QT pagarinājuma sindroms pieaugušajiem un bērniem

Lielākajai daļai no mums vismaz reizi dzīvē ir nācies veikt elektrokardiogrammu. Nezinātājiem tās rezultāts ir milimetra papīra strēmele ar vairākām taisnām līnijām, kas periodiski lec. Vienkārši sakot, attālums starp blakus esošajiem zobiem sekundēs ir QT intervāla garums. Tā ilgumu ietekmē sirdsdarbības ātrums, dzimums, vecums, noteiktu medikamentu lietošana un pat diennakts laiks. Normāla QT vērtība vīriešiem ir 320–430 ms, bet sievietēm – 320–450 ms. Intervāls tiek uzskatīts par pagarinātu, ja šie skaitļi tiek pārsniegti par 50 ms. Garā QT sindroms (yQT) attiecas uz sirds kambaru ritma traucējumiem.

Epidemioloģija

Saskaņā ar statistiku, no garā QT intervāla ģenētiskā sindroma cieš viens cilvēks uz 3–5 tūkstošiem cilvēku. Tas ir aptuveni 85% no visiem pacientiem, un vairāk nekā puse gadījumu (60–70%) ir sievietes. Zinātnieki neizslēdz iespēju, ka iegūtās slimības gadījumi ir saistīti arī ar genotipu nesējiem, kuriem noteiktu apstākļu ietekmē ir predispozīcija sindroma attīstībai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Cēloņi QT pagarinājuma sindroms

Ilgtermiņa intervāla sindroma cēloņi var būt šādi:

• Saindēšanās ar narkotikām, zāļu saraksts, kas pagarina QT intervālu:
  • antiaritmiskie līdzekļi (ajmalīns, disopiramīds, sotalols, hinidīns);
  • psihotropie līdzekļi (hlorpromazīns, amitriptilīns);
  • β-adrenerģiskie agonisti (fenoterols, salbutamols);
  • arteriālie vazodilatatori (fentolamīns, dihidropiridīns);
  • antihistamīni (terfenadīns, astemizols);
  • antibiotikas (biseptols, eritromicīns);
  • diurētiskie līdzekļi (furosemīds);
  • prokinētiskie līdzekļi (cisaprīds, metoklopramīds)
• elektrolītu nelīdzsvarotība (kālija, kalcija, magnija trūkums organismā);
• centrālās nervu sistēmas patoloģijas un traumas (audzējs, asiņošana, embolija);
• miokarda infarkts, alerģiski vai infekciozi bojājumi;
• sirds un asinsvadu slimības (hipertensija, iedzimti sirds defekti, koronārā sirds slimība);
• saindēšanās ar fosforu, dzīvsudrabu, arsēnu;
• iedzimtība.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Riska faktori

Garā QT sindroma attīstības riska faktori ir tādi patoloģiski stāvokļi kā cukura diabēts, nervu anoreksija, obstruktīvas plaušu slimības, veģetatīvi asvadu distonija un hipotireoze. Savukārt plaušu slimības bieži rodas ilgstošas smēķēšanas, atrašanās telpās, kas piesārņotas ar kaitīgām gāzēm un tvaikiem, dēļ. Garā QT sindroma attīstību veicina hipotermija, alkohols, zema kaloriju diēta un olbaltumvielu deficīts.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenesis

Zinātnieki uzskata, ka galvenais faktors garā QT sindroma patogenezē ir simpātisko ietekmju nelīdzsvarotība uz sirdi, kad ANS parasimpātiskā dalīšanās dominē pār simpātisko. Sīkāk sindroma patogeneze ir saistīta ar sirds kambaru elektriskās aktivitātes traucējumiem - laiku no elektriskās ierosmes (depolarizācijas) līdz miokarda elektriskā lādiņa atjaunošanai (repolarizācijai). Pirmajā gadījumā sirds tiek aktivizēta, atverot nātrija kanālus un nātrija jonu iekļūšanu šūnā, kuriem ir pozitīvs lādiņš. Šajā gadījumā tā sauktais membrānas potenciāls sasniedz savu maksimumu. Repolarizācijas laikā tas atgriežas sākotnējā līmenī. Šajā laikā nātrija ceļš uz šūnu ir slēgts, bet kālija joni var brīvi iziet caur šūnas membrānu, tuvojot tā lādiņu sākotnējam. Šīs fāzes ilguma palielināšanās noved pie sindroma attīstības.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi QT pagarinājuma sindroms

Garā QT sindroma simptomi ir šādi:

• ģībonis no īslaicīgas (1-2 min.) līdz dziļai (līdz 20 min.);
• krampji, kas līdzīgi epilepsijas lēkmēm;
• redzes aptumšošana, vājums;
• sāpes krūtīs;
• tahikardija.

Pirmās pazīmes

Kanāli, pa kuriem iziet nātrija, kālija un magnija kustības izraisītās strāvas, atrodas kardiomiocītos — sirds muskuļa šūnā. Pētījumi liecina, ka šo kanālu funkcijas ir ieprogrammētas ģenētiskā līmenī. Līdz šim ir zināmi 12 garā QT sindroma gēnu variāciju varianti. Tiem ir atšķirīgi simptomi, slimības gaita, ārstēšana un prognoze. Trīs no tiem ir visizplatītākie. Pirmās viena no variantiem pazīmes ir ģībšana stresa situācijās, fiziskās slodzes laikā vai ieiešanas ūdenī laikā. Otrajā gadījumā skaļa skaņa var izraisīt samaņas zudumu. Vēl viena slimības pazīme ir ģībšana mierīgā stāvoklī, miega laikā un sirdsdarbības apstāšanās.

[ 20 ]

Pagarināts QT intervāls bērnam

Pagarināts QT intervāls bērnam ir tipisks Timotija sindromam. Šīs patoloģijas pierādījumi ir autisms, sapludināti pirkstu un kāju pirksti, plats deguns. Ja šāds bērns arī ģībst, tad tas ir signāls, lai sazinātos ar kardiologu. Vēl viens pagarinātā intervāla sindroma veids ir Andersona sindroms. Tā klīniskā pazīme ir slīps zods, zemu novietotas ausis, muskuļu hiperkinēze, kam seko ģībšana. Intervāls jaunākiem bērniem nedrīkst pārsniegt 400 ms, pusmūža bērniem - 460 ms, vecākiem - 480 ms. Šo rādītāju pārsniegšana norāda uz slimību.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Veidlapas

Garā QT sindroms ir iedalīts divos veidos:

• iedzimts;
• iegūts.

Iedzimtais sindroms pēc etioloģijas tiek iedalīts iedzimtā un spontānu gēnu mutāciju rezultātā radušos. Iegūtajam pagarinātajam Qt intervālam var būt akūta stadija, ko izraisa tādi faktori kā saindēšanās ar iepriekšminētajām zālēm, sirds un asinsvadu slimības, smadzeņu traumas un audzēji, tromboze utt. Hroniskā stadija rodas ne tikai sirds sistēmas, bet arī citu orgānu hronisku patoloģiju dēļ. Pagarināta Qt intervāla sindromu raksturo arī letālu aritmiju riska pakāpe: zema, vidēja un augsta.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Komplikācijas un sekas

Garā QT sindroma sekas un komplikācijas ir tahikardijas attīstība, dažādas sirds aritmijas, kurās atsevišķi orgāna muskuļi haotiski un nekoordinēti saraujas. Tas noved pie sirds nespējas veikt savas funkcijas un bieži vien ir pilns ar nāvi.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostika QT pagarinājuma sindroms

Pirmie soļi garā QT sindroma diagnosticēšanā ir iegūt pacienta slimības vēsturi, veikt instrumentālus pētījumus un aprēķināt koriģēto QT intervāla vērtību, izmantojot īpašo Bazett formulu.

Iedzimta sindroma diagnostika tiek veikta saskaņā ar šādiem galvenajiem diagnostikas kritērijiem: intervāla ilgums pārsniedz 0,44 sekundes, ģībšana, sindroma klātbūtne radiniekiem. Var palīdzēt arī papildu kritēriji: lēns pulss (bērniem), iedzimts kurlums, citi fiziski traucējumi.

Laboratoriskie asins analīzes atklāj magnija un kālija deficītu. Asinis tiek ņemtas no vēnas no rīta tukšā dūšā. Iedzimta pagarināta QT sindroma gadījumā tiek veikta ģenētiskā pārbaude, lai noteiktu tā genotipu, kas ir ļoti svarīgi ārstēšanas noteikšanai un droša dzīvesveida veidošanai.

Galvenā patoloģijas instrumentālās diagnostikas metode ir elektrokardiogrāfija. Papildus parastajai procedūrai, ja nav izteiktu QT sindroma simptomu, tiek izmantoti stresa EKG testi, lai provocētu to parādīšanos. Tiek izmantota arī ikdienas vai Holtera EKG monitorēšana. Ierīce ir piestiprināta pie ķermeņa un 24 stundas reģistrē sirds darbības rādītājus.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Diferenciālā diagnoze

Diferenciāldiagnostika garā QT sindroma gadījumā tiek veikta ar pārejošu QT sindromu zāļu terapijas fonā, ar neirogēniem ģībšanas stāvokļiem, epilepsiju, Brugadas sindromu, kambaru aritmijām un idiopātiskām ritma traucējumu formām.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Profilakse

Ja tiek atklāts iedzimts garā QT sindroms, preventīvie pasākumi ietver izvairīšanos no saskares ar faktoriem, kas var izraisīt lēkmi (emocionāls stress, fiziska slodze, skaļas skaņas, atkarībā no sindroma veida). Vidēja vai augsta letālas aritmijas riska gadījumos tiek nozīmēta profilaktiska terapija - pastāvīga beta blokatoru uzņemšana. Pacienti ar zemu risku tiek pastāvīgi uzraudzīti. Visuzticamākais preventīvais pasākums ir kardiovertera-defibrilatora uzstādīšana kombinācijā ar beta blokatoriem.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognoze

Iegūtais garā QT sindroms ir atgriezenisks pēc traucējumus izraisošo faktoru likvidēšanas. Bērniem ar Timotija sindromu, kas nav atklāts agrīnā dzīves posmā, prognoze ir nelabvēlīga - šādi bērni nenodzīvo līdz 30 gadu vecumam. Diezgan bieži letāls iznākums - pēkšņa nāve notiek cilvēkiem ar patoloģiju gēnu līmenī. Diemžēl šī problēma šajā posmā joprojām nav atrisināta.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]