Liella sindroms: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Laiela sindroms (sinonīmi: akūta epidermas nekrolīze, toksiska epidermas nekrolīze, applaucētas ādas sindroms) ir smaga toksiski alerģiska slimība, kas apdraud pacienta dzīvību, kam raksturīga intensīva epidermas atslāņošanās un nekroze ar plašu pūslīšu un eroziju veidošanos uz ādas un gļotādām, toksiski alerģiska slimība, kuras galvenais cēlonis ir paaugstināta jutība pret zālēm (bulloza zāļu slimība).

Daudzi uzskata, ka Stīvensa-Džonsona sindroms un Laiela sindroms ir smagas multiformās eritēmas eksudatīvās formas, un to klīniskās atšķirības ir atkarīgas no patoloģiskā procesa smaguma pakāpes.

[ 1 ], [ 2 ]

Kas izraisa Laiela sindromu?

Laiela sindroma cēloņi ir zāļu iedarbība. Starp tiem sulfonamīdi ieņem pirmo vietu, kam seko antibiotikas, pretkrampju līdzekļi, pretiekaisuma un prettuberkulozes līdzekļi. Laiela sindroma attīstības periods no brīža, kad tiek sākta to izraisošo zāļu lietošana, svārstās no vairākām stundām līdz 6-7 dienām. Svarīga loma ir iedzimtiem faktoriem. Tādējādi aptuveni 10% cilvēku populācijas ir ģenētiska predispozīcija organisma alerģiskai sensibilizācijai. Ir atklāta Laiela sindroma saistība ar antigēniem HAH-A2, A29, B12, Dr7.

Slimības pamatā ir toksiskas-alerģiskas reakcijas, piemēram, multiformās eritēmas eksudatīvs un Stīvensa-Džopsona sindroms.

Laiela sindroma histopatoloģija

Novērota epidermas virsējo slāņu nekroze. Malpīgi slāņa šūnas ir tūskainas, ir traucēta starpšūnu un epidermodermālā saikne (epiderma atdalās no dermas). Rezultātā uz ādas un gļotādām veidojas pūslīši, kas atrodas iekšpusē un subepitēlija līmenī.

Laiela sindroma patomorfoloģija

Tulznas rajonā, kas atrodas subepidermāli, tiek konstatētas nekrobiotiskas nekrolīzes tipa izmaiņas epidermā, kas izpaužas kā pilnīgs tās slāņu struktūras zudums. Starpšūnu kontaktu traucējumu un atsevišķu epidermas šūnu hidropiskās distrofijas rezultātā parādās balonējošas šūnas ar piknotiskiem kodoliem. Starp destruktīvi izmainītajām šūnām ir daudz neitrofilo granulocītu. Tulznas dobumā - balonējošas šūnas, limfocīti, neitrofilie granulonīti. Dermā - tūska un nelieli limfocītu infiltrāti. Ādas defektu rajonā dermas augšējie slāņi ir nekrotiski, atklājas trombozēti asinsvadi un fokāli limfocītu infiltrāti. Dermas augšējās trešdaļas kolagēna šķiedras ir atslābušas, bet dziļākajās daļās tās ir fragmentētas.

Klīniski neizmainītā ādā ar Laiela sindromu novēro nelielu raga slāņa (stratum corneum) laukumu un vietām visas epidermas atdalīšanos. Bazālā slāņa šūnas pārsvarā ir piknotiskas, dažas no tām ir vakuolētas, atstarpes starp tām ir paplašinātas, dažreiz piepildītas ar viendabīgām masām. Dažās dermas kārniņās izteikts fibrinoīdu pietūkums. Asinsvadu endotēlijs ir pietūkis, un ap dažām no tām ir novērojami nelieli limfocītu infiltrāti.

Laiela sindroma simptomi

Saskaņā ar pētījumu datiem, tikai 1/3 pacientu ar šo slimību nesaņēma medikamentus, un lielākajai daļai no viņiem bija vairāk nekā viens nosaukums. Visbiežāk tie ir sulfonamīdi, īpaši sulfametoksazons un trimetoprims, pretkrampju līdzekļi, galvenokārt fenilbutazona atvasinājumi. Stafilokoku infekcija tiek uzskatīta arī par svarīgu procesa attīstībā. A. A. Kalamkarjans un V. A. Samsonovs (1980) uzskata Laiela sindromu par sinonīmu bullozai multiformai eksudatīvai eritēmai un Stīvensona-Džonsona sindromam. Iespējams, šī identifikācija var būt saistīta tikai ar multiformas eksudatīvās eritēmas sekundāro formu, ko izraisa zāles. O. K. Steigleders (1975) identificē trīs Laiela sindroma variantus: epidermas nekrolīzi, ko izraisa stafilokoku infekcija, identisku jaundzimušā Rittera eksfoliatīvajam dermatītam, un pieaugušajiem - Rittersheima-Laiela sindromu; epidermas nekrolīzi, ko izraisa zāles; vissmagāko idiopātisko variantu ar neskaidru etioloģiju. Klīniski slimību raksturo smags pacientu vispārējais stāvoklis, augsta temperatūra, vairāki eritēmatozi-tūskaini un bullozi izsitumi, kas atgādina pemfigus izsitumus, ar ekscentrisku augšanu, ātri atveroties, veidojoties plašām, sāpīgām erozijām, kas līdzīgas ādas bojājumiem apdegumu gadījumā. Nikolska simptoms ir pozitīvs. Tiek skartas gļotādas, konjunktīva, dzimumorgāni. Biežāk novērojama sievietēm, bieži sastopama bērniem.

Laiela sindroms attīstās vairākas stundas vai dienas pēc pirmās zāļu lietošanas. Taču ne visos gadījumos var pamanīt saistību starp slimību un iepriekšēju zāļu lietošanu. Laiela sindroma klīniskajā ainā, tāpat kā Stīvensa-Džopsona sindromā, smaga vispārēja stāvokļa fonā ir ādas un gļotādu bojājumi. Visizplatītākie ir mutes un deguna gļotādas bojājumi hiperēmijas, tūskas veidā ar sekojošu lielu pūslīšu veidošanos, kas, ātri atveroties, veido ārkārtīgi sāpīgas plašas erozijas un čūlas ar pūslīšu paliekām. Dažos gadījumos iekaisuma process izplatās uz rīkles, kuņģa-zarnu trakta, balsenes, trahejas un bronhu gļotādu, izraisot smagas aizdusas lēkmes. Novērota ādas un plakstiņu konjunktīvas sastrēguma-cianotiska hiperēmija un tūska ar pūslīšu un eroziju veidošanos, kas pārklātas ar serozi asiņainām krevelēm. Lūpas ir pietūkušas un pārklātas ar hemorāģiskām krevelēm. Aso sāpju dēļ ir grūti uzņemt pat šķidru pārtiku. Uz rumpja ādas, augšējo un apakšējo ekstremitāšu ekstensoru virsmām, kā arī uz sejas un dzimumorgānu apvidū pēkšņi parādās izsitumi, kas sastāv no eritēmatozi-tūskainiem plankumiem vai purpursarkaniem elementiem, kas saplūst, veidojot lielas plāksnes. Šie elementi ir tipiski multiformai eritēmai eksudatīvai un Stīvensa-Džonsona sindromam. Ātri veidojas plakani, ļengani pūslīši ar viļņotu kontūru, kuru lielums sasniedz pieauguša cilvēka plaukstas lielumu vai vairāk, piepildīti ar serozu un serozi asiņainu šķidrumu. Nelielu traumu ietekmē pūslīši atveras un veidojas plašas, slapjas, asi sāpīgas erozīvas virsmas ar epidermas plaisām perifērijā. Nikolska simptoms ir asi pozitīvs: ar mazāko pieskārienu epiderma viegli atdalās lielā platībā ("loksnes simptoms"). Plaši erozijas bojājumi uz muguras, vēdera, sēžamvietas, augšstilbiem atgādina ādu otrās pakāpes apdegumā. Uz plaukstām tā atdalās lielās plāksnēs kā cimds. Pacientu vispārējais stāvoklis ir ārkārtīgi nopietns: augsta temperatūra, nogurums, dehidratācijas simptomi bieži vien ir saistīti ar distrofiskām izmaiņām iekšējos orgānos. Daudzos gadījumos tiek konstatēta mērena leikocitoze ar nobīdi pa kreisi. 40% gadījumu pacienti ātri mirst.

Laiela sindroma diagnoze

Kā norādīts, slimības attīstība visbiežāk ir saistīta ar tādu zāļu lietošanu, kurām var būt epidermotropisms. Ir konstatēta slimības saistība ar dažiem audu saderības antigēniem, piemēram, HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Imūnsistēmas mehānisms akūtā toksiskā epidermolīzē nav skaidrs. Ir pierādījumi par iespējamu imūnkompleksu lomu tās patogenezē.

Diferenciālā diagnoze jāveic ar pemfigus, jaundzimušo eksfoliatīvo dermatītu.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kāda ir Laiela sindroma prognoze?

Laiela sindromam ir slikta prognoze. Letāls iznākums ir aptuveni 25% pacientu.