības attīstība ir saistīta ar spirohetu Borrelia burgdorferi, kas iekļūst ādā caur ērču - Ixodes ricinus - kodumiem.

Patomorfoloģija. Epiderma ir nemainīga, tikai nedaudz sabiezējusi, zem tās ir šaura kolagēna josla, kas to atdala no infiltrāta. Pēdējais ir skaidri norobežots, atrodas ap asinsvadiem un piedēkļiem, retāk difūzs, aizņem visu dermu, izplatoties zemādas audos. Infiltrāta šūnu sastāvs reti ir monomorfs, saistībā ar ko H. Keri un H. Kresbahs (1979) iedala limfocitomu trīs veidos: limforetikulārā, granulomatozā un folikulārā, lai gan viņi nenoliedz jauktu tipu esamību. Galvenais šūnu sastāvs ir mazi limfocīti, centrocīti, limfoblasti un atsevišķas plazmas šūnas. Starp tiem ir histiocīti (makrofāgi), veidojot tā saukto zvaigžņoto debesi. Atsevišķi histiocīti var būt daudzkodolu, un to citoplazmā var būt fagocitēts materiāls (polihromi ķermeņi). Makrofāgi ir skaidri redzami, pateicoties augstajam hidrolītisko enzīmu saturam tajos. Dažreiz infiltrāta marginālajā zonā ir atrodami neitrofilie un eozinofilie granulocīti, kā arī audu bazofili. Folikulārā tipa gadījumā ir izteikti germinālie centri, kas imitē limfmezgla sekundāros folikulus, kas sastāv no plata limfocītiska izciļņa un gaišas krāsas centra, kurā galvenokārt atrodas centrocīti, histiocīti, centroblasti, dažreiz ar plazmas šūnu un imunoblastu piejaukumu. Šīs slimības klīniskā izpausme histoloģiski lielākoties atbilst limforetikulārajam un folikulārajam tipam. Limfocitomai ļoti raksturīga stromas elementu aktivitāte fibroblastiskas reakcijas veidā, jaunu asinsvadu veidošanās un audu bazofilu skaita palielināšanās. Izplatītā formā šī aina ir izteiktāka, un procesa labdabīgo raksturu ir grūtāk atpazīt.

Fenotipēšana atklāj pozitīvus B šūnu marķierus (CD19, CD20, CD79a) folikulārajā komponentā, kur tiek noteiktas arī koncentriski izvietotas dendritisku CD21+ šūnu ķēdes. Starpfolikulu telpās ir CD43+ T limfocīti. Reakcija ar IgM un IgA vieglajām ķēdēm apstiprina infiltrāta poliklonālo sastāvu. Genotipēšana neatklāj Ig gēnu pārkārtošanos vai intrahromosomālu translokāciju. Ir nepieciešams diferencēt B šūnu pseido-limfomu no imūnocitomas, B limfomu no folikulu centra šūnām un MALT tipa limfomu.

T-šūnu pseido-limfoma (sinonīms: Džesnera-Kanofa limfocītiskā infiltrācija) galvenokārt rodas pieaugušiem vīriešiem, galvenokārt uz pieres un sejas sāniem, kā arī uz kakla, pakauša apvidus, rumpja un ekstremitātēm, atsevišķu vai vairāku zilgani sarkanu vai brūngani sarkanu perēkļu veidā. Slimība sākas ar papulu parādīšanos, kas, palielinoties perifēras augšanas dēļ, veido skaidri norobežotas plāksnes ar gludu virsmu. Centrālajā daļā procesa regresijas rezultātā plāksnes iegūst gredzenveida kontūras. Pēc vairākām nedēļām vai mēnešiem tās izzūd bez pēdām, bet var atkal parādīties tajās pašās vai citās vietās. Šīs slimības saistība ar hronisku sarkano vilkēdi, ko neatpazīst visi, reakcija uz gaismu, infekciju un zālēm, norāda uz procesa reaktīvu raksturu.

Patomorfoloģija. Epiderma lielākoties nav mainījusies; dermas subpapilārajos un retikulārajos slāņos ir novērojami lieli, bieži skaidri norobežoti infiltrāti, kas sastāv no histiocītiem, plazmas šūnām un maziem limfocītiem, kuri parasti atrodas ap ādas piedēkļiem un asinsvadiem. Nav novēroti folikuli vai germinālie centri. Dermas augšdaļās ir konstatētas kolagēna vielas izmaiņas bazofilijas, kolagēna šķiedru saišķu retināšanas, fibroblastu un citu mezenhimālo elementu proliferācijas veidā. Fenotipēšana liecina, ka infiltrātā dominējošais kopums ir CD43+ T limfocīti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]