Kāju neiropātija: diabētiskā, alkoholiskā, perifērā, sensorā, toksiskā

Jebkura kāju neiroloģiska slimība, kas definēta kā apakšējo ekstremitāšu neiropātija, ir saistīta ar nervu bojājumiem, kas nodrošina to muskuļu un ādas motorisko un sensorisko inervāciju. Tas var izraisīt jutīguma pavājināšanos vai pilnīgu zudumu, kā arī muskuļu šķiedru spējas zudumu sasprindzināties un tonizēties, tas ir, veikt muskuļu un skeleta sistēmas pārvietošanos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemioloģija

Pacientiem ar diabētu apakšējo ekstremitāšu neiropātijas sastopamība pārsniedz 60%. Un CDC statistika liecina, ka 41,5 miljoniem amerikāņu jeb gandrīz 14% ASV iedzīvotāju ir perifēra neiropātija. Šādi skaitļi var šķist nereāli, taču Nacionālā diabēta institūta eksperti norāda, ka aptuveni puse pacientu pat nezina, ka viņiem ir šī patoloģija, jo slimība ir agrīnā stadijā, un viņi pat nesūdzas ārstam par zināmu diskomfortu, ko rada pirkstu nejutīgums.

Pēc ekspertu domām, perifēra neiropātija tiek atklāta 20–50 % HIV inficēto cilvēku un vairāk nekā 30 % vēža pacientu pēc ķīmijterapijas.

Ar Šarko-Marijas-Tootas iedzimto neiropātiju pasaulē slimo 2,8 miljoni cilvēku, un Gijēna-Barē sindroma sastopamība ir 40 reizes mazāka, tāpat kā multiplās mielomas sastopamība.

Alkohola neiropātijas (sensorās un motorās) sastopamība alkoholiķu vidū svārstās no 10% līdz 50%. Tomēr, ja tiek izmantotas elektrodiagnostikas metodes, neiroloģiskas problēmas ar kājām var atklāt 90% pacientu ar ilgstošu alkohola atkarību.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Cēloņi apakšējo ekstremitāšu neiropātijas

Mūsdienu neiroloģijā visbiežāk sastopamie apakšējo ekstremitāšu neiropātijas cēloņi ir:

• traumas, kurās lūzumi vai to cieša ģipša fiksācija (šķembas, šinas) var radīt tiešu spiedienu uz motoriskajiem nerviem;
• mugurkaula kanāla stenoze (sašaurināšanās), kurā atrodas muguras nerva stumbrs, kā arī tā ventrālo zaru saspiešana vai atsevišķu nervu sakņu iekaisums;
• traumatiska smadzeņu trauma, insults, smadzeņu audzēji (galvenokārt ekstrapiramidālās sistēmas, smadzenīšu un subkortikālo motorisko kodolu apgabalos);
• infekcijas, tostarp herpes mielīts, ko izraisa Varicella zoster vīruss, Guillain-Barré sindroms (attīstās ar infekciju ar Gammaherpesvirinae apakšgrupas IV tipa herpes vīrusu), difterija, C hepatīts, Laima slimība (ērču borelioze), AIDS, lepra (ko izraisa baktērija Mycobacterium leprae), dažādu etioloģiju meningoencefalīts;
• vielmaiņas un endokrīnās slimības – abu veidu cukura diabēts, porfīrija, amiloidoze, hipotireoze (vairogdziedzera hormonu deficīts), akromegālija (augšanas hormona pārmērīga izdalīšanās);
• autoimūnas slimības: reimatoīdais artrīts, sistēmiskā sarkanā vilkēde, multiplā skleroze (ar nervu mielīna apvalku iznīcināšanu), akūta izkliedēta encefalomielīta forma;
• iedzimtas slimības: Šarko-Marijas-Tota neiropātija, Frīdreiha neirodeģeneratīvā ataksija, iedzimta sfingolipidoze vai Fabri slimība; 2. tipa glikoģenēzes nepilnība (Pompes slimība, ko izraisa lizosomu enzīma maltāzes gēna defekts);
• motoro neironu slimība - amiotrofiskā laterālā skleroze;
• subkortikāla aterosklerotiska encefalopātija ar atrofiskām izmaiņām smadzeņu baltajā vielā (Binsvangera slimība);
• multipla mieloma vai multipleksa plazmas šūnu mieloma (kurā ļaundabīga transformācija ietekmē plazmas B limfocītus);
• Lamberta-Ītona sindroms (novērots sīkšūnu plaušu vēža gadījumā), neiroblastoma. Šādos gadījumos neiropātijas sauc par paraneoplastiskām;
• sistēmisks vaskulīts (asinsvadu iekaisums), kas var provocēt mezglaina periartrīta attīstību ar apakšējo ekstremitāšu inervācijas traucējumiem;
• ļaundabīgo audzēju staru terapija un ķīmijterapija;
• etilspirta, dioksīna, trihloretilēna, akrilamīda, herbicīdu un insekticīdu, arsēna un dzīvsudraba, smago metālu (svina, tallija u.c.) toksiskā iedarbība;
• dažu ilgstošu medikamentu, piemēram, prettuberkulozes zāļu izonikotīnskābes, hidantoīna grupas pretkrampju līdzekļu, fluorhinolonu antibiotiku, lipīdu līmeni pazeminošu statīnu un piridoksīna (B6 vitamīna) pārdozēšanas blakusparādības;
• nepietiekams cianokobalamīna un folskābes (B9 un B12 vitamīnu) līmenis organismā, kas izraisa funikulāras mielozes attīstību.

[ 14 ], [ 15 ]

Riska faktori

Ārsti vienbalsīgi piedēvē apakšējo ekstremitāšu neiropātijas attīstības riska faktoriem novājinātu imunitāti, kas ietekmē organisma izturību pret baktēriju un vīrusu infekcijām, kā arī iedzimtību (slimības ģimenes anamnēzi).

Turklāt aptaukošanās un vielmaiņas sindroms, slikta nieru un aknu darbība veicina diabēta attīstību; multiplā skleroze – diabēts, zarnu trakta problēmas un vairogdziedzera patoloģijas.

Sistēmiskā vaskulīta riska faktori ir HIV, hepatīta un herpes vīrusi, kā arī dažādu etioloģiju organisma paaugstināta sensibilizācija. Un plazmas šūnu mieloma vieglāk attīstās tiem, kam ir liekais svars vai kuri ir atkarīgi no alkohola.

Vairumā gadījumu nepietiekama asinsapgāde smadzenēm izraisa to audu nekrozi, bet, kad nervu šķiedru mielīna apvalks nesaņem pietiekami daudz skābekļa, notiek pakāpeniska tā deģenerācija. Un šo stāvokli var novērot pacientiem ar cerebrovaskulārām slimībām.

Principā visas iepriekš uzskaitītās slimības var attiecināt uz faktoriem, kas palielina motorisko funkciju neiroloģisku traucējumu attīstības iespējamību.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Neiroloģisko problēmu ar kājām patogeneze ir atkarīga no to rašanās cēloņiem. Fiziskas traumas var pavadīt nervu šķiedru saspiešana, pārsniedzot to spēju stiepties, kas traucē to integritāti.

Glikozes patoloģiskā ietekme uz nervu sistēmu vēl nav noskaidrota, tomēr ar ilgstošu glikozes līmeņa paaugstināšanos asinīs, nervu signālu vadīšanas traucējumi gar motorajiem nerviem ir neapstrīdams fakts. Un ar insulīnatkarīgu diabētu tiek novērots ne tikai ogļhidrātu metabolisma pārkāpums, bet arī daudzu endokrīno dziedzeru funkcionālā nepietiekamība, kas ietekmē vispārējo metabolismu.

Laima slimības neiropātijas patofizioloģiskajai komponentei ir divas versijas: Borrelia baktērijas var izraisīt imūnsistēmas izraisītu uzbrukumu nervam vai tieši bojāt tā šūnas ar saviem toksīniem.

Amiotrofiskās laterālās sklerozes attīstībā galveno patogenētisko lomu spēlē atbilstošo smadzeņu struktūru mirušo motoro neironu aizstāšana ar gliālo šūnu mezgliem, kas neuztver nervu impulsus.

Demielinizējošo neiropātiju (visbiežāk sastopamā ir iedzimta peroneālā amiotrofija jeb Šarko-Marijas-Touta slimība) patoģenēzē ir identificēti ģenētiski traucējumi, kas saistīti ar nervu šķiedru apvalku vielas mielīna sintēzi Švana šūnās, kas sastāv no 75% lipīdu un 25% neiregulīna proteīna. Mielīna apvalks, kas izplatās pa nervu visā tā garumā (izņemot mazos nemielinizētos Ranvjē mezglus), aizsargā nervu šūnas. Bez tā, aksonu deģeneratīvu izmaiņu dēļ, nervu signālu pārraide tiek traucēta vai pilnībā apstājas. Šarko-Marijas-Touta slimības gadījumā (ar peroneālā nerva bojājumu, impulsu pārraidi apakšējo ekstremitāšu peroneālajiem muskuļiem, pagarinot pēdu) 17. hromosomas īsajā rociņā ir konstatētas mutācijas (gēni PMP22 un MFN2).

Multiplā mieloma skar B limfocītus, kas izauguši no limfmezgla germinālā centra, traucējot to proliferāciju. Tas ir hromosomu translokācijas rezultāts starp imūnglobulīna smagās ķēdes gēnu (50% gadījumu 14. hromosomā, lokusā q32) un onkogēnu (11q13, 4p16.3, 6p21). Mutācija noved pie onkogēna disregulācijas, un augošais audzēja klons ražo patoloģisku imūnglobulīnu (paraproteīnu). Un šajā gadījumā saražotās antivielas noved pie perifēro nervu amiloidozes un polineiropātijas attīstības kāju paraplēģijas veidā.

Saindēšanās mehānisms arsēnu, svinu, dzīvsudrabu, trikrezilfosfātu ir pirūvskābes satura palielināšanās asinīs, tiamīna (B1 vitamīna) līdzsvara traucējumi un holīnesterāzes (fermenta, kas nodrošina nervu signālu sinaptisko pārraidi) aktivitātes samazināšanās. Toksīni izraisa sākotnēju mielīna sabrukšanu, kas izraisa autoimūnas reakcijas, kas izpaužas kā mielīna šķiedru un gliālo šūnu pietūkums ar to sekojošu iznīcināšanu.

Apakšējo ekstremitāšu alkohola neiropātijas gadījumā acetaldehīds samazina B1 vitamīna uzsūkšanos zarnās un pazemina tiamīna pirofosfāta koenzīma līmeni, kas noved pie daudzu vielmaiņas procesu traucējumiem. Tādējādi palielinās pienskābes, piruvskābes un d-ketoglutārskābes līmenis; pasliktinās glikozes absorbcija un samazinās neironu uzturēšanai nepieciešamā ATP līmenis. Turklāt pētījumi ir atklājuši nervu sistēmas bojājumus alkoholiķiem aksonu segmentālās demielinizācijas līmenī un mielīna zudumu garo nervu distālajos galos. Nozīme ir arī ar alkoholismu saistītu aknu bojājumu, jo īpaši lipoīnskābes deficīta, vielmaiņas ietekmei.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Simptomi apakšējo ekstremitāšu neiropātijas

Apakšējo ekstremitāšu neiropātijas tipiskie klīniskie simptomi ir saistīti ar skartā nerva veidu.

Ja ir bojāts sensorais nervs, pirmās pazīmes ir tirpšana un rāpošanas sajūta uz ādas, un tie ir parestēzijas (nejutīguma) simptomi.

Turklāt var novērot: dedzinošu sajūtu ādā un paaugstinātu jutību (hiperestēziju); nespēju sajust temperatūras un sāpju izmaiņas vai, gluži pretēji, hipertrofētas sāpju sajūtas (hiperalgēziju, hiperpātiju vai alodīniju); kustību koordinācijas zudumu (ataksiju) un ekstremitāšu stāvokļa orientāciju (propriocepciju).

Motoriskā neiropātija ietekmē muskuļus un izpaužas kā:

• muskuļu raustīšanās un krampji;
• periodiskas atsevišķu muskuļu šķiedru piespiedu kontrakcijas (fascikulācijas);
• bicepsa augšstilba muskuļa, ceļa skriemeļa un Ahilleja cīpslu refleksu pavājināšanās vai neesamība;
• kāju muskuļu vājums un atrofija, kas izraisa nestabilitāti un apgrūtinātu kustību;
• vienpusēja vai divpusēja ļengana daļēja paralīze (parēze);
• vienpusēja hemiplēģija vai divpusēja pilnīga kāju paralīze (paraplēģija).

Išēmiskas neiropātijas simptomi ir: akūtas sāpes, pietūkums, ādas hiperēmija, jutīguma trūkums pēdas aizmugurē un pēc tam ekstremitāšu proksimālajās daļās.

Simptomi var attīstīties ātri (kā Gijēna-Barē sindroma gadījumā) vai lēni nedēļu vai mēnešu laikā. Simptomi parasti parādās abās pēdās un sākas pie pirkstgaliem.

Veidlapas

Starp neiroloģiskajiem traucējumiem izšķir šādus apakšējo ekstremitāšu neiropātijas veidus.

Apakšējo ekstremitāšu motorā neiropātija, tas ir, motors, attīstās eferentu nervu vadošās funkcijas traucējumu dēļ, kas pārraida signālus no centrālās nervu sistēmas uz perifēro nervu un nodrošina muskuļu kontrakciju un kāju kustību.

Apakšējo ekstremitāšu sensorā neiropātija rodas, ja

Aferentās (sensorās) šķiedras ir izkliedētas daudzos perifērajos nervos, un to receptori (kas pieder perifērajai nervu sistēmai) atrodas ādā un mīkstajos audos, nodrošinot mehānorecepciju (taktilās sajūtas), termorecepciju (karstuma un aukstuma sajūtas) un nocicepciju (sāpju jutību).

Apakšējo ekstremitāšu sensorimotorā neiropātija ir vienlaicīgs motoro nervu un sensoro šķiedru vadītspējas traucējums, un, tā kā tiek skarta perifērā nervu sistēma, pastāv definīcija - apakšējo ekstremitāšu perifērā neiropātija. Tā var skart tikai vienu nervu (mononeiropātija) vai vairākus nervus vienlaikus (polineiropātija). Ja tiek skarti divi vai vairāki atsevišķi nervi atsevišķās ķermeņa zonās, tā ir multifokāla (vairāku) neiropātija.

Neiroloģiskie sindromi var būt 1. un 2. tipa diabēta komplikācija, un klīniskajā neiroloģijā tiek diagnosticēta apakšējo ekstremitāšu diabētiskā neiropātija (visbiežāk sensoriska, bet var būt arī sensoriska un sensoromotoriska).

Visbiežākais atsevišķu nervu sensoro funkciju progresējoša zuduma veids pacientiem ar cukura diabētu ir apakšējo ekstremitāšu distālā sensorā neiropātija, t.i., skar nerva attālākās daļas – ar simetrisku pēdu nejutīgumu (parestēziju). Proksimālās neiropātijas gadījumā mehāniskās un termorecepcijas neesamība tiek atzīmēta apakšstilbu, augšstilbu un sēžas muskuļu rajonā.

Traumatiska vai išēmiska apakšējo ekstremitāšu neiropātija parasti tiek diagnosticēta kaulu - augšstilba kaula un stilba kaula - lūzumu gadījumos, un to izraisa nervu šķiedru un motorisko nervu astes zaru saspiešana, traucēta asinsrite un apakšējo ekstremitāšu muskuļu bojājumi.

Apakšējo ekstremitāšu alkoholiskā neiropātija tiek atklāta, ja patoloģija ir saistīta ar alkohola ļaunprātīgu izmantošanu.

Apakšējo ekstremitāšu toksiskā neiropātija ir vairāku vielu (kuras tika uzskaitītas iepriekš) neirotoksiskās iedarbības rezultāts.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Komplikācijas un sekas

Apakšējo ekstremitāšu neiroloģiskās patoloģijas var radīt negatīvas sekas un komplikācijas, jo īpaši:

• apdegumi un ādas traumas sensorisko nervu funkciju zuduma dēļ;
• mīksto audu infekcijas bojājumi (pacientiem ar diabētu);
• Pēdu muskuļu vājums un koordinācijas zudums var izraisīt nelīdzsvarotu spiedienu uz potītes locītavu ejot, kā rezultātā tā laika gaitā deformējas.

Perifēra neiropātija ietekmē motoros nervus un var izraisīt muskuļu šķiedru daļēju vai pilnīgu nespēju sarauties un tonizēties, lai nodrošinātu muskuļu un skeleta sistēmas funkciju.

[ 26 ], [ 27 ]

Diagnostika apakšējo ekstremitāšu neiropātijas

Visaptveroša apakšējo ekstremitāšu neiropātijas diagnostika ietver:

• veicot fizisku pārbaudi (tostarp cīpslu refleksu pārbaudi), detalizētu slimības vēsturi un detalizētu simptomu analīzi;
• laboratorijas testi – asins analīzes (vispārējās un bioķīmiskās, cukura un glikagona līmeņa noteikšanai, antivielu noteikšanai, dažādu enzīmu, vairogdziedzeri stimulējošo un dažu citu hormonu satura noteikšanai); asins un urīna analīzes paraproteīna noteikšanai.

Instrumentālā diagnostika ietver: elektromiogrāfiju (muskuļu elektriskās aktivitātes noteikšanu), elektroneuromiogrāfiju (nervu vadīšanas pētījumu), mugurkaula rentgenu, kontrastmielogrāfiju, muguras smadzeņu datortomogrāfiju un smadzeņu MRI, smadzeņu asinsvadu ultraskaņas angiogrāfiju.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diferenciālā diagnoze

Pamatojoties uz simptomiem, standarta laboratorijas un papildu izmeklējumiem (nervu un muskuļu biopsijām, kā arī biopsijām perifēro nervu izpētei), tiek veikta diferenciāldiagnoze.

Profilakse

Diabētiskās neiropātijas profilakses režīms ietver diētu (lai ievērojami samazinātu ogļhidrātu daudzumu) un palielinātu fizisko aktivitāti – rīta vingrinājumus.

Perifērās neiropātijas var novērst tikai tad, ja var izvairīties no slimībām, kas tās izraisa. Pasākumi, ko cilvēks var veikt, lai novērstu iespējamās problēmas, ietver vakcīnas pret slimībām, kas izraisa neiropātiju, piemēram, poliomielītu un difteriju.

Lietojot noteiktas ķīmiskas vielas un medikamentus, ieteicams ievērot piesardzības pasākumus, lai novērstu neirotoksisku iedarbību. Arī hronisku slimību, piemēram, diabēta, ārstēšana var samazināt perifērās neiropātijas attīstības iespējamību.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Prognoze

Apakšējo ekstremitāšu neiropātijas attīstības un iznākuma prognoze atšķiras atkarībā no pamatcēloņa un nervu bojājuma – no atgriezeniskas problēmas līdz potenciāli letālai komplikācijai. Vieglos gadījumos bojātais nervs atjaunojas. Mirušās nervu šūnas nevar aizstāt, bet tās var atjaunoties pēc bojājuma. Un iedzimtu demielinizējošu neiropātiju gadījumā pilnīga atveseļošanās nav iespējama.

Alkohola neiropātijas pacientu prognozes novērtēšana ir sarežģīta, jo hroniskus alkoholiķus ir grūti pārliecināt pārtraukt dzeršanu, lai gan viņu neiroloģiskās problēmas kājās var izraisīt smagu invaliditāti.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]