Kreisās un labās nieres angiomiolipoma

Starp labdabīgiem audzējiem izceļas specifisks audzējs, piemēram, angiomiolipoma, ko var nejauši atklāt vēdera dobuma orgānu vizualizācijas laikā. Lai gan, sasniedzot noteiktu izmēru, šis audzējs var izraisīt vairākus simptomus un komplikācijas.

Visbiežāk angiomiolipomas lokalizācija ir nieres [ 1 ], otra biežākā ir aknas; reizēm šāds audzējs veidojas liesā, retroperitoneālajā telpā, plaušās, mīkstajos audos, olnīcās un olvados.

Epidemioloģija

Nieru angiomiolipoma ir visizplatītākais šī orgāna labdabīgais audzējs; tā sporādiski attīstās 0,2–0,6 % cilvēku pēc 40 gadu vecuma, un pacientu vidū dominē sievietes. [ 2 ]

Saskaņā ar klīnisko statistiku, 80% gadījumu rodas atsevišķi veidojumi.

Angiomiolipoma bērniem ir retāk sastopama nekā pieaugušajiem. Saskaņā ar pētījumiem, 75 % bērnu ar tuberozo sklerozi desmit gadu vecumā tiek konstatēta nieru angiomiolipoma, un vairāk nekā 50 % gadījumu tās izmērs palielinās. [ 3 ], [ 4 ]

Cēloņi angiomiolipomas

Precīzi angiomiolipomas cēloņi nav zināmi, un tā var rasties pusmūža pieaugušajiem sporādiski. Taču šo audzēju ģenētiskās izcelsmes versijai ir spēcīgi pierādījumi. Tādējādi visbiežāk nieru angiomiolipoma ir saistīta ar iedzimtu ģenētisku slimību - tuberozo sklerozi, ko izraisa mutācija vienā no diviem audzēja nomācošajiem gēniem: TSC1 (9q34 hromosomas garajā rokā) vai TSC2 (16p13 hromosomas īsajā rokā) un kurā - pārmērīgas šūnu proliferācijas dēļ - veidojas dažādu lokalizāciju labdabīgi audzēji, tostarp vairākas nieru angiomiolipomas.

Nieru parenhīmas angiomiolipoma ar cistiskām izmaiņām tiek atklāta gandrīz trešdaļai pacientu ar tādu progresējošu sistēmisku slimību kā plaušu limfangioleiomiomatoze (LAM), kā arī tās diezgan bieži sastopamajā kombinācijā ar tuberozo sklerozi [ 5 ].

Bērniem pastāv saistība starp vairāku angiomiolipomu rašanos un iedzimtas encefalotrigeminālas angiomatozes (Sturge-Weber sindroma) klātbūtni, ko izraisa GNAQ gēna (kas kodē guanīna nukleotīdus saistošo proteīnu G) nejaušas mutācijas vai I tipa neirofibromatozi, kas ir neirofibromīna 1 (NF-1) proteīna gēna mutācijas rezultāts.

Riska faktori

Eksperti uzskata, ka visnopietnākais šīs neoplazmas attīstības riska faktors ir tuberozā skleroze: divpusējas angiomiolipomas – kreisās nieres angiomiolipoma un vienlaikus labās nieres angiomiolipoma – tiek atklātas 50–80 % pacientu.

Starp vispārējiem faktoriem, kas palielina šo audzēju attīstības risku, ir ģenētiskas mutācijas, kas tiek mantotas vai rodas spontāni intrauterīnās attīstības laikā, kā arī noteiktu sistēmisku sindromu klātbūtne.

Pathogenesis

Angiomiolipomas tiek definētas kā mezenhimāli audzēji, tas ir, tie ir mezenhimālo cilmes šūnu audzēji - pieaugušo pluro vai multipotentu tauku, muskuļu un asinsvadu audu cilmes šūnas.

Tiek pieņemts, ka audzēja veidošanās patogeneze ir saistīta ar šo šūnu paaugstinātu spēju vairoties, pašatjaunoties, daloties un diferencējoties dažādu audu šūnās (ieskaitot taukaudu, muskuļu un saistaudu). Klasiskās angiomiolipomas morfoloģiskā iezīme ir taukaudu šūnu (adipocītu), gludo muskuļu šūnu un asinsvadu (ar sabiezinātām sienām un patoloģiskiem lūmeniem) klātbūtne tās sastāvā.

Turklāt šis audzējs tiek uzskatīts par perivaskulāru epiteloīdu šūnu neoplazmu, kas, kā apgalvo daudzi pētnieki, rodas no epiteloīdām šūnām (epiteloīdiem histiocītiem), kas atrodas blakus asinsvadu sieniņām. Būdamas aktivētu makrofāgu atvasinājumi, šīs šūnas ir līdzīgas epitēlija šūnām, taču tām ir modificēts citoskelets, blīvākas šūnu membrānas un palielināta spēja agregēties un pielipt. [ 6 ]

Simptomi angiomiolipomas

Ja audzēja diametrs pārsniedz 30–40 mm, galvenie simptomi – gadījumos, kad audzējs atrodas nierēs – ir pēkšņas sāpes (vēderā, sānos vai mugurā); slikta dūša un vemšana; drudzis, hipotensija/hipertensija, anēmija. Dažreiz lielākas angiomiolipomas var asiņot spontāni, izraisot hematūriju.

Bet pirmās skaidrās pazīmes vienmēr izpaužas kā dažādas intensitātes sāpes vēderā.

Ārkārtīgi rets audzējs, aknu angiomiolipoma, vairumam pacientu ir asimptomātisks un tiek atklāts nejauši; tas var izpausties kā nelielas sāpes labajā hipohondrijā un diskomforts vēderā. Tomēr ir iespējama arī intratumorāla asiņošana ar asiņošanu vēdera dobumā. [ 7 ]

Virsnieru angiomiolipoma arī ir ļoti reta neoplazma (ar izplatību 0,5–5 %). Parasti tā nekādā veidā neizpaužas, bet, ja tā ir liela, tā izraisa sāpes vēderā. [ 8 ], [ 9 ]

Liesas angiomiolipoma var būt izolēta, bet biežāk tā ir saistīta ar nieru angiomiolipomu un tuberozo sklerozi; veidojums aug lēni un asimptomātiski. Mediastīna angiomiolipomas gadījumā uz tuberozās sklerozes fona rodas aizdusa, sāpes krūtīs, slikta dūša un vemšana, tiek novēroti pleiras izsvīdumi.

Mīksto audu angiomyolipoma uzvedas atšķirīgi; tā var veidoties, piemēram, priekšējā vēdera sienā (blīva mezgla formā), jebkuras lokalizācijas ādā, dziļajos muskuļu audos.

Angiomiolipoma un grūtniecība. Ja grūtniecei laikus netiek atklāta nieru angiomiolipoma, tās hemorāģiskais plīsums, izraisot asiņošanu, var radīt letālas sekas gan mātei, gan auglim. [ 10 ], [ 11 ]

Veidlapas

Tā kā nav vienotas klasifikācijas, angiomyolipomu veidi vai veidi atšķiras ne tik daudz pēc lokalizācijas, cik pēc to histoloģijas un vizualizētajām īpašībām.

Nieru angiomiolipomas tiek iedalītas sporādiskās (izolētās) un iedzimtās (saistītas ar tuberozo sklerozi). Pamatojoties uz histoloģiskajām pazīmēm, izolētās angiomiolipomas tiek iedalītas trīsfāžu (tipiskās) un vienfāzes (atipiskās).

Turklāt, izmantojot datora un magnētiskās rezonanses attēlveidošanas metodes, trīsfāžu tips tiek sadalīts audzējos ar augstu taukaudu saturu un attiecīgi ar zemu saturu; speciālisti ņem vērā arī to, kā tauku šūnas ir sadalītas audzēja masā.

Audzējus ar zemu adipocītu saturu un gludo muskuļu šūnu pārsvaru sauc par epitelioīdiem vai netipiskiem, klasificējot tos kā potenciāli ļaundabīgus audzējus.

Komplikācijas un sekas

Galvenās angiomyolipomas sekas un komplikācijas ir:

• spontāna retroperitoneāla asiņošana, kas var izraisīt šoku;
• audzēja asinsvadu paplašināšanās (aneirisma);
• nieru parenhīmas bojājums, kas noved pie nieru darbības samazināšanās un nieru mazspējas terminālā stadijā (ar dialīzes vai nefrektomijas risku).

Epithelioīdā angiomiolipoma retos gadījumos var pārveidoties par ļaundabīgu audzēju ar metastāzēm limfmezglos. [ 12 ]

Diagnostika angiomiolipomas

Vizualizācijai, proti, instrumentālajai diagnostikai, ir galvenā loma nieru angiomiolipomu noteikšanā. [ 13 ]

Un, lai atšķirtu labdabīgu mezenhimālu audzēju ar nelielu adipocītu saturu no nieru šūnu karcinomas, ir nepieciešama audzēja audu parauga analīze (mikroskopiskā izmeklēšana), kas iegūta ar perkutānu nieru biopsiju [ 14 ]. Epithelioīdās angiomiolipomas gadījumā var būt nepieciešama arī audzēja audu parauga imūnhistoķīmiskā analīze [ 15 ].

Klasiskā angiomiolipoma ar pietiekamu taukaudu daudzumu ultraskaņā uzrāda hiperehoisku masu, un veidojumi, kas mazāki par 30 mm, var dot akustisku ēnojumu. Jo mazāk tauku šūnu audzējā, jo zemāka ir ehogenitāte, tāpēc eksperti atzīmē ultrasonogrāfijas diagnostiskās ticamības nepietiekamību (īpaši mazu audzēju gadījumā).

Nieru audzēja adipocītu blīvums ir skaidri redzams angiomiolipomas attēlā datortomogrāfijā – tumšu (hipodensu) perēkļu veidā. [ 16 ]

Ja audzējs satur pārāk maz tauku šūnu, angiomiolipomu izmeklē ar MRI, kas ļauj vizualizēt tauku zonas veidojumā un to atrašanās vietu, salīdzinot T1 svērtos attēlus ar un bez frekvenču selektīvas tauku nomākšanas.[ 17 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika ir ārkārtīgi svarīga. Ja audzējam ir mazs adipocītu skaits, t. i., tas atrodas tuvāk epitelioīdam veidojumam, jādiferencē angiomiolipoma jeb nieru vēzis (nieru šūnu karcinoma, sarkoma u. c.).

Diferenciācija tiek veikta arī ar retroperitoneālu liposarkomu ar nieru iesaisti, onkocitomu, Viljamsa audzēju un virsnieru mielolipomu.

Profilakse

Preventīvie pasākumi ietver angiomiolipomu agrīnu atklāšanu, un artēriju embolizācija tiek izmantota kā profilaktiska ārstēšanas metode simptomātiskiem vai lieliem audzējiem (asiņošanas riska dēļ).

Prognoze

Ja angiomiolipomas nepalielinās strauji un tām nav paplašinātu asinsvadu, prognoze ir labvēlīga. Pretējā gadījumā attīstās smaga nieru mazspēja, kas prasa nieres izņemšanu vai pastāvīgu dialīzi.