Smadzeņu meningioma

Smadzeņu meningioma ir precīzi definēts, pakava formas vai sfērisks audzējs, kas attīstās uz dura mater pamatnes. Neoplazma atgādina savdabīgu mezgliņu, kas bieži saplūst ar dura mater apvalku. Tā var būt gan labdabīga, gan ļaundabīga, ar lokalizāciju jebkurā smadzeņu daļā. Visbiežāk tā atrodama puslodēs.

Patoloģijas ārstēšana ir sarežģīta un kombinēta: tā ietver staru terapijas, stereotaktiskas staru terapijas (ķirurģiskas operācijas) un ķirurģiskas rezekcijas kombināciju. [ 1 ]

Epidemioloģija

Gandrīz deviņos no desmit gadījumiem smadzeņu meningioma ir labdabīga, taču daudzi eksperti to klasificē kā relatīvi ļaundabīgu veidojumu nelabvēlīgās gaitas un plaši izplatīto smadzeņu struktūru saspiešanas pazīmju dēļ.

Patiesi ļaundabīga meningioma ir retāk sastopama, bet tai raksturīga agresīva gaita un paaugstināta atkārtošanās iespējamība pat pēc ķirurģiskas rezekcijas.

Visbiežāk smadzeņu meningioma ietekmē:

• Lielās smadzeņu puslodes;
• Liela pakauša atvere;
• Laika kaula piramīda;
• Cuneiform kaula spārni;
• Tentoriālais iecirtums;
• Parasagitāls sinuss;
• Pontocerebelārais leņķis.

Lielākajā daļā gadījumu meningiomām ir kapsula. Cistas parasti neveidojas. Neoplazmas vidējais diametra izmērs svārstās no pāris milimetriem līdz 150 vai vairāk milimetriem.

Kad audzējs aug smadzeņu struktūru virzienā, spiediens uz smadzeņu vielu palielinās diezgan strauji. Kad patoloģiskais perēklis aug galvaskausa kaulu virzienā, tas ieaug galvaskausā, turpinot kaulu struktūru sabiezēšanu un deformāciju. Dažreiz audzējs aug vienlaicīgi visos virzienos.

Kopumā meningiomas veido aptuveni 20% no visiem galvas audzēju procesiem. Tiek lēsts, ka specifiski smadzeņu meningiomu sastopamība ir aptuveni 3 gadījumi uz simts tūkstošiem iedzīvotāju. Gadu gaitā patoloģijas attīstības risks palielinās: slimības kulminācija ir vecumā no 40 līdz 70 gadiem, sievietēm nedaudz biežāk nekā vīriešiem. Bērnībā tā rodas tikai 1% no visiem pediatriskajiem centrālās nervu sistēmas audzējiem.

Vairumā gadījumu smadzeņu meningiomas rodas atsevišķi. Aptuveni 10% pacientu novēro daudzkārtēju attīstību. [ 2 ]

Cēloņi smadzeņu meningiomas

Daudzos gadījumos eksperti smadzeņu meningiomas attīstību saista ar ģenētisku defektu 22. hromosomā. Šis defekts ir īpaši izplatīts pacientiem ar II tipa neirofibromatozi, kas ir autosomāli dominējoša iedzimta slimība.

Ir arī apstiprināta korelācija starp audzēju veidošanos un aktīvām hormonālām izmaiņām sievietēm. Pēkšņas hormonālā fona izmaiņas rodas grūtniecības laikā, menopauzes sākumā, piena dziedzeru vēža gadījumā utt. Tiek atzīmēts, ka sievietēm pacientēm, kurām diagnosticētas meningiomas, to augšana paātrina grūtniecības iestāšanos.

Starp citiem provocējošiem faktoriem zinātnieki uzsver:

• Galvas trauma (traumatisks smadzeņu bojājums);
• Apstarošanas iedarbība (jonizējošais starojums, rentgena starojums);
• Saskare ar indīgām vielām (intoksikācija).

Nav viena iemesla audzēja procesa attīstībai. Speciālisti sliecas uz teoriju par patoloģijas daudzfaktorālu rašanos. [ 3 ]

Riska faktori

Eksperti ir identificējuši vairākus faktorus, kas var palielināt smadzeņu meningiomas risku.

• Iedzimta predispozīcija. Zinātniski pierādīta 22. hromosomas defekta iesaistīšanās iespējamā audzēju attīstībā. Šāds pārkāpums ir neirofibromatozes gēna īpašniekiem, kas izraisa lielu meningiomu iespējamību personām, kuras cieš no šīs iedzimtās patoloģijas. Gēna defekts kļūst par faktoru meningiomu attīstībā katram otrajam pacientam.
• Vecuma predispozīcija. Smadzeņu meningioma tiek diagnosticēta 3% gados vecāku pacientu (vecāki par 50-60 gadiem). Bērniem šī slimība ir praktiski reta.
• Sieviešu dzimums. Hormonālas izmaiņas, īpaši grūtniecības laikā vai krūts vēža terapijas fonā, var ietekmēt audzēja procesa attīstību smadzenēs.
• Ārēja negatīva ietekme - piemēram, galvas traumas, radiācijas iedarbība, intoksikācija.

Pathogenesis

Meningioma ir audzējs (galvenokārt labdabīgs), kas rodas no cieto smadzeņu apvalku arahnoendoteliālajiem audiem. Patoloģiskais perēklis biežāk veidojas uz smadzeņu virsmas, bet dažreiz atrodams arī citās smadzeņu daļās. Daudzos gadījumos tas ir latentēts un var tikt nejauši atklāts datortomogrāfijas vai magnētiskās rezonanses laikā.

Provocējošu faktoru ietekmē smadzeņu meningioma sāk plaši augt. Veidojas viens mezglains veidojums, kas pakāpeniski palielinās un spiež uz apkārtējām struktūrām, tās izspiežot. Nav izslēgta neoplazmas daudzcentriska attīstība no vairākiem perēkļiem.

Pēc makroskopiskajām īpašībām menigiomai ir noapaļota konfigurācija, dažreiz pakava formas. Patoloģiskais mezgliņš pārsvarā ir saplūdis ar dura materiāla apvalku, blīvs, un daudzos gadījumos tam ir kapsula. Veidojuma izmērs variē - no pāris milimetriem līdz 1,5 vai vairāk decimetriem. Perēkļa daļas krāsu tonis ir no pelēcīgas līdz pelēcīgi dzeltenai. Cistisku ieslēgumu parasti nav.

Smadzeņu meningiomas biežāk ir labdabīgas un aug lēni. Taču pat šajā gadījumā perēkli ne vienmēr var kvalitatīvi izņemt. Nav izslēgta arī recidīvu un audzēja ļaundabīguma rašanās: šādā situācijā mezgls paātrina augšanu, ieaug apkārtējos audos, tostarp smadzenēs un kaulu struktūrās. Uz ļaundabīguma fona metastāzes izplatās visā ķermenī.

Simptomi smadzeņu meningiomas

Maza izmēra meningioma pastāv ilgu laiku bez jebkādām acīmredzamām izpausmēm. Tomēr ārsti atzīmē, ka pat simptomu parādīšanās gadījumā gandrīz nav iespējams diagnosticēt audzēja procesu, pamatojoties tikai uz pacienta sūdzībām: patoloģijas klīniskā aina nav specifiska. Starp visbiežāk sastopamajām izpausmēm: ilgstošas sāpes galvā, vispārējs vājums, paralīze, redzes traucējumi, runas traucējumi.

Simptomu specifika ir atkarīga no audzēja fokusa atrašanās vietas.

• Frontālās daivas meningiomai raksturīgas atkārtotas epilepsijas lēkmes, sāpes galvā, vājums rokās un kājās, grūtības runāt un ierobežots redzes lauks.
• Frontālās daivas meningiomai raksturīgas biežas epilepsijas lēkmes, roku un kāju vājums, sāpes galvā, psihoemocionāli traucējumi, intelektuālo spēju pasliktināšanās, smaga apātija, emocionāla nestabilitāte, trīce, apātiskas emocijas.
• Cuneiform cekulu meningioma izpaužas kā acs izspiešanās, redzes traucējumi, okulomotorā paralīze, epilepsijas lēkmes, atmiņas traucējumi, psihoemocionāli traucējumi un galvassāpes.
• Cerebelāru meningiomu bieži raksturo neregulāras un nekoordinētas kustības, paaugstināts intrakraniālais spiediens, balss un rīšanas traucējumi.
• Kad meningioma ir lokalizēta pontocerebellārā leņķī, tiek atzīmēts dzirdes zudums, sejas muskulatūras vājināšanās, reibonis, motora koordinācijas traucējumi un diskoordinācija, paaugstināts intrakraniālais spiediens, balss un rīšanas traucējumi.
• Kad tiek ietekmēta turku seglu un ožas fossa, bieži tiek konstatēta anosmija, psihoemocionāli traucējumi, atmiņas un redzes funkciju traucējumi, eiforiski stāvokļi, traucēta koncentrēšanās un urīna nesaturēšana.

Pirmās pazīmes

Ņemot vērā audzēja lēno augšanu, sākotnējie simptomi netiek atklāti nekavējoties, bet tikai tad, kad audzēja perēklis vai pietūkums tieši saspiež apkārtējās struktūras. Pirmie simptomi nav specifiski. Tie var būt:

• Galvassāpes (blāvas, pastāvīgas, spiedošas);
• Psihoemocionāla nestabilitāte, pēkšņas garastāvokļa svārstības;
• Uzvedības traucējumi;
• Vestibulāri traucējumi, reibonis;
• Pēkšņa redzes, dzirdes pasliktināšanās;
• Bieža slikta dūša, neatkarīgi no ēdiena uzņemšanas.

Pēc brīža klīniskā aina paplašinās. Ir:

• Parēze un paralīze (vienpusēja);
• Runas disfunkcija (grūtības ar runas veidošanu, stostīšanās utt.);
• Krampji;
• Garīgās veselības traucējumi;
• Atmiņas traucējumi;
• Koordinācijas un orientācijas traucējumi.

Posmi

Atkarībā no histoloģiskā attēla, smadzeņu meningiomai var būt vairākas ļaundabīguma stadijas vai pakāpes:

• I pakāpe ietver labdabīgus, pakāpeniski attīstošus audzējus, kas neieaug tuvējos audos. Šādām meningiomām raksturīga relatīvi labvēlīga gaita, un tām nav tendence atkārtoties. Tās rodas 80–90% gadījumu. Labdabīgas meningiomas tiek tālāk klasificētas atkarībā no šūnu struktūras. Tādējādi audzēji ir meningoteliāli, fibrozi, jaukti, angiomatozi, psamomatozi, mikrocistiski, sekrētori, lūmena, metaplastiski, hordoidāli, impoplazmocītiski.
• II pakāpe ietver netipiskus perēkļus, kam raksturīga agresīvāka attīstība un tendence uz recidīviem. Dažos gadījumos tiek atzīmēta infiltratīva augšana smadzeņu audos. Savukārt otrās pakāpes meningiomas ir netipiskas, hordainas un luminālas. Šādas neoplazmas rodas aptuveni 18% gadījumu.
• III pakāpe ietver trīs kategoriju ļaundabīgas meningiomas: papilāras, anaplastiskas un rabdoidālas. Visām tām raksturīga agresīva gaita ar infiltratīvu augšanu, metastāzēm un augstu recidīvu biežumu. Tomēr šādi perēkļi ir relatīvi reti - aptuveni 2% gadījumu.

Veidlapas

Saskaņā ar vietējām smadzeņu meningiomas izpausmēm var iedalīt šādos veidos:

• Falx meningioma ir no sirpjveida izauguma atvasināts perēklis. Klīnikai raksturīgi konvulsīvi krampji (epileptiski), iespējama ekstremitāšu paralīze un iegurņa orgānu disfunkcija.
• Netipiska meningioma, kas atbilst 2. pakāpes ļaundabīgam audzējam. To raksturo neiroloģiski simptomi un strauja augšana.
• Anaplastiska meningioma ir ļaundabīgs patoloģisks mezgliņš.
• Pārakmeņota neoplazma - izpaužas kā spēcīga noguruma sajūta, ekstremitāšu vājums, reibonis.
• Parasagitāla neoplazma - ko pavada krampji, parestēzijas, intrakraniāla hipertensija.
• Frontālās daivas bojājumiem raksturīgi garīgi un emocionāli traucējumi, koncentrēšanās traucējumi, halucinācijas, depresīvi stāvokļi.
• Konveksitāla temporālās zonas audzējs - izpaužas kā dzirdes un runas traucējumi, trīce.
• Aizsprostota parietāla meningioma - kopā ar domāšanas un orientācijas problēmu parādīšanos.
• Meningoteliomatoza neoplazma - ko raksturo lēna augšana un primāro fokusa simptomu parādīšanās.
• Turku seglu tuberkulozes mezgliņš ir labdabīgs fokuss, kas izpaužas ar vienpusēju redzes funkciju traucējumu un hiazmālu sindromu (redzes nerva atrofiju un bitemporālu hemianopsiju).

Komplikācijas un sekas

Smadzeņu meningiomas nelabvēlīgās ietekmes un komplikāciju iespējamība ir atkarīga no daudziem faktoriem. Pacientiem, kuriem veikta ķirurģiska audzēja izņemšana, pilnīgas izārstēšanas iespējas ir daudz lielākas. Bet operācijas atteikšanās, ja tāda ir norādīta, vairumā gadījumu noved pie neatgriezeniska iznākuma: pacienta stāvoklis var nepārtraukti pasliktināties līdz nāvei.

Ārstēšanas panākumi ir cieši saistīti ar ķirurģiskās iejaukšanās kvalitāti un pēcoperācijas rehabilitācijas periodu. Ātrumu, kādā pacients atgriežas normālā dzīvē, ietekmē arī:

• Sirds un asinsvadu sistēmas patoloģiju neesamība;
• Cukura diabēta neesamība;
• Sliktu ieradumu likvidēšana;
• Precīza ārsta ieteikumu izpilde.

Dažos gadījumos pat pēc audzēja fokusa ķirurģiskas rezekcijas pēc kāda laika rodas recidīvi:

• Meningiomas ar netipisku gaitu atkārtojas 40% gadījumu;
• Ļaundabīgas meningiomas atkārtojas gandrīz 80% gadījumu.

Perēkļi, kas atrodas ķīļveida kaula, turku seglu un kavernozā sinusa rajonā, pēc ārstēšanas ir vairāk pakļauti audzēja procesa "atgriešanās" riskam. Galvaskausa velvē izveidojušos audzēju recidīvs ir daudz retāks. [ 4 ]

Diagnostika smadzeņu meningiomas

Smadzeņu meningiomu galvenokārt atklāj ar diagnostiskās starojuma metodēm.

MRI - magnētiskās rezonanses attēlveidošana - palīdz atklāt jebkuras lokalizācijas audzēja procesu. Diagnostikas gaitā galvenokārt tiek noteikta smadzeņu vielas struktūra, patoloģisku perēkļu un zonu klātbūtne ar patoloģisku asinsriti, kā arī asinsvadu audzēji, iekaisuma un posttraumatiskie smadzeņu membrānu traucējumi.

Diferenciāldiagnozei un patoloģiskā mezgliņa lieluma novērtēšanai izmanto MRI ar kontrastvielas injekciju. Meningiomām bieži ir tā sauktā "durālā aste" - lineāra kontrastvielas pastiprinājuma zona, kas sniedzas ārpus audzēja pamatnes robežām. Šādas "astes" parādīšanās nav saistīta ar infiltrāciju, bet gan ar reaktīvām izmaiņām membrānās, kas atrodas audzēja tuvumā.

KT — datortomogrāfija — palīdz noskaidrot, vai patoloģiskajā procesā ir iesaistīti galvaskausa kauli, vai ir kalcifikācijas vai iekšējas asiņošanas zonas, kas ne vienmēr ir redzamas MRI. Ja ir indikācijas, ir iespējams izmantot bolus kontrastu — rentgena kontrasta pastiprinājuma intravenozu injekciju ar speciālu šļirci.

Laboratorijas testus galvenokārt pārstāv šādas asins analīzes:

• Vispārēja analīze - palīdz novērtēt trombocītu, sarkano asins šūnu, leikocītu un citu asins šūnu kopējo skaitu, kas palīdz noteikt iekaisuma vai anēmisku procesu;
• Bioķīmiskā analīze - ļauj noteikt asins ķīmisko sastāvu;
• Vēža marķieru pētījums.

Ja nepieciešams, tiek noteikta papildu instrumentālā diagnostika:

• Elektroencefalogrāfija (reģistrē smadzeņu aktivitāti);
• Angiogrāfija (atklāj asins piegādes intensitāti audzēja fokusā);
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET palīdz atklāt audzēju recidīvus).

Diferenciālā diagnoze

Smadzeņu audzēja procesu diferenciāldiagnozes laikā jāņem vērā dažādi faktori, tostarp vispārējie diagnostiskie un epidemioloģiskie. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek uzskatīta par "pirmo numuru" pētījumu. Diagnostikas pasākumu gaitā absolūti nepieciešams ņemt vērā:

• Patoloģiju biežums (1/3 - gliju audzēji, 1/3 - metastātiski perēkļi, 1/3 - citi audzēji);
• Pacienta vecums (bērniem biežāk rodas leikēmijas un limfomas, anaplastiski audzēji un teratomas, kā arī kraniofaringomas, medulloblastomas un ependimomas; pieaugušiem pacientiem galvenokārt tiek konstatētas glioblastomas un astrocitomas, meningiomas un švanomas; gados vecākiem pacientiem biežāk tiek diagnosticētas meningiomas, glioblastomas un metastātiski audzēji);
• Lokalizācija (supratentoriāla, infratentoriāla, intraventrikulāra, sellar-parasellāra, cerebellopontīna leņķa u.c.);
• Izplatīšanās veids (gar muguras smadzenēm - oligodendroglioma, ependimoma, medulloblastoma, limfoma; uz pretējo puslodi - glioblastoma, zemas diferenciācijas astrocitoma; ar garozas iesaistīšanos - oligodendroglioma, ganglioglioma);
• Iekšējās struktūras īpatnības (kalcifikācija ir raksturīgāka oligodendrogliomai un kraniofaringemai, bet sastopama arī 20% meningiomu);
• Difūzija (skaidri difūzijas svērti perēkļi MRI ir raksturīgi abscesiem, epidermoīdām cistiskām masām, akūtam insultam; audzēja procesiem ir zems signāls smadzeņu difūzijas svērtajā MRI).

Profilakse

Pēc ekspertu domām, daudzām vēža patoloģijām ir saistība ar cilvēka uzturu. Piemēram, sarkanās gaļas lietošana uzturā ir saistīta ar dažādiem vēža veidiem. Arī alkoholiskajiem dzērieniem, smēķēšanai, zemas kvalitātes un nedabiskas pārtikas lietošanai ir negatīva ietekme.

Ārsti iesaka:

• Saglabājiet līdzsvaru starp kaloriju uzņemšanu un fizisko aktivitāti;
• Lai uzturētu normālu ķermeņa svaru;
• Būt fiziski aktīvam;
• Uzturā priekšroka jādod augļiem, dārzeņiem, zaļumiem, jāizvairās no pusfabrikātiem un sarkanās gaļas;
• Ierobežojiet alkohola patēriņu.

Pietiekama un atbilstoša nakts atpūta ir svarīga arī, lai stiprinātu organisma spēju pretoties onkoloģijas attīstībai. Kvalitatīvs miegs veicina hormonālā stāvokļa normalizēšanos, galveno dzīvības procesu stabilizāciju. Vienlaikus miega trūkums izraisa paaugstinātu stresa līmeni, veselīgu ritmu traucējumus, kas var veicināt smadzeņu meningiomu attīstību.

Profilaktiskos nolūkos stingri ieteicams neaizmirst regulāras pārbaudes, savlaicīgi apmeklēt ārstu.

Prognoze

Ja labdabīga smadzeņu meningioma tiek atklāta laikus, neizplatoties tuvējos audos, prognozi var uzskatīt par labvēlīgu. Lielākā daļa pacientu pilnībā atveseļojas. Apmēram 3% gadījumu patoloģija atkārtojas. Netipiski audzēji ir pakļauti recidīvam gandrīz 40% pacientu, bet ļaundabīgi audzēji - 75-80% pacientu.

Speciālisti izšķir piecu gadu meningiomu ataugšanas kritēriju, kas ir atkarīgs no patoloģiskā fokusa lokalizācijas zonas. Vismazākā tendence uz recidīvu ir neoplazmām, kas atrodas galvaskausa velves tuvumā. Nedaudz biežāk atkārtojas audzēji Turcijas seglu rajonā, vēl biežāk - bojājumi ķīļveida kaula ķermeņa tuvumā (piecu gadu laikā 34% šādu meningiomu atkal aug). Perēkļi, kas lokalizēti ķīļveida kaula spārnu un kavernoza sinusa tuvumā, ir visvairāk pakļauti recidīvam (60-99%).

Slimības iznākums tieši atkarīgs no atbildīgas attieksmes pret savu veselību un savlaicīgas konsultēšanās ar ārstu.

Alkohols smadzeņu meningiomas ārstēšanai

Neatkarīgi no smadzeņu meningiomas atrašanās vietas, visiem pacientiem, kuriem diagnosticēta šī slimība, jāaizmirst par alkoholiskajiem dzērieniem. Alkoholiskos dzērienus nedrīkst kombinēt ar jebkādiem vēža veidiem, tostarp labdabīgiem. Alkohols ir kontrindicēts arī pacientiem, kuriem tiek veikta ķīmijterapija. Pat neliels alkoholiskā dzēriena daudzums var izraisīt nopietnas sekas, līdz pat pacienta nāvei.

Šī aizlieguma iemesli ir šādi:

• Cieš imūnsistēmas aizsardzība, rodas labvēlīgi apstākļi sēnīšu, mikrobu vai vīrusu infekcijas attīstībai;
• Ķermenis uzņemas papildu slodzi un tērē enerģiju alkohola intoksikācijas novēršanai, nevis virza tos cīņai ar audzēja procesu;
• Ķīmijterapijas zāļu blakusparādības tiek pastiprinātas;
• Aknas un nieres tiek pakļautas pastiprinātai slodzei, un palielinās aknu un nieru mazspējas risks;
• Paaugstināts metastāžu risks;
• Ievērojami pasliktina pacienta labsajūtu, pasliktinot simptomus.

Dažos gadījumos alkohols var neitralizēt iepriekš ķīmijterapijas laikā sasniegto iedarbību, tāpēc meningiomas pacientiem ir svarīgi pilnībā izvairīties no alkohola lietošanas.

Invaliditāte

Tas, vai personai var piešķirt invaliditāti, ir atkarīgs no vairākiem faktoriem:

• Neoplazmas ļaundabīgums vai labdabīgums;
• Ķirurģiskas iejaukšanās iespējamība, fakts un kvalitāte (pilnīgums);
• Ja ir bijusi atkārtošanās;
• Funkcionālo traucējumu raksturs un pakāpe, invaliditātes klātbūtne;
• Pēc sociāliem kritērijiem, piemēram, vecuma, nodarbošanās.

Pirmā invaliditātes grupa tiek piešķirta, ja pacientam ir stabili vai pieaugoši smadzeņu darbības traucējumi, ierobežojumi pašaprūpes, kustību ziņā utt.

Otrā grupa ir indicēta personām, kurām veikta operācija labdabīga, ļaundabīga vai metastātiska audzēja dēļ ar nelabvēlīgu rehabilitācijas prognozi vai ar mērenu, bet paliekošu invaliditāti.

Trešā grupa tiek piešķirta pacientiem ar mērenu smadzeņu darbības traucējumu, kas novērš atbilstošu orientāciju, kognitīvās spējas, mobilitāti un darba aktivitāti.

Ja smadzeņu meningiomai nav izteiktu simptomu, pacienta darbspēja pēc ārstēšanas tiek saglabāta, tad invaliditātes grupas piešķiršana nav iespējama.