Limfocītiskā papuloze: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Pirmais slimības limfocītiskās papulozes apraksts pieder A. Dupontam (1965). 1968. gadā V. L. Makaulijs ieviesa terminu "limfomatoīdā papuloze", lai apzīmētu ilgstošus, labdabīgus, pašdziedinošus papulārus izsitumus ar ļaundabīgu histoloģisku izskatu.

Klīniski sākotnējās izmaiņas raksturo eritēmatozi plankumi vai sarkanbrūnas papulas. Pēc tam tās kļūst hemorāģiskas vai nekrotiskas, var spontāni izzust 3–6 nedēļu laikā, bet dažos gadījumos tikai pēc vairākiem mēnešiem, atstājot hiperpigmentāciju vai rētas. Bojājumi atrodas uz rumpja un ekstremitātēm, reizēm uz sejas. Var būt ekzēmai līdzīgas izmaiņas. Pacientu vispārējais stāvoklis nav traucēts, limfmezgli nav mainīti.

Limfocītu papulozes patomorfoloģija. R. Vilemse et al. (1982) identificēja divus histoloģiskos tipus - A un B - atkarībā no infiltrātu veidojošo šūnu rakstura. A tipam raksturīgas lielas atipiskas šūnas ar nelimfoīdas izcelsmes vezikulāriem kodoliem; B tips galvenokārt satur atipiskas mononukleāras šūnas ar cerebriformiem kodoliem, kas mēdz iekļūt epidermas bazālajos un suprabazālajos slāņos, un lielu skaitu lielu atipisku nelimfoīdu šūnu.

Šī histoloģiskā aina, pēc autoru domām, korelē ar klīniskajām izpausmēm. Tādējādi papulārie un nodulārie elementi tiek klasificēti kā A histoloģiskais tips, plāksnīšu elementi - kā B tips. Dažos gadījumos pastāv pārejas aina starp A un B tipiem. Turklāt histoloģiskā aina ir atkarīga no elementa attīstības stadijas, kas īpaši labi redzama limfomatoīdās papulozes AAR tipā. Willemse et al. (1982) iedala elementa histoloģisko evolūciju četrās stadijās: agrīno izmaiņu pirmo posmu raksturo virspusēja perivaskulāra mazu limfocītu infiltrācija, mononukleāras šūnas ar cerebriformiem kodoliem, histiocītu klātbūtne ar neitrofilo un eozinofilo granulocītu piejaukumu. Lielu atipisku šūnu skaits ar masīvu citoplazmu un šķeltu kodolu ir nenozīmīgs. Infiltrāts parasti atrodas starp kolagēna šķiedru kūlīšiem; izmaiņas asinsvados netiek konstatētas. Attīstošā elementa otro posmu raksturo difūzāka infiltrācija, kas iekļūst dziļākajos dermas slāņos un pat zemādas taukaudos. Palielinās lielu, atipisku šūnu skaits, var novērot mitotiskas figūras, asinsvadus ar pietūkumu un endotēlija proliferāciju, tiek atzīmēti eritrocītu ekstravazāti, kā arī neitrofilie un eozinofilie granulocīti. Pilnībā attīstīta elementa trešo posmu raksturo difūza infiltrācija ar infiltrāta šūnu iekļūšanu epidermā un dermas dziļākajos slāņos līdz zemādas taukaudiem. Infiltrāts sastāv no liela skaita lielu atipisku nelimfoīdas izcelsmes šūnu, histiocītiem, neitrofiliem un dažreiz eozinofiliem granulocītiem. Tiek atzīmēts liels skaits mitotisku figūru. Mazie limfocīti un mononukleārās šūnas ar cerebriformiem kodoliem atrodas tikai bojājuma perifērijā. Ir nekrozes perēkļi, un nekrotiskās papulās - pilnīga epidermas destrukcija ar čūlām un krevelēm. Asinsvados dažreiz ir fibrinoīdas izmaiņas sieniņās, ko pavada eritrocītu ekstravazāti, īpaši dermas papilārajā slānī. Elementa regresijas ceturto posmu raksturo virspusēji, galvenokārt perivaskulāri infiltrāti, kas sastāv no limfocītiem un histiocītiem. Nelielā daudzumā ir sastopamas mononukleārās šūnas ar cerebriformiem kodoliem, neitrofīlie un eozinofīlie granulocīti. Lielas netipiskas nelimfoidas izcelsmes šūnas ir atsevišķas vai pilnībā nav.

B tips atšķiras no A tipa ar paralēlisma neesamību histoloģiskajā un klīniskajā attēlā. Pat klīniski izteiktā formā infiltrāts nav difūzs. Šāda veida raksturīga iezīme ir epidermas bazālo un suprabazālo slāņu invāzija ar lielu skaitu mononukleāru elementu ar hiperhromiem un cerebriformiem kodoliem. Līdzīgas šūnas ir atrodamas arī perivaskulāros infiltrātos, kuros lielā daudzumā tiek konstatēti neitrofilie un dažreiz eozinofīlie granulocīti.

Arī AV Akermans (1997) izšķir 2 limfomatoīdās papulozes veidus - veidu, kas līdzīgs mikozei fungoides, un veidu, kas līdzīgs Hodžkina slimībai, un limfomatoīdo papulozi uzskata par CD30+ limfomu, uzskatot, ka abu variantu klīniskās izpausmes ir identiskas. Histoloģiski pirmajam variantam raksturīga jaukta infiltrāta klātbūtne ar atipiskiem limfocītiem ar cerebriformiem kodoliem, bet otrajam - monomorfa infiltrāta klātbūtne ar daudzu atipisku binukleāru un pat multinukleāru limfocītu klātbūtni.

G. Burgs un līdzautori (2000) uzskata, ka, tā kā vienam un tam pašam pacientam vienlaikus var konstatēt gan mazas, gan lielas pleomorfiskas šūnas un visas pārejas formas, bet dažādu eksistences periodu elementos, nav jēgas tās iedalīt A un B tipos.

Gēnu pārkārtošanās pētījumi liecina par Hodžkina slimības, limfomatoīdās papulozes un ādas T-šūnu limfomas iespējamību, kas rodas no viena T-šūnu klona.

Limfomatoīdo papulozi var diferencēt no fungoīdo mikozes plāksnes stadijas; Hodžkina slimības; kukaiņu kodumiem; un Muha-Gobermana parapsoriāzes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]