Nazofaringeālā fibroma: cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana

Nazofaringāla fibroma ir blīvas konsistences šķiedrains audzējs, kam raksturīga ievērojama asiņošana, tāpēc to sauc par angiofibromu. Šis audzējs ir zināms kopš Hipokrāta laikiem, kurš ierosināja tā saukto transnasomediālo pieeju, sadalot deguna piramīdu, lai noņemtu šo audzēju.

Audzēja izcelsmes vieta visbiežāk ir nazofarneksa velve, tā rīkles-bazālā fascija (bazilārais audzēja tips, saskaņā ar A. Glikhačevu, 1954). 20. gadsimta pēdējos gados veiktie pētījumi parādīja juvenīlo nazofaringālo fibromu attīstības iespējamību no pterigomaxillary un sphenoid-etmoidal reģioniem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kas izraisa nazofaringālu fibromu?

Šīs slimības etioloģija praktiski nav zināma. Esošās disembriogenēzes un endokrīnās disfunkcijas "teorijas" nav pilnībā atrisinājušas problēmu. "Endokrīnā teorija" balstās uz faktu, ka audzējs attīstās vienlaikus ar sekundāro dzimumpazīmju attīstību, un tā attīstības periods beidzas ar pubertātes beigām. Ir arī atzīmēts, ka ar nazofaringeālu fibromu ir 17-ketosteroīdu sekrēcijas un androsterona un testosterona attiecības pārkāpumi.

Nazofaringālās fibromas patoloģiskā anatomija

Nazofaringāla fibroma ir ļoti blīvs audzējs uz platas pamatnes, cieši saplūdis ar periostu. Saplūšanas stiprums ar periostu ir tik liels, ka citos gadījumos, izraujot audzēju, līdz ar to tiek izņemti arī pamatā esošā kaula fragmenti. Audzēja virsma ir klāta ar gludiem papilāriem veidojumiem gaiši rozā vai sarkanīgā krāsā atkarībā no audzēja vaskularizācijas pakāpes. Audzēja blīvumu nosaka tā šķiedrainais raksturs. Audzējam ir izteikta plaša augšana, tas izmežģī un iznīcina visus audus un aizpilda visas blakus esošās dobumus, kas atrodas tā ceļā (hoānas, deguna dobumu, orbītu, sfenoidālo sinusu, nazofarneksa apakšējās daļas, deguna blakusdobumus, vaiga un temporālo bedri utt.). Izplatoties uz priekšu, audzējs aizpilda deguna ejas, iznīcinot vomēru, deguna starpsienu, augšējo un vidējo deguna gliemežnīcu, iekļūstot sietveida labirinta, frontālo un augšžokļa blakusdobumu šūnās, deformējot deguna piramīdu un izjaucot sejas skaistumu. Izplatoties atpakaļ un uz leju, audzējs iznīcina sphenoidālā sinusa priekšējo sienu un iekļūst tajā, dažreiz sasniedzot hipofīzi, izplatās uz leju, bieži sasniedzot mīksto aukslēju un orofarinksu.

Tādējādi, ņemot vērā plašo augšanu un destruktīvo ietekmi uz apkārtējiem orgāniem un audiem, nazofaringāla fibroma klīniski var tikt klasificēta kā "ļaundabīga", taču tā nemetstazējas un histoloģiski tiek klasificēta kā labdabīgs audzējs. Morfoloģiski tā sastāv no dažādas smaguma pakāpes asinsvadu pinumiem un saistaudu stromas, kas sastāv no kolagēna šķiedrām un fibroblastiem. Audzējs ir pārklāts ar epitēliju, kas nazofarneksā ir vienslāņa plakanepitēlija rakstura, bet deguna dobumā - cilindrisks skropstains epitēlijs - fakts, kas izskaidrojams ar to, ka audzējs atrodas plakanā epitēlija pārejas zonā uz cilindrisku. Audzēja asinsvadu pildījums, īpaši venozo pinumu, ir ļoti liels. Vēnas saplūst viena ar otru, resorbējot to sieniņas, veidojot veselus asins "ezerus" ar ļoti trauslām "krantēm", kuru traumatizācija (piemēram, šķaudot) vai spontāni izraisa spēcīgu, grūti apturējamu deguna un rīkles asiņošanu. Ar audzēja apgriezto attīstību asinsvadu endotēlijā rodas nekrobiozes un hialinizācijas parādības, bet stromā - iekaisuma parādības. Tā rezultātā dzīvotnespējīgie audzēja audi tiek resorbēti, audzējs strauji sarūk un to aizstāj rētaudi.

Nazofaringālās fibromas simptomi

Nazofaringālas fibromas simptomi attīstās lēni un tiek iedalīti subjektīvos un objektīvos. Audzēja attīstības sākumposmā rodas pakāpeniski pieaugošas apgrūtinātas deguna elpošanas pazīmes, dažreiz bezcēloņa galvassāpes un "blāvas" sāpes deguna pamatnes rajonā, augsts garīgais un fiziskais nogurums, kā dēļ bērni sāk atpalikt skolas mācību programmas apgūšanā, fiziskajā attīstībā un bieži cieš no saaukstēšanās. Deguna izdalījumi ir gļotaini strutaini. Sūdzības vispirms parādās par nelielu, pēc tam par arvien spēcīgāku deguna asiņošanu, kuras dēļ bērnam attīstās anēmija. Vēlāk audzējs aizpilda deguna dobumu, izraisot arvien lielākas apgrūtinātas deguna elpošanas pazīmes līdz pat tās pilnīgai izzušanai. Bērna mute ir pastāvīgi atvērta, viņa runa kļūst nazāla (rinolalia operta), dzirdes kanāla nosprostojums izraisa dzirdes zudumu, vienlaikus zūd oža un samazinās garšas jutība. Kad audzējs saskaras ar mīkstajām aukslējām, pacienti sūdzas par traucētu rīšanas funkciju un biežu aizrīšanos. Jutīgu nervu stumbru saspiešana izraisa neiralģiskas acu un sejas sāpes.

Objektīvas izmeklēšanas laikā ārsts redz bālu bērnu vai jaunekli ar pastāvīgi atvērtu muti, ziliem lokiem zem acīm un pietūkušu deguna pamatni. Deguna ejās ir gļotaini strutojoši izdalījumi, kurus pacients nevar izvadīt, izpūšot degunu, jo audzējs (izelpas vārstulis) nosprosto hoānas. Pēc šo izdalījumu izvadīšanas pacients redz sabiezējušu hiperēmisku gļotādu, palielinātas zilgani sarkanas deguna gūžiņas. Pēc deguna gļotādas ieziešanas ar adrenalīnu un deguna gūžiņu saraušanas pats audzējs kļūst redzams deguna ejās kā nedaudz kustīgs, gluds, pelēcīgi rozā vai sarkanīgs veidojums, kas, pieskaroties ar asu instrumentu, stipri asiņo.

Bieži vien audzējs, kas aizpilda deguna baldahīnu, tiek kombinēts ar vienu vai vairākiem izplatītiem sekundāriem deguna polipiem.

Aizmugurējā rinoskopija neatklāj tipisko ainu, kurā skaidri redzamas hoānas, vomērs un pat deguna gliemežvāku aizmugurējie gali. Tā vietā nazofarneksā tiek atklāts masīvs, zilgani sarkans audzējs, kas to pilnībā aizpilda un pēc izskata krasi atšķiras no banālām adenoīdu veģetācijām. Nazofarneksa digitālā izmeklēšana, kas jāveic uzmanīgi, lai neizraisītu asiņošanu, atklāj blīvu, nekustīgu, vientuļu audzēju.

Vienlaicīgi sastopami objektīvi simptomi var būt asarošana, eksoftalms un deguna saknes paplašināšanās. Ja šīs pazīmes ir divpusējas, pacienta sejai ir savdabīgs izskats, ko ārzemju literatūrā dēvē par "vardes seju". Orofaringoskopijas laikā var atklāt izspiedušās mīkstās aukslējas audzēja dēļ rīkles vidusdaļā.

Neizņemts audzējs izaug milzīgā apjomā, aizpildot visu deguna dobuma, orbītas telpu un, pārsniedzot tās, izraisot smagus funkcionālus un kosmētiskus traucējumus. Visnopietnākā komplikācija ir audzēja perforācija kribriformā un iekļūšana priekšējā galvaskausa bedrē. Sākotnējās šīs komplikācijas pazīmes izpaužas kā paaugstināta intrakraniālā spiediena sindroms (miegainība, slikta dūša, vemšana, neārstējamas galvassāpes), pēc tam pievienojas retrobulbāra sindroma pazīmes (redzes lauku zudums, oftalmopleģija, amauroze). Bieža asiņošana un nepanesamas galvassāpes, vemšana un pārtikas nepanesamība noved pie smagas vispārējas slimības, kaheksijas, anēmijas, kas daudz neatšķiras no stāvokļa ļaundabīga audzēja klātbūtnē. Bieži vien šādi progresējoši stāvokļi, ar kuriem agrāk bija saskaramies mazāk civilizētās vietās un valstīs, bija sarežģīti ar meningītu un meningoencefalītu, kas neizbēgami noveda pie pacientu nāves.

Fibromiksoma jeb hoanāla polips

Fibromiksoma jeb hoanāla polips rodas hoanāla vai etmoidosfenoīda rajonā. Ārēji šis labdabīgais audzējs izskatās kā polips uz kātiņa, ko viegli izņem bez asiņošanas, izmantojot speciālu āķi. Salīdzinot ar deguna dobuma gļotainajiem polipiem, hoanāla polipa konsistence ir blīvāka. Tas aug rīkles un deguna dobuma virzienā. "Vecie" polipi kļūst blīvāki, iegūst sarkanīgu krāsu un bieži vien imitē nazofaringālu fibromu, bet, atšķirībā no tās, neasiņo un tiem nav plašas augšanas.

Ārstēšana ir ķirurģiska.

[ 8 ], [ 9 ]

Sinus-choanal polips

Sinusa-hoanālais polips patiesībā ir polipoza sinusīta izpausme, jo tas rodas no augšžokļa sinusa un caur hoānu noslīd nazofarneksā. Retāk šis "audzējs" rodas no sfenoidālā sinusa. Ārēji sinusa-hoanālo polipu var salīdzināt ar zvaniņa mēli, kas karājas nazofarneksā un dažreiz sasniedz orofarneksu, kas atrodas starp tā aizmugurējo sienu un mīkstajām aukslējām. Pēc struktūras šis polips ir pseidocistiska veidojuma bālganpelēkā krāsā, ovālas formas, kas pilnībā aizpilda nazofarneksu un apgrūtina deguna elpošanu caurulīšu dzirdes traucējumu gadījumā.

Ārstēšana ir ķirurģiska.

Nazofaringālas cistas

Nazofaringālās cistas rodas vai nu gļotādas dziedzera kanāla nosprostojuma (retencijas cistas), vai Tornvalda rīkles maisiņa nosprostojuma rezultātā. Nazofaringālās cistas ir reti audzēji, kam raksturīga ilga evolūcija un kas izpaužas kā deguna elpošanas un dzirdes traucējumi dzirdes kanāla nazofaringālās atveres nosprostojuma dēļ. Mugurējā rinoskopija atklāj gludu, apaļu, pelēku audzēju ar elastīgu konsistenci. Cista tiek izņemta, izmantojot adenotomu.

Nazofarneksa dermoīdās cistas

Nazofarneksa dermoīdās cistas ir ļoti reti iedzimti labdabīgi audzēji, kas visbiežāk novērojami zīdaiņiem. Tie attīstās ļoti lēni un rada minimālu disfunkciju, galvenokārt sausu refleksu klepu un nelielu diskomfortu rīšanas laikā. Parasti šī "polipa" kātiņš nāk no nazofarneksa sānu sienas ap dzirdes caurules nazofarneksa atveri un bieži sasniedz rīkles-epiglotisko kroku. Parastas faringoskopijas laikā tas netiek atklāts, bet ar vemšanas refleksu tas var parādīties orofarneksā kā iegarens, vientuļš polips bālganpelēkā krāsā ar gludu virsmu. Tā virsmai ir ādaina izskats ar kārpiņām, sviedru un tauku dziedzeriem un matiņiem. Zem šī slāņa atrodas audi, caur kuriem iesūcas venozie asinsvadi. Audzēja centrā ir noteikts kodols, ko veido blīvi saistaudiem, dažreiz saturot kaulu vai skrimšļu audu fragmentus, kā arī svītrotas muskuļu šķiedras (tipisks audu "kopums" embrionāliem audzējiem). Ārstēšana sastāv no cistas kātiņa nogriešanas. Pēc tam nazofarneksa dermoīdās cistas kļūst sklerotiskas un pēc kāda laika (mēnešiem - vairākiem gadiem) uzsūcas.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Rīkles papilomas un lipomas

Papilomas un lipomas ir labdabīgi audzēji, kas reti sastopami rīkles augšdaļās un vizuāli ir ļoti grūti atšķirami no banāliem adenoīdiem audiem. Galīgo diagnozi nosaka histoloģiska izmeklēšana. Tos noņem, izmantojot adenotomu.

Galvaskausa pamatnes meningocele dažreiz var rasties nazofarneksā un visbiežāk bērniem. Tā atšķiras no citiem labdabīgiem audzējiem ar to, ka tā palielinās, kad bērns raud. Šādi "audzēji" nav pakļauti ārstēšanai, jo tiem pievienojas citas smagas galvaskausa un citu orgānu attīstības anomālijas, kas parasti nav savienojamas ar dzīvību.

Labdabīga plazmacitoma

Labdabīga plazmocitoma rodas no retikuloendoteliālajiem audiem un visbiežāk rodas kaulu smadzenēs; vairāk nekā 80% šāda veida ekstramedulāro audzēju ir lokalizēti augšējos elpceļos. Pēc izskata tie atgādina polipoīdus veidojumus pelēcīgā vai rozīgi violetā krāsā, neveido čūlas. Diagnoze tiek noteikta, pamatojoties uz histoloģisko izmeklēšanu. Solitāra plazmoditoma var būt gan labdabīga, gan ļaundabīga. Labdabīga plazmocitoma ir reta, to nevajadzētu jaukt ar vienkāršu granulomu, kas sastāv no liela skaita plazmas šūnu. Ļaundabīgu plazmocitomu izslēdz fakts, ka rentgenogrammā netiek atklāti kaulu bojājumi, krūšu kaula punkcija neatklāj patoloģiskas izmaiņas kaulu smadzenēs, mielomas šūnas nav, urīnā netiek konstatēts Bence-Jones proteīns un, visbeidzot, pēc audzēja izņemšanas recidīvs netiek novērots. Tiek pārbaudītas arī asins olbaltumvielu frakcijas, kas labdabīgos audzējos saglabājas normālā līmenī. Lielākā daļa plazmocitomu ir ļaundabīgi audzēji vai nu ekstramedulārā lokalizācijā, vai arī tiem piemīt "difūzas" mielomas raksturs, kas ir mielomas slimības būtība.

Labdabīgas plazmocitomas, ja tās izraisa noteiktus funkcionālus traucējumus, atkarībā no to lieluma, tiek izņemtas ar dažādām ķirurģiskām metodēm, pēc kurām tās neatkārtojas. Ļaundabīgas plazmocitomas netiek pakļautas ķirurģiskai ārstēšanai. Tām tiek izmantotas neķirurģiskas pretvēža metodes.

[ 13 ], [ 14 ]

Nazofaringālās fibromas diagnoze

Nazofaringālās fibromas diagnozi galvenokārt nosaka klīniskā aina, nazofaringālās fibromas sastopamības fakts vīriešiem bērnībā un pusaudža gados. Audzēja izplatību nosaka, izmantojot rentgena, MRI vai KT izmeklējumus, kā arī angiogrāfiju.

Nazofaringālas fibromas diferenciāldiagnostika ir ļoti svarīga, jo tās rezultāti nosaka ārstēšanas taktiku un, iespējams, arī prognozi. Nazofaringālu fibromu diferencē no adenoīdiem, cistām, fibromiksomas, vēža un nazofaringālas sarkomas. Fibromu galvenā atšķirīgā iezīme ir to agrīna un bieža asiņošana, kas nemaz nav novērojama visos citos labdabīgos šīs lokalizācijas audzējos, un ļaundabīgos audzējos asiņošana tiek novērota tikai to progresējošā klīniskajā un morfoloģiskajā stadijā.

[ 15 ]

Kāda ir nazofaringālās fibromas prognoze?

Prognoze ir atkarīga no audzēja izplatības, savlaicīguma un ārstēšanas kvalitātes. Mazu audzēju gadījumā, kas atpazīti to rašanās pašā sākumā un tiek veikta atbilstoša radikāla ārstēšana, prognoze parasti ir labvēlīga. Progresējošos gadījumos, kad radikāla ārstēšana nav iespējama un biežas paliatīvas ķirurģiskas un citas iejaukšanās parasti beidzas ar recidīviem un, iespējams, audzēja ļaundabīgumu, prognoze ir pesimistiska. Saskaņā ar plašāko ārvalstu statistiku, mirstība 20. gadsimta otrajā pusē ķirurģiskās iejaukšanās gadījumos nazofaringālu fibromu gadījumā bija 2%.