Piltuves formas ribas

Piltuvveida krūškurvis (pectus excavalus) ir attīstības defekts krūšu kaula un ribu depresijas veidā, ko pavada dažādi elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmu funkcionālie traucējumi.

Piltuvveida krūšu kurvi pirmo reizi aprakstīja G. Bauhinuss 1600. gadā. Ārzemēs pirmo operāciju pacientam ar līdzīgu deformāciju 1899. gadā veica A. Tietze, kurš veica mainītās krūšu kaula apakšējās daļas rezekciju.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi piltuves lāde

Piltuvveida krūškurvja forma parasti ir iedzimta anomālija. Piltuvveida krūškurvja deformācijas rašanās etiopatoģenētisko koncepciju paplašinātā klasifikācija apvieno četras galvenās teoriju grupas,

• Pirmā teoriju grupa piltuvveida deformācijas attīstību saista ar nevienmērīgu krūškurvja kaula-skrimšļa veidojumu, kā arī xiphoidālā izauguma augšanu apofīzes un epifizeālās augšanas zonu embrionālās mazvērtības dēļ. Krūšu kauls un ribu skrimšļainās daļas atpaliek attīstībā. Krūškurvja veidošanās ir nevienmērīga. Mainās tā forma, tilpums un izmērs, kas izpaužas kā sternovertebrālā attāluma samazināšanās un pašas krūškurvja saplacināšanās.
• Otro grupu pārstāv teorijas, kas piltuvveida deformācijas veidošanos izskaidro ar iedzimtām diafragmas izmaiņām: tās krūšu daļas saīsināšanos un attīstības aizkavēšanos, saīsinātas sternodiafragmatiskās saites klātbūtni. Ribām ir pārmērīgs slīps vai slīps virziens, kā rezultātā mainās krūšu muskuļu, kā arī diafragmas, īpaši tās priekšējo daļu, novietojums piestiprināšanas vietā pie ribu arkām.
• Trešajā grupā ietilpst teorijas, kas liecina, ka piltuvveida krūtis ir krūšu kaula nepilnīgas attīstības sekas embrionālajā periodā, saistaudu displāzija, kas savukārt noved pie anatomiski topogrāfiskām un klīniski funkcionālām izmaiņām ne tikai pašās krūtīs, bet arī elpošanas un sirds un asinsvadu sistēmās, un izpaužas vielmaiņas traucējumos visā ķermenī. Daži autori izceļ ticamas displāzijas pazīmes, kas norāda uz slimības iedzimtu raksturu. Pie tām pieder mongoloidā acu forma, arahnodaktilija, augstas aukslējas, ādas hiperelastība, priekškambaru displāzija, dolihostenomēlija, skolioze, mitrālā vārstuļa prolapss, nabas trūce un sfinktera vājums. Tiek arī atzīmēts, ka vairāk nekā četru no iepriekš minētajām pazīmēm klātbūtne pacientiem ir nelabvēlīga prognostiska pazīme.
• Ceturtajā grupā bija iekļautas eklektiskas teorijas, kas piltuvveida deformācijas veidošanos izskaidro ar nepareizu augļa novietojumu dzemdes dobumā ar oligohidramniju vai infekcijas procesiem mediastīnā.

Nav šaubu, ka dažiem pacientiem ar piltuvveida krūšu kurvi šī deformācija ir iedzimts defekts. Piemēram, H. Novaks, izpētot 3000 skolēnus, atklāja deformāciju 0,4% gadījumu, un viņu radinieku vidū piltuvveida krūtis tika konstatētas 38% no izmeklētajiem. Slimības iedzimto raksturu apstiprina tās kombinācija ar citiem iedzimtiem attīstības defektiem.

Pašlaik piltuvveida krūškurvja forma vairumā gadījumu ir saistīta ar dishondroplāziju. Embrionālā perioda sākumposmā (pirmajās 8 nedēļās) ribu un krūšu kaula skrimšļa šūnu attīstība aizkavējas. Tā rezultātā līdz dzimšanas brīdim embrionālie skrimšļi ir saglabājušies, tiem raksturīgs trauslums pārmērīgas mīksto audu struktūru attīstības un skrimšļa šūnu kvantitatīva deficīta dēļ. O. A. Malakhovs un līdzautori (2002) par galveno faktoru krūškurvja deformācijas veidošanā un progresēšanā uzskata hialīna skrimšļa audu dishistoģenēzi, kas noved pie nevienmērīgas krūškurvja elementu attīstības paātrinātas ribu augšanas dēļ, kam seko asinsrites un elpošanas biomehānikas traucējumi.

Piltuvveida krūškurvja deformācija samazina krūškurvja tilpumu, kas izraisa hipertensiju plaušu asinsritē, hronisku hipoksēmiju, krūškurvja iekšējo orgānu funkcionālus traucējumus, skābju-bāzes līdzsvara un ūdens-sāls metabolisma izmaiņas, veidojot apburto loku. Savukārt izmaiņas elpošanas aktā iesaistīto muskuļu piestiprināšanās punktos izraisa to atrofiju, elastības, tonusa zudumu un deģeneratīvu deģenerāciju, ko apstiprina elpošanas un palīgmuskuļu elektromiogrāfija, kas tiek pārbaudīta miera stāvoklī un slodzes laikā, kā arī histoloģiskā izmeklēšana operācijas laikā. Šādas izmaiņas noved pie krūškurvja elastības un kustīguma samazināšanās, tās ekursijas samazināšanās un pastāvīgas paradoksālas elpošanas attīstības. Turklāt tiek atzīmēta bronhu saspiešana, mediastīna izspiešanās un lielo asinsvadu sagriešanās, kas traucē elpošanas sistēmas darbību un plaušu asinsriti.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Simptomi piltuves lāde

Jaundzimušajiem piltuvveida krūškurvja forma ir pamanāma kā neliels iedobums. Raksturīga pazīme zīdaiņiem ir "inhalācijas paradoksa" simptoms: ieelpojot, un īpaši, kad bērni raud vai kliedz, palielinās krūšu kaula un ribu iedobums. G. I. Bairovs norāda, ka pusei bērnu krūškurvja deformācija un paradoksāla elpošana izzūd pirmajos dzīves mēnešos. Un tikai otrajā pusē, augot, krūšu kaula iedobums palielinās. Šajā periodā sāk izvirzīties ribu arku malas un zem tām izveidojusies rieva. Pieceļoties, ribu malas spiež vēdera taisno muskuli uz priekšu, radot iespaidu par tā palielināšanos. Šīs izmaiņas kļūdaini tiek uzskatītas par rahīta simptomiem.

Deformācijas palielināšanās jau gada pirmajā pusē var izraisīt krūškurvja orgānu disfunkciju, tieksmi uz augšējo elpceļu slimībām un hronisku pneimoniju.

Dažiem bērniem ir stridora elpošana — sarežģīta sēkšana pavada lielu elpošanas muskuļu sasprindzinājumu, jūga iecirtuma, epigastriskā reģiona un starpribu telpu ievilkšanos, ko izraisa pieaugoša negatīva kustība krūšu dobumā. Parasti zīdaiņiem EKG izmaiņas netiek konstatētas.

Piltuvveida krūtis kļūst īpaši pamanāmas pēc 3 gadu vecuma. Līdz šim laikam parasti ir pabeigta pakāpeniska pāreja uz fiksētu krūšu kaula un ribu izliekumu. Izskats un stāja iegūst tipisku piltuvveida krūšu izskatu.

Krūškurvja kifoze palielinās, retāk mugura kļūst plakana. Var rasties mugurkaula sānu izliekumi. Pārbaudot, ir pamanāmi noslīdējuši pleci un izvirzīts vēders. Krūškurvis ir saplacināts, krūšu kaula rajonā tiek noteikta piltuvveida krūtis.

Piltuves dziļums un tilpums var atšķirties dažādās robežās atkarībā no patoloģijas smaguma pakāpes un pacienta vecuma. Piltuves dziļumu mēra pēc attāluma no plaknes, kas savieno abas padziļinājuma malas, līdz piltuves augšdaļai. Turklāt tās izmēru var noteikt pēc tajā esošā šķidruma daudzuma. Piltuves tilpums ar nelielām deformācijām ir 10-20 cm3 ^, bet ar izteiktām - līdz 200 cm3 ^un vairāk pieaugušiem pacientiem.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Posmi

NI Kondratin izstrādāja piltuvveida krūškurvja deformācijas klasifikāciju, kurā pacienti nosacīti tiek sadalīti grupās atbilstoši slimības klīniskajai gaitai, deformācijas formai, veidam un smagumam.

Ņemot vērā piltuves dziļumu un sirds pārvietojuma pakāpi, ir trīs krūšu kaula deformācijas pakāpes:

• I pakāpe - piltuves dziļums līdz 2 cm, sirds pārvietošanās nav;
• II pakāpe - deformācijas dziļums līdz 4 cm, sirds nobīde 2-3 cm robežās;
• III pakāpe - deformācijas dziļums ir lielāks par 4 cm, sirds ir nobīdīta par vairāk nekā 3 cm.

Krūšu kaula deformācijas pakāpe nosaka slimības klīnisko gaitu.

Šajā sakarā izšķir kompensētas, subkompensētas un dekompensētas slimības stadijas.

• Kompensētajā stadijā tiek konstatēts tikai kosmētisks defekts, funkcionālu traucējumu nav vai tie ir minimāli. Parasti šī slimības stadija atbilst krūšu kurvja deformācijas pirmajai pakāpei.
• Subkompensētā deformācijas stadija atbilst otrajai deformācijas pakāpei. Šajā gadījumā tiek konstatēti viegli sirds un plaušu funkcionālie traucējumi,
• Dekompensētajā stadijā tiek konstatēta III pakāpes piltuvveida deformācija ar ievērojamiem funkcionāliem traucējumiem.

Atšķirot deformācijas pēc formas, mēs atšķiram normālas un plakanas piltuves formas, un pēc izskata - simetriskas un asimetriskas (labās puses, kreisās puses).

• Pectus excavatum vairumā gadījumu ir dziļa pectus excavatum progresēšanas rezultāts.
• Simetrisko deformācijas formu raksturo abu krūškurvja pusīšu vienmērīga attīstība,

Daži autori, papildinot NI Kondrašina klasifikāciju, izšķir šādas krūšu kaula formas ar piltuvveida deformāciju: plakanu, āķveida un krūšu kaulu ar osteofītu.

Diagnostika piltuves lāde

Lai novērtētu plaušu funkciju, tiek veikta elpošanas (starpribu) un palīgmuskuļu (sternocleidomastoidālā un trapecveida muskuļa) elektromiogrāfiskā izmeklēšana.

Elektromiogrāfiskā izmeklēšana atklāj elpošanas muskuļu un krūškurvja strukturālas izmaiņas pusei pacientu ar piltuvveida krūšu kurvi. Šādi rādītāji ir arguments par labu muguras smadzeņu motoro neironu disfunkcijai.

Bērni ar smagu krūškurvja deformāciju ir astēniski, atpaliek fiziskajā attīstībā, viņiem ir vāja muskuļu sistēma un veģetatīvi-asinsvadu distonija, jo strauja plaušu dzīvotspējas samazināšanās (15–30%) un izteikta sirds un plaušu nepietiekamības izpausme sarežģī asins gāzu apmaiņu. Pacienti bieži sūdzas par ātru nogurumu un durošām sāpēm sirdī. Krūškurvja un diafragmas izliekuma samazināšanās, ārējās elpošanas funkcijas traucējumi izraisa izmaiņas oksidācijas-reducēšanas procesos organismā. Tas izpaužas kā ogļhidrātu, olbaltumvielu un ūdens-sāls metabolisma, kā arī skābju-bāzes līdzsvara pārkāpums.

Lai objektīvi novērtētu iekšējo orgānu stāvokli pacientiem ar piltuvveida krūškurvja deformāciju, izmantojot īpašu tehniku, tiek pārbaudīta ārējās elpošanas funkcija, plaušu vitālā kapacitāte un ieelpas un izelpas rezerves tilpums.

Piltuvveida krūšu kurvi raksturo nepietiekama plaušu paplašināšanās, kas samazina "plaušu membrānu", caur kuru notiek gāzu apmaiņa. Nepilnīgas plaušu paplašināšanās dēļ palielinās "anatomiskā mirušā telpa" un samazinās alveolu ventilācija. Lai kompensētu šos traucējumus, organisms palielina plaušu perfūziju, kas noved pie sirds labā kambara hipertrofijas. Sirds un asinsvadu un elpošanas sistēmu funkcionālie traucējumi pacientiem ar piltuvveida krūšu kurvi izraisa audu hipoksiju, izmaiņas fermentatīvajos un vielmaiņas procesos.

Vitālā kapacitāte (VK) normas robežās tika novērota tikai 21% pacientu ar II pakāpes krūškurvja deformāciju. Mērena VK novirze tika novērota 45% pacientu, bet ievērojama samazināšanās - 6%. Pacientiem ar III pakāpes deformāciju normālas VK vērtības netika konstatētas. Parasti piltuvveida krūškurvja deformācija ir saistīta ar krūškurvja priekšējās sienas deformāciju un elpošanas funkcijas traucējumiem. Tendence ir vienvirziena: jo augstāka deformācijas pakāpe, jo izteiktāki ir plaušu ventilācijas funkcijas traucējumi.

Elektrokardiogrāfiskā izmeklēšana vairumam pacientu (81–85) atklāja dažādas novirzes no normas. Tādējādi 40% gadījumu tika atzīmēta labās zara blokāde, sinusa aritmija (10%), sirds elektriskās ass novirze pa labi un pa kreisi (9%), kreisā kambara hipertrofija (8%) un citas novirzes.

Ehokardiogrāfiskā izmeklēšana atklāja mitrālā vārstuļa prolapsu un patoloģisku hordas atrašanās vietu kreisajā kambarī.

EKG un EchoCG datu analīze ļauj secināt, ka, palielinoties deformācijas pakāpei, palielinās sirds un asinsvadu sistēmas traucējumu biežums.

Papildus klīniskās izmeklēšanas metodei viņi izmanto rentgena metodi, kas ir visprecīzākā.

Pamatojoties uz rentgena izmeklēšanas datiem, tiek novērtēta piltuvveida deformācijas pakāpe un krūšu kurvja kifozes pakāpe. Metode palīdz arī noteikt krūšu kurvja orgānu izmaiņu raksturu. Rentgena izmeklējums tiek veikts divās standarta projekcijās: anteroposterior un laterālā. Lai labāk kontrastētu krūšu kaulam, gar viduslīniju tiek piestiprināta stieple vai rentgenkontrastējoša materiāla sloksne. Deformācijas pakāpi novērtē, izmantojot Gižickas indeksu (Gizicka, 1962). To nosaka laterālajās rentgenogrammās pēc retrosternālās telpas (no krūšu kaula aizmugurējās virsmas līdz mugurkaula priekšējai virsmai) mazākā izmēra attiecības pret lielāko. Dalījums, kas iegūts, dalot 0,8-1 (norma ir 1), raksturo 1. pakāpes deformāciju. no 0,7 līdz 0,5 - II pakāpe, mazāk par 0,5 - III pakāpe.

Gižitskas indekss joprojām ir vienkāršākais radiogrāfiskais rādītājs krūškurvja deformācijas pakāpes noteikšanai un ķirurģiskas iejaukšanās izvēles noteikšanai. Dažiem pacientiem sānu rentgenogrammās atklājas eksostozi veidojumi uz krūšu kaula iekšējās sienas, tā sabiezēšana, kas ievērojami samazina retrosternālo telpu. Šādos gadījumos tiek konstatēta neatbilstība starp deformācijas lielumu un funkcionāliem traucējumiem.

Lai novērtētu dažādu plaušu daļu elpošanas kapacitātes kvantitatīvās attiecības, V. N. Stepnovs un V. A. Mihailovs izmanto rentgena pneimogrāfijas metodi.

Rentgena izmeklēšanas laikā tiek novērtēta krūšu kurvja kifozes pakāpe pirms un pēc ķirurģiskas korekcijas. 66% pacientu ar piltuvveida krūškurvja deformāciju ir II pakāpes kifotiska deformācija, bet 34% - III pakāpes kifoze.

Pirmais ziņojums par krūškurvja un krūšu dobuma struktūras izpēti pacientiem ar piltuvveida krūškurvja deformāciju, izmantojot rentgena datortomogrāfiju, parādījās 1979. gadā (Soteropoulos G, Cigtay O., Schellinger P.). Šī metode ir ļoti vērtīga krūšu kurvja ķirurģijā, īpaši, ja nepieciešams vizualizēt krūšu dobuma orgānus.

Ultraskaņas izmeklēšana, izmantojot daudzpozīciju skenēšanas metodi gareniskajā un šķērsplaknē, tiek plaši izmantota, lai novērtētu ne tikai krūškurvja dobuma iekšējo struktūru stāvokli, bet arī kā metodi krūškurvja kaulu un skrimšļu struktūru novērtēšanai gan pirms, gan pēc ķirurģiskas iejaukšanās.

Viena no galvenajām pirmsoperācijas pārbaudēm pacientiem ar iegrimušu krūšu kurvi ir psiholoģiskā pārbaude, jo, pēc dažādu autoru domām, no 78,4 līdz 100% pacientu cieš no mazvērtības kompleksa. Īpaši ar vecumu pieaug rādītāji, kas negatīvi ietekmē bērna attīstību un augšanu: apātija, kautrība un atsvešinātība attiecībās ar vienaudžiem, negatīvisms un vienaldzība pret vecākiem. Patoloģiska psiholoģiskā stāvokļa un fiziskās un funkcionālās nepietiekamības kombinācija neļauj bērniem dzīvot pilnvērtīgu sabiedrisko dzīvi.

[ 11 ]